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軟組織母細胞瘤是什麼

發布時間:2021-06-17 01:26:07

1、軟組織細胞瘤

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2、常見腫瘤有哪些?

1.上皮性腫瘤

(1)良性上皮性腫瘤

1)乳頭狀瘤:腫瘤向表面外生性生長形成乳頭狀突起,並可呈菜花狀或絨毛狀外觀,由覆蓋上皮發生腫瘤的根部較狹窄形成蒂與正常組織相連鏡下每一乳頭都由具有血管的分支狀間質組成軸心,其表面覆蓋的增生上皮因其起源部位不同,可為鱗狀上皮柱狀上皮或移行上皮在外耳道陰莖及膀胱和結腸的乳頭狀瘤較易轉變為乳頭狀癌

2)腺瘤:由腺上皮發生的良性腫瘤,黏膜腺的腺瘤多呈息肉狀,腺器官內腺瘤呈結節狀,且常有包膜,與周圍正常組織分界清晰,結構與起始腺體十分相似,常具有一定的分泌功能,能分泌漿液和黏液,常見於甲狀腺涎腺卵巢乳腺等處

根據腺瘤的組成成分或形態特點,可將腺瘤分為囊腺瘤纖維腺瘤多形性腺瘤和息肉狀腺瘤等類型

①囊腺瘤是由於腺瘤組織中的腺體分泌物淤積,腺腔逐漸擴張並互相融合成大小不等的囊腔,因而得名主要見於卵巢,偶見於甲狀腺及胰腺,卵巢囊腺瘤有兩種類型:一種是黏液性囊腺瘤,常為多房性,囊壁光滑,少有乳頭狀增生另一種是漿液性乳頭狀囊腺瘤,腺上皮向囊腔內呈乳頭狀增生,並分泌漿液,所以稱為漿液性乳頭狀囊腺瘤

②纖維腺瘤是女性乳腺最常見的良性腫瘤,除腺上皮細胞增生外,同時還伴有纖維結締組織增生這種腫瘤是女性常見的良性腫瘤

③多形性腺瘤好發於涎腺,特別是腮腺,過去常稱為混合瘤由腺組織黏液樣及軟骨樣組織等多種成分混合而成本瘤生長緩慢,但切除後常易復發

④息肉狀腺瘤發生於黏膜,呈息肉狀,有蒂與黏膜相連,多見於直腸其中表面呈乳頭狀或絨毛狀的惡變率較高結腸多發性腺癌性息肉病常有家族遺傳性,不但癌變率較高,並易早期發生癌變

(2)惡性上皮組織腫瘤:惡性上皮組織腫瘤統稱為癌,多見於40歲以上的人群,常以浸潤性生長為主,與周圍組織分界不清發生於皮膚黏膜表面者呈息肉狀或菜花狀,表面常有壞死及潰瘍形成,發生在器官內者為不規則的結節狀癌早期一般經淋巴道轉移,到晚期才發生血道轉移這與間葉組織惡性腫瘤有區別,惡性間葉組織腫瘤主要先經血道轉移癌的常見類型有以下幾種:1)鱗狀細胞癌:常發生於原有鱗狀上皮覆蓋部位,如皮膚口腔唇子宮頸陰道食管陰莖等,也可發生於鱗狀上皮化生的部位如支氣管膽囊腎盂等處,正常時雖不由鱗狀上皮覆蓋,但可通過鱗狀化生而發生鱗狀細胞癌肉眼呈菜花狀,可向深層浸潤生長分化好的鱗狀細胞癌可在鏡下觀察,層狀角化物稱為「癌珠」,分化較差的鱗癌無角化珠形成,甚至也無細胞間橋,瘤細胞呈明顯的異型性並見較多的核分裂像

2)基底細胞癌:多見於老年人面部,如眼瞼頰及鼻翼等處,由該處的原始上皮細胞或基底細胞發生癌巢主要由濃染的基底細胞樣的癌細胞構成基底細胞癌生長緩慢,表面常形成潰瘍,並可浸潤破壞局部的深層組織,但很少發生轉移基底細胞癌對放射治療敏感,臨床呈低度惡性經過

3)移行上皮癌:膀胱腎盂等處移行上皮易發生,呈乳頭狀多發性,可潰破形成潰瘍或廣泛浸潤膀胱壁鏡下,癌細胞似移形上皮,呈多層排列,異型性明顯

4)腺上皮癌:較多見於胃腸膽囊子宮體等是腺上皮發生的惡性腫瘤,分化較好的具有腺樣結構的稱為腺癌,分化差的常形成實體性癌巢,不形成腺腔的稱為實體癌

分泌黏液較多的稱為黏液癌,又稱膠體癌,常見於胃和大腸鏡下可見黏液聚集於癌細胞內,將核擠向一側,使該細胞呈印戒狀,稱為印戒細胞

5)癌前病變非典型性增生及原位癌癌前病變:是指某些具有癌變的潛在可能性的病變,如長期存在不及時治療就有可能轉變為癌常見的癌前病變有:①黏膜白斑:常見於口腔外陰等處黏膜由於鱗狀上皮的過度增生和過度角化並有一定異型性,長期不愈可轉變為鱗狀細胞癌

②慢性子宮頸炎伴宮頸糜爛:這是婦科常見疾患,是在慢性宮頸炎基礎上,宮頸陰道部的鱗狀上皮被來自子宮頸管內膜的單層柱狀上皮取代,可以轉變為宮頸鱗狀細胞癌

③直腸結腸的腺瘤性息肉:單發多發均可發生癌變,有家族史的多發者,更易發生癌變

④乳腺增生性纖維囊性變:常因內分泌失調引起,伴有導管內乳頭狀增生者易發生癌變

⑤慢性萎縮性胃炎及胃潰瘍:慢性萎縮性胃炎的胃黏膜上皮的腸上皮化生可發生癌變慢性胃潰瘍長期不愈,也可發生癌變,其癌變率大約為1%

⑥慢性潰瘍性結腸炎:在反復潰瘍和黏膜增生的基礎上可發生結腸腺癌

⑦皮膚慢性潰瘍:經久不愈的皮膚潰瘍和瘺管特別是小腿慢性潰瘍可發生鱗狀上皮增生,易癌變

⑧肝硬化:慢性病毒性肝炎進展為肝硬化,相當一部分可進一步進展為肝細胞性肝癌

非典型性增生:非典型性增生是上皮細胞異乎常態的增生,形態呈現一定程度的異型性,但不足以診斷為癌,多發生於皮膚或黏膜表面的鱗狀上皮,也可發生於腺上皮這種非典型性增生如累及2/3以上尚未達到全層的為重度非典型性增生,很難逆轉而發生癌變癌前病變常通過這種形式轉變為癌

原位癌:原位癌指黏膜鱗狀上皮層內或皮膚表皮內的重度非典型增生幾乎累及或累及上皮的全層,但尚未侵破基底膜而向下浸潤生長者稱為原位癌如子宮頸食管及皮膚的原位癌

2.間葉組織腫瘤(1)良性間葉組織腫瘤:這類腫瘤的分化成熟程度高,其組織結構細胞形態硬度顏色等均與其發源的正常組織相似腫瘤生長慢,一般具有包膜常見的類型有以下幾種:1)纖維瘤:瘤組織內的膠原纖維排成束狀,互相編織,纖維間含有纖維細胞,外觀呈結節狀,與周圍組織分界明顯,有包膜,切面呈灰白色常見於四肢及軀乾的皮下此瘤生長緩慢,手術摘除後不再復發

2)脂肪瘤:好發於背肩頸及四肢近端的皮下組織,外觀為扁圓形或分葉狀,有包膜,質地柔軟,色淡黃,有正常的脂肪組織的油膩感鏡下結構與正常脂肪組織的區別在於脂肪瘤有包膜瘤組織分葉大小不規則,並有不均等的纖維組織間隔存在脂肪瘤一般無明顯症狀,但也有引起局部疼痛症狀者,很少惡變,手術易切除

3)脈管瘤:可分為血管瘤淋巴管瘤其中以血管瘤最為常見多為先天性發生,所以常見於兒童血管瘤全身都可發生,但以皮膚最為常見血管瘤可分為毛細血管瘤(由增生的毛細血管構成)海綿狀血管瘤(由擴張的血竇構成)及混合性血管瘤(即兩種改變並存)海綿狀血管瘤肉眼觀為地圖狀邊界清楚的無包膜紫紅色病損,呈浸潤性生長在皮膚或黏膜可呈突起的鮮紅腫塊,或呈暗紅色或紫紅色腫塊,壓之退色淋巴管瘤由增生的淋巴管構成,內含淋巴液淋巴管呈囊性擴張並互相融合,內含大量淋巴液,稱為囊性水瘤,此瘤多見於小兒

4)平滑肌瘤:常見於子宮胃腸瘤組織由形態比較一致的梭形平滑肌細胞組成

細胞排列成束狀互相編織,核呈長桿狀,兩端鈍圓,核分裂像少見

5)骨瘤:常見於頭面骨及下頜骨,也可累及四肢骨鏡下可見骨瘤由成熟的骨質組成,但失去其正常的骨質結構和排列方向

6)軟骨瘤:分為外生性軟骨瘤和內生性軟骨瘤鏡下可見腫瘤由成熟的透明軟骨組成,呈不規則的分葉狀切面呈淡藍色或銀白色,半透明,可有鈣化和囊性變

(2)惡性間葉組織腫瘤:惡性間葉組織腫瘤統稱為肉瘤

癌與肉瘤的區別如下:1)癌的組織來源為上皮組織,肉瘤的組織來源為間葉組織

2)發病率:癌較常見,約為肉瘤的9倍,多見於40歲以上的成年人;肉瘤較少見,大多見於青少年

3)大體特點:癌質較硬色灰白較乾燥,肉瘤質軟色灰紅濕潤魚肉狀

4)組織學特點:癌多形成癌巢,實質與間質分界清楚,纖維組織有增生;肉瘤細胞多彌漫分布,實質與間質分界不清,間質內血管豐富,纖維組織少

5)網狀纖維:癌細胞間多無網狀纖維,肉瘤細胞間多有網狀纖維

6)免疫組織化學:癌細胞表達上皮標記(如細胞角蛋白),肉瘤細胞表達間葉標記(如波形蛋白)

7)轉移:癌多經淋巴道轉移,肉瘤多經血道轉移

常見惡性間葉組織腫瘤:1)纖維肉瘤:是肉瘤中常見的一種發生部位與纖維瘤相似,好發於四肢皮下組織

分化好的纖維肉瘤瘤細胞呈梭形,異型性小,與纖維瘤有些相似分化不好的纖維肉瘤則有明顯的異型性纖維肉瘤分化好者生長較慢,轉移和復發較少見,分化不好者生長較快,易發生轉移,切除後較易復發

2)惡性纖維組織細胞瘤:好發於下肢,其次是上肢深部軟組織及腹膜後,這是老年人最常見的軟組織肉瘤電鏡下,主要見成纖維細胞和組織細胞樣細胞此外還可見原始間葉細胞肌纖維母細胞黃色瘤細胞多核瘤巨細胞異型性非常明顯,核分裂像常見大多數腫瘤中可見中等量或多量的慢性炎性細胞浸潤有的區域可見纖維母細胞呈車輻狀,被認為有一定的診斷意義3)脂肪肉瘤:好發於大腿及腹膜後的軟組織深部,來自原始間葉組織,很少由皮下脂肪層發生多見於40歲以上的成人,極少見於青少年肉眼觀呈結節狀或分葉狀,表面常有一層假包膜,可似一般的脂肪瘤,切面可呈黏液樣外觀,或均勻一致呈魚肉狀本瘤的瘤細胞形態多種多樣,可見分化較差的星形梭形小圓形或呈明顯的異型性或多型性脂肪母細胞,胞漿內可見多少和大小不等的脂滴空泡,也可見分化成熟的脂肪細胞

4)橫紋肌肉瘤:常見於10歲以下兒童,好發於頭頸泌尿生殖道及腹膜後鏡下由不同階段的橫紋肌母細胞瘤組成根據瘤細胞的分化程度排列結構和大體特點可分為三種類型:胚胎性橫紋肌肉瘤腺泡狀橫紋肌肉瘤多型性橫紋肌肉瘤

5)平滑肌肉瘤:較多見於子宮和胃腸,患者多為中老年人鏡下見瘤細胞有不同程度異型性核分裂像的多少對判斷預後有重要意義

6)血管肉瘤:血管起源於血管內皮細胞,可發生於全身各器官和軟組織,尤以頭面部多見發生於軟組織的多見於皮膚,腫瘤內部易有壞死出血,有擴張的血管時,切面可呈海綿狀鏡下,分化較好者,瘤組織內血管形成明顯,大小不一,形狀不規則,血管腔內皮細胞有不同程度的異型性,可見核分裂像分化差的血管肉瘤,細胞常呈片團狀增生,形成不明顯的不典型的血管腔或僅呈裂隙狀,瘤細胞異型性明顯,核分裂像多見

7)骨肉瘤:起源於骨母細胞,常見於青少年,好發於四肢長骨,尤其是股骨下端和脛骨上端X線可見特徵性的Codman三角和日光放射狀影像

8)軟骨肉瘤:起源於軟骨母細胞,好發於盆骨,年齡多在40~70歲鏡下見軟骨基質中散布有異型性的軟骨細胞出現較多的雙核巨核和多核瘤巨細胞

(3)神經外胚葉源性腫瘤1)視網膜母細胞瘤:起源於視網膜胚基的惡性腫瘤,常見於3歲以下的嬰幼兒,是一種常染色體性遺傳病,並有家族史大多數發生在單側眼,但也可雙眼發生,肉眼觀呈黃白色或黃色的結節狀腫物,切面有明顯的出血和壞死,並可見鈣化點鏡下可見腫瘤由小圓細胞構成,常只見核而胞漿不明顯,瘤細胞有時圍繞一空腔呈放射狀排列,形成菊形團轉移一般不常見

2)色素痣與黑色素瘤:色素痣為良性錯構瘤性畸形的增生性病變,按其在皮膚組織內發生部位的不同,可分為交界痣皮內痣混合痣三種黑色素瘤是一種能產生黑色素的高度惡性腫瘤大多見於30歲以上成人可由交界痣惡變而來,也可以一開始就是惡性鏡下可見瘤細胞呈巢狀條索狀或腺泡樣排列

(4)多種組織構成的惡性腫瘤:腫瘤的實質由兩種以上不同類型的組織構成,稱為混合瘤常見的有畸胎瘤腎胚胎瘤癌肉瘤

1)畸胎瘤:根據組織分化成熟程度不同可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤根據外觀可分為囊性和實性良性畸胎瘤又稱為皮樣囊腫,多見於卵巢,呈囊狀惡性畸胎瘤多為實性,在睾丸比卵巢多見容易發生轉移,可轉移到盆腔及遠處器官畸胎瘤還可見於縱隔骶尾部腹膜後松果體等處

2)腎胚胎瘤:又稱為腎母細胞瘤或Wilms瘤,由腎內殘留的未成熟胚胎組織發展而來,多見於5歲以下的兒童,腫瘤成分多樣,除見由瘤細胞呈巢團狀排列,類似幼稚的腎小球腎小管樣結構此外,還可見到黏液組織橫紋肌軟骨等

3)癌肉瘤:同一種腫瘤中既有癌的成分又有肉瘤的成分

3、軟組織增生是什麼問題?

軟組織增生醫學上稱軟組織巨細胞瘤,又稱腱鞘細胞瘤。發生於軟組織以形成多核巨細胞為特徵的腫瘤。根據腫瘤內纖維母細胞和多核巨細胞的量以及有無類脂質及含鐵血黃素等,其組織結構可分為多種,常發生於手和腳。通常侵犯關節囊與腱鞘,形成一個局限性腫物。有時可以廣泛蔓延而似肉芽組織。

4、t淋巴母細胞瘤和t淋巴細胞瘤有什麼區別?

T淋巴母細胞性淋巴瘤
:淋巴結結構破壞,瘤細胞彌漫性增生,細胞排列緊密,但彼此不粘附,核分裂像多見。T淋巴母細胞性淋巴瘤(TLBL)很少見,其臨床表現獨特,預後不佳,極少累及皮膚。根據瘤細胞的形態,可分為兩種亞型:①曲核型,佔65%左右。瘤細胞來源於T細胞,呈不規則圓形,彼此不粘附,胞質少,核膜薄,染色質呈粉塵狀,分布均勻,可見中等大或小核仁。核呈腦回狀、雞爪樣或花瓣狀,核分裂象多見。大片瘤細胞間可有少數散在的反應性巨噬細胞,形成「滿天星」圖像。瘤細胞也可呈單行串珠狀排列,好犯血管壁或血管腔。②非曲核型,此型瘤細胞來源除T細胞外,也可為B細胞或U細胞。瘤細胞形態不一,胞核呈圓或卵圓形,時見小核仁。本病病程短,文獻報告平均可存活1年零10月。
T細胞淋巴瘤
男性較多見,平均發病年齡為52歲,多在40歲後發病,大致可分為急性和慢性兩型。急性型起病急,發展快,病程短,預後差,淺表淋巴結常腫大。33.3%~49%患者可出現特異性和非特異性兩類皮損。前者常全身播散,表現為丘疹、結節、腫瘤或紅皮病。後者常表現為魚鱗病樣、紅斑、丘疹、水皰、瘀點或瘀斑等。常見肝大,因骨質溶解而產生的骨痛和高鈣血症也較常見。67.6%患者外周血中白細胞增多,常大於10×109/L,甚至可達100×109/L,並可出現不典型細胞。這種細胞的胞核明顯多形、扭曲,類似Sézary細胞;免疫表型CD4、CD3和CD9陽性,CD8陰性,表現為輔助性T細胞表型,CD25(IL-2R)陽性。患者血清HTLV-1抗體陽性。慢性型的特點為患者外周血中見1%~20%奇形怪狀或分葉的不典型細胞,淋巴結腫大,極少皮膚損害,可持續多年或轉變成急性T細胞性淋巴瘤/白血病。

5、炎性肌纖維母細胞瘤炎性肌纖維母細胞瘤

炎性肌纖維母細胞瘤( Inflammatory myofibroblastic tumor, IMT) 是一種少見而獨特的間葉性腫瘤, 表現低度惡性或交界性腫瘤特點, 近年WHO 提出此命名, 已逐漸得到廣泛認同。IMT 多發生於肺, 也見於頭頸、軀干、內臟及四肢軟組織。由於臨床及影像學表現侵襲性佔位性病變, 組織形態變化多樣, 加之認識模糊和檢查方法不當, 極易誤診。建議:
1、找權威機構病理會診,明確診斷;
2、如考慮IMT 診斷, 對於本患者來說,根治手術也無法徹底切除腫瘤,建議避免不必要的根治性手術。不能切除的病變或復發性肺病變可選擇皮質激素治療。採用大劑量皮質類固醇和非皮質類固醇抗炎葯物治療和化療, 部分患者症狀消退。
3、可以嘗試採用放療,而放療時也必須考慮到放射野將來可能的繼發的其他惡性腫瘤。孩子太小,做化療不太合適,對於Ki67偏強的患者,愈後較差,可以出現遠隔轉移和多年後復發的病例;
4、還有一點就是需要家長注意,那就是治療的副損傷,如大劑量激素和其他葯物,孩子還小,這些葯物也許現在有效,但將來可能會出現智力下降,股骨頭壞死,喪失生育能力等一系列問題。

(白楚傑大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)

北京腫瘤醫院白楚傑 http://chujie.haodf.com/

6、所有以母細胞命名的腫瘤都是惡性腫瘤么?

一般都是,在軟組織腫瘤中有母細胞命名的有些不是。
炎症性肌纖維母細胞瘤
乳腺型肌纖維母細胞瘤

7、小圓細胞腫瘤包括哪些

小細胞惡性腫瘤是指光鏡下不易區分,組織來源不易確切診斷,形態以小圓細胞為主的一類惡性腫瘤。因其中每種腫瘤各有不同的生物學特性,治療方法和預後也不盡相同,所以應用先進的病理學方法將其進一步分類.不但有學術意義,而且有一定的實用價值。

惡性小圓細胞腫瘤(MSRCT)罕見, 是近10年才明確界定的一類惡性腫瘤,為一組細胞形態相近而組織學結構呈彌漫分布的腫瘤,尤其當某些腫瘤分化很差時,僅憑HE切片光鏡觀察,診斷十分困難,誤診率較高。免疫組化技術的應用,為診斷這些病理形態學上難以明確來源的腫瘤提供了新的診斷方法,提高了診斷准確率。例如,未分化癌細胞當表現為圓形細胞,彌漫分布不呈巢狀,尤其轉移到淋巴結使得淋巴結結構破壞時,與惡性淋巴瘤難以鑒別。上皮性標記物(KET、 EMA或CEA)與LCA聯合標記,前者陽性可肯定為來源於上皮細胞組織的癌。

一、惡性小圓細胞腫瘤的種類和免疫組化特徵[1]

池鳴鳴等應用免疫組織化學ABC法對98例惡性小圓細胞腫瘤(MSRCT)免疫組化表型及病理形態進行研究,結果表明,神經母細胞瘤、嗅神經母細胞瘤、原始神經外胚葉腫瘤、肺神經內分泌癌的免疫組化特徵為NSE陽性,而Des陰性;未分化癌KET、EMA、CEA陽件;胚胎性橫紋肌肉瘤MG、Vim、Des呈陽件反應;尤文氏肉瘤Vim陽件,有些病例NSE陽件;未分化滑膜肉瘤Vim陽件,部分病例KET、EMA陽件;無色素性惡性黑色素瘤HMB45陽性。LCA是惡件淋巴瘤特異件標記; HCG、AFP可作為精原細胞瘤的標記。

二、骨與軟組織小細胞惡性腫瘤[2]

那加等對22例小細胞惡性腫瘤行臨床、病理形態和多種免疫組化與電鏡觀察分析,對小細胞惡性腫瘤進行科學的病理學分類。結果如下,將 22個病例分為 4組:(1)Ewing瘤和神經內分泌腫瘤組 9例(骨內Ewing瘤3例、骨外者1例,Askin瘤1例,原始神經外胚層腫瘤1例,節細胞性神經母細胞瘤1例和神經內分泌癌2例);(2)胚胎性橫紋肌肉瘤8例;(3)結外惡性淋巴瘤3例;(4)腹腔內硬化性小圓細胞瘤和小細胞惡性間皮瘤各1例。結論認為:小細胞腫瘤的種類繁多,對其診斷應密切結合臨床,同時輔以多種特殊檢查。

三、骨的小圓細胞性腫瘤[3, 4]

以小圓細胞為主要特徵的骨腫瘤發病率低,其中大多屬高度惡性腫瘤,診斷常需要結合臨床

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