馬方氏綜合征脊柱側彎大概幾度

1、二尖瓣置換術後伴脊柱側彎術後復查發現主動脈根部增寬伴少量反流【馬凡氏綜合症】

主動脈瓣的局限性返流和根部的增寬，從目前的檢查結果來看，不需要治療
但需要定期復查心臟彩超觀察變化情況

（王偉大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

重慶新橋醫院王偉 http://skyeyc.haodf.com/

2、馬凡氏綜合症（生命，請勿戲言，麻煩了）

馬凡綜合征的診斷前提
對特定病例：如果無家族或遺傳史者，至少需有兩個不同系統的不要標准以及三分之一的器官受累；如果檢出一個已知馬凡綜合征的基因突變，一個系統中有一項主要標准和第二項系統受累即可診斷。 對特定病例的家屬：在家族史中有一項主要標准、一個系統的一項主要標准和第二個系統受累即可診斷。
編輯本段如何診斷及治療馬凡氏綜合症？
馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合並的主動脈瘤，應早期發現，早期治療。根據臨床表現骨骼、眼、心血管改變三主征和家族史即可診斷。臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）。目前尚無特效治療。 有人主張應用男性激素及維生素，對膠原的形成和生長可能有利。對先天性心血管病變宜早期手術修復，對心功能不全、心律失常者宜內科治療。一旦確診為合並有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全，則應視情況考慮手術治療，因為葯物是不能去除此病的。由於動脈瘤有破裂出血的危險，心臟瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險，所以盡管手術有一定風險，專家們還是建議手術治療。事實上，隨著科技進步，目前手術成功率已在90％以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者，應及時手術治療。

3、馬凡氏綜合征中醫如何治療？中醫叫什麼病？

馬凡氏綜合征（Marfan's Syndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關閉不全或脫垂、主動脈瓣關閉不全。眼可有晶體半脫位、視網膜剝離等。心血管方面表現為大動脈中層彈力纖維發育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以後，將造成主動脈大破裂死亡。發病率約0.04‰～0.1‰。 馬凡氏綜合症有哪些臨床表現 1.骨骼肌肉系統：主要有四肢細長，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大於身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長。長頭畸形、面窄、高齶弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不發達，胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低，呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛，關節過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。
2.眼：主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多於女性。
3.心血管系統：約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全，由於主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本徵重要表現。可合並先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯征、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合並各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合征、房顫、房撲等。
在1996年修訂的馬凡氏綜合征的診斷標准中，在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮膚及體包膜、硬腦（脊）膜、家族遺傳史等方面分別列出了幾項主要標准和次要標准，無家族或遺傳史者，需有吻合兩個以上不同系統的主要標准並牽涉到三分之一以上的器官，才能確診其患有馬凡氏綜合征。
該病骨骼系統診斷的8條主要標准：
· 雞胸；
· 漏斗胸，需外科矯治；
· 上部量/下部量的比例減小，或上肢跨長/身高的比值大於1.05；
· 腕征、指征陽性；
· 脊柱側彎大於20度，或脊柱前移（側彎計）；
· 肘關節外展減小(<170度)；
· 中踝中部關節脫位形成平足；
· 任何程度的髖臼前凸（髖關節內陷）（X片上確定)。
骨骼作為一項主要標准，8項表現中必須至少有4項吻合方可考慮骨骼受累。 如何診斷及治療馬凡氏綜合症 馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合並的主動脈瘤，應早期發現，早期治療。根據臨床表現骨骼、眼、心血管改變三主征和家族史即可診斷。臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）。目前尚無特效治療。
對先天性心血管病變宜早期手術修復，對心功能不全、心律失常者宜內科治療。一旦確診為合並有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全，則應視情況考慮手術治療，因為葯物是不能去除此病的。由於動脈瘤有破裂出血的危險，心臟瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險，所以盡管手術有一定風險，專家們還是建議手術治療。事實上，隨著科技進步，目前手術成功率已在90％以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者，應及時手術治療。

4、21一三體綜合征高風險1：174跟我做胸片有關系嗎

必死無疑......要求的太高了......看看這個行不行馬凡氏綜合症馬凡氏綜合征屬於先天因素所致，具有家庭性特點，患者有的心臟發育異常，有的心血管發育異常。從醫學角度說，有明顯的生理缺陷，如美國女排明星海曼、俄羅斯滑冰選手格林科夫死後屍解顯示，他們都患有馬凡氏綜合征，而格林科夫的父親，也死於同樣的疾病據英國牛津詞典稱，馬凡氏綜合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。主要表現為骨骼、眼和心血管系統受累。心血管方面表現為大動脈中層彈力纖維發育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以後，將造成主動脈大破裂死亡。發病率約0.04‰～0.1‰。[編輯本段]馬凡氏綜合症發病機理是什麼？本病原發缺陷不明。有人認為是彈性蛋白和膠原組織肽鏈之間的橫向聯合受損，即賴氨醯氧化酶缺陷。此外與酸性粘多糖沉積、唾液酸增多、透明質酸堆積、硫酸軟骨素形成不良或過度破壞有關。[編輯本段]馬凡氏綜合症有哪些臨床表現？1、骨骼肌肉系統：主要有四肢細長，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大於身長，雙手下垂過膝，上半身比下半身長。長頭畸形、面窄、高齶弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不發達，胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低，呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛，關節過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。2、眼：主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多於女性。3、心血管系統：約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全，由於主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本徵重要表現。可合並先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯征、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合並各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合征、房顫、房撲等。[編輯本段]診斷標准現代的診斷標準是在 1986 年第七屆人類遺傳學國際大會上建立，並在 1988 年第一次國際馬凡綜合征專題討論會上明確規定的標准，1996年，de Paepe A 重新修正被視為統 一標准。1. 標準的具體內容(1)骨骼系統主要標准：以下表現至少有 4 項——雞胸；漏斗胸需外科矯治；上部量/下部量的比例減少，或上肢跨長/身高的比值大於 1.05；腕征、指征陽性；脊柱側彎大於 20 度，或脊柱前移(側彎計)；肘關節外展減小(〈170度)； 中踝中部關節脫位形成平足；任何程度的，髖臼前凸(髂關節內陷)(X 片上確定)。次要標准：中等程度的漏斗胸：關節活動異常增強；高齶弓，牙齒擁擠重疊；面部表徵：長頭——正常頭顱指數為 75.9 或以下、顴骨發育不全、眼球內陷、縮頜、瞼裂下斜。骨骼系統受累需符合的條件：至少有兩項主要標准或一項主要標准加兩項次要標准。(2) 眼睛系統主要標准：晶狀體脫位。次要標准：異常扁平角膜(角膜曲面計測量)；眼球軸長增加(超聲測量)；虹膜或睫狀肌發育不全致瞳孔縮小。眼睛系統受累需符合標准：主要標准或至少兩項次要標准。(3) 心血管系統主要標准：升主動脈擴張伴或不伴主動脈瓣返流，以及至少 Valsava 氏竇擴張；升主動脈夾層。次要標准：二尖瓣脫垂伴或不伴二尖瓣返流；主肺動脈擴張( 在無瓣膜或外周肺動脈狹窄及其它明顯原因下，年齡又小於 40 歲)；二尖瓣環鈣化(年齡小於 40 歲)；降主動脈或腹主動脈擴張或夾層(50 歲以下)。心血管受累需符合的條件：有一項主要標准或一項次要標准即可。(4) 肺系統主要標准：無。次要標准：自發性氣胸；肺尖肺大泡(胸片證實)。如果一項存在即可認為肺系統受累。(5) 皮膚和體包膜主要標准：無。次要標准：皮紋萎縮(牽拉痕)，與明顯超重、妊娠或反復受壓等無關；復發性疝或切口疝。一項次要標准存在即可認為皮膚或體包膜受累。(6) 硬腦(脊)膜主要標准：CT 或 MRI 發現硬脊膜膨出。次要標准：無。(7) 家族或遺傳史主要標准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合該診斷標准；FBNI 基因中存在已知的導致馬凡綜合征的突變；存在已知的與其家族中馬凡綜合征患者相同的 FBNI 基因單倍型。次要標准：無。由於家族或遺傳史在診斷中意義重大，主要標准中必須有一項存在。2. 馬凡綜合征的診斷前提對特定病例：如果無家族或遺傳史者，至少需有兩個不同系統的不要標准以及三分之一的器官受累；如果檢出一個已知馬凡綜合征的基因突變，一個系統中有一項主要標准和第二項系統受累即可診斷。對特定病例的家屬：在家族史中有一項主要標准、一個系統的一項主要標准和第二個系統受累即可診斷。[編輯本段]如何診斷及治療馬凡氏綜合症？馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合並的主動脈瘤，應早期發現，早期治療。根據臨床表現骨骼、眼、心血管改變三主征和家族史即可診斷。臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）。目前尚無特效治療。有人主張應用男性激素及維生素，對膠原的形成和生長可能有利。對先天性心血管病變宜早期手術修復，對心功能不全、心律失常者宜內科治療。一旦確診為合並有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全，則應視情況考慮手術治療，因為葯物是不能去除此病的。由於動脈瘤有破裂出血的危險，心臟瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險，所以盡管手術有一定風險，專家們還是建議手術治療。事實上，隨著科技進步，目前手術成功率已在90％以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者，應及時手術治療。[編輯本段]病程與預後病變發展速度個體差異很大，但總體看預後險惡。據 Mardoch 等調查，有 1/3 的馬凡綜合征病人死於 32 歲以前，2/3 死於 50 歲左右。1995 年Sileverman JL 報告平均年齡僅 40 歲。死亡的主要原因絕大多數是心血管病變造成的。最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關閉不全和二尖瓣脫垂而 致的心力衰竭或心肌缺血。超聲心動圖檢查證明有 95% 的病人均存在不同程度的心血管病變，Crawford 的研究表明， 當主動脈根部直徑大於6cm 時，則有出現主動脈瓣關閉不全和發生主動脈內膜剝離症的危險。[編輯本段]合理運動 預防猝死需要強調的是，健康的年輕運動員猝死是十分罕見的，這點很重要。但在絕大多數情況下，健康與否是不可能預先知道的。因此希望從事運動生涯的年輕人一定要請資深醫生做詳細的體格檢查，同時應該由經驗豐富的教練指導練習，避免採取極端的訓練措施，更不可藉助葯物來提高運動成績。對於頻頻發生的運動員猝死，許多市民也有疑問：除了在對抗激烈的體育場上，平時進行健身運動是否有這種危險呢？猝死能不能預防呢？為此，我們采訪了運動醫學的專家教授。據介紹，運動猝死是非常少見的。導致運動猝死的幾種最常見的原因有心臟、大腦、急性肝壞死以及先天馬凡氏綜合症，猝死者82％都是因心臟性疾病而引起的。另外，一些外部誘因則會引發心臟出現意外，如體內存在感染灶（扁桃體炎、膽囊炎等）、運動時心臟部位的外傷性出血和疤痕、飽食後運動、高原缺氧、暴曬、運動後立即熱水浴等，嚴重者就會導致猝死。專家告訴我們，大運動量後24小時內，如果沒有遭到意外創傷而突然死亡，均為猝死。一般看來20歲左右的年輕人猝死是因為病毒性心肌炎。40歲以上人群中冠心病成為猝死的主要原因。而且，猝死多發生在秋冬季之間，具體原因則不詳。猝死這種症狀出現，幾十秒、幾分鍾時間人就突然死亡了，很難救治，但猝死並不是不可預防的。運動中可能猝死的高危人群是：心血管疾病患者、有猝死家族史者、馬凡氏綜合症患者、肥厚性心肌病人、多次暈厥發生者等。預防運動猝死，全面體檢不可少。美國運動員海曼曾在兩次例行的年度體檢時因有比賽而耽誤了，終釀惡果。從健康角度出發，體檢合格的人才能做運動員，從事劇烈的對抗運動。另外訓練會使心肌變形，心肌血管硬化，最後面臨猝死的可能。經常心律不齊者，要在平時做運動試驗，看看有無心室性顫動，如果有此現象，就不能參加劇烈對抗運動了。運動的本質是為了提高身體素質，發掘自己的潛能，從而更准確地了解自己。現在競技體育越來越追求觀賞性，追求票房價值，比賽對抗的程度越來越激烈。如何在讓人欣賞到高層次體育比賽的同時，又能保證參與者的安全，做到科學運動，成為人們關注的話題。競技體育除了公平公正之外，還應該有安全。通過科學的檢查，避免類似的悲劇再次發生。市民一般從事的健身活動對抗性不強，危險性也小，但運動不當也會導致休克，嚴重者會猝死。由於工作原因，許多人平時疏於鍛煉，單位組織活動時，就匆忙上陣，這樣對身體很不利。權威人士認為，非運動員參加激烈對抗性體育運動，應在一個月前開始鍛煉，逐步運動量。老年人愛爬山，但運動時心跳每分鍾超過170次，就要注意了。如果這一數字再上升10％就有危險了。另外，在天氣劇烈變化時，也不要「風雨無阻」地去運動。患上感冒、上呼吸道感染、急性扁桃體炎、麻疹等疾病後，要休息一段時間後再鍛煉。總之，健身要講科學。

5、我身高173厘米,體重48公斤,近視600度,脖子長是馬凡氏綜合症嗎

無語啊，這個就難說了，你去查查看馬凡氏綜合症的症狀是什麼？？
不過有可能也不是你說的這個，你這個樣子可能是太瘦，近視也只是你不會保養眼睛！！脖子長只是一種性狀

6、我是否得了馬凡氏綜合征？請教專家

馬凡氏綜合征的主要症狀表現：

1.骨骼肌肉系統：主要有四肢細長，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大於身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長。長頭畸形、面窄、高齶弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不發達，胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低，呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛，關節過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。

2.眼：主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多於女性。

3.心血管系統：約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全，由於主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全亦屬本徵重要表現。可合並先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂氏四聯征、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合並各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合征、房顫、房撲等。

4. 肺部病變： 肺大泡、肺氣腫、蜂窩肺、上肺葉纖維化、支氣管擴張及肺部感染等，尤以氣胸最為常見，而X線檢查正常的患者，也不能完全排除同時存在肺部病變的可能。

5.其他系統：先天性蜘蛛指(趾)攣縮可表現大耳、雙耳輪、迎風耳，高胯弓，智力發育遲緩，睾九下降不全，由於喉、氣管、支氣管軟骨支架缺陷，上呼吸道感染後出現哮鳴，發音嘶啞，呈現「公鴨嗓」。

在1996年修訂的馬凡氏綜合征的診斷標准中，在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮膚及體包膜、硬腦（脊）膜、家族遺傳史等方面分別列出了幾項主要標准和次要標准，無家族或遺傳史者，需有吻合兩個以上不同系統的主要標准並牽涉到三分之一以上的器官，才能確診其患有馬凡氏綜合征。

馬凡氏綜合征骨骼系統診斷的8條主要標准：

· 雞胸；

· 漏斗胸，需外科矯治；

· 上部量/下部量的比例減小，或上肢跨長/身高的比值大於1.05；

· 腕征、指征陽性；

· 脊柱側彎大於20度，或脊柱前移（側彎計）；

· 肘關節外展減小(<170度)；

· 中踝中部關節脫位形成平足；

· 任何程度的髖臼前凸（髖關節內陷）（X片上確定)。

骨骼作為一項主要標准，8項表現中必須至少有4項吻合方可考慮骨骼受累。

7、請真正的醫生為我解答,關於馬凡氏綜合症，求求你,我會至少50分獎勵。

需要做檢查。

8、我女朋友漏斗胸各趾細長是馬凡士綜合症嗎

你好：這樣的情況引起的漏斗胸也是可以通過胸腔鏡下微創手術治療的。希望我的回答能給你帶來幫助。yodak

9、田醫生你好，我的未婚夫是馬凡氏患者，請問在我們夫妻生活，有沒有什麽特別需要注意的呢？

你好，首先感謝你的信任。不建議要孩子，遺傳幾率很高。

希望以上答復對你有所幫助。

10、馬方綜合征的治療

1.一般治療
目前尚無特效治療。有人主張應用男性激素及維生素，對膠原的形成和生長可能有利。對先天性心血管病變宜早期手術修復，對心功能不全、心律失常者宜內科治療。一旦確診為合並有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全，則應視情況考慮手術治療，因為葯物是不能去除此病的。由於動脈瘤有破裂出血的危險，心臟瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險，所以盡管手術有一定風險，專家們還是建議手術治療。事實上，隨著科技進步，目前手術成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者，應及時手術治療。
2.手術治療
馬方綜合征的手術治療牽涉到很多學科，比如眼科，骨科，心臟外科和胸外科等，手術是救命，不能根治。其中危害最大的是心臟和大血管的病變，常見主動脈夾層和瓣膜病變，手術方式是置換人工血管和心臟瓣膜，手術方式有很多種。雞胸，漏斗胸，需外科矯治；眼科的問題主要是晶狀體脫位或者半脫位，也可以手術治療。總的來說，無特殊療法，眼異常可進行相應的手術或葯物治療。主動脈病變時可服用普萘洛爾（心得安），使其心室排血和壓力減低，減輕主動脈壁承受的沖擊，因此，可延緩主動脈根部擴張的發展及防止主動脈夾層動脈瘤的發生對青春期前的女性患者，可服用雌激素及黃體酮以提前進入青春期，防止因生長過快造成脊柱側彎畸形嚴重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動脈瓣閉鎖不全或主動脈根部明顯擴張患者，可採用手術治療。