惡性軟組織纖維細胞瘤

1、惡性纖維組織細胞瘤化療兩個療程惡性纖維組織細胞瘤

異環磷醯胺是治療肉瘤的常用葯物，所以一般多數醫生在一線治療上都會選用。至於化療的效果的問題 ，因為你目前的化療屬於輔助性，是沒有辦法評價療效的，建議化療或密切隨診復查。目前軟組織腫瘤的化療，尤其是輔助性的化療的研究缺乏有力的循證醫學證據，所以只能參照其他惡性腫瘤的化療經驗，我建議，整個化療療程不宜少於6程，整體化療時間不應短於4個月。

（李元方大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

中山大學腫瘤醫院李元方 http://liyuanfang.haodf.com/

2、軟組織腫瘤症狀

軟組織腫瘤分為良性和惡性兩類，大部分患者為惡性腫瘤，即軟組織肉瘤類。其種類繁雜，臨床常見類型包括：滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤，其它類型較少見。患者體表可見無痛性包塊，部分患者可無臨床症狀，如包塊生長迅速，伴或不伴有出血等表現，需警惕軟組織肉瘤發生的可能。如腫瘤靠近血管和神經，可能有相應的血管和神經症狀。

3、我爺爺現在得了纖維組織細胞瘤惡性的 我想給他換個好的醫院治療一下 上海最大最好的腫瘤醫院是哪裡

病情分析：
惡性纖維組織細胞瘤概述：惡性纖維組織細胞瘤多發生於深層軟組織，原發於骨內者甚為少見。以前常將骨內惡性纖維組織細胞瘤誤認為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細胞瘤或骨轉移性癌等。
指導意見：
惡性纖維組織細胞瘤為高度惡性，預後差，5年生存率極低。近年來，隨著治療方法的改進，生存率有了提高。如作手術徹底切除加長期化療，5年生存率可有所提高。放射治療一般無效，僅可試用於不能手術者。

4、惡性纖維組織細胞瘤已手術放療25次要注意什麼

盡管本病組織發發病機理尚爭議般認惡性纖維組織細胞瘤源於未化間充質細胞並化纖維細胞組織細胞軟組織惡性纖維組織細胞瘤與其病變骨繼發於放射治療目前已乳癌腺、惡性淋巴瘤、漿細胞何傑金氏病放射治療部位發現前述現象 腫塊呈葉狀灰白色黃色或黃褐色(脂質、含鐵血黃素)腫塊特別粘膜變種膠狀區域血管瘤類型血病變區居優勢並伴發充滿血液腔隙炎症病變黃色尤明顯血壞死較廣泛致整腫瘤腫塊均變含液體囊類似於囊性血腫腫瘤外觀似已完全包實際病變已浸潤至其周圍組織 一.組織病理特徵鑒別診斷 (一)形層型 組織表現顯著細胞形性特徵梭形、卵圓形巨細胞同存者既良性惡性些細胞形性改變、明顯絲裂、染色深核、粗染色質體核仁等典型性見於種病變巨細胞、單核及梭形細胞均濃染嗜曙紅胞漿並伴前期肌質橫行條紋狀圖像見 述細胞形能形病灶主要份同所謂層改變梭形細胞膠原纖維呈螺旋狀或風車狀排列其由膠原或血管形嗜曙紅區向周圍放射梭形細胞銀染色顯示特別明顯中國狀模式並包圍單細胞組織細胞占優勢區域外包繞細胞組織層區央嗜銀性表現特別明顯由於病變區含脂質見含量等泡沫細胞見中國性/或慢性炎症浸潤現象 胞漿PAS染色呈陽性相規則且較變且主要抗澱粉酶透明質酸酶(粘糖非糖原)同腫瘤形改變占優勢區域旁側發現典型層膠原化外觀 惡性纖維組織細胞瘤尚須與所具顯著形性腫瘤尤其非少見形性橫紋肌肉瘤相鑒別者難見橫紋電鏡顯示橫紋肌細胞化;另外澱粉酸敏PAS陽性(糖原)明顯變 本病與形性脂肪肉瘤鑒別診斷比較困難者層改變脂細胞脂細胞化惡性纖維組織細胞瘤能存胞漿內空泡脂細胞空泡能向細胞核周圍轉移並使核變平另外惡性纖維組織細胞瘤細胞形空泡含粘糖物質由於兩種腫瘤(前者形性脂肪肉瘤)脂質染色均陽性故鑒別診斷任何意義 未化形癌能呈現惡性纖維組織細胞瘤外觀些腫瘤糖原樂蛋白特殊染色並通電鏡檢查尋找皮化區具確定診斷作用 隆凸性皮膚纖維肉瘤位於皮膚並其臨床特徵諸具彌散性層外觀形細胞呈低度惡性組織表現及壞死現象等根據述臨床表現與惡性纖維組織細胞瘤相鑒別兩者間唯做診斷前者均皮膚發病且形態壞死 (二)粘液變異 WeissEnzinger(一9漆漆)認：確定粘液變種重要依據前者含占整腫瘤半粘液份粘液改變區域惡性纖維組織細胞瘤形、層特徵區域旁排列兩者組織結構明顯則雜亂混合起細胞內或細胞外粘糖堆積極改變腫瘤外觀其束狀或層狀模式相應減少或全部消失血管顯示更加清楚細胞含空泡粘液區見束層改變;血管呈叢狀彌散致難與粘液脂肪肉瘤相鑒別形空泡細胞能類似於脂肪母細胞兩者同處於前者含粘糖酶者般具低度惡性腫瘤特徵事實形細胞形性並十顯著叢狀血管增則比較廣泛彌散典型高度惡性粘液脂肪肉瘤或形性脂肪肉瘤病例均典型惡性纖維組織細胞瘤所特層外觀 纖維肉瘤能存粘液病變區纖維肉瘤單形態梭形細胞增並排列呈字形具粘液外觀假性肉瘤病灶必要結節性筋膜炎進行論述者結構類似於形顆粒組織;血管曲線改變(呈S形)清晰非典型性絲裂圖像助於診斷 肌肉粘液瘤血管增及惡性細胞與粘液惡性纖維組織細胞瘤所同 (三)巨細胞變異 Enzinger等一9漆二所論述類變異含明顯巨細胞份特徵細胞增並聚合互相融合結節顯著巨細胞存典型非典型細胞核特徵炎症改變居優勢發壞死區周圍更加明顯新結節周圍結締組織骨軟骨化 (四)炎症變異 Oberling於一9三5腹膜病變命名黃肉芽腫kiriakojkemp.一9漆二確認其炎症型惡性纖維組織細胞瘤其細胞份與形性類型細胞份楨本病黃色瘤炎症份居優勢 組織面：組織細胞型細胞充滿脂質(黃色瘤細胞)顯示程度同形性及典型性同程度與炎症份組合壞死;加淋巴細胞、單核細胞粒細胞主血管份豐富見其肉芽組織檢查更病灶標本則發現能做確診惡性纖維組織細胞瘤根據形層區域 鑒別診斷必須包括層形性惡性纖維組織細胞瘤炎症份特別明顯纖維肉瘤炎症特別明顯必須與形層惡性纖維組織細胞瘤及纖維肉瘤鑒別診斷兩種腫瘤炎症份數情況與壞死區並存且重要擴展黃色瘤份另需與本病相鑒別非腫瘤炎症性/肉芽腫程所明確其惡性改變性質基於鑒別診斷需要進行病理檢查應盡能取檢查標本 (5)血管瘤變異 血管瘤變種情況童早期現且必須與惡性血管瘤相鑒別Enzinger 一9漆9其確定三種典型表現：①發融合區索或泡處組織細胞密集區;②類似於脈瘤骨囊腫囊性血性病灶;③彌漫炎症性浸潤 炎症份通腫瘤周圍形層狀結構血管壞死血區占腫瘤部並位於央血管腔隙內內皮襯其基礎細胞單核或核組織細胞般其周圍假囊 (陸)組織細胞變異 腫瘤主要由球形細胞組其圓核外周包繞著鋸齒狀外膜通見形體較核仁呈嗜曙紅性胞漿細胞具吞噬特點層外觀少現且散發與些基礎細胞同現巨細胞、泡沫細胞梭形細胞發壞列區與炎症性淋巴單核細胞浸潤並存 組織細胞變種需與皮肉瘤相鑒別者淺表部位發病具典型假肉芽改變並伴發性壞死;深部發病者其細胞呈結節串珠狀另外需與未化癌轉移惡性淋巴瘤細胞相鑒

5、什麼叫惡性纖維組織細胞瘤？怎麼治療

1、惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)多發生於深層軟組織，首先由O』Briea和Stoat所報道，原發於骨內者甚為少見。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨立的骨腫瘤類型，以前常將骨內MFH誤認為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細胞瘤或骨轉移性癌等。由可分化為組織細胞和成纖維細胞的細胞形成。已發現此腫瘤的變種有：多形分層型，粘液型，巨細胞型、炎症型、血管瘤樣型等。
參考http://ke.baidu.com/view/559687.html?wtp=tt
2、惡性纖維組織瘤如果手術切除徹底術後不需治療，但是該腫瘤容易復發，所以術後給與局部放療是必要的，化療對本病沒有任何作用，而且化療全身反應比較重。不過這種腫瘤轉移的機會比較少。異環磷醯胺是治療肉瘤的常用葯物，所以一般多數醫生在一線治療上都會選用。至於化療的效果的問題 ，因為你目前的化療屬於輔助性，是沒有辦法評價療效的，建議化療或密切隨診復查。目前軟組織腫瘤的化療，尤其是輔助性的化療的研究缺乏有力的循證醫學證據，所以只能參照其他惡性腫瘤的化療經驗，我建議，整個化療療程不宜少於6程，整體化療時間不應短於4個月。（因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

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6、請問一下.惡性纖維組織細胞瘤的轉移發生程度高不高

原發性骨惡性纖維組織細胞瘤屬低度惡性腫瘤，曹來賓等〔1〕報道20例及綜合國內43例分析表明，本病好發於四肢長骨幹骺部或骨端，尤以膝關節周圍發病率最高。在63例中，僅1例發生於頸椎。出現溶骨破壞，較少發生骨膜反應是本病的特點之一。易並發病理骨折是其常見而又重要的X線診斷依據。本例原發於環椎後弓，CT示骨質呈溶骨性膨脹性破壞，有不完整線樣骨嵴、骨性包殼及巨大不規則軟組織腫塊，與惡性骨巨細胞瘤影像特徵相似，兩者極易混淆。在影像學和病理組織切片中，還需與纖維肉瘤、成骨肉瘤等鑒別。

治療預防
類似於Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤和骨肉瘤。與纖維肉瘤相同，惡性纖維組織細胞瘤可在骨上多發，即使在很廣泛的切除後仍傾向於局部復發。術前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數病例可產生良好的效果。術後化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。因此，惡性纖維組織細胞瘤的處理類似骨肉瘤。特別強調惡性纖維組織細胞瘤的切除范圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過骨肉瘤的切除范圍。
好發於中年男性，男女比例為1.5～2：1，可發於各年齡組，30～50歲最多。發病部位以四肢多見，股骨約佔35％，脛骨佔25％以上。也可見於骨盆及脊柱。與骨肉瘤對比，首先是膝部較少，其次是本瘤較常有異時性多中心病灶，達到2.3％;骨間轉移達12.3％（Huvos,1991），其中大多數無其他臟器轉移。肺轉移31.5％，局部淋巴轉移3.8％。病變復發率很高，約為41％～51％。

7、惡性軟組織纖維細胞瘤能康復嗎？

惡性軟組織纖維細胞瘤是中老年人常見的惡性腫瘤之一，是一種起源於軟組織原始間葉細胞的以纖維細胞和組織細胞為基本細胞的惡性腫瘤，具有成分復雜、形態多變的特點，且具有較高的發病率和死亡率。WHO於1994年確定的組織分型為4型，分別為席紋狀多型性惡纖阻、黏液型惡纖阻、巨細胞型惡纖阻、炎症型惡纖阻，而界於良性纖維組織細胞瘤與惡性纖維組織細胞瘤之間的組織細胞瘤被命名為交界性纖維組織細胞瘤。MFH

8、惡性纖維組織細胞瘤的診斷是否正確【惡性纖維組織細胞瘤】

這種病並不影響婚育，也沒有遺傳性。需要注意的情況是本次切除范圍是否足夠，並且要做進一步治療，防止以後復發或轉移。首先進行病理會診，如果診斷無誤，找骨與軟組織腫瘤科的方誌偉主任進行治療咨詢。

（薛衛成大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

9、惡性纖維組織細胞瘤是什麼原因引起的？

盡管對本病的組織發生和發病機理尚有爭議，但一般認為惡性纖維組織細胞瘤，來源於未分化的間充質細胞，並分化為纖維細胞和組織細胞。軟組織的惡性纖維組織細胞瘤與其病變在骨中一樣，可繼發於放射治療後。目前已在乳癌腺、惡性淋巴瘤、漿細胞和何傑金氏病的放射治療的部位發現前述現象。
腫塊常呈多葉狀，灰白色，有時為黃色或黃褐色(脂質、含鐵血黃素)腫塊中，特別在粘膜樣變種中有膠狀區域。在血管瘤樣的類型中出血病變區居優勢，並伴發充滿血液的大腔隙。在炎症病變中，黃色尤為明顯。有時出血和壞死較廣泛，以致整個腫瘤的腫塊均變為含有液體的囊而類似於囊性血腫。有時腫瘤外觀似已完全包被，但實際上，病變已浸潤至其周圍的組織。
1.組織病理學特徵和鑒別診斷
(1)多形分層型
組織學表現以顯著的細胞多形性為特徵。梭形、卵圓形和巨細胞同時存在，後者既可為良性又可為惡性。這些細胞的多形性改變、明顯的有絲分裂、染色過深的核、粗大的染色質和體大的核仁等不典型性常見於此種病變。有時，巨細胞、單核及梭形細胞均有濃染的嗜曙紅胞漿，並伴有前期的肌樣質。但從無橫行的條紋狀圖像可見。
上述細胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同時有所謂的分層改變。梭形細胞和膠原纖維多呈螺旋狀或風車狀排列，常常在其中心由膠原或小血管形成的嗜曙紅區向周圍放射。梭形細胞的銀染色顯示特別明顯的網狀模式，並包圍單個細胞，而在組織細胞占優勢的區域，外包繞小的細胞組織。在分層區的中央，嗜銀性表現特別明顯。由於病變區含有脂質，因此，可見含量不等的泡沫細胞。有時，還可見急性和/或慢性炎症浸潤現象。
胞漿的PAS染色呈陽性，但相當不規則，且較多變，而且主要對抗澱粉酶和透明質酸酶(為粘多糖而非糖原)。同一腫瘤中，可在多形改變占優勢的區域旁側發現典型的分層和膠原化外觀。
惡性纖維組織細胞瘤尚須與所有具有顯著多形性的腫瘤，尤其是非常少見的多形性橫紋肌肉瘤相鑒別。後者很難見到橫紋，在電鏡下可顯示成橫紋肌細胞的分化;另外，對澱粉酸敏感的PAS陽性(糖原)是明顯而不變的。
本病與多形性的脂肪肉瘤的鑒別診斷比較困難。後者無分層改變，但有成脂細胞和脂細胞的分化。在惡性纖維組織細胞瘤中也可能存在胞漿內空泡，但在成脂細胞中，空泡能向細胞核和周圍轉移，並使核變平，另外，在惡性纖維組織細胞瘤細胞形成的空泡中含有粘多糖物質。由於兩種腫瘤(前者和多形性脂肪肉瘤)的脂質染色均為陽性，故對鑒別診斷無任何意義。
在未分化和多形癌中也可能呈現惡性纖維組織細胞瘤外觀，在這些腫瘤中，對糖原和樂蛋白的特殊染色，並通過電鏡檢查尋找上皮分化區，具確定診斷的作用。
隆凸性皮膚纖維肉瘤，位於皮膚，並有其臨床特徵，諸如，具有彌散性分層外觀，而無多形細胞，呈低度惡性的組織學表現，以及無壞死現象等。根據上述臨床表現可與惡性纖維組織細胞瘤相鑒別，兩者之間唯一可做為診斷的是前者均在皮膚發病且形態小而無壞死。
(2)粘液樣變異
Weiss和Enzinger(1977年)認為：確定粘液樣變種的重要依據之一是前者含有占整個腫瘤一半以上的粘液樣成份。粘液樣改變區域的惡性纖維組織細胞瘤以多形、分層為特徵的區域旁排列。有時兩者的組織學結構可明顯分開，有時，則雜亂地混合在一起。細胞內或細胞外粘多糖的堆積，可極大地改變腫瘤的外觀。其成束狀或分層狀的模式可相應減少，或全部消失。血管顯示更加清楚，細胞含有空泡。在粘液樣區見不到成束的分層的改變;血管呈叢狀樣彌散，以致很難與粘液樣脂肪肉瘤相鑒別，形成空泡的細胞也可能類似於脂肪母細胞，兩者不同之處，在於前者含有粘多糖酶。後者一般具有低度惡性腫瘤的特徵。事實上，多形細胞的多形性並不十分顯著，而叢狀血管增生則比較廣泛彌散和典型。在高度惡性的粘液樣脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均無典型的惡性纖維組織細胞瘤所特有的分層外觀。
在纖維肉瘤中，也可能存在粘液樣病變區，但纖維肉瘤為單一形態的梭形細胞增生，並排列呈人字形。在具有粘液樣外觀的假性肉瘤病灶中，還有必要對結節性筋膜炎進行論述。後者的結構，類似於形成顆粒組織;血管的曲線改變(呈S形)和不清晰的非典型性有絲分裂圖像，有助於診斷。
最後，肌肉粘液瘤因無血管增生及惡性細胞成分，而與粘液樣惡性纖維組織細胞瘤有所不同。
(3)巨細胞變異
Enzinger等在1972年所論述的此類變異，含明顯的巨細胞成份為特徵。細胞增生並聚合成多個互相融合的小結節。顯著的巨細胞中存在典型和非典型細胞核的特徵。炎症改變居優勢，在多發的壞死區周圍更加明顯。有時，在新生結節周圍，有結締組織的骨軟骨樣化生。
(4)炎症變異
Oberling於1935年對腹膜後的病變命名為黃肉芽腫，kiriakoj和kemp.1972年確認其為炎症型的惡性纖維組織細胞瘤。其細胞成份與多形性類型中的細胞成份楨，但在本病中，黃色瘤和炎症的成份居優勢。
在組織學方面：組織細胞型細胞充滿脂質(黃色瘤細胞)，顯示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上與炎症成份組合但無壞死;加之，以淋巴細胞、單核細胞和粒細胞為主。血管成份豐富。因此，可見其為肉芽組織。如果檢查更多的病灶標本，則可發現能做為確診惡性纖維組織細胞瘤根據的多形分層區域。
鑒別診斷必須包括分層的多形性惡性纖維組織細胞瘤和炎症成份特別明顯的纖維肉瘤。在炎症成分特別明顯時，必須與多形分層的惡性纖維組織細胞瘤及纖維肉瘤鑒別診斷，但在此兩種腫瘤中，炎症成份在大多數情況下與壞死區並存，而且最重要的是無擴展的黃色瘤成份。另一需與本病相鑒別的還有非腫瘤的炎症性/肉芽腫過程，所以為了明確其惡性改變的性質和基於鑒別診斷的需要，在進行病理檢查時，應盡可能地多取檢查的標本。
(5)血管瘤變異
血管瘤變種的情況多在兒童和成年早期出現，而且必須與惡性血管瘤相鑒別。Enzinger 1979年將其確定為三種典型表現：①多發生在融合區的索或小泡處的組織細胞密集區;②類似於動脈瘤樣骨囊腫的囊性出血性病灶;③彌漫的炎症性浸潤。
炎症成份通常在腫瘤周圍形成一層狀結構。血管壞死和出血區占腫瘤的大部，並常位於中央。血管腔隙內無內皮襯里，其基礎細胞為單核或多核的組織細胞，一般在其周圍有假囊。
(6)組織細胞變異
腫瘤最主要由球形細胞組成。其圓核外周有時包繞著鋸齒狀的外膜。通常可見形體較大的核仁和呈嗜曙紅性的胞漿。細胞具有吞噬活動的特點。分層的外觀很少出現，而且散在發生。與這些基礎細胞同時出現的有巨細胞、泡沫細胞和梭形細胞。多發的壞列區與炎症性淋巴單核細胞浸潤並存。
組織細胞變種，需與上皮樣肉瘤相鑒別。後者在淺表部位發病時，具有典型的假肉芽樣改變，並伴發中心性壞死;在深部發病者，其細胞呈結節和串珠狀。另外，還需與未分化癌的轉移和惡性淋巴瘤的大細胞相鑒別。

10、惡性纖維組織細胞瘤的介紹

在最近的文獻報道中被列為最常見的軟組織肉瘤類型，包含有多種不同類型的肉瘤，具有某些共同的形態特點，如多形性和席紋狀的生長方式。目前主要包括以下三種類型：多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤、巨細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有巨細胞的未分化多形性肉瘤、炎症性惡性纖維組織細胞瘤/伴有明顯炎症反應的未分化多形性肉瘤。