1、脊髓癌是什麼病?
漿細胞瘤是起源於骨髓的一種原發性的和全身性的惡性腫瘤,來源於B淋巴細胞,具有向漿細胞分化的性質。孤立性骨漿細胞瘤罕見,可被治癒。
【治療措施】
治療為化療,最有效的化療葯物是環磷醯胺和苯丙氨酸氮芥,可聯用皮質類固醇激素(強的松)、長春新鹼、阿黴素和其它抗腫瘤葯物。 當有大且局限的溶骨病灶時,放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫症狀、預防病理骨折。年輕患者可應用同種骨髓移植術。 手術適用於初發癱瘓者的脊髓減壓和治療及預防病理骨折(骨接合術、骨水泥接合術,人工假體或關節假體置換)。 孤立性骨髓瘤由於其特點常用放療或外科手術切除(廣泛性切除)治療,也可聯合應用放療和手術。
【病理改變】
1.肉眼所見 骨髓瘤與完全或幾乎完全為細胞組成的腫瘤相似,表現為灰色或紅色,質軟,呈髓樣,有時可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤髓腔,可形成圓形的腫瘤結節,並逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發性病變可形成巨大的瘤塊,常有出血、囊性變及壞死改變,腫瘤組織侵透皮質骨向外膨脹。在脊柱,腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經根。 2.鏡下所見 腫瘤組織由密集的細胞簇組成,幾乎沒有細胞間基質。 腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞,至少部分腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞。這些細胞的胞漿豐富,色深染,嗜鹼性,界線清晰。細胞核為圓形,偏心性,有清晰的核周暈(為一非常發達的高爾基體)。染色質呈塊狀,明顯朝向核膜(車輪狀或豹皮樣核)。有時在電鏡下於胞漿內或胞漿外可見到方形或三角形的結晶。在這些或多或少的典型漿細胞周圍有些體積大的細胞,可有雙核。可見有絲分裂像。具有上述特徵的腫瘤為分化良好的漿細胞瘤。 在其餘的病例中,腫瘤的細胞有高度的異型性,非常不典型。以大細胞或巨大細胞為主,胞漿深染,可有大量的空泡,細胞核有明顯的多形性,伴染色過度,核仁大,可見病理分裂像,可見含有數個核或異形核的巨細胞。這些不典型的細胞散在於分化好、能夠被辨認為漿細胞的細胞。
【臨床表現】
發病率很高,比骨肉瘤的發病率高。好發於男性,男女比例為1.5∶1。好發於成年人或老年人,通常在40~50歲以後發病,少見於30歲以前,不見青春期以前。 漿細胞瘤是起源於骨髓的全身性腫瘤,遲早要累及全身的大多數骨骼,特別是於成人期有紅骨髓的部位。這些區域是軀幹部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端,尤其是髖關節和肩關節周圍的海綿狀骨。 漿細胞瘤的骨骼播散不是同時發生的,也不是一致的。在漿細胞瘤的某個階段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些則不,或其病灶只能在顯微鏡下看到。 發病初期為單一病灶局限於單一骨段的漿細胞瘤並不罕見,這種漿細胞瘤即是單發性漿細胞,雖然單一病灶可保持數年,但持續性單一病灶的單發性漿細胞少見,幾乎都會有骨骼播散,並導致死亡。單發性漿細胞瘤最常見的發生部位為脊柱(一個或兩個椎體),其次為軀干骨及股骨近端。 首發症狀是模糊的或定位不清,可持續數周或數月,包括輕度骨疼痛、體質虛弱、體重下降或輕度貧血。患者常訴下背部疼痛,並可擴展到胸部。脊柱的疼痛常因運動而加重,椎旁肌肉可攣縮,叩擊棘突可誘發疼痛。一些下腰痛的病例,多發性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經根,引發坐骨神經或足的放射性疼痛。在輕度創傷或無明顯誘因的情況下,脊柱疼痛可變得非常劇烈,這是病理性椎體骨折的徵象。椎體受到廣泛侵犯時,可由於漸進性的或突然的脊髓壓迫發生結束癱,伴或不伴椎體壓縮骨折。 疼痛和病理骨折不常見於首發症狀中,這些症狀多發生在腫瘤已明顯的階段。 在進展期,可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進行性體重下降、貧血、發熱、高血氮、出血傾向、高鈣血症和高尿酸血症、骨外腫瘤和澱粉樣變性所致的巨舌,少數病例有腎功能不全,嚴重者可致尿毒症。
【輔助檢查】
一.實驗室檢查 1.骨髓塗片 在漿細胞瘤的初期,診斷不明確時,骨髓塗片常能確診,但陰性並不能除外漿細胞瘤的可能。如果塗片有3%的漿細胞,就應懷疑漿細胞瘤的可能;如果有10%的漿,漿細胞瘤的可能性很大,但也可因肝臟感染或癌的骨轉移瘤而引起彌漫性或轉移灶周圍的骨髓中的漿細胞增加;如果漿細胞百分比更高,最高可達70%,且在典型的漿細胞旁邊有異型漿細胞,如含大核或雙核的漿細胞,或不成熟、不典型的漿細胞,可確診為漿細胞瘤。漿細胞瘤的病程越進展,其細胞學的陽性發現率就越高。 2.血清蛋白 大多數病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒有增加,免疫電泳也顯示在α或γ球蛋白帶區域有一窄而尖的峰,是由於單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中,但於病變初期可無改變,特別是在單發性漿細胞瘤中。少數病例的血清電泳無表現,其而尿電泳有表現。 3.Bence-Jones蛋白尿 採用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳的方法檢測,其比傳統的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽性率不高,可見於分泌輕鏈球蛋白的漿細胞瘤(K鏈或L鏈)病例。 4.高鈣血症 骨髓瘤增生常可引起彌漫性的骨吸收,導致血鈣升高。 高尿酸血症和氮血症常見。高尿酸血症是由於核酸代謝旺盛所致,可發生在所有骨髓過度增生的患者。高氮質血症是由於骨髓瘤的腎損害所致。 5.外周血變化 表現為貧血。白細胞一般無變化,但極少的病例可有明顯的白細胞增多,甚至有大量的漿細胞,這樣的病例被認為是漿細胞性白血病。 二.X線所見 影像學表現存在著潛伏期,病變於解剖上和影像上的表現程度不成比例,即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔,但骨小梁和皮質骨無明顯吸收,影像表現是陰性的。骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變,影像上表現為廣泛的骨質疏鬆和皮質骨變薄,特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。 在骨髓瘤的進展期,腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔,並可形成插散性腫瘤結節,剛形成的腫瘤結節體積微小,以後增大並可融合,這些病理改變決定了漿細胞瘤典型的影像學表現,其表現為微小的蟲蝕狀、圓形的點狀溶骨、溶骨區融合後的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無硬化邊緣,同時腫瘤組織可於骨的內部侵蝕皮質骨,使其變薄,部分區域可消失。 顱骨可有多孔性改變,非常細小,像聚集的針眼,表現毛玻璃樣影像,如病變進一步發展,可出現較多的播散性的大小不等的圓形溶骨,其進行性增大,並可融合。溶骨區為典型的穿鑿樣邊緣,顱骨的影像表現呈霧狀。 在脊柱,漿細胞瘤可表現為明顯的骨質疏鬆,椎體可出現壓縮改變,呈雙凹畸形,椎間隙相對增厚,彎曲度增加,於嚴重的骨質疏鬆中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位於椎體的後弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質骨可很薄,部分呈輕度泡狀膨脹,部分皮質骨可中斷。常見多個壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。 在長骨,漿細胞瘤可表現為骨質疏鬆、蟲蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨,腫瘤組織從內側侵潤皮質骨,使其變薄。溶骨可融合變大,破壞皮質骨,發生病理骨折,病理骨折主要發生於干骺端,特別是四肢的近端。進展期,骨幹也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。 在骨的單發性漿細胞瘤中,影像表現為局限的大塊溶骨區。其溶骨病變可為同源性起源,伴或不伴有皮質骨的侵犯;有時是由多發性點狀溶骨病灶融合而成的;有時可使骨膨脹,呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。 骨掃描,可以是陰性的,甚至在影像上明顯表現為巨大的病變也可為陽性。
【鑒別診斷】
典型和晚期漿細胞瘤診斷容易,但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤於早期可無疼痛,只有輕微的或不明顯的體征,這種狀況可持續數月,甚至數年。 在臨床上,如40歲以上的患者出現骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降,應懷疑骨髓瘤的可能。 為確診漿細胞瘤,常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片,骨掃描,血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血症,尿酸血症),尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時尿的蛋白電泳(腎清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,於明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫症的病例和單發性漿細胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。 血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查,在大多數病例可顯示球蛋白的異常,單發性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。 骨髓穿刺在病變的初期或單發性病變中可為陰性。骨髓穿刺結果只能顯示未分化的不典型成分,如僅有骨髓穿刺結果,則可誤診為淋巴瘤。
2、頸椎病是什麼樣子的
頸椎病會引起頭疼眼花、四肢麻木、疼痛等,
難受時翻來覆去睡不著,精神狀態不好!
頸椎病還可能引起其他方面的疾病,
建議早點治療。
頸椎病不要總是一個姿勢,要經常活動下!
另外,作為過來人,一定要保護做好保養!
左右旋轉:取站位或坐位,雙手叉腰,頭輪流向左右旋轉,
動作要緩慢, 幅度要大,每當旋轉到最大限度時停頓3~5秒,
左右旋轉15~20次,頭暈、 心慌應停止旋轉。
3、急腹症的鑒別診斷
1.急性肺炎和胸膜炎
下肺炎症和胸膜炎可刺激膈肌,導致上腹牽涉痛。但患者常有高熱、咳嗽、呼吸困難;腹部壓痛輕,多不伴有肌緊張及反跳痛,腸鳴正常;肺底叩濁,呼吸音減弱,語顫增強,可聞濕鳴、管狀呼吸音,或胸膜摩擦音等。胸部平片有助於診斷。
2.心肌梗死
少數病人可表現為上腹牽涉痛,也可伴有腹肌緊張。疼痛多位於胸骨後、劍突下或上腹部,痛向左上肢放射。腹部壓痛點不固定,無反跳痛。患者多有心血管危險因素、心電圖和心肌酶學檢查可確診。
3.急性胃腸炎
多在進不潔食物後2~3小時發病,主要表現為劇烈嘔吐、腹痛、腹瀉,多無發熱。腹痛部位廣泛,但腹部無壓痛、反跳痛和肌緊張,腸鳴音活躍。腹瀉後腹痛可暫時緩解,大便鏡下可查見白細胞、膿細胞。
4.急性腸系膜淋巴結炎
多見於兒童及青少年,常有上呼吸道感染史,早期即有發熱,因有回腸末段多個淋巴結炎變腫大,常有右下腹疼痛及壓痛,但范圍不確切,壓痛點不恆定,且無肌緊張及反跳痛,白細胞計數升高不明顯。
5.腹型過敏性紫癜
為胃腸道過敏引起腸黏膜、腸系膜或腹膜廣泛出血所致,常為陣發性絞痛,位置不固定,且常伴惡心、嘔吐、腹瀉或血便。
6.原發性腹膜炎
多見於全身虛弱,有肝硬化或尿毒症性腹腔積液,免疫功能低下的病人。病原菌多經血循環而來,以溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌和大腸桿菌為多見。病人開始即有發熱,隨之腹痛、腹腔積液增多,腹部壓痛或反跳痛,但腹膜刺激征較繼發性腹膜炎為輕。腹腔積液穿刺液中有白細胞、膿細胞,細菌培養陽性。
7.糖尿病
本病合並酮症酸中毒時,可伴有明顯腹痛、惡心嘔吐或出現輕度肌緊張和壓痛。患者有糖尿病史,出現意識障礙,呼出氣體有爛蘋果味,實驗室檢查有血糖升高,尿糖、尿酮體陽性。
8.尿毒症
部分病人可伴有腹痛,並有壓痛、反跳痛和肌緊張,其機制不明,可能是代謝廢物經腹膜排出刺激腹膜所致。患者有慢性腎病史,尿常規異常,血BUN及Cr明顯增高。必要時可行腹腔穿刺,發現腹腔積液清澈,常規及細菌學檢查陰性。
9.尿瀦留
由於尿道或膀胱頸病變,如結石、腫瘤、前列腺肥大、尿道狹窄、子宮腫瘤壓迫等因素可造成阻塞性尿瀦留;或由於神經、精神病變,如脊髓癆、脊髓炎,脊髓損傷、神經官能症、腦膜腦炎等,可造成非阻塞性尿瀦留。輕度尿瀦留腹部有脹痛,下腹可捫及腫大之膀胱,叩濁;重度膀胱可擴張至上腹部而捫不清膀胱邊界,由於膀胱極度擴張牽拉刺激臟層腹膜導致腹痛加重,並伴有全腹壓痛、反跳痛、肌緊張,可誤診為彌漫性腹膜炎,但全腹叩濁,導尿後膀胱縮小、腹痛消失是其特點。
10.鐮狀細胞貧血危象
為染色體遺傳病,黑人多見,多反復發作劇烈腹痛,可伴有胸痛及骨關節痛,呼吸加快,心動過速,並常有發熱,可高達39℃,壓痛多在上腹部。該病常合並膽石病。
11.鉛中毒
多為陣發性反復發作之右下腹痛,易誤診為急性闌尾炎,但腹部體征輕,病人有慢性鉛接觸歷史。
12.異位妊娠破裂
多有停經或陰道不規則出血史,患者突然發作下腹部持續性劇痛,下腹壓痛、肌緊張及反跳痛,腸鳴減少,為血液刺激腹膜所致。病人常有心律加快,血壓下降等失血性休克表現,腹腔及後穹隆穿刺可抽到不凝血液,人絨毛膜促性腺激素(HCG)測試陽性。
13.卵巢黃體破裂
婚育齡期婦女多見,常在月經後18~20天發生劇烈下腹疼痛,伴腹肌緊張、壓痛及反跳痛。因失血量少,常無急性失血徵象。
14.急性附件炎及盆腔炎
病人多有性生活史,腹痛位於下腹部,伴有白帶增多及全身感染症狀,少有惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等消化道症狀。體格檢查左側或右側下腹部壓痛,肛門指檢髂窩觸痛,但腹膜刺激征較輕,極少向中、上腹擴散。
15.卵巢腫瘤
卵巢腫瘤(常為囊腺瘤)破裂或扭轉時可致突然急性左或右下腹疼痛,多為持續性,可伴惡心、嘔吐。體格檢查下腹可捫及觸痛包塊,並有腹膜刺激征。右側者易與急性闌尾炎或闌尾炎膿腫相混淆。超聲波有助於鑒別診斷。
16.其他情況
某些全身性或其他系統的疾病,如:血卟啉病、低血鉀症、敗血症、脊柱外傷或脊髓疾病,也可出現類似急腹症的臨床表現。
4、脊柱腫瘤怎樣治療?
目前,對於脊柱腫瘤的治療,一般需要首先通過活檢明確診斷。原發脊柱腫瘤的治療原則與肢體腫瘤相同。對於脊柱轉移瘤的治療主要有三種方法:化療、放療和手術。內外科治療轉移瘤的目標都是最大可能地改善生活質量。一旦轉移瘤的診斷確立,則手術或手術聯合其他治療手段所能發揮的作用就是緩解疼痛、改善或維持神經功能和恢復脊柱結構完整性。確定脊柱轉移瘤的治療方案需要諸如腫瘤內科、普通內科、放射科、放療科、神經科和骨科等多學科參與。
注意。
①關注自己的健康,如果感覺身體有麻木、疼痛等症狀,應及時與醫生溝通,及早做檢查確診。
②手機、電腦、電視、微波用品的電磁輻射,盡量多使用有線電話,使用電腦時距熒屏應在一臂之遙,看電視的時間不要太久。
③養成良好的姿勢習慣,注意保暖,防止受風寒侵襲,保護好頸椎、腰椎、胸椎等。
④減少和避免放射性輻射,尤其在青少年骨骼發育時期。
⑤避免外傷,特別是青少年發育期的長骨骺部。
⑥加強體育鍛煉,增強體質,提高對疾病的抵抗力,增強免疫功能,預防病毒感染。
⑦宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。忌煙酒及辛辣刺激食物、忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物、忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發物等。
⑧少吸煙喝酒,盡量避免煙酒刺激身體。多運動。
5、DPLD肺病如何治療
間質性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一組以肺間質炎症和纖維化為主要表現的異源性疾病,因病變主要發生在肺間質,故而得名.近年來,隨著對該類疾病研究的不斷深入,人們發現多數ILD病變在累及肺間質的同時,也常累及肺實質(肺泡腔、肺泡上皮細胞)、肺毛細血管內皮細胞和細支氣管等,而出現如肺泡炎、肺泡腔內蛋白滲出等肺實質改變,在胸部影像學上表現為肺泡-問質性疾病類型,因此,也有人稱之為彌漫性實質性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease ,DPLD).
ILD/DPLD在概念上所表達的意思是相同的,ILD/DPLD不是一種獨立的疾病,它包括200多個病種.盡管每一病種的臨床表現、實驗室和病理學改變有各自特點,然而,仍具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學和胸部X線特徵.
目前,一般呼吸界均採用2002年由ATS和ERS推薦的DPLD和IIP的分類,即是①已知原因的DPLD:如葯物,和結締組織病相關和環境相關的間質性肺病等;②肉芽腫性DPLD,如結節病,外源過敏性肺泡炎即HP等;③罕見的但具有臨床病理特徵的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病即LAM,朗格罕細胞肉芽腫病即LCG,肺泡蛋白沉著症即PAP等,④特發性間質性肺炎即IIPs四大類,IIP再進一步分為兩組(7種),尋常性/特發性即UIP/IPF和非UIP兩組,在後一組中又分為DIP,RBILD,AIP,COP,LIP和NSIP六種間質性肺病。DPLD的上述1-3三組就涵蓋了上百種疾病,其中很多又較少見,不為臨床醫師所熟悉,診斷較為困難。
彌漫性肺疾病(DPLD)的〖分類〗
一、病因明確的彌漫性肺疾病:
(一)自身免疫性肺損傷(肺血管炎)
(1)繼發性血管炎相關的ILD(主要見於膠原血管病):
類風濕性關節炎(RA) RA肺間質纖維化(一)、RA肺間質纖維化(二)
進行性系統性硬化症(PSS)
系統性紅斑狼瘡(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM/DM)
乾燥綜合征
混合性結締組織病(MCTD)
強直性脊椎炎(AS)
Siogren綜合征
(2)原發性血管炎相關的ILD:
Wegener肉芽腫
Churg-Strauss綜合征
顯微鏡下多血管炎(MPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)伴肺出血
壞死性結節樣肉芽腫病(NSG)
(二)葯物/治療相關的ILD:
抗腫瘤葯物(博萊黴素、絲裂黴素、白消胺、氨甲碟呤等)、
心血管葯物(胺碘酮、肼苯達嗪等)、
抗生素相關的ILD(呋喃妥因等)
口服避孕葯物、
違禁葯物(海洛因、阿片)、
非甾體類抗炎制劑、
口服降糖葯物、
抗痙攣葯(苯妥英鈉、卡馬西平)
水楊酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪
其它(青黴胺、秋水仙鹼、金制劑、三環類抗抑鬱葯、美散痛、中葯柴胡)
(三)職業、環境相關的ILD:
無機粉塵(矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺等、滑石粉、鈹、鋁、錫、鋇、鐵)
外源性過敏性肺泡炎---有機粉塵(飼鳥者肺等)、嗜熱放線菌(霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、空調-濕化器肺)
化學工人肺(異氰酸鹽)
有害氣體、煙霧(二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質合金熔煉煙霧、烴化氧化物、二異氯甲苯和熱原樹脂等)
(四)肺感染相關的ILD:
血行播散性肺結核、
病毒性肺炎(CMV綜述、CMV影像、SARS etc)
細菌
真菌(ABPA、卡氏肺囊蟲病)
BOOP
(五)慢性心臟疾病相關的ILD:
肺水腫(常見於左心室功能不全、二尖瓣狹窄等)
左至右異常分流
(六)ARDS恢復期
(七)癌性淋巴管炎
(八)慢性腎功能不全相關的ILD
(九)移植物排斥反應相關的ILD
(十)其他理化因素:
高濃度氧療、放射線照射、百草枯
二、病因未明確的彌漫性肺疾病:
(一)特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP):
特發性肺間質纖維化(IPF)/尋常型間質性肺炎(UIP)
急性間質性肺炎(AIP)
脫屑型間質性肺炎(DIP)
呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病(RBILD)
非特異性間質性肺炎(NSIP)
淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)
隱原性機化性肺炎(COP)
(二)結節病
(三)肺淋巴脈管平滑肌瘤病(PLAM)一、二、三、四
(四)肺泡充填性疾病
Goodpasture綜合征 、綜述
彌漫性肺泡出血綜合征
肺泡蛋白沉積症(PAP)、肺泡蛋白沉積症的病因和臨床診治的進展
慢性嗜酸細胞性肺炎(CEP)
肺泡微石症
肺含鐵血黃素沉著症
(五)腸道病相關的ILD
Whipple病
潰瘍性結腸炎
克隆(Crohn)病
(六)淋巴細胞增殖性疾病相關的ILD:
淋巴瘤樣肉芽腫(血管中心性淋巴瘤)
(七)遺傳性疾病相關的ILD:
家族性肺纖維化
結節性硬化病
神經纖維瘤病
Hermansky-Pudlak綜合征
Nieman-Pick病
Gaucher病
Weber-Christian病
(八)肝病相關的ILD
慢性活動性肝炎
原發性膽汁性肝硬化
(九)其他ILD:
免疫母細胞性淋巴結病
澱粉樣變性
支氣管中心性肉芽腫
Langerhans組織細胞增生症(LCH)
【診斷】
一. 胸部影像學檢查 早期肺泡炎在X線胸片為磨玻璃樣陰影,但常易被忽略。病變進一步發展,呈現廣泛散在斑點、結節狀陰影,有的為網狀或網狀結節狀陰影,嚴重者出現蜂窩肺。近年來高分辨和放大CT影像,對於早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價值。
二. 呼吸功能檢查 間質性肺疾患常為限制性通氣功能障礙,如肺活量和肺總量減少,殘氣量隨病情進展而減低。第一秒用力肺活量之比值升高,流量容積曲線呈限制性描圖。說明無氣道阻塞。間質纖維組織增生,彌散距離增加,彌散功能降低,肺順應性差,中晚期出現通氣與血流比例失調,因而出現低氧血症,並引起通氣代償性增加所致的低碳酸血症。多數學者證實間質性肺病在X線影像未出現異常之前,即有彌散功能降低和運動負荷時發生低氧血症。肺功能檢查對評價呼吸功能損害的性質和程度,以及治療效果有幫助。
三. 血液檢查 許多患者血沉增快、血清免疫球蛋白增高,與肺纖維化病變無密切關聯。對血清免疫負荷體的檢查,如血清血管緊張素轉化酶的檢查對某些疾病診斷可提供參考。
四. 支氣管肺泡灌洗 一般應用纖支鏡對右肺中葉或左肺舌葉進行生理鹽水局部灌洗,收集下呼吸道及肺泡表面液層及內含效應細胞總數可達正常的2~3倍,細胞類型的比例亦根據病種不同而異,如結節病時T淋巴細胞增加;特發性肺纖維化則中性粒細胞佔多數。液性成份變化對研究局部炎症發生機理及纖維化有一定意義。
五. 肺活檢 近年來採用經纖支鏡肺活檢法摘取肺組織標本進行病理檢查,可獲取診斷。不能確診時,可作局部性開胸,在直視下有選擇地摘取較大的肺組織,對病理診斷更有幫助。如有淋巴結或其他臟器受累,亦可進行淋巴結活檢,以驗證肺活檢的診斷或提供病因診斷。
六. 放射性核素掃描 用鎵核素技術檢查,鎵聚集慢性炎性組織,其敏感性可達90%,但特異性較低。本方法系無創傷性,結合其他檢查,如肺活檢和支氣管肺泡灌洗,對肺泡炎的發現及療效考核有一定價值。
近10餘年的臨床經驗證明,高分辨力計算機斷層攝影(HRCT)較標准X線胸片能顯示肺實質更細致的形態結構變化,呈磨玻璃樣外觀(炎症病變,細胞豐富)、網、線、結節狀(纖維化),蜂窩肺(終末期)影像和病變間有良好相關性和重復性。結合臨床背景及病變特徵和分布特點可診斷石棉肺、矽肺、結節病、淋巴管癌症和BOOP等。支氣管肺泡灌洗(BAL)對微生物感染病原體和腫瘤、白血病及淋巴瘤浸潤具有病因診斷價值,其回收液外觀對肺泡出血或肺泡蛋白沉積症提供有力線索。支氣管粘膜活檢和經支氣管肺活檢(TBLB)可對大多數結節病提供有診斷意義的組織學證據。至於檢測BAL液可溶性蛋白成分用於臨床的評估則應審慎。此外,HRCT導向下選擇適宜部位進行開胸肺活檢(OLB)或HRCT定位下選擇磨玻璃樣多細胞炎症區進行TBLB和BAL均有助於獲得有診斷意義的標本信息。以IPF為代表的致纖維化肺疾病,諸如,郎罕細胞肉芽腫(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、結節硬化症和神經纖維瘤症以及BOOP,臨床表現非常相似,很難與IPF鑒別。因此,OLB在傳統上被認為是IPF診斷的金標准。其優點是能獲得足夠大小適宜的肺活檢組織,從組織學上能排除所有能混淆IPF的其它ILD。近年來電視輔助性胸腔鏡(VATS)的使用,促進了胸腔鏡導向肺活檢(TGLB)的開展,在ILD以及其它胸部疾病的診斷方面積累了臨床、病理相關性的研究經驗。從而在不久的將來有可能提出哪些患者應該做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,並採用臨床綜合性評估,以避免較大的創傷性檢查,這些問題有待今後前瞻性系統研究以取得最終可信的結論。
臨床診斷思路
關於ILD的診斷,需依靠病史、體格檢查、胸部X線檢查(特別是HRCT)和肺功能測定來進行綜合分析。診斷步驟包括下列三點:首先明確是否是彌漫性間質性肺病(ILD/DPLD);明確屬於哪一類ILD/DPLD;如何對特發性間質性肺炎(ⅡP)進行鑒別診斷。
1、明確是否為彌漫性間質性肺病 病史中最重要的症狀是進行性氣短、乾咳和乏力。多數ILD患者體格檢查可在雙側肺底聞及Velcro??音。晚期病人缺氧嚴重者可見紫紺。 胸部X線對ILD/DPLD的診斷有重要作用。疾病早期可見磨玻璃樣改變,更典型的改變是小結節影、線狀(網狀)影或二者混合的網狀結節狀陰影。肺泡充填性疾病表現為彌漫性邊界不清的肺泡性小結節影,有時可見含氣支氣管征,晚期肺容積縮小可出現蜂窩樣改變。 肺功能檢查主要表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。動脈血氣分析可顯示不同程度的低氧血症,而二氧化碳瀦留罕見。
2、屬於哪一類ILD/DPLD? (1)詳實的病史是基礎:包括環境接觸史、職業史、個人史、治療史、用葯史、家族史及基礎疾病情況。 (2)胸部X線影像(特別是HRCT)特點可提供線索:根據影像學的特點、病變分布、有無淋巴結和胸膜的受累等,可對ILD/DPLD進行鑒別診斷。①病變以肺上葉分布為主提示肺朗格漢斯組織細胞增生症(PLCH)、囊性肺纖維化和強直性脊柱炎。②病變以肺中下葉為主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸細胞性肺炎、特發性肺纖維化以及與類風濕關節炎、硬皮病相伴的肺纖維化。③病變主要累及下肺野並出現胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。④胸部X線呈遊走性浸潤影提示變應性肉芽腫性血管炎、變應性支氣管肺麴菌病、慢性嗜酸細胞性肺炎。⑤氣管旁和對稱性雙肺門淋巴結腫大強烈提示結節病,也可見於淋巴瘤和轉移癌。⑥蛋殼樣鈣化提示矽肺和鈹肺。出現Keley B線而心影正常時提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺動脈高壓,應考慮肺靜脈阻塞性疾病。⑦出現胸膜腔積液提示類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、葯物反應、石棉肺、澱粉樣變性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。⑧肺容積不變和增加提示並存阻塞性通氣障礙如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等。 (3)支氣管肺泡灌洗檢查有確診價值或者有助於診斷:①找到感染原,如卡氏肺孢子蟲;②找到癌細胞;③肺泡蛋白沉積症:支氣管肺泡灌洗液呈牛乳樣,過碘酸-希夫染色陽性;④含鐵血黃素沉著症:支氣管肺泡灌洗液呈鐵銹色並找到含鐵血黃素細胞;⑤石棉小體計數超過1/ml:提示石棉接觸。 分析支氣管肺泡灌洗液細胞成分的分類在某種程度上可幫助區分ILD/DPLD的類別。 (4)某些實驗室檢查包括:①抗中性粒細胞胞漿抗體:見於韋格納肉芽腫;②抗腎小球基底膜抗體:見於肺出血腎炎綜合征;③針對有機抗原測定血清沉澱抗體:見於外源性過敏性肺泡炎;④特異性自身抗體檢測:提示相應的結締組織疾病。
3、如何對特發性間質性肺炎進行鑒別診斷 如經上述詳實地詢問病史、必要的實驗室和支氣管肺泡灌洗檢查及胸部影像學分析,仍不能確定為何種ILD/DPLD,就應歸為特發性間質性肺炎。特發性間質性肺炎包括:特發性肺纖維化(病理學上稱為尋常型間質性肺炎)、脫屑型間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病、非特異性間質性肺炎、急性間質性肺炎、淋巴細胞間質性肺炎和隱源性機化性肺炎(參見圖1)。其中特發性肺纖維化/尋常型間質性肺炎最常見,占所有特發性間質性肺炎的60%以上,非特異性間質性肺炎次之,而其餘類型的特發性間質性肺炎相對少見。特發性間質性肺炎的最後確診,除了特發性肺間質纖維化可以根據病史、體征、支氣管肺泡灌洗檢查及胸部HRCT作出臨床診斷外,其餘特發性間質性肺炎的確診均需依靠病理診斷。
總之,對於臨床懷疑為DPLD患者,首先需進行詳細的臨床評估,包括病史、體格檢查、胸部X線片和肺功能檢查。據此,患者分成兩組:一組患者由於其相關病情或基礎疾病,臨床上無IIP的典型表現;另一組則有典型的IIP表現。後者應該進行HRCT檢查,此組可分為四類:①具有典型的臨床特徵,能明確診斷特發性肺纖維化(IPF)/普通型間質性肺炎(UIP);②無IPF的典型臨床表現;③臨床特徵可以診斷另一種DPLD,例如PLCH;④懷疑其他類型的DPLD。對於②或④組的患者需進行經支氣管肺活檢(TBLB)或支氣管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明確診斷則需作開胸肺活檢
6、脊椎結核與椎體腫瘤具體怎麼鑒別
我體應面進行鑒別:1、否結核病史2、疼痛性質3、病史短4、影像表現5、細菌培養6、病理組織檢查前三項往往兩病共表現鑒別面僅供參考三項往往具特異性特別兩項具診斷價值另外應結合其輔助檢查綜合析 臨床工作遇病拿著X光片、CT、MRI片找夫給看希望能給定診斷通情況50%-80%病通影像初步確定否結核診斷腫瘤診斷般臨床醫比較慎重往往要等拿病理結才確診即使影像傾向腫瘤診斷臨床往往先疑似診斷 脊柱結核發部位胸腰椎、腰骶段、頸椎病變發椎間隙少數病變發椎體央影像表現特點椎間隙變窄、相鄰椎體骨質破壞周圍現膿腫、死骨、部病現竇道骨質破壞特點蟲蝕、骨質破壞同周邊骨質硬化病變發椎體少數累積附件 臨床見椎體腫瘤轉移癌原發椎體腫瘤椎體淋巴瘤、骨巨細胞瘤、神經纖維瘤、嗜酸性肉芽腫、 發性骨髓瘤 、朗格罕斯細胞瘤等終診斷往往靠病理報告臨床列影像表現應考慮椎體腫瘤能:1、椎體溶骨性破壞2、溶骨性破壞累積附件3、扁平椎4、節段椎體破壞
7、骶管囊腫如何鑒別診斷?
鑒別診斷
腰椎間盤突出症
椎管內脊膜囊腫病程緩慢,臨百床症狀輕且不典型,臨床表現及體征與腰椎間盤突出有相似之處。骶管囊腫的特點:囊腫為良性病變,生長緩慢,病程較長,症狀度可有中間緩解期;症狀特點是腰骶部疼痛、會陰部感覺減退、慢性過程;囊腫為版膨脹性病變,脊柱X線平片可見病變區椎管腔擴大,椎弓根變薄,椎弓根間距加寬;MRI可以明確進行鑒別。
骶管內腫瘤
腫瘤多為實性腫瘤,MRI增強掃描可見腫瘤強化;Tarlov囊腫位於骶部硬脊膜外,呈大小不等多發囊權性腫物,MRI增強掃描囊腫無強化。
8、結節性硬化如何鑒別診斷?
根據典型的皮膚血管瘤、癲癇發作及智能減退,結節性硬化症臨床診斷不知難。如CT檢查發現顱內鈣化灶及室管膜下結節,結合常染色體顯性遺傳家族史,可以確診。嬰兒痙攣和三個以上的色素脫失道斑也可確診。基因診斷可確定該病的各亞型。若伴有腎專臟或其他內臟腫瘤或腦電圖檢查異常,也有助於診斷。結節性硬化症應與其他累及皮膚、神經屬系統和視網膜的疾病相鑒別,如神經纖維瘤病等
9、強直性脊柱炎與脊柱結核的區別?
強直性脊柱炎有哪些主要症狀?
強直性脊柱炎發症緩慢隱襲,常不為患者所注意。疾病主要部位在脊柱,即自骶髂關節由下而上地出現腰椎、胸椎和頸椎症狀。病初患者偶有腰背部、骶部或臀部疼痛或僵硬感。大約10%的病人疼痛可沿臀部往大腿和小腿屈側向下放射(沿坐骨神經分布范圍)但神經系統檢查一般無陽性發現。經數月或數年患者臨床症狀逐漸加重,出現持續性腰部、胸椎或頸部疼痛、僵硬,常在半夜痛醒並有翻身困難,需起床活動後方能減輕痛苦。早晨起床或久坐、久蹲後起立時腰背部僵硬感尤為劇烈,輕微活動方可緩解症狀。隨著病性進一步的發展,最終可導致腰、胸及頸椎各個方向的動動受到限制。胸椎和脊肋關節受累可使胸廓擴展范圍縮小,脊柱呈現畸形。微動關節如骶髂關節、恥骨聯合及胸骨柄關節亦可受累,局部出現疼痛或腫脹。
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脊柱結核症狀:
脊柱結核臨床上最為多見,佔全身骨與關節結核的第一位。99%為椎體結核,1%為附件結核,附件結核多繼發於椎體結核或與椎體結核同時存在。椎體結核中的腰椎最多見,胸椎次之,其次為胸腰段脊椎、腰骶段脊椎、頸椎,骶尾骨最少見。這與椎體負重大,易於勞損,肌肉附著少和血液供應差有關。
症狀表現
(一)全身症狀 早期無明顯症狀,活動期則出現食慾不振、消瘦、午後潮熱、盜汗等中毒症狀。
(二)局部症狀和體征
1.疼痛局部痛為主,於勞動、咳嗽時加重。患處可有壓痛、叩擊痛及放射痛。
2.脊柱畸形由於椎體破壞塌陷後,形成角狀後突畸形。為脊柱結核所特有。
3.肌肉痙攣、姿勢異常和運動受限頸椎結核病人可有斜頸畸形,或頭前屈,活動時明顯受限。胸、腰椎結核病人不能彎腰,故拾物姿勢很特殊,不是彎腰去拾,而是屈髖、屈膝、挺腰下蹲,一手撐大腿,另一手去拾地上的東西。
4.寒性膿腫應仔細檢查,如懷疑可作穿刺。
椎體結核按原發病灶部位可分為三型:
(一)中心型 病灶位於椎體中心部,見於兒童。特徵為以骨質破壞為主,椎體被壓成楔形,成人可長期局限在椎體中心,出現死骨,死骨吸收後,可出現空洞。
(二)邊緣型 多見於成人,進一步累及相鄰椎體。以溶骨性破壞為主,很少出現死骨,易侵犯椎間盤,引起椎間隙狹窄。
(三)骨膜下型 由於膿液沿著前縱韌帶上下蔓延,相鄰椎體前側部長期被骨膜下膿腫腐蝕的結果,多為繼發性,可同時累及數個椎體前緣。
椎體結核常形成寒性膿腫,蔓延方式為,沿椎體骨膜下蔓延,形成廣泛的椎旁膿腫,再則是遠離病側形成流注膿腫。
不同的椎體結核有不同的蔓延途徑。
頸椎:常位於頸長肌後方。上部頸椎形成咽後壁膿腫,下部頸椎形成食管後膿腫。
胸椎:常形成椎旁膿腫,正位X線片見呈球形,張力較大,或呈筒形、梭形。椎旁膿腫可經肋橫突間隙向背部流注,或沿肋間血管向肋骨遠端流注。
腰椎:常形成流注膿腫,多沿腰大肌筋膜形成腰大肌膿腫。腰大肌膿腫可因重力關系蔓延至髂窩、股三角或股骨小轉子附近,還可繞過股骨上端後側至大腿外側,再沿闊筋膜向下流注到膝關節附近。腰大肌深層的膿液可穿過腰筋膜,出現在腰三角部位。
寒性膿腫轉歸:病灶處於靜止時,寒性膿腫可自行吸收或鈣化,但常破潰,形成竇道,也有的膿液因膿腫壁與胸、腹腔臟器如肺、腸道、膀胱發生粘連,最後穿破,形成內瘺。
[實驗室檢查]極為重要,不僅要看有無椎體破壞,還要注意脊椎的曲度以及有無附件改變。
椎體破壞情況隨病理類型不同而異。中心型可有死骨、空洞形成,周圍骨質疏鬆,但有的骨質反顯緻密,呈磨砂玻璃樣。邊緣型多表現溶骨破壞,應仔細觀察每個部位,勿使遺漏。椎體破壞嚴重者可發生楔形壓縮,甚至消失。椎間隙可模糊、變窄或消失。
對椎旁軟組織陰影,應注意有無加寬或局限性膨隆。頸胸段脊椎結核膿腫引起的上縱隔擴大陰影,不要誤認為縱隔腫瘤。胸椎結核椎旁膿腫的邊緣需與心臟右緣及胸主動脈陰影相鑒別。也有時椎旁軟組織陰影雖有明顯增寬,但實際上並非膿腫,而是增厚的軟組織,膿腫已被吸收,病變已纖維化。這種椎旁陰影的密度常較低,邊緣一般比較平直,缺乏局限性膨隆。3個月後拍片復查時,該陰影並無明顯增寬或變窄。此外,因病變處於靜止階段,故病人血沉、體溫都比較正常,局部疼痛也明顯減輕。
診斷
[鑒別診斷]
(一)強直性脊柱炎 本病患者常出現脊柱運動受限,血沉增快,累及多數椎體,同時伴有骶髂關節病變。X線片可見韌帶骨化,呈竹節樣改變,椎體無破壞,無軟組織增寬影。
(二)脊柱腫瘤 一般只累及一個椎體,相鄰椎間隙寬度保持正常,破壞常在椎弓根。
(三)椎間盤中央型突出 X線片有時可見椎體上下緣有小圓形缺損,但周圍骨質緻密,系由於髓核向椎體內突出,形成許莫爾結節。有時椎體前上緣可見一小三角形游離骨塊,系由於環形骨骺未癒合。
治療方法
治療應包括三方面:①結核本身的治療;②解除脊髓的壓迫;③預防及治療各種並發症。
手術治療主要是對脊髓進行減壓。術前應作好充分准備,結合病人體征及X線片表現,選擇好恰當的手術方法,才能起到減輕症狀、治癒疾病的目的。在各種手術方法中以後路或側前方減壓術最常用。側後減壓術通過切除一側椎板、椎弓根及關節突,可同時顯露脊髓及椎體病灶,減壓及病灶清除也較徹底,但手術復雜,出血又多,並有可能影響脊柱穩定性,一般很少採用。
長期高位截癱者,常伴有腎上腺皮質功能衰退,手術時易因腎上腺皮質功能衰竭而突然發生休克,甚至死亡,術前應先給予腎上腺皮質激素治療。