軟組織上皮樣肉瘤上皮

1、上皮樣血管肉瘤與上皮樣肉瘤是同一腫瘤嗎？【上皮樣血管肉瘤或上皮樣肉瘤】

同屬於間葉組織腫瘤，其共性是，手術易復發，放化療不敏感。建議密切隨訪觀察，如再有復發找我們聯系。

（郭志大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

2、上皮樣肉瘤活多少年

分析：纖維肉瘤表現為深在單發局限性硬固結節，表面緊張，光亮發紅，不易破潰.是來源於口腔面部纖維母細胞的惡性腫瘤，可發生自頜骨骨膜、牙周膜及口腔軟組織內的結締組織，如唇、頰、舌等部位。

3、上皮樣肉瘤的疾病診斷

1、肉芽腫性病變一些壞死性肉芽腫，如結核結節、類風濕結節、環狀肉芽腫等，中間有壞死，周圍有上皮樣細胞包繞，容易引起誤診。但肉芽腫之上皮樣細胞為組織細胞性，並可形成多核巨細胞，但無異型性，免疫組化表達組織細胞標記，上皮性標記陰性。ES細胞體積較大，胞質嗜酸性，胞界清楚，有不同程度異型性，瘤細胞表達上皮性標記。
2、滑膜肉瘤多位於大關節附近，可有短梭形細胞和上皮樣細胞，雙向分化者常形成腺樣結構，細胞間可有黏液樣物質。經典型ES多位於四肢末端，尤其前臂和手指，部位較淺表，可形成皮膚潰瘍。免疫組化標記的鑒別意義不大。
3、腎外惡性橫紋肌樣瘤（EMRT）有些ES病例，橫紋肌樣瘤細胞非常顯著，在形態學上幾乎不可能與EMRT區別。其生物學行為也像EMRT一樣。Perrone等認為ES和EMRT具有一些組織學相似性。他們報道4例年輕婦女外陰腫瘤，其中只有1例具有經典的ES組織學特徵，其餘3例符合EMRT的組織學標准，其中2例以前曾報道為ES。電鏡和免疫組化無助於區別ES和EMRT，主要因為他們具有若干共同的電鏡和免疫表型特徵。其生物學行為一般為侵襲性，更符合EMRT而非經典型ES。Perrone等認為即使不是大多數，也有一些外陰的單純ES實際上是EMRT，其預後較差。Molenaar]根據他們對3例ES的研究，發現在組織學上符合深部組織的ES或軟組織的EMRT，免疫學表型符合ES，因為瘤細胞表達vimentin和上皮抗原標志，而肌源性標志desmin陰性；遺傳學研究提示瘤細胞具有胚胎性橫紋肌肉瘤所見的現象（DNA二倍體，三體性染色體）。因而認為該腫瘤雖然免疫組織學發現支持上皮樣特徵，但染色體發現提示其與橫紋肌肉瘤有關，符合橫紋肌樣瘤。
4、上皮樣血管內皮瘤（EH）與ES一樣，瘤細胞呈上皮樣，胞質較豐富，但上皮樣血管內皮瘤細胞胞質染色較淺或嗜雙色，埋在透明樣基質中，胞質內有空泡形成（微血管），有時可見內含紅細胞。腫瘤不形成中心有壞死的結節狀結構。20%～30%的病例瘤細胞局灶性表達CK，血管內皮標記如FLI1，CD31，CD34等陽性。Billings等[12]報道7例上皮樣肉瘤樣血管內皮瘤（ES-H），認為這是一種低度惡性的血管腫瘤，形態類似ES，瘤細胞有實體的片狀或巢狀的生長方式，形成界限不清的結節。瘤細胞圓形或略呈梭形、多角形，胞質嗜酸性，可見血管分化的細胞學特點，即胞質內空泡或血管腔形成。瘤細胞表達CK、vimentin與血管分化標記如CD31，FLI-1，但CD34陰性，而其它血管性腫瘤表達CD34（>90%）,ES也表達CD34（約50%～60%）。ES-H多發生於年輕人，多累及遠端肢體，但也可見於軀干，病變多為單發性，也可出現多灶性表現。可見許多方面都類似ES，關鍵區別在於血管分化的表現，即胞質內空泡和內皮標記。本病可復發或局部轉移，過去都視為ES，Billings等認為應加以區別。ES-H與普通的EH不同在於EH的空泡狀上皮樣內皮細胞常形成短條索狀或線狀，基質含有緻密軟骨樣或玻璃樣物質。
5、其它由於ES鏡下表現的復雜性,還要注意與纖維瘤病、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤、肉瘤樣癌、上皮樣惡性周圍神經鞘瘤、黑色素瘤、橫紋肌肉瘤和未分化癌等鑒別。

4、上皮樣肉瘤化學消融好嗎

上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma)為緩慢生長的皮內或皮下結節，組織來源尚不明。幾乎所有的損害均發生於四肢，一半以上發生於手或腕部，結節聚集中央處壞死而周圍呈柵狀排列。瘤細胞有兩型均有不典型胞核，腫瘤主要發生於20～40歲的青年人，2/3發生於男性，四肢末端多見，文獻報告一半發生於手部，最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節，2～3個月後破潰，出現潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱，神經浸潤。

5、上皮樣肉瘤如何治療

?

6、上皮樣肉瘤的臨床表現

主要發生於青年男性，好發於四肢遠端，尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見，也可見於頭，頸部及陰部。初發皮損為真皮或皮下結節及斑塊，褐紅或灰黑色，中央易發生潰瘍。四肢近側皮損常沿筋膜面或血管、神經向心性發展，臨床表現類似於淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附著於筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫脹、疼痛及活動障礙。本病發展緩慢，局部切除後常復發，早期有淋巴結轉移，後期常轉移至肺。組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結節狀，中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。我們所見病例的臨床特點及組織病理學改變符合該病診斷。患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移，最終出現了氣胸。
因本病少見，皮膚科醫師對該病的認識也不足，臨床上易發生誤診，多誤診為孢子絲菌病。病理上，尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病，例如環狀肉芽腫，類脂質漸進性壞死等，應注意鑒別。其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。如將該病的臨床表現與病理特點綜合考慮，診斷不難。必要時可做免疫組化進行診斷及鑒別診斷，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性，也有CD34陽性反應的報告。

7、上皮樣肉瘤的病理改變

1.肉眼所見　表淺性腫瘤，1至數厘米不等，深在的可與筋膜、腱等附著，切麵灰白色、出血和壞死相間。
2.鏡下所見　主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列，結節中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀，常有輕度到中度的多形性。

8、上皮樣肉瘤是通過什麼途徑轉移到小腿

指導意見：
一般轉移是通過血液，這情況也看看中醫大夫，來服用中草葯調理。中草葯對人體安全無毒，整體上調節身體狀態，往往收到奇效。

9、上皮樣肉瘤的病理學

遠端型ES呈特徵為形成多個肉芽腫樣結節（假肉芽腫），邊界較清楚，形狀不規則。結節中心常發生壞死，也常合並出血和囊性變，也可見慢性炎細胞浸潤。多個中心有壞死的結節可互相融合，形成地圖樣壞死。結節的周邊為上皮樣瘤細胞,體積較大，多邊形或圓形、卵圓形，細胞核圓形或卵圓形,輕度異型，核呈空泡狀，可見小核仁。核分裂像少見，常少於5/10HPF。細胞間可見明顯的膠原沉積,有些瘤細胞胞質豐富,嗜酸性,稱嗜酸性上皮樣細胞，類似橫紋肌肉瘤或惡性橫紋肌瘤細胞。有些瘤細胞呈梭形，胞體比較肥胖，類似纖維肉瘤細胞。有些ES顯示顯著的梭形細胞增生，但細胞異型性較小，包埋於豐富的富於膠原的細胞外基質中,稱為纖維瘤樣型（fibroma-like）。有時上皮樣瘤細胞和梭形細胞混合在一起，擬似雙相分化的滑膜肉瘤。有時腫瘤細胞間黏附力下降，伴有組織內出血，可似血管肉瘤樣表現。如瘤細胞內脂肪滴被溶解，形似細胞內管腔，可被視為上皮樣血管內皮瘤。有時腫瘤沿著筋膜和腱膜生長，形成花邊狀，腫瘤也常沿著神經血管束生長，常見瘤細胞在神經周圍或血管周圍浸潤。少數腫瘤可發生營養不良性鈣化和骨形成（10%～20%）。