1、血友病發病機理是什麼?
正常的血液凝結是血液中很多物質共同作用的結果，其中一些物質叫作凝血因子。如果一種凝血因子數量缺乏就可能發生出血時間延長現象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂後血液不容易凝結，導致出血難止。 按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將血友病分為甲型、乙型、丙型三種。甲型血友病患者血漿中缺乏第Ⅷ因子，乙型血友病患者血漿中缺乏第Ⅸ因子，丙型血友病患者血漿中缺乏第Ⅺ因子。
一、遺傳性凝血機制障礙性疾病
遺傳性凝血機制障礙性疾病一般是指具有家族史，自嬰幼兒起就有出血症狀，常是單一凝血因子缺泛。其中以血友病和血管性血友病為多見。
第一節:血友病
血友病（hemophilia)是一組遺傳性出血性疾病，包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾稱血友病丙）。血友病在先天性出血性疾病中最為常見。其中又以血友病甲最為多見，約佔先天性出血性疾病的85％。一般認為血友病A、B和因子XI缺乏症的發病率之比是16：3：1。其中血友病甲的患病率，在歐美國家約為5-10/10萬，在國內一些地區統計約為(2.3-3.43)/10萬
（一）血友病A
血友病A又稱抗血友病因子A(antihemophilia factor A)缺乏症，或抗血友病球蛋白（AHG)缺乏症。遺傳性、先天性因子Ⅷ缺乏症。新近認為血友病甲是由於凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺乏，致血漿中FⅧ含量不足或功能缺陷，從而引起凝血障礙而出血。
血友病甲是典型的X染色體連鎖的隱性遺傳。其特點是男性發病，女性傳遞。此病早在2000年前被猶太人所注意，12世紀時在阿拉伯文中有血友病記載，19世紀時由於英國王室人員中出現了血友病甲，並波及了歐洲各王室，被稱為王室病。
據美國最新調查顯示，血友病甲患病率在男性約1/(5000-10000)。總發病率約占存活男嬰的1/5000.本病出現程度與血漿FⅧ活性相關，重症型（血漿因子Ⅷ水平<1%)、中症型（1%-5%）、輕症型（5%-25%）分別佔美國血友病患者的43%、26%、31%.由於採用FⅧ替代治療的進展，使患者的生存期從20世紀的11.3年延長至60-70年。現在美國已初步建立FⅧ基因突變的資料庫。
[病因和發病機制]血友病甲發病的分子機制：可以是基因突變、缺失、插入異常片段、基因重排等。最新資料是：
（1）FⅧ和其基因：FⅧ基因定位於Xq28,距端粒僅1.5Mb，約佔X染色體全長的0.1%,由26個外顯子和25個內含子組成。FⅧMRNA長9029bp，編號2351個氨基酸，分子量300KDa的蛋白質。FⅧ生成的來源未完全了解，有報道稱在肝、外周血細胞及淋巴細胞均有FⅧ基因表達。
（2）FⅧ內含子22基因倒位：內含子22基因重組是45%重症血友病甲的發病機制。倒位產生的刪減蛋白極不穩定，不能積累到一定水平，故患者的FⅧ水平測不出，呈重症型，臨床出現重症出血。此基因突變起源於患者外祖父生殖細胞減數分裂時，由於男性XY染色體大區帶的非均一性，減數分裂有利於基因重復序列的私自重組，女性則因為存在第二個X染色體，減數分裂時完全配對，從而不發生上述情況。但帶有這種基因倒位患者的母親是致病基因的攜帶者。
（3）FⅧ基因的其它突變：FⅧ基因突變資料庫中基因突變的統計資料（至1999年5月止）顯示：<1>點突變309例，其中85%為錯意突變致單個氨基酸替代；15%為無意突變，產生早熟的終止密碼子；<2>mRNA剪接異常38例；<3>大片段（1-210Kb）基因缺失92例；<4>小片段（1-86bp)基因缺失77例；使框架移位。FⅧ表達丟失；<5>1bp-3.8Kb基因插入28例，致框架移位和臨床表現嚴重。
（4）血友病A遺傳規律性：血友病甲是典型的性染色體（X染色體）隱性遺傳疾病，病變基因位於X染色體上，男性患者具有一條含突變基因的X染色體，無法正確控制Ⅷ：C（Ⅷ凝血活性）的合成，所產生的因子Ⅷ分子結構異常或含量減少，臨床上出現出血症狀。因為男性僅有一條X染色體，當其發生病變時，其致病基因不能被掩蓋，因此男性呈表現型。接受父親具有致病基因X染色體的女兒，同時從母親獲得一條正常的X染色體，隱性致病基因被掩蓋，臨床上常無症狀，即稱為隱性攜帶者（carrier).血友病的遺傳規律可分為四種情況；<1>患病男性與正常女性所生男孩均為正常，而所生女孩均為攜帶者。<2>女性攜帶者與正常男性所生的男孩有50%機會為血友病患者，所生女孩則有50%機會成為致病基因攜帶者。<3>女性攜帶者和男性患者所生男孩有50%機會是血友病患者，所生女孩要麼是致病基因攜帶者，要麼就是血友病患者。<4>女性患者與男性患者所生男女均為患者。
在血友病A判斷女性為攜帶者很重要，一般判斷女性為致病基因攜帶者的方法有三種：
（1）肯定攜帶者：<1>血友病A患者的女兒；<2>生育二個以上血友病患者的母親；<3>生育一個血友病患者的母親，其家系中常有一個以上的血友病甲患者。
（2）可能攜帶者：<1>某女性的母系成員中有血友病甲患者，而她自己所生的兒子中無血友病患者，或未生兒子；<2>血友病患者的姊妹和他們所生的女兒（即患者的外甥女）；<3>血友病甲患者的姨母和她們的女兒（即患者的姨表姐妹）。
（3）血友病A患者中，有近1/3為散發病例，其母親系中無他人患者血友病A，但可檢測家系的基因情況，可發現攜帶者。
血友病A是收由於患者血漿中缺乏凝血因子Ⅷ：C。因子Ⅷ：C是內源性血系統中激發因子Ⅸ的輔因子。當Ⅷ：C缺乏時，不能與Ⅸa/鈣離子及磷脂組成復合物，以致凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變纖維蛋白，導致凝血功能障礙而出血。
新近發現有因子Ⅴ(FⅤ)和因子Ⅷ聯合缺乏的家系達100多個，在南歐和中東居多。並得知40年首次報道的FⅤ、FⅧ水平僅10%-15%的一家系，是由於ERIG-53蛋白的變異以致功能完全喪失。患者呈常染色體隱性遺傳。
[臨床表現]血友病A以出血傾向為其主要表現，其特點是延遲、持久的、緩慢的滲血，急性大出血甚為少見。出血誘因常為輕度外傷，小手術（包括撥牙等）及注射等。手術後延遲性出血甚至可危及生命。自發性出血者約佔1/3。一般認為Ⅷ：C有濃度越低，則出血越重。其中關節及深部肌肉出血於反復發生後可致肢體活動障礙甚至致殘，是目前常見的致殘原因之一。
本病出血早可在出生後即時發生，遲可至成年後才發病。以皮膚、黏膜和肌肉出血為最常見，關節腔出血次之，內臟出血少見，但發生後較為嚴重。
（1）皮膚、黏膜出血：皮膚、黏膜是最常見的出血部位，其發生率在90%左右。多為輕度創傷後，出現持續不易制止的滲血。撥牙後出血較為常見，可為撥牙後立即出血，並可以延長至3-7天以上。有人認為，一個未經預防性治療的患者，如撥牙後沒有發生持續出血現象，則血友病的可能性不大。
（2）肌肉出血：肌肉發生出血，則可形成血腫，為血友病的特有症狀之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血為多見。多與創傷或活動過久有關。深部肌肉出血多形成血腫，局部腫痛、活動受限制。且血腫周圍可形成假包膜，甚至成為血友病性假囊腫，進而造成鄰近組織的病理變化，局部血循環障礙和Volkmann孿縮（手或足的肌肉陳舊性血腫）等。
（3）關節腔出血：是本病的突出症狀之一。負重關節最為多見，其中膝關節出血最早見，其次為踝、肘、髖關節 等。常發生在行走過久，運動、扭傷或創傷後。主要系是關節內滑膜血管出血。關節出血可分為三期：<1>急性關節炎期：關節腔內及關節周圍組織出血 ，引起急性無菌性炎症，致關節局部腫脹、疼痛、發熱、發紅，影響關節功能。若及時治療，積血吸收，可不留後遺症。<2>慢性關節炎期：若關節反復出血或積血吸收不完全，局部白細胞釋放的酶及血液中其它成分刺激關節組織，滑膜增厚，以致關節持續腫脹及功能障礙。慢性關節炎的發生取決於血友病甲的嚴重程度。有資料表明，在FⅧ水平>20%者，不論有無關節出血史，一般均不會發生血友病性關節炎，而FⅧ：c水平在6%-20%者，則有近1/3的患者發生慢性關節炎。其發生機制及不可逆性滑膜增生的機制不清楚。血友病性關節病晚期可呈變性關節病或類風濕性關節炎樣改變。關節腫脹畸形，呈球形狀突出，是由軟骨破壞、關節骨性增生所致關節活動嚴重受限，纖維化骨質增生所致關節強直現象常見，而關節出血少見。<3>後期關節纖維化，強直、畸形，骨質破壞，肌肉萎縮，關節功能障礙。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脫位狀，出現血友病特徵性步伐。
（4）內臟出血：消化道出血有嘔血或黑便、黑糞，常與存在原發性病灶（如潰瘍等）有關。呼吸道出血為咯血，且可與肺結核、支氣管擴張並存。舌下血腫若向頸部發展可致呼吸困難。顱內出血是血友病致死的重要原因之一。據一組10年觀察2500例血友病A患者，71例發生中樞神經系統出血，病死率為34%。存活者均遺留有精神呆滯、強制性紊亂或運動障礙。
（5）血友病性囊腫和假瘤：血友病A患者大量肌肉出血可形成單一的肌肉囊腫。骨膜下出血則形成血友病性假瘤。血友病假瘤有兩種類型：<1>成人型，多見於盆骨或股骨近端；<2>幼兒型，多發生於肘、膝、骨關節遠端，預後較成人型為佳。
對肌肉囊腫和假瘤均強調早期應採取保守治療，包括補充因子Ⅷ和限制活動治療。若病情持續發展，則可在充分准備情況下，行外科治療以免發生破裂、竇道形成、神經血管的破壞和鄰近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。
[實驗室檢查]
(1)血象：紅細胞、血紅蛋白、白細胞數和血小板數大致正常。出血過多可致紅細胞及血紅蛋白減少，白細胞數可增加。
（2）出血、凝血象：出血時間多數正常，少數可輕度延長。凝血時間延長，凝血酶原消耗不良。活性部分凝血活酶時間（APTT）延長。凝血酶原時間（PT）正常，血塊回縮正常。
FⅧ：c測定（一期法）定性檢測及因子Ⅷ：c定量測定，血友病A者均明顯降低。
VWF:Ag測定可正常，FⅧ：c/VWF:Ag明顯降低。
FⅧ：c測定是目前國內血友病A患者臨床分為重型、中、輕、亞臨床型的主要依據。
簡易凝血活酶生成時間（STGT），Biggs凝血活酶生成糾正試驗，因操作繁雜，且准確性有一定差異，目前僅在無法得到缺乏因子Ⅷ基質血漿的情況下採用。
（3）基因診斷：目前國內外已逐漸開展血友病A的基因診斷。一般認為重型血友病A患者有必要篩選內含子22基因倒位，但對輕、中型或任何可測到血漿FⅧ活性患者都可能除外DNA基因倒位，必要時可採用連鎖分析或直接DNA序列分析法。
（4）產前診斷：可在妊娠第13-16周行羊水穿刺，確定胎兒性別，然後確定胎兒基因是否屬血友病的胎兒DNA。通過胎兒DNA基因型分析或胎兒血的遺傳表型分析可診斷胎兒血友病。
[診斷與鑒別診斷]血友病甲診斷標准：
1：臨床表現
（1）男性患者，有或無家族史。有家族史者符合性聯隱性遺傳規律。女性純合子型可發生，極少見。
（2）關節、肌肉、深部組織出血，可自發。一般有行走過久，活動用力過強，手術（包括拔牙等小手術）史。關節反復出血引起關節畸形，深部組織反復出血引起假腫瘤（血囊腫）。
2：實驗室檢查
（1）凝血時間（試管法）重型延長，中型可正常，輕型、亞臨床型正常。
（2）活化部分凝血活酶時間（APTT），重型明顯延長，能被正常新鮮及吸附血漿糾正，輕型稍延長或正常，亞臨床型正常。
（3）血小板計數、出血時間、血塊收縮正常。
（4）凝血酶原時間（PT）正常。
（5）因子Ⅷ促凝活性（FⅧ：c）減少或極少。
（6）血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）正常，Ⅷ：c/VWF:Ag明顯降低。
3.嚴重程度分型
<1>重型FⅧ：c（%）<1， 臨床出血特點：關節、肌肉、深部組織出血，關節畸形，假腫瘤。
<2>中型FⅧ：c（%）2-5 臨床出血特點：可有關節、肌肉、深部組織出血，關節畸形但較輕。
<3>輕型FⅧ：c（%）6-25 臨床出血特點：關節、肌肉出血很少，無關節畸形。
<4>亞臨床型FⅧ：c（%）26-45 臨床出血特點：僅在嚴重創傷或手術後出血。
4、排除因子Ⅷ抗體所致獲得性血友病A（獲得性因子Ⅷ缺乏症）
血友病A應與血友病B和因子ⅩⅠ缺乏症鑒別。雖然均有出血症狀，但實驗室檢查各自有不同的表現，可以鑒別。本病應與血管性血友病（vWD）鑒別，血管性血友病的特點是出血時間延長，阿司匹林耐量試驗陽性，血小板對利托菌素（ristocetin）可聚集，血漿中因子FⅧ：c和因子Ⅷ：Ag的比值增高（或正常）。而血友病A除Ⅷ：c/Ⅷ：Ag比值降低外，其它以上檢查均正常，可與之鑒別。
血友病A患者若發生腹腔內出血有時會造成診斷上的困難。髂腰肌出血易診為闌尾炎；腹膜後血腫可易診為闌尾膿腫；腹腔內出血易誤診為潰瘍穿孔、宮外孕破裂、腸梗阻等。應加註意，進行CT及B型超聲波檢查有助於鑒別診斷。
（二）血友病B
血友病B又稱先天性因子Ⅸ缺乏症，曾稱Christmas病。是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現與血友病A相似，其發病機制為缺乏因子Ⅸ。血友病B占血友病總數的20%-25%。出血的嚴重程度與血漿FⅨ活性密切相關。FⅨ基因位於Xq26-27.3，全長34Kb，有8個外顯子，翻譯成461個氨基酸的前體蛋白。人的FⅨ是單鏈糖蛋白，成熟的FⅨ由415個氨基酸組成，具有四個結構域，包括1個γ羧基谷氨酸區（GLA），兩個類表皮生長因子 （EGF1和EGF2）區，活化肽（AP）區和一個催化區，FⅨ、Ⅶ、Ⅹ、PC、PS都依賴轉錄後的γ羧化作用發揮其全部活性。FⅨ基因在肝胚表達，血漿FⅨ水平10Ug/ml，為FⅧ的100倍。據資料庫資料，其中許多變異是在啟動子區涉及FⅨ基因的調節異常。FⅨ合成依賴維生素K。FⅨ可被FⅨa激活；也可能被FⅨa和組織因子（TF）復合物激活。FⅨ基因克隆化，已成功地用質粒或病毒載體將基因的CDNA導入培養細胞並獲得良好表達，FⅨ基因探針已應用於產前診斷和攜帶者檢查，並發現多種血友病B突變體。
[病因和發病機制]血友病B發病機制為基因突變、基因缺失、基因插入、點突變、交叉反應物（CRM）和抗因子Ⅸ抗體出現等。血友病乙的遺傳方式與血友病A相同，為性連鎖隱性遺傳。男性患病，女性傳遞。但血友病B的傳遞者出血的發生率高於血友病A患者，血友病B的一般傳遞規律是： <1>血友病B患者的女兒均系攜帶者，具有46，XX特徵；<2>患者的兒子都正常（46，XY）；<3>女性攜帶者的女兒有一半機會成為攜帶者；<4>女性攜帶者的兒子發生血友病的機會為50%；攜帶者FⅨ水平通常為50%，但<20%有出血症狀可見到。1/3的血友病B系基因突變引起，與血友病A相似。DNA序列中出現CPC雙核苷酸等突變的發生率較高。
[臨床表現]血友病B臨床上亦以創傷出血為特點，與血友病A的出血表現相似。
[實驗室檢查]
（1）血象：紅細胞、血紅蛋白，白細胞和血小板正常。
（2）出、凝血象：出血時間、凝血酶原時間（APTT）和Biggs凝血活酶生成試驗（B-TCT）延長，可被正常 血清糾正，不被硫酸鋇吸附血漿糾正。
(3)因子測定：測定FⅨ活性，對測定診斷及臨床分型有重要意義。FⅨ含量<1%為重型血友病B，FⅨ水平1%-5%為中型患者，>5%為輕型患者。
（4）基因診斷可檢出因子Ⅸ的基因缺失、點突破等異常。
（5）攜帶者診斷血友病B致病基因攜帶者可通過因子Ⅸ活性和因子Ⅸ抗原測定檢出。
（6）產前通過對孕第6-11周胎兒絨毛或羊水細胞DNA的限製片段長度多態性（RFLP）分析，確定胎兒是否攜帶血友病B基因。
[診斷與鑒別診斷]血友病B（乙）國內診斷標准：
1.臨床表現同血友病A
2.實驗室檢查
（1）凝血時間、血小板計數、出血時間、血塊收縮時間及PT同血友病A（甲）。
（2）APTT延長，能夠被正常血清糾正，但不被吸附血漿糾正，輕型可正常，亞臨床型也正常。
（3）血漿因子Ⅸ：C測定減少或缺乏。
鑒別診斷同血友病A。
2、血友病9因子缺乏，避開對病情不利，有什麼葯物可以緩解髖關節疼痛？
血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙.根據缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三類.前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳
血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ,AHG缺乏）,血友病乙（因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ,PTA缺乏）
3、股骨頭壞死患者做按摩可以嗎？
很多醫生認為，可以給股骨頭壞死的患者做按摩，按摩可以起到減輕局部疼痛、疏通經絡、松解粘連、促進血液循環、改善髖關節功能、調整陰陽等作用;按摩還可以改善肢體功能，增加肌力，防止關節功能完全喪失。雖然按摩是股骨頭壞死一種治療方法，但並非所有股骨頭壞死患者都能使用。患者在感冒發燒時或局部有炎症時不易做按摩;患血友病骨壞死患者不易做手法治療;股骨頭壞死並伴有股骨頸骨折的患者，不易做按摩。股骨頭壞死患者的病情不同，按摩的手法也要注意區分，否則按摩不當會導致病情惡化。很多患者選擇在家中進行按摩，切忌不要哪裡疼就按哪，一定要在醫生指導後方可進行操作;病情較重的患者在按摩時要分清病情輕重，輕者股骨頭壞死周圍施加力量，可做外展，內收功能活動，以幫助改善關節活動障礙。重者，股骨頭壞死面積大，關節強直重，按摩時要輕柔，用力不要過猛，不要過力壓迫髖關節，以免加重病情。老年人骨骼含鈣量減少，無機成分增多，骨質疏鬆，醫生在按摩時注意手法不要過猛。
4、血友病9因子缺乏，現在左髖關節疼痛有一個月，抬腿，走路都疼的厲害，睡覺，坐著不疼，走路時身子左偏好
普通人關節疼痛可以用水楊酸類解熱鎮痛葯，但你說的這種情況是不能用此類鎮痛葯的，因為此類葯物有一個作用抑制血小板聚集，可導致自發性出血
5、平安保險重大疾病包括血友病嗎
血友病不屬於重大疾病
2007年保監會對重疾的行業標准進行了一次規范，發布《重大疾病保險的疾病定義使用規范〉：
前 言
為方便消費者比較和選擇重大疾病保險產品，保護消費者權益，結合我國重大疾病保險發展及現代醫學進展情況，並借鑒國際經驗，中國保險行業協會與中國醫師協會共同制定重大疾病保險的疾病定義（以下簡稱「疾病定義」）。
為指導保險公司使用疾病定義，中國保險行業協會特製定《重大疾病保險的疾病定義使用規范》（以下簡稱「規范」）。
根據重大疾病保險的起源、發展和特點，本規范中所稱「疾病」是指重大疾病保險合同約定的疾病、疾病狀態或手術。
1 適用范圍
本規范中的疾病定義在參考國內外成年人重大疾病保險發展狀況並結合現代醫學進展情況的基礎上制定，因此，本規范適用於保險期間主要為成年人（十八周歲以上）階段的重大疾病保險。
2 使用原則
2.1 保險公司將產品定名為重大疾病保險，且保險期間主要為成年人（十八周歲以上）階段的，該產品保障的疾病范圍應當包括本規范內的惡性腫瘤、急性心肌梗塞、腦中風後遺症、冠狀動脈搭橋術（或稱冠狀動脈旁路移植術）、重大器官移植術或造血幹細胞移植術、終末期腎病（或稱慢性腎功能衰竭尿毒症期）；除此六種疾病外，對於本規范疾病范圍以內的其它疾病種類，保險公司可以選擇使用；同時，上述疾病應當使用本規范的疾病名稱和疾病定義。
2.2 根據市場需求和經驗數據，各保險公司可以在其重大疾病保險產品中增加本規范疾病范圍以外的其它疾病種類，並自行制定相關定義。
2.3 重大疾病保險條款和配套宣傳材料中，本規范規定的疾病種類應當按照本規范3.1所列順序排列，並置於各保險公司自行增加的疾病種類之前；同時，應當對二者予以區別說明。
2.4 保險公司設定重大疾病保險除外責任時，對於被保險人發生的疾病、達到的疾病狀態或進行的手術，保險公司不承擔保險責任的情形不能超出本規范3.2規定的范圍。
3 重大疾病保險條款的相關規定
重大疾病保險條款中的疾病名稱、疾病定義、除外責任和術語釋義應當符合本規范的具體規定。
3.1 重大疾病保險的疾病名稱及疾病定義
被保險人發生符合以下疾病定義所述條件的疾病，應當由專科醫生明確診斷。
3.1.1 惡性腫瘤
指惡性細胞不受控制的進行性增長和擴散，浸潤和破壞周圍正常組織，可以經血管、淋巴管和體腔擴散轉移到身體其它部位的疾病。經病理學檢查結果明確診斷，臨床診斷屬於世界衛生組織《疾病和有關健康問題的國際統計分類》（ICD-10）的惡性腫瘤范疇。
下列疾病不在保障范圍內：
（1）原位癌；
（2）相當於Binet分期方案A期程度的慢性淋巴細胞白血病；
（3）相當於Ann Arbor分期方案I期程度的何傑金氏病；
（4）皮膚癌（不包括惡性黑色素瘤及已發生轉移的皮膚癌）；
（5）TNM分期為T1N0M0期或更輕分期的前列腺癌（注）；
（6）感染艾滋病病毒或患艾滋病期間所患惡性腫瘤。
註：如果為女性重大疾病保險，則不包括此項。
3.1.2 急性心肌梗塞
指因冠狀動脈阻塞導致的相應區域供血不足造成部分心肌壞死。須滿足下列至少三項條件：
（1）典型臨床表現，例如急性胸痛等；
（2）新近的心電圖改變提示急性心肌梗塞；
（3）心肌酶或肌鈣蛋白有診斷意義的升高，或呈符合急性心肌梗塞的動態性變化；
（4）發病90天後，經檢查證實左心室功能降低，如左心室射血分數低於50％。
3.1.3 腦中風後遺症
指因腦血管的突發病變引起腦血管出血、栓塞或梗塞，並導致神經系統永久性的功能障礙。神經系統永久性的功能障礙，指疾病確診180天後，仍遺留下列一種或一種以上障礙：
（1）一肢或一肢以上肢體機能完全喪失；
（2）語言能力或咀嚼吞咽能力完全喪失；
（3）自主生活能力完全喪失，無法獨立完成六項基本日常生活活動中的三項或三項以上。
3.1.4 重大器官移植術或造血幹細胞移植術
重大器官移植術，指因相應器官功能衰竭，已經實施了腎臟、肝臟、心臟或肺臟的異體移植手術。
造血幹細胞移植術，指因造血功能損害或造血系統惡性腫瘤，已經實施了造血幹細胞（包括骨髓造血幹細胞、外周血造血幹細胞和臍血造血幹細胞）的異體移植手術。
3.1.5 冠狀動脈搭橋術（或稱冠狀動脈旁路移植術）
指為治療嚴重的冠心病，實際實施了開胸進行的冠狀動脈血管旁路移植的手術。
冠狀動脈支架植入術、心導管球囊擴張術、激光射頻技術及其它非開胸的介入手術、腔鏡手術不在保障范圍內。
3.1.6 終末期腎病（或稱慢性腎功能衰竭尿毒症期）
指雙腎功能慢性不可逆性衰竭，達到尿毒症期，經診斷後已經進行了至少90天的規律性透析治療或實施了腎臟移植手術。
3.1.7 多個肢體缺失
指因疾病或意外傷害導致兩個或兩個以上肢體自腕關節或踝關節近端（靠近軀干端）以上完全性斷離。
3.1.8 急性或亞急性重症肝炎
指因肝炎病毒感染引起肝臟組織彌漫性壞死，導致急性肝功能衰竭，且經血清學或病毒學檢查證實，並須滿足下列全部條件：
（1）重度黃疸或黃疸迅速加重；
（2）肝性腦病；
（3）B超或其它影像學檢查顯示肝臟體積急速萎縮；
（4）肝功能指標進行性惡化。
3.1.9 良性腦腫瘤
指腦的良性腫瘤，已經引起顱內壓增高，臨床表現為視神經乳頭水腫、精神症狀、癲癇及運動感覺障礙等，並危及生命。須由頭顱斷層掃描（CT）、核磁共振檢查（MRI）或正電子發射斷層掃描（PET）等影像學檢查證實，並須滿足下列至少一項條件：
（1）實際實施了開顱進行的腦腫瘤完全切除或部分切除的手術；
（2）實際實施了對腦腫瘤進行的放射治療。
腦垂體瘤、腦囊腫、腦血管性疾病不在保障范圍內。
3.1.10 慢性肝功能衰竭失代償期
指因慢性肝臟疾病導致肝功能衰竭。須滿足下列全部條件：
（1）持續性黃疸；
（2）腹水；
（3）肝性腦病；
（4）充血性脾腫大伴脾功能亢進或食管胃底靜脈曲張。
因酗酒或葯物濫用導致的肝功能衰竭不在保障范圍內。
3.1.11 腦炎後遺症或腦膜炎後遺症
指因患腦炎或腦膜炎導致的神經系統永久性的功能障礙。神經系統永久性的功能障礙，指疾病確診180天後，仍遺留下列一種或一種以上障礙：
（1）一肢或一肢以上肢體機能完全喪失；
（2）語言能力或咀嚼吞咽能力完全喪失；
（3）自主生活能力完全喪失，無法獨立完成六項基本日常生活活動中的三項或三項以上。
3.1.12 深度昏迷
指因疾病或意外傷害導致意識喪失，對外界刺激和體內需求均無反應，昏迷程度按照格拉斯哥昏迷分級（Glasgow coma scale）結果為5分或5分以下，且已經持續使用呼吸機及其它生命維持系統96小時以上。
因酗酒或葯物濫用導致的深度昏迷不在保障范圍內。
3.1.13 雙耳失聰
指因疾病或意外傷害導致雙耳聽力永久不可逆性喪失，在500赫茲、1000赫茲和2000赫茲語音頻率下，平均聽閾大於90分貝，且經純音聽力測試、聲導抗檢測或聽覺誘發電位檢測等證實。
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之後的保障責任，須在疾病定義中特別說明。
3.1.14 雙目失明
指因疾病或意外傷害導致雙眼視力永久不可逆性喪失，雙眼中較好眼須滿足下列至少一項條件：
（1）眼球缺失或摘除；
（2）矯正視力低於0.02（採用國際標准視力表，如果使用其它視力表應進行換算）；
（3）視野半徑小於5度。
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之後的保障責任，須在疾病定義中特別說明。
3.1.15 癱瘓
指因疾病或意外傷害導致兩肢或兩肢以上肢體機能永久完全喪失。肢體機能永久完全喪失，指疾病確診180天後或意外傷害發生180天後，每肢三大關節中的兩大關節仍然完全僵硬，或不能隨意識活動。
3.1.16 心臟瓣膜手術
指為治療心臟瓣膜疾病，實際實施了開胸進行的心臟瓣膜置換或修復的手術。
3.1.17 嚴重阿爾茨海默病
指因大腦進行性、不可逆性改變導致智能嚴重衰退或喪失，臨床表現為明顯的認知能力障礙、行為異常和社交能力減退，其日常生活必須持續受到他人監護。須由頭顱斷層掃描（CT）、核磁共振檢查（MRI）或正電子發射斷層掃描（PET）等影像學檢查證實，且自主生活能力完全喪失，無法獨立完成六項基本日常生活活動中的三項或三項以上。
神經官能症和精神疾病不在保障范圍內。
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之前的保障責任，須在疾病定義中特別說明。
3.1.18 嚴重腦損傷
指因頭部遭受機械性外力，引起腦重要部位損傷，導致神經系統永久性的功能障礙。須由頭顱斷層掃描（CT）、核磁共振檢查（MRI）或正電子發射斷層掃描（PET）等影像學檢查證實。神經系統永久性的功能障礙，指腦損傷180天後，仍遺留下列一種或一種以上障礙：
（1）一肢或一肢以上肢體機能完全喪失；
（2）語言能力或咀嚼吞咽能力完全喪失；
（3）自主生活能力完全喪失，無法獨立完成六項基本日常生活活動中的三項或三項以上。
3.1.19 嚴重帕金森病
是一種中樞神經系統的退行性疾病，臨床表現為震顫麻痹、共濟失調等。須滿足下列全部條件：
（1）葯物治療無法控制病情；
（2）自主生活能力完全喪失，無法獨立完成六項基本日常生活活動中的三項或三項以上。
繼發性帕金森綜合征不在保障范圍內。
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之前的保障責任，須在疾病定義中特別說明。
3.1.20 嚴重Ⅲ度燒傷
指燒傷程度為Ⅲ度，且Ⅲ度燒傷的面積達到全身體表面積的20％或20％以上。體表面積根據《中國新九分法》計算。
3.1.21 嚴重原發性肺動脈高壓
指不明原因的肺動脈壓力持續性增高，進行性發展而導致的慢性疾病，已經造成永久不可逆性的體力活動能力受限，達到美國紐約心臟病學會心功能狀態分級IV級，且靜息狀態下肺動脈平均壓超過30mmHg。
3.1.22 嚴重運動神經元病
是一組中樞神經系統運動神經元的進行性變性疾病，包括進行性脊肌萎縮症、進行性延髓麻痹症、原發性側索硬化症、肌萎縮性側索硬化症。須滿足自主生活能力完全喪失，無法獨立完成六項基本日常生活活動中的三項或三項以上的條件。
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之前的保障責任，須在疾病定義中特別說明。
3.1.23 語言能力喪失
指因疾病或意外傷害導致完全喪失語言能力，經過積極治療至少12個月（聲帶完全切除不受此時間限制），仍無法通過現有醫療手段恢復。
精神心理因素所致的語言能力喪失不在保障范圍內。
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之後的保障責任，須在疾病定義中特別說明。
3.1.24 重型再生障礙性貧血
指因骨髓造血功能慢性持續性衰竭導致的貧血、中性粒細胞減少及血小板減少。須滿足下列全部條件：
（1）骨髓穿刺檢查或骨髓活檢結果支持診斷；
（2）外周血象須具備以下三項條件：
① 中性粒細胞絕對值≤0.5×109/L ；
② 網織紅細胞＜1％；
③ 血小板絕對值≤20×109/L。
3.1.25 主動脈手術
指為治療主動脈疾病，實際實施了開胸或開腹進行的切除、置換、修補病損主動脈血管的手術。主動脈指胸主動脈和腹主動脈，不包括胸主動脈和腹主動脈的分支血管。
動脈內血管成形術不在保障范圍內。
3.2 重大疾病保險的除外責任
因下列情形之一，導致被保險人發生疾病、達到疾病狀態或進行手術的，保險公司不承擔保險責任：
3.2.1投保人、受益人對被保險人的故意殺害、故意傷害；
3.2.2 被保險人故意自傷、故意犯罪或拒捕；
3.2.3 被保險人服用、吸食或注射毒品；
3.2.4 被保險人酒後駕駛、無合法有效駕駛證駕駛，或駕駛無有效行駛證的機動車；
3.2.5 被保險人感染艾滋病病毒或患艾滋病；
3.2.6 戰爭、軍事沖突、暴亂或武裝叛亂；
3.2.7 核爆炸、核輻射或核污染；
3.2.8 遺傳性疾病，先天性畸形、變形或染色體異常。
3.3 術語釋義
3.3.1 六項基本日常生活活動
六項基本日常生活活動是指：（1）穿衣：自己能夠穿衣及脫衣；（2）移動：自己從一個房間到另一個房間；（3）行動：自己上下床或上下輪椅；（4）如廁：自己控制進行大小便；（5）進食：自己從已准備好的碗或碟中取食物放入口中；（6）洗澡：自己進行淋浴或盆浴。
3.3.2 肢體機能完全喪失
指肢體的三大關節中的兩大關節僵硬，或不能隨意識活動。肢體是指包括肩關節的整個上肢或包括髖關節的整個下肢。
3.3.3語言能力或咀嚼吞咽能力完全喪失
語言能力完全喪失，指無法發出四種語音（包括口唇音、齒舌音、口蓋音和喉頭音）中的任何三種、或聲帶全部切除，或因大腦語言中樞受傷害而患失語症。
咀嚼吞咽能力完全喪失，指因牙齒以外的原因導致器質障礙或機能障礙，以致不能作咀嚼吞咽運動，除流質食物外不能攝取或吞咽的狀態。
3.3.4 永久不可逆
指自疾病確診或意外傷害發生之日起，經過積極治療180天後，仍無法通過現有醫療手段恢復。
3.3.5 專科醫生
專科醫生應當同時滿足以下四項資格條件：（1）具有有效的中華人民共和國《醫師資格證書》；（2）具有有效的中華人民共和國《醫師執業證書》，並按期到相關部門登記注冊；（3）具有有效的中華人民共和國主治醫師或主治醫師以上職稱的《醫師職稱證書》；（4）在二級或二級以上醫院的相應科室從事臨床工作三年以上。
3.3.6感染艾滋病病毒或患艾滋病
艾滋病病毒指人類免疫缺陷病毒，英文縮寫為HIV。艾滋病指人類免疫缺陷病毒引起的獲得性免疫缺陷綜合征，英文縮寫為AIDS。
在人體血液或其它樣本中檢測到艾滋病病毒或其抗體呈陽性，沒有出現臨床症狀或體征的，為感染艾滋病病毒；如果同時出現了明顯臨床症狀或體征的，為患艾滋病。
3.3.7遺傳性疾病
指生殖細胞或受精卵的遺傳物質（染色體和基因）發生突變或畸變所引起的疾病，通常具有由親代傳至後代的垂直傳遞的特徵。
3.3.8先天性畸形、變形或染色體異常
指被保險人出生時就具有的畸形、變形或染色體異常。先天性畸形、變形和染色體異常依照世界衛生組織《疾病和有關健康問題的國際統計分類》（ICD-10）確定。
4 重大疾病保險宣傳材料的相關規定
在重大疾病保險的宣傳材料中，如果保障的疾病名稱單獨出現，應當採用以下主標題和副標題結合的形式。
4.1 惡性腫瘤——不包括部分早期惡性腫瘤
4.2 急性心肌梗塞
4.3 腦中風後遺症——永久性的功能障礙
4.4 重大器官移植術或造血幹細胞移植術——須異體移植手術
4.5 冠狀動脈搭橋術（或稱冠狀動脈旁路移植術）——須開胸手術
4.6 終末期腎病（或稱慢性腎功能衰竭尿毒症期）——須透析治療或腎臟移植手術
4.7 多個肢體缺失——完全性斷離
4.8 急性或亞急性重症肝炎
4.9 良性腦腫瘤——須開顱手術或放射治療
4.10 慢性肝功能衰竭失代償期——不包括酗酒或葯物濫用所致
4.11 腦炎後遺症或腦膜炎後遺症——永久性的功能障礙
4.12 深度昏迷——不包括酗酒或葯物濫用所致
4.13 雙耳失聰——永久不可逆
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之後的保障責任，須在副標題中註明。
4.14 雙目失明——永久不可逆
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之後的保障責任，須在副標題中註明。
4.15 癱瘓——永久完全
4.16 心臟瓣膜手術——須開胸手術
4.17 嚴重阿爾茨海默病——自主生活能力完全喪失
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之前的保障責任，須在副標題中註明。
4.18 嚴重腦損傷——永久性的功能障礙
4.19 嚴重帕金森病——自主生活能力完全喪失
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之前的保障責任，須在副標題中註明。
4.20 嚴重Ⅲ度燒傷——至少達體表面積的20％
4.21 嚴重原發性肺動脈高壓——有心力衰竭表現
4.22 嚴重運動神經元病——自主生活能力完全喪失
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之前的保障責任，須在副標題中註明。
4.23 語言能力喪失——完全喪失且經積極治療至少12個月
註：如果保險公司僅承擔被保險人在某年齡之後的保障責任，須在副標題中註明
4.24 重型再生障礙性貧血
4.25 主動脈手術——須開胸或開腹手術
5 附則
5.1 中國保險行業協會建立常設機構，研究重大疾病保險相關疾病醫療實踐的進展情況，並組織人員定期對疾病定義及規范進行修訂。
5.2 本規范自發布之日起施行。2007年8月1日後，保險公司簽訂的保險期間主要為成年人（十八周歲以上）階段的重大疾病保險合同應當符合本規范。對本規范施行前已經簽訂的重大疾病保險合同，保險公司要做好相關服務工作。
5.3 本規范由中國保險行業協會負責解釋。
具體的話你還是看看相應保險條款的規定。
6、壞血病是什麼？血友病
http://ke.baidu.com/view/377408.htm 壞血病
由維生素C缺乏引起，所以維生素C缺乏病主要是指壞血病。但維生素C缺乏不僅能引起壞血病，還與炎症、動脈硬化、腫瘤等多種疾患有關
維生素C缺乏後數月，患者感卷怠、全身乏力，精神抑鬱、虛弱、厭食、營養不良，面色蒼白，牙齦腫脹、出血，並可因牙齦及齒槽壞死而致牙齒松動、脫落，骨關節肌肉疼痛，皮膚淤點、淤斑，毛囊過度角化、周圍出血，小兒可因骨膜下出血而致下肢假性癱瘓、腫脹、壓痛明顯、髖關節處展，膝關節半屈，足外旋，蛙樣姿勢。
http://ke.baidu.com/view/1003.html?wtp=tt 血友病
血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。
7、金毛髖關節問題！怎麼預防保護！
豆奶不錯，鈣質豐富，牛奶不適宜狗狗喝，豆奶粉不錯，。。。我的金毛貌似就是髖關節問題，愁死我了，心疼死了，樓主要注意啊。
1.不要長期讓狗在滑的地板上活動。
2.4個月以前不要自行上下樓梯，不要劇烈運動，不要跟別的狗打鬧、
3.不要在潮濕的地方養，有風濕等。
我的狗狗都類似這病，很頭疼我，在治療中
8、血友病患者髖關節受傷了，多久能好，20歲
因人，因傷而異
不好確定是多長時間。
9、您好，我是一個血友病患者，現在我股骨頭沒有問題，只是髖關節一直痛疼
你好，這個可能是有出血或炎症，建議你不要亂吃葯，及時到醫院檢查就診！