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先天性脊柱閉合

發布時間:2021-04-08 04:29:15

1、先天性脊柱裂是什麼病?

先天性脊柱裂是一種常見的先天性神經管畸形,和椎管閉合不全有關。有些患者患有脊柱裂並不會出現症狀,這樣的情況就不需要做特殊治療,定期復查就行。如已經出現不適的症狀,影響脊髓及神經發育,則需手術治療。

2、先天性脊柱生理彎曲對身體有什麼影響?會遺傳給下一代嗎?

得看彎曲的程度,彎曲太嚴重會影響體內臟器在身體里的正常位置,一般不會遺傳的,

3、脊椎先天性缺損

你好,常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少.病變可涉及一個或多個椎骨,隱性脊柱裂不產生臨床症狀者不需治療.有臨床症狀的隱性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手術治療,手術時間愈早,療效愈好.

4、先天性脊椎分裂到底是什麼病?嚴重嗎?需要注意什麼?拜託各位大神

脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形,主要是在胚胎期的神經管閉合時,中胚葉發育發生障礙所致。關鍵在於椎管閉合不全。最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發,少數伴發顱裂。 [病理分類] 根據病變的程度不同,大體上可將有椎管內容物膨出者稱顯性或囊性脊柱裂,反之則稱隱性脊柱裂。 (一)囊性脊柱裂 多發生於脊柱背面中線部位,少數病變偏於一側。根據膨出物與神經、脊髓組織的病理關系分為: 1.脊膜膨出:單純脊膜膨出者的囊腔內壁為硬脊膜及蛛網膜構成,囊內充滿腦脊液,其特點是脊髓及其神經根的形態和位置均正常,囊腔通過椎板缺損處形成較細的頸,有時此頸被粘連封閉。 2.脊髓脊膜膨出:此型較多。特點是有的脊髓本身即具有畸形,脊髓和神經根在骨裂處向背側膨出,並與囊壁及周圍組織發生程度不等的粘連,同時還具備脊膜膨出的特點。 3.脊髓膨出:又稱脊髓外露、開放性或完全性脊柱裂,此型最為嚴重,也較少見。特點是除椎管和脊膜均敞開外,脊髓本身有時也完全裂開成為雙重脊髓畸形。病變表面由於血管外暴而呈紫紅色,酷似一片肉芽組織。因為有的脊髓中央管也隨脊髓裂開,所以病區常有腦脊液從裂隙或脊髓四周漏出。由於脊髓本身發育畸形,所以神經系統症狀極重,多為完全性癱瘓,大小便失禁。患兒出生時局部尚平坦,隨後則隨顱內壓增高而隆起,但不成為囊狀。 (二)隱性脊柱裂 最常見於腰骶部,常累及第五腰椎和第一骶椎。病變區域皮膚大多正常,少數顯示色素沉著、毛細血管擴張、成膚凹陷、局部多毛現象。在嬰幼兒多不出現明顯症狀;在逐漸成長過程中,如果發現排尿有異於同齡小兒那樣正常,或到學齡時夜間依然經常遺尿,則應考慮到可能為脊髓受到終絲牽拉緊張所致。成年人的隱性脊柱裂,多數病例無症狀,僅在X線平片檢查時偶然發現。少數病例有遺尿,腰腿痛病史。但是由於脊柱裂部位椎管內可能存在著各種病理改變,如瘢痕、粘連或合並脂肪瘤等,致使脊髓和神經根受壓或牽扯,伴有神經系統症狀,多表現為不同程度的腰痛、肌萎縮。馬蹄足畸形及大小便功能障礙等。 [臨床表現] 囊性脊柱裂的病兒於出生後即見在脊椎後縱軸線上有囊性包塊突起,呈園形或橢園形,大小不等,有的有細頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表麵皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內有脊髓、神經組織等,用手電筒照之不透光或可見到囊內組織陰影。患兒啼哭時則包塊張力高,安靜時背部包塊軟且張力不高,於包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣,說明囊腫與椎管內溝通。X線照片顯示椎管擴大,棘突及椎板缺損。如患兒安靜狀態時,包塊張力高,前囪隆起,可能同時伴發腦積水征。 脊髓脊膜膨出均有不同程度神經系統症狀和體征,仔細檢查可發現患兒下肢無力或足畸形,用針刺患兒下肢或足,無反應或反應微弱,患兒稍大些即可發現大小便失禁,重者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。 脊髓外露生後即可看到,局部無包塊,有腦脊液漏出,常並有嚴重神經功能障礙,不能存活。 隱裂在背部雖沒有包塊,但病區皮膚上常有片狀多毛區或細軟毫毛,或有片狀血管痣等。有的病區皮膚顏色甚濃,或棕色,或黑色,或紅色,有時在脊椎軸上可見潛毛孔,有的實為一竇道口,壓之有粘液或豆渣樣分泌物擠出來,椎管內多存在著皮樣或上皮樣腫瘤。隱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經痛,但是大多數無任何症狀。 [治療] 囊性脊柱裂幾乎均須手術治療。如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生後1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重。如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長後(1歲半後)手術。手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重症狀。對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補。包紮力求嚴密,並在術後及折除縫後2~3日內採用俯卧或側卧位,以防大小便浸濕,污染切口。 對於長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統症狀加重的隱性脊柱裂,仔細檢查後,應予以相應的手術治療。手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織。在游離神經根時力求手術細致,或在顯微鏡下手術,可以避免神經損傷。 對於出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術後通常難以恢復正常。甚至加重症狀或發生其他並發症。脊髓膨出的予後很差,目前尚無理想的手術療法。患兒多於生後不久即死於感染等並發症。

5、那先天性脊柱隱裂有什麼症狀

先天性隱性脊柱裂的並發症是脊髓拴系,其發病階段是在生長期,成年後的發病與脊椎活動過多或過伸造成拴系處牽拉損傷神經並發神經症狀,如現現症狀不明顯可採用保守治療,因手術會因繼發性水腫導致二便失禁,肌肉萎縮、運動功能障礙等。治療可採用神經營養葯和神經再生之葯興奮麻痹的神經細胞,增強神經細胞的傳導代償不全的功能控制病情的繼發獲功能的改善和恢復。

6、什麼是先天性脊椎脊髓發育異常

先天性脊椎發育不全有以下表現:

1、先天性椎體融合:先天性脊柱側凸和先天性短頸。

2、先天性椎體缺如:常發生於脊椎下段。它可以是骶骨缺如或發育不全,或胸10以下完全或部分缺如。如果缺如范圍過廣,病兒不能存活;如只局限於下骶段,則病兒仍能生存。骶骨缺如時,兩髂骨擠向中線,臀部扁平,臀紋短,骶尾正常後凸消失。神經症狀較明顯,兩下肢肌肉萎縮,大小便失禁,兩足畸形,整個下肢呈圓錐狀。

3、先天性半椎體:在半椎體上下,可發生代償。這種畸形可在生長期間不進展。若下面的椎體也缺如.則在生長期間畸形可加劇。畸形較固定。它往往是先天性脊柱側凸的一個成因。

4、先天性枕寰部畸形:它包括:脊索形成、進行性間質節段形成、間質節段的軟骨化和骨化,以及骨化間質節段的融合而為完全的骨結構。可形成以下一些異常現象:①終端小骨。②枕骨椎體。③基底凹陷、基底壓跡和扁顱底。④第一頸椎與枕骨的先天性融合。⑤Arnold-Chiari畸形。⑥先天性分離齒狀突。⑦先天性齒狀突缺如。⑧家族性齒狀突發育不良。⑨先天性椎弓缺如。⑩先天性關節突缺如。⑾頸椎的脊柱滑脫。

5、先天性椎弓根裂和先天性脊柱滑脫:多發生於腰骶部,第一骶椎發育差,可以沒有上關節突。站立時,第五腰椎向前向下滑移的剪式應力,使第五腰椎的下關節突遭受磨損,第五腰椎棘突向前滑移至骶神經弓的纖維缺損處。峽部變細,向下彎曲,但仍能保持完整,可在一定應力下,也能折斷,滑脫就變得更明顯,第五腰椎體甚至可滑至骶骨前方,馬尾及骶Ⅰ神經被牽伸,在第五腰椎第一骶椎隆凸之間形成S形。如果同時再有急性損傷,滑脫就急劇增加,形成急性下腰痛,腰部僵硬,脊柱腰骶部凹陷或有側突,腘繩肌痙孿。這主要是由於神經被牽伸所引起,稱為臨床危象和"脊柱滑脫伴有腘繩肌緊張"。

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