1、血友病之家 血友病乙 急急急，血友病
血友病性骨關節病的外科治療 血友病是一種性連鎖隱性遺傳疾病，女性攜帶，男性發病；由於凝血因子V或X等缺乏或功能缺陷導致全身凝血功能障礙。根據血漿中相應凝血因子的活性分為輕度（占正常5%-40%）、中度（1%-5%）、重度（小於1%）。血友病性骨關節病起因於血友病患者反復關節內出血、積血引發關節滑膜炎性反應，多種破壞性酶類、含鐵血黃素和細胞因子積聚，導致關節退變和毀損。由於患者往往在幼年時就出現反復關節內出血，就診時關節毀損常常很嚴重，表現為受累關節的劇痛、嚴重畸形和功能喪失，給病人帶來巨大的痛苦，生活質量嚴重下降，並給社會帶來沉重的負擔。人工關節置換術是巡證醫學證明的治療終末期骨關節疾病的最佳方法，然而血友病患者所特有的凝血功能障礙是外科手術的難點和「禁區」。因此需要骨科、血液內科和麻醉科等多個科室的全力協作，是檢驗醫院綜合醫療、管理水平的標尺。國內外相關病例報道很少。 我院作為疑難疾病的診治中心，2002年5月至今，本院收治及外院轉來的毀損期血友病性骨關節病患者25例，均為男性，年齡15-56歲，血友病甲24例，血友病乙1例。其中人工膝關節置換（TKA）15例（22膝），人工髖關節置換（THA）6例（8髖），踝關節融合2例，病損刮除植骨4例；術前膝關節HSS評分平均46分（17-64分），術前髖關節Harrs評分平均34分（13-61分），術前踝關節AFAS評分平均35分（19-51分）。術前在血液內科的指導下通過凝血因子糾正試驗確認血友病的類型、嚴重程度及有無凝血因子抑制物，預試驗觀測凝血因子高峰水平及半衰期，確定圍手術期的凝血因子補充方案。術中避免硬膜外穿刺，做好止血和血液收集回輸，並及時補充血液丟失。本組21例均完成手術，術中無死亡，術後隨訪3月-6年，術後膝關節HSS評分平均83分（62-98分），術前髖關節Harrs評分平均89分（85-97分），術前踝關節AFAS評分平均78分（75-81分）。術後出現VT1例，遲發感染1例，經翻修後康復。 本組病例是目前終末期血友病關節炎外科治療國內外報道的最大宗病例組之一，病情危重，治療難度很大。經骨科和血液內科等多科協作處理，療效良好，並發症率、圍手術期死亡率均較低，反映了我院多科合作、協同作戰的醫療管理綜合能力，給血友病患者帶來了福音的同時，產生了很好的社會影響和效益。
2、人工關節的功能評定有哪些？
(一)人工髖關節置換術後的評定
除了一般內容的評定外，由於人工髖關節置換手術本身直接影響術後康復計劃，康復治療師還應了解手術的詳細情況:①假體的位置:假體應按正常解剖位置放入標準的髖臼假體位置是前傾15°±10°，外翻40°±10°，股骨假體旋前5°~10°②手術入路對關節
穩定性的影響:全髖關節置換術(totalhipreplacement，THR)切口後入路很少出現髖關節伸展內收外旋位的不穩前入路較少引起髖關節屈曲不穩，正側入路特別是關節囊完整者，在髖關節屈伸活動時最為穩定③臨床評定:人工髖關節置換術後的效果受手術病種關節假體種類固定方式手術技術及術後康復等方面的因素影響術後評定系統是衡量手術成功與否的重要依據，通過對上述因素和術後恢復情況的評定，形成一個手術效果的結論
目前，Harris標准和Charnley標准已被大多數國家的醫生所接受，成為國際會議上普遍應用的評定標准在此，我們介紹由美國Harris在1969年提出的評分法(表11-5-1)內容主要包括疼痛功能關節活動度及畸形4方面，得分90~100分為優，80~89分為良，70~79分為中，70分以下為差
表11-5-1人工全髖關節置換術Harris評分法(滿分100分)
(二)人工膝關節置換術後的評定
詳細了解患者原發疾病有關因素(包括病程及經過，既往治療手段及效果診斷等)，局部膝關節情況，全身狀態及並發症，精神心理智力狀態，年齡性別經濟能力及社會背景資料等人工膝關節置換術的效果評定有多種方案，其中HSS膝關節評分系統最為常用(表11-5-2)
根據這一評分系統，將臨床療效分成優(>85)良(70~84)中(60~69)和差(
3、什麼是Mckay髖關節功能評分標准？
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4、人工髖關節置換的判定標准和評估方法 急求！！！
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