脊柱脊索瘤影像

1、脊索瘤能治好嗎？

脊索瘤 是局部的侵襲性或惡性腫瘤是累及斜坡與骶尾部常見的 硬膜外腫瘤由胚胎殘留或異位脊索形成這些腫瘤可以發生於沿脊柱中軸的任何部位但以斜坡嘴側和骶尾部最常見脊索是人類及其他高等脊椎動物已退化的組織脊索瘤的生長雖然緩慢且很少發生遠處轉移(晚期可轉移)，但其局部破壞性很強因腫瘤繼續生長而危害人體且手術後極易復發故仍屬於惡性腫瘤。 脊索瘤總的預後不佳，一般認為軟骨型脊索瘤預後較好。Heffelfinger及其同行報道軟骨型脊索瘤平均生存期為經典型脊索瘤病人的4倍。在他們的資料中只有1例經典型脊索瘤患者生存期超過10年，而大約50%的軟骨型脊索瘤患者生存期超過10年以上。外科手術切除出血多危險性大、病死率高手術切除不徹底，容易復發但發生遠處轉移較少。 驗方偏方 驗方：①黨參9g，黃芪9g，歸尾9g，赤芍9g，白術9g，川斷12．5g，寄生31g，王不留行9g，牡蠣31g，夏枯草12．5g，陳皮6g，木香5g，海藻、海帶各12．5g(包煎)。同時，加服二黃丸(五厘裝)，每周吞服1粒。 療效：上海中醫學院附屬曙光醫院報告1例溶骨性肉瘤治癒。 ②內服方：玄胡、乳香、沒葯、丹參、紅花、劉寄奴、牛膝、續斷、益母草各9g，蘇木、血竭各6g，土鱉3g，水煎服。外敷葯：當歸12．5g，赤芍、兒茶、雄黃、劉寄奴、血竭各9g，乳香、沒葯各6g，西紅花2g，冰片3g，麝香0．15g。研末調敷患處，3天一換，取下稍加新葯重新再敷。 療效：湖南省中醫葯研究所報告1例治癒。 偏方：薏苡仁30克，綠心豆30克，赤小豆30克，煮熟如粥，吃豆喝湯。

2、脊索瘤？脊索瘤是什麼？

您好：
脊索瘤多見於40～60歲的中、老年人偶見於兒童和青年。腫瘤好發於脊椎兩端即顱底與骶椎，前者為35%後者為50%，其他椎骨為15%。發生在縱軸骨以外者罕見，如椎骨橫突、鼻竇骨等。較多以骶尾部疼痛為首發症狀。
脊索瘤的輔助檢查
1、X線檢查：X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主不見鈣化及骨化。可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊。位於骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側產生局限性骨質破壞可使骨質擴張變薄消失位於胸腰椎椎體者椎體破壞壓陷但椎間隙保持完整。
2、膀胱造影及鋇劑灌腸：有助於判斷腫瘤的范圍。
3、CT檢查：CT對確定腫瘤具有定位和定性價值，發現腫瘤有鈣化或斑塊形成，具有重要價值,並可指導手術靜脈注葯後能夠明顯強化，有助於闡明腫瘤的內容物及其周邊包膜特徵骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結節檢查時要除外重疊的膀胱陰影，為此檢查前應使膀胱排空或做側位掃描。CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經、大血管及周圍組織的關系注射造影劑可增強CT影像的清晰度。據文獻報道脊索瘤的囊性變可在CT中有斑點狀和低密度區表現;血管造影對頸椎脊索瘤的診斷有幫助;脊髓造影可顯示腫瘤在硬膜外擴展在椎管內的生長可超越骨質破壞范圍對手術方案的制定有幫助。
4、MRI掃描：磁共振檢查對腫瘤有定位和定性價值，是評價脊索瘤非常有益的手段。當CT掃描發現骨性破壞後，應常規進行磁共振檢查。脊索瘤T1像上呈低信號或等信號T2像上呈高信號分葉狀的高信號病變與低信號分隔明顯。值得提示的是磁共振可以區別腫瘤類型一般經典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長的T1和T2信號。

3、脊索瘤是什麼東西？治療後效果如何？

脊索瘤是局部的侵襲性或惡性腫瘤，是累及斜坡與骶尾部，常見的硬膜外腫瘤由胚胎殘留或異位脊索形成，這些腫瘤可以發生於沿脊柱中軸的任何部位，但以斜坡嘴側和骶尾部最常見，脊索是人類及其他高等脊椎動物已退化的組織，脊索瘤的生長雖然緩慢且很少發生遠處轉移(晚期可轉移)，但其局部破壞性很強因腫瘤繼續生長而危害人體且手術後極易復發故仍屬於惡性腫瘤。
脊索瘤總的預後不佳，一般認為軟骨型脊索瘤預後較好。Heffelfinger及其同行報道軟骨型脊索瘤平均生存期為經典型脊索瘤病人的4倍。在他們的資料中只有1例經典型脊索瘤患者生存期超過10年，而大約50%的軟骨型脊索瘤患者生存期超過10年以上。外科手術切除出血多危險性大、病死率高手術切除不徹底，容易復發但發生遠處轉移較少。

4、脊索瘤能徹底治癒嗎？

8歲的幼童可能會因為老是頭痛去醫院檢查出脊索瘤，60歲的先生也可能會因為出現大小便失禁而避免不了患上脊索瘤的可能性。脊索瘤正是一種可發生在任何年齡階段，非常罕見，但也很難治療的原發性低度惡性腫瘤。在大約30%到40%的患者中，脊索瘤很有可能會擴散或轉移到身體的其他部位，侵害患者的身體，影響美好的生活。

脊索瘤能徹底治癒嗎？脊索瘤通常生長緩慢，因為它靠近脊髓以及其他如頸動脈和腦組織等關鍵結構，並且脊索瘤也可能在治療後發生復發，復發的腫瘤很大程度上與第一個腫瘤在同一位置上，這為神經外科醫生的治療增添了一定的難度，同時也說明了脊索瘤的初次治療預後效果對患者生存率的重要性。目前的常規治療方法通常是手術切除腫瘤，然後進行放射治療。如今神經外科技術不斷的發展，以往的治療方法得以革新，新的治療方法也在隨之涌現，為脊索瘤患者的提升生存率的可能性帶來了新的希望。

1、切除率越來越高的顯微外科手術

由於骶骨脊索瘤對放療和化療的敏感性較差，在初次手術時必須完全切除，手術切除骶骨脊索瘤是一種非常有效的治療方法。如果脊索瘤不被切除，它可能會磨損骨頭和鄰近的軟組織，造成周圍組織的破壞。所以神經外科醫生手術的目的是盡可能多地切除脊索瘤。隨著影像學技術的進步，術前評估現在可以提供更詳細的病變特徵，並幫助神經外科醫生選擇最佳的手術方法。此外，初次手術時完全切除腫瘤對預後很重要，例如先進的術中導航技術為神經外科醫生帶來可根治性全切除和最小的並發症的可能性。

在相關報道中表示，脊索瘤患者通過手術5年、10年、15年和20年的估計生存率分別為84%、64%、52%和52%。重要的是要記住，每個人的預後是獨特的，取決於許多不同的因素。這些因素包括患者的年齡、脊索瘤的類型、腫瘤的大小和位置、治療方法、切除范圍以及其他因素。

參考文獻：https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1757-7861.2009.00027.x

國際知名神經外科專家巴特朗菲教授：通過實例證明手術切除能力

脊索瘤的預後一般取決於手術切除腫瘤的成功與否，只有你的醫生才能給出關於你個人預後和風險的建議，所以選擇有脊索瘤治療豐富經驗的醫生是非常重要的。世界神經外科聯合會(WFNS)教育委員會現任主席、德國漢諾威國際神經外科研究所(INI)神經外科教授巴特朗菲教授通過自己的脊索瘤切除實例（見下文22歲女孩脊索瘤案例解析），證明了切除對預後效果的重要性。

2、無需開顱的神經內鏡微創手術

1997年，隨著神經內鏡技術的成熟，加之神經內鏡配備了不同角度鏡頭，使手術視野范圍明顯擴大，手術能在可視下操作的空間明顯增大，使擴大經蝶手術得以實現。且經鼻神經內鏡下手術切除顱底脊索瘤的全切率明顯高於鼻顯微鏡，同時術後跟蹤發現，經鼻神經內鏡下手術切除顱底脊索瘤患者症狀改善率明顯高於經鼻顯微鏡下手術。

神經內鏡手術手法的飛躍——法國Sebastien Froelich教授發明「筷子手法」。INC國際神經外科醫生集團旗下組織世界神經外科顧問團（WANG）成員、世界神經外科聯合會（WFNS）顱底委員會主席法國Sebastien Froelich教授團隊為更好的改善手術效果，還開發了一種新的手術技術——「筷子手法」，內窺鏡和可伸展的旋轉抽吸器由一位外科醫生的雙手持握。這種手法技術增加了鼻內手術區域的暴露，為醫生提供了額外的操作空間並減少了內窺鏡和其他儀器的沖突，提高了手術效率，有助於保留完整的鼻內結構和實現手術目標。

3、質子治療堪稱放療技術的飛躍

脊索瘤的治療方法傳統上是手術，其次是放射治療。隨著帶電粒子放射治療技術的出現，放射治療被更有力的證明為是一種有價值的治療方式，讓我們把質子作為術後治療的更加選擇。2008年1月，兩名研究人員對質子治療顱底脊索瘤現有的數據進行了系統的回顧，並與其他放射治療技術進行了比較。表示與傳統的放療相比，質子治療顯示出了更好的效果，考慮到這種治療方式的高劑量，質子治療對脊索瘤的長期(10年)療效更好，並發症相對較少。

與此同時，研究人員還對於質子治療顱底脊索瘤的可行性進行了探討。推斷了平均5年和10年的脊索瘤控制率和總體生存率。得出結論為脊索瘤質子治療後平均5年局部腫瘤控制率為69%(范圍46至73%)，平均總生存率為80%(范圍67至81%)；10年的總體生存率為54%。

而與質子治療相比較下，常規放療的脊索瘤患者5年的總生存率為54%，10年的總生存率為50%。局部腫瘤控制率5年為36%，10年為24%。

由此明顯的可以看出，質子治療相對於以往常規的化療，無論5年和10年的總體生存率還是局部腫瘤控制率，都勝於常規的化療，使患者的生存率明顯的提高，局部腫瘤控制率更佳。

參考文獻：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK77880/

INC合作的世界先進質子治療中心

INC合作的德國慕尼黑質子治療中心、日本國立癌症中心（NCC）、日本江戶川病院提供不同領域的專家緊密協作（包括成人/兒科腫瘤學家、神經外科專家、麻醉學家、臨床醫生和其他相關人士），為患者進行前沿、專業的質子治療。

4、免疫治療聯合立體定向放射外科(SRS)

一項針對脊索瘤晚期或轉移性腫瘤患者的新臨床試驗已經開始，試驗一種名為nivolumab的癌症免疫治療葯物聯合立體定向放射外科(SRS)，這種療法的目標是利用人體自身的免疫系統更有效地對抗脊索瘤。

作為身體對抗疾病的主要防禦機制，免疫系統的部分工作是發現並摧毀病變細胞，包括癌細胞。然而，癌細胞經常能找到避免被免疫系統殺死的方法，當這種情況發生時，腫瘤就會無限制地生長。癌症細胞有幾種方法可以逃避免疫系統的攻擊。一種常見的方法是產生一種叫做「免疫檢查點」分子的蛋白質，這種蛋白質可以使免疫系統殺死癌細胞的T細胞失去活性。在正常健康的細胞上，免疫檢查點分子保護它們免受T細胞的攻擊。然而，科學家們現在知道，許多癌症都會產生這些檢查點分子，它們對免疫系統起著「剎車」的作用。但檢查點抑制劑可以釋放癌症對免疫系統施加的「剎車」，有時癌細胞對免疫系統的異常程度還不足以引發反應。

克服這一挑戰並使免疫系統更容易看到癌細胞的一個潛在方法是立體定向放射治療(SRS)。SRS已經是一種標准治療方法，用於幫助控制晚期或轉移性脊索瘤腫瘤。SRS被認為能夠通過引起腫瘤細胞破裂，將其異常內容暴露給免疫系統，從而刺激增強的免疫反應。它還可能使腫瘤細胞對免疫系統的殺傷更加敏感。這一認識為檢驗檢查點抑制劑與SRS的結合提供了理論依據。臨床試驗的初步結果表明，與單獨使用SRS或檢查點抑制劑相比，在其他類型的腫瘤中測試這種組合能夠增強的抗腫瘤活性，降低腫瘤生長的速度，提高患者存活率。

參考文獻：https://www.chordomafoundation.org/latest-updates/nivolumab-chordoma-clinical-trial-now-open/

22歲女孩脊索瘤案例解析

脊索瘤能徹底治癒嗎？我國22歲的年輕脊索瘤患者，在國內求醫無果後，尋找到INC國際神經外科醫生集團，其旗下組織世界神經外科顧問團(WANG)成員巴特朗菲教授正是能為中國患者提供海外會診咨詢、出國手術等服務。為了達到更高的切除率,一家人在INC的安排下踏上了德國求醫之路。經過對病史和核磁共振圖像的深入研究，巴特朗菲教授決定為患者實施從枕下乙狀竇後入路對腦干實施廣泛解壓切除術，從而對腫瘤進行切除。據巴特朗菲教授介紹，此次手術中採用的世界前沿國內少有的高端術中導航設備引導手術，能為患者安全地移除大腦中極為復雜腫瘤，可謂能從大海撈出針頭。

正如預想的一樣，手術進行地非常順利（見下圖），患者的脊索瘤得到了95%以上最大程度地切除。同時患者預後效果佳，出院時精神狀態和感知能力非常穩定。

巴特朗菲教授作為國際知名的顱底手術專家，非常擅長顱底神經外科手術的治療，平均一年的手術量超過400台，尤其是對於腦部復雜以及難度大的手術游刃有餘。巴特朗菲教授在國內神經外科醫生和患者中知名度很高，為很多瀕臨治療困境的國內脊索瘤、腦膠質瘤、室管膜瘤、腦膜瘤、垂體瘤、腦海綿狀血管瘤、視神經膠質瘤、丘腦腫瘤、鞍區腫瘤、脊髓腫瘤、松果體區腫瘤以及煙霧病、血管瘤等神經外科患者所信任，並被中國神經外科病友親切地稱為「巴教授」。

INC國際神經外科醫生集團旗下的世界神經外科顧問團（WANG）更是集中了很多類似巴特朗菲教授、法國Sebastien Froelich教授等世界各地有名的神經外科專家，INC在專注國內外神經外科技術交流與進步的同時，更致力為患者提供先進治療醫院和出國治療咨詢的高端服務。想要接受國際高端醫療的患者可通過INC國際神經外科醫生集團聯系。

5、脊柱TB的X線表現？

X線攝片 在病早期多為陰性，據Lifeso等（1985）觀察，認為起病後6個月左右，當椎體骨質50%受累時，常規X線攝片才能顯示出。
X線攝片早期徵象表現在大多數病例先有椎旁陰影擴大、隨著椎體前下緣受累、和有椎間變窄、椎體骨質稀疏，椎旁陰影擴大和死骨等。椎體骨質破壞區直徑＜15mm者，側位攝片多不能顯示出，而體層攝片破壞區直徑在8mm左右就能查出。在椎體松質骨或膿腫中時可見大小死骨。
在中心型椎體結核椎，椎間隙多無明顯改變，很難與椎體腫瘤鑒別；而某些生長緩慢的腫瘤如甲狀腺轉移癌、脊索瘤和惡性淋巴瘤等卻可顯示不同程度椎間狹窄，與骨骺型椎體結核鑒別十分困難。
通常椎體結核病例，除陳舊或者將治癒的病人外，椎旁陰影擴大多為雙側。

6、脊索瘤的症狀有哪些？

脊索瘤多見於40～60歲的中、老年人，偶見於兒童和青年。腫瘤好發於脊椎兩端，即顱底與骶椎，前者為35%，後者為50%，其他椎骨為15%。發生在縱軸骨以外者罕見，如椎骨橫突、鼻竇骨等。較多以骶尾部疼痛為首發症狀。絕大多數椎管內脊索瘤在診斷之前往往經歷了相關症狀數月至數年。
臨床症狀決定於腫瘤發生的部位：枕、蝶部腫瘤可產生頭痛、腦神經受壓症狀(視神經最多見)，破壞垂體可有垂體功能障礙，向側方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔，出現膿血性分泌物。發生在斜坡下端及顱頸交界處者，常以頭痛、枕部或枕頸交界區域疼痛為常見症狀，頭部體位改變時可以誘發症狀加重;發生在胸椎者，腫瘤可侵犯相應部位椎體結構，經過椎間孔突入胸腔，破壞肋間神經可引起節段性灼性神經痛。甚至可引發肺部胸膜刺激症狀。發生在骶尾部者，骶部腫瘤壓迫症狀出現較晚，常以骶尾部疼痛為主要症狀，典型症狀是慢性腰腿疼，持續性夜間加重，病史可長達0.5～1年，腫瘤較大時，腫塊向前擠壓盆腔臟器，壓迫骶神經根，引起大小便失控和排尿困難及其下肢與臀部麻木或疼痛，腫塊可產生機械性梗阻，引起小便障礙和大便秘結。發生在椎管其他部位者，以相應部位局部疼痛為常見症狀。
骶管脊索瘤臨床上查體時，可見骶部飽滿，肛診可觸及腫瘤呈圓形、光滑，有一定彈性。緩慢生長的腫瘤包塊多數向前方膨脹生長，臨床不易發現，只有在晚期，當腫瘤向後破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發現，下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發現骶骨腫瘤的常規檢查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，懷疑有骶骨腫瘤時，肛門指診尤為重要。
嬰兒期沿面、頭、顱或背部中線發生柔軟可壓縮的腫塊，可有透照性或因哭泣而增大。腫塊上方可發生黑色毛發束或周圍繞以黑色毛發圈的禿發區，許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴發結構的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現包括凹陷性損害，真皮損害，色素異常性損害，毛發損害，息肉樣損害、腫瘤、皮下組織和血管損害。
脊索瘤出現轉移的部位有肺部、眼瞼及陰莖等。
疼痛為最早症狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位於骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨後局部出現腫塊，並逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內發展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經痛等症狀。位於蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經及其他腦神經，腦垂體、腦乾等，在後期並可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。
發生於脊柱的脊索瘤最多見於骶尾部，常位於骶尾骨交界處，患骨明顯膨脹，骨內正常結構消失，呈毛玻璃樣陰影，腫瘤呈溶骨性缺損，有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展，形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影，中間可有殘余骨質硬化或散在不成形的鈣化點，局部密度增高，造影檢查，可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。
骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及單個或2～3個鄰近的椎體時，骨質呈溶骨性破壞，有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時，可見圓形或斑點狀骨質稀疏區。
根據臨床表現，皮損特點的特徵性以及影像學檢查，一般可以做出診斷。患者多為中年人，表現為局部漸增的疼痛和功能障礙。位在骶尾椎的腫瘤產生各種壓迫症狀，骶前腫瘤比向背側生長者明顯。X線片可見局限性骨破壞，向一側膨出，腫瘤中不見骨化和鈣化。肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。