1、間質瘤是什麼
胃腸道間質瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是一類起源於胃腸道間葉組織的腫瘤，占消化道間葉腫瘤的大部分。間質瘤作為一個較新的概念，應該涵蓋了以前所謂的「胃腸道平滑肌瘤」或「胃腸道平滑肌肉瘤」。
定義
但作為間葉組織發生的腫瘤，胃腸道平滑肌瘤或肉瘤的概念並未被排除，只不過在目前的臨床病理診斷中，
腸胃間質瘤，靶向葯物格列衛
這類腫瘤只佔胃腸道間葉源性腫瘤的少部分。因此，目前我們必須將消化道間葉源性腫瘤由以平滑肌腫瘤為主的觀念轉變到以胃腸道間質瘤為主的觀念。
2研究歷史及命名
胃腸道間葉源性腫瘤在胃腸道腫瘤中只佔少數，但卻種類繁多，形態復雜。過去由於病理學技術的限制，胃腸道許多混有平滑肌纖維或神經束的梭形細胞腫瘤，常被診斷為平滑肌源性腫瘤或神經源性腫瘤。現在的研究認為其中大多數為c-kit陽性或CD34陽性類似Cajal間質細胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）的間葉性腫瘤，即目前的定義的胃腸道間質瘤，而平滑肌源性或神經源性腫瘤只佔極少數。
1960年，Matin等首先報道了6例胃壁的胞漿豐富的圓形或多角形細胞腫瘤 ，命名為胃上皮樣平滑肌瘤；1962年，Stout報道了69例胃的間葉性腫瘤，稱之為「奇異型平滑肌瘤」或「平滑肌母細胞瘤」；1969年，在WHO的腫瘤分類中稱之為上皮樣平滑肌母細胞瘤，雖因電鏡下也未找到平滑肌的證據有所懷疑，但未予足夠重視。1983年，Mazur、Clark發現大多數胃腸道間質瘤缺乏平滑肌細胞的特徵，提出胃腸道間質瘤概念，將GIST定義為包括生物學行為與起源不明的全部胃腸道梭形細胞腫瘤。自此，胃腸道間質瘤（GIST）概念漸為多數人認識和接受。1998年，Kindblon等研究表明，GIST與胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal細胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表達陽性。ICC為胃腸起搏細胞，因此，有人又將其稱之為胃腸道起搏細胞腫瘤（Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT）。但GIST可發生於胃腸道外，如大網膜、腸系膜等，且GIST瘤細胞無ICC功能，因此目前認為GIST可能不是起源於ICC，而是起源於與ICC同源的前體細胞（間葉幹細胞），這也可解釋部分瘤細胞中有灶性肌源性標記表達。因此，目前大多數作者不贊同用GIPACT命名來取代GIST命名。現階段用GIST命名比較恰當。
3病理學特點
大體形態
腫瘤大小不一，自0.2cm～44cm不等，起源於胃腸道壁固有肌層，可向腔內、腔外或同時向腔內、腔外生長。向腔內生長可形成潰瘍，因此根據腫瘤主體位置可分為腔內型、壁內型、啞鈴型、腔外型和腹內胃腸道外型。大多數腫瘤呈膨脹生長，邊界清楚，質硬易碎；切面魚肉狀，灰紅色，中心可有出血、壞死、囊性變等繼發性改變。腫瘤數目可為多個。
組織學特點
GISTs主要是由梭形細胞和上皮樣細胞構成，兩種細胞可同時出現於不同的腫瘤中，但形態學變化范圍大。依據兩種細胞的多少可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型以及梭形和上皮細胞混合型。腫瘤細胞的排列也呈多樣化，以束狀和片狀排列居多。胃與小腸的形態學變化大，直腸的形態學變化小，大部分為梭形細胞型，交叉束狀排列多。腫瘤細胞分化不等，可出現核端空泡細胞和印戒樣細胞。
免疫組化特點
GISTs免疫組化研究表明CD117（c-kit）和CD34為其重要標志物。80～100%的GISTs CD117呈彌漫性表達，而平滑肌細胞和神經纖維不表達CD117。60～80%的GISTs腫瘤細胞中，CD34呈彌漫陽性表達，並且良性的GISTs的CD34表達較高。CD34表達特異性強，在區別GIST s與平滑肌瘤或神經源性腫瘤時具有重要價值。CD34陽性表達時，往往CD117也呈陽性表達。CD117、CD34的表達與腫瘤位置、生物學行為細胞分化及預後無明顯關系。此外，GISTs也可有肌源性或神經源性標記物的表達，如2－SMA、desim、S－100等。但陽性率低，且多為局灶陽性。
4臨床表現
GISTs是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，占胃腸道惡性腫瘤的1～3%，估計年發病率約為1～2/10000，多發於中老年患者，40歲以下患者少見，男女發病率無明顯差異。大部分GISTs發生於胃（50～70%）和小腸（20～30%），結直腸約佔10～20%，食道佔0～6%，腸系膜、網膜及腹腔後罕見。
GISTs的症狀依賴於腫瘤的大小和位置，通常無特異性。胃腸道出血是最常見症狀。而在食管，吞咽困難症狀往往也常見。部分病人因腸穿孔就診，可增加腹腔種植和局部復發的風險。
GISTs病人第一次就診時約有11～47%已有轉移。轉移主要在肝和腹腔，淋巴結和腹外轉移即使在較為晚期的病人也較為罕見。轉移瘤甚至可發生在原發瘤切除後30年。小腸GISTs惡性程度和淋巴結轉移率最高，而食道GISTs惡性程度低。因此，嚴格來說，GISTs無良性可言，或至少為一類包括潛在惡性在內的惡性腫瘤。
CT、超聲內鏡、消化道造影可協助GISTs大小、局部浸潤、轉移、位置等的判斷。
5診斷與鑒別診斷
根據病人消化道出血或不時的臨床表現，結合內鏡檢查如胃鏡、腸鏡檢查的非粘膜發生腫瘤結果，CT或內鏡超聲顯示的發生於胃腸道壁的腫瘤，可作出初步的診斷。消化道造影可幫助診斷腫瘤在胃腸道的確切位置及大致范圍。但臨床診斷不足以確診GISTs。GISTs的確診最終需病理切片及免疫組化的結果。典型的GISTs免疫組化表型為CD117和CD34陽性。近30%病例中SMA陽性，少部分病例S－100和Desmin肌間蛋白陽性。但少數病例（<5%）CD117陰性，且存在一些CD117陽性的非GISTs腫瘤。因此，GISTs的免疫組化診斷也並非絕對的，尚需結合臨床和一般病理結果，有時需通過免疫組化排除其它腫瘤。
GISTs常需與下列腫瘤鑒別，這些胃腸道腫瘤常有與GISTs類似的臨床表現。
1、胃腸道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34彌漫性陽性表達，SMA不表達或為局灶性表達，而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34陰性表達，SMA彌漫性陽性表達。
2、胃腸道神經鞘瘤 GISTs中只有少部分病例中有S－100表達，而胃腸道神經鞘瘤S－100彌漫性陽性表達，CD117和CD34陰性表達。
3、胃腸道自主神經瘤 CD117、CD34、S-100、 SMA和Desmin均陰性表達，電鏡下可見神經分泌顆粒。
對GISTs的惡性程度判斷除了臨床上的局部浸潤、轉移、復發等因素外，腫瘤部位也是一考慮因素，一般說胃、食道及直腸的GISTs惡性程度較低，而小腸和結腸惡性程度較高。腫瘤的大小及核分裂數也是判斷GISTs惡性程度的標准之一。（見下表）
表 GISTs惡性程度判斷
惡性程度 腫瘤大小（最大徑，cm） 核分裂數/50HPF
低度△
胃 ≤5 ≤5
小腸 ≤2 ≤2
中度△
胃 5～10 ≤5
小腸 2～5 ≤5
高度△△
胃 >10 >5
小腸 >5 >5
註：△ 腫瘤大小及核分裂數兩項均需符合
△△ 腫瘤大小及核分裂數有一項符合即可
6治療
傳統的GISTs治療以手術治療為主，雖最近在GISTs病理及基礎研究取得很大進展，新的化療葯物研究也取得了一定的進展，但手術治療仍是目前取得臨床治癒的最佳治療方法。
手術治療及原則
由於GISTs的潛在惡性，對臨床懷疑GISTs均應按惡性腫瘤手術原則進行，由於GISTs往往質地脆，血供豐富，且通過血液及腹膜轉移，手術時應特別注意避免腫瘤破潰及擠壓，對腸道GISTs應先結扎供應和迴流血管。術中對可疑病例也不應切取活檢，除非腫瘤不能根治。
GISTs一般不宜腫瘤摘除，胃的GISTs直徑 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切緣距腫瘤至少3 cm；3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除術，切緣距腫瘤至少5 cm ；直徑>5 cm的應按胃癌D2 清掃范圍手術。小腸GISTs 因報道的淋巴結轉移率達7～14%，故主張常規行淋巴清掃，腸段切除至少距腫瘤10 cm。對於直腸GISTs，特別是下段GISTs，有時手術處理十分困難，由於術前難以判斷其惡性程度，對於直徑<3 cm，可考慮盡量保肛；對於直徑>5cm或術後復發者，應在術前充分徵求患者意願前提下，在保肛與擴大手術中作出抉擇。對於有局部浸潤或遠端轉移的應在可根治前提下行聯合臟器切除術。
化療
傳統的化療GISTs當作平滑肌肉瘤治療，常用方案為阿黴素+順鉑（AD方案），臨床緩解率<10%，療效不佳。
伊馬替尼（Imatinib）化療。伊馬替尼是c-kit激酶活性抑制劑，已於2000年第一次應用於臨床，主要用於不能根治手術的病人，也有用於高危GISTs的報道。應用方法為400～800mg/天，連續12～24個月。據Ⅱ期臨床研究PR達63%，SD達20%；Ⅲ期臨床研究尚缺乏遠期隨訪報道，但據報道6月的PFS超過70%。伊馬替尼用於GISTs新輔助化療，也有小樣本成功的報道。
愈後
GISTs總的5年生存率為35%，腫瘤完全切除5年生存率50~65%，不能切除者生存期<12個月。腫瘤位置、大小、核分裂數和年齡均與預後有關。食道GISTs預後最佳，而小腸GISTs預後最差。
2、如何確診是闊韌帶肌瘤還是直腸間質瘤
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3、胃間質瘤病理報告
胃間質瘤的惡性程度主要根據腫瘤大小和核分裂象多少來確定。
4、直腸間質瘤 有病理切片圖片 特請病理專家根據切片幫忙判斷病情 並建議下一步措施直腸間質瘤
不是癌，但有可能是間質瘤，低度惡性。是否要再次手術關鍵是套扎手術切干凈了沒有，必要時再復查超聲內鏡，如干凈了則沒必要再次手術，半年復查一次就行了。如果沒切干凈，建議再行局部手術切除，不要再作套扎術了。
（劉少傑大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
廣州紅十字會醫院劉少傑 http://liushaojie.haodf.com/
5、您好"胃鏡說是間質瘤"但開腹後根據瘤的特徵覺得不是"後做病理確認為良性"這種情況到底是間質瘤么
間質瘤是指消化系統間葉組織腫瘤，包括了良性與惡性。
肉眼（就是用眼睛看）下，通常良、惡性是有一定的區別的。比如說良性的通常只有一個腫塊、活動度好（指皮膚下）、生長速度慢、附近的淋巴結不腫大等等；而惡性的則以之相反，但是卻不是絕對的！
所謂腫瘤的病理檢查，通常是把瘤組織取下後經特殊處理，再用顯微鏡來觀察。良、惡性細胞在顯微鏡下有各自的明顯特徵，絕大多數情況下很容易就能區分。做個比喻：良性腫瘤與惡性腫瘤，在顯微鏡下就象豬與狗的區別一樣，一般情況下不會發生把狗看成豬的現象吧。所以才說真正確診得靠病理檢查。
前面已經提到，構成胃壁的組織有上皮、腺、平滑肌、疏鬆結締組織、神經、淋巴等，這些組織中，除上皮、腺（這兩種都屬於上皮類）以外，其他的組織都是來源於胚胎時期的間葉組織的，所以胃壁上的包塊通常只能是兩種：上皮腫瘤與間質瘤。而這兩大類在顯微鏡下又有各自的明顯特徵。那麼您擔心的「可能是別的瘤」，完全是不必要的。
之所以已經確認為良性，還要做化療，只是一種防範措施。屬於可有可無的治療手段。這位主管醫生可能認為：1、手術的時候分不清是良性還是惡性；2、您的經濟情況不錯。本著負責的態度，手術後決定再做一下化療，來個雙保險。沒想到這一可有可無的保險措施卻讓您增加了心理負擔。
朋友，看得出來，您是一個做事很認真的人。不過，建議您學一學鄭板橋老先生的「難得糊塗」，這不失為一個強身健體的大法寶啊。
6、今天剛做出來的胃間質瘤病理報告，請診所
診斷很明確了：間質瘤，低度惡性腫瘤，注意定期復查。
7、胃間質瘤做活檢會導致癌細胞擴散和轉移嗎？
不是。間質瘤是一種惡性腫瘤，但不是癌症。它是來源於間葉組織的一種腫瘤，相對來說惡性程度比癌症低，預後也比較好，手術治療通常可以達到治癒的效果。但間質瘤在病理學上分為不同的危險等級，如果是高危組或中危組，那麼術後還需要輔助靶向治療。當然，間質瘤也需要早發現早治療，如果已經是晚期的話，也存在侵犯周圍組織、轉移，從而無法手術根治的可能。