1、先天性脊椎骨分裂能治療嗎?在哪裡醫院就診?
脊柱裂
【概述】
脊柱裂(spina bifida)是椎管背側的先天性閉合不全。完全性脊柱裂為死胎。部分性脊柱裂有隱性和顯性之分,後者又有脊膜膨出和脊髓脊膜膨出兩種。
形成內含腦脊液的囊狀腫塊,無脊髓組織,可有少數神經根。脊髓脊膜膨出則在膨出的脊膜囊內含有神經根和發育不全的脊髓。如囊表麵皮膚也閉合不全,則會有腦脊液外溢。可伴發如頸肋,脊髓空洞症和腦積水等其他先天性異常。
【臨床表現】
(一)隱性脊柱裂 在常規攝片中的發現率可高達10%以上。多數無症狀,少數有局部酸痛與不適感。椎板缺失區鄰近皮膚可有色素沉著、皮下脂肪瘤、一叢毛發或一個內藏毛發的小凹,後者可能有管道通向深部--皮竇(道)。少數病人的終絲或馬尾神經粘著於椎板缺失區,或有異常纖維組織伸入椎管內。隨著年齡增長,脊髓上移,脊髓圓椎或馬尾神經受牽拉或壓迫,逐漸出現尿急、遺尿等括約肌功能障礙,下肢遠端肌力減退與營養障礙。原無症狀的病人可在某次劇烈活動或意外撞擊後出現急性馬尾綜合征:膀胱功能障礙、陽萎、下肢麻木和足下垂等。合並先天性皮竇者,細菌可經竇口侵入椎管引起各種急或慢性椎管內感染和化膿性腦膜炎,後者有反復發作傾向。
最常見於脊柱腰骶段。隱性脊柱裂一般僅有1至幾個椎體的椎板缺損,脊膜大多完整。少數病人有異常纖維組織自皮下伸入椎管,與脊膜甚或椎管內神經組織粘著。有的合並表皮外胚層發育異常--先天性皮竇。脊膜膨出為脊膜呈囊狀由椎板局部缺失處膨出。
(二)脊膜膨出 占顯性脊柱裂的3%~4%。脊髓及神經根通常不受累。在大哭及咳嗽時脊膜膨出處出現搏動。在膨出的脊膜囊內如含有少數神經根,則病人有不同程度肢體癱瘓和括約肌功能障礙。部分病人由於脊髓下端被粘連固定,在脊柱長度增加時,脊髓不能相對上移,出現圓椎-馬尾神經功能障礙或原有症狀逐漸加重。
(三)脊髓脊膜膨出 占顯性脊柱裂90%以上。發生病變節段的脊髓功能嚴重障礙,包括肢體癱瘓、感覺缺失、大便失禁和神經源性膀胱症狀。多數病兒伴腦積水,這是由於在胚胎發育過程中脊柱長度增加時,脊髓下端被粘連固定於椎管下端,導致部分延髓和小腦組織被向下拉出顱腔,穿過枕骨大孔疝入椎管內(Arnold-Chiari畸形),從而妨礙腦脊液流通,引起腦積水。
【診斷說明】
對主訴腰部酸痛或圓椎神經受損症狀的青少年,以及細菌性腦膜炎或椎管內化膿性感染的病人,均需考慮到隱性脊柱裂的可能。如發現腰骶椎表麵皮膚有毛發增生、血管痣、色素沉著或脂肪腫塊,應作脊柱X線攝片。脊膜膨出或脊髓脊膜膨出,因病孩在號哭或咳嗽時膨出處出現搏動,故在出生後立即會引起家人注意,進一步明確病變范圍、程度和性質可作病變區CT或MRI檢查。
【治療說明】
隱性脊柱裂無神經功能障礙者不需治療。有尿急或遺尿等神經功能障礙且漸次加重者,在診斷確定情況下可手術切除伸入椎管內的纖維帶和切斷牽張的終絲,解除圓椎馬尾的壓迫和牽張。先天性皮竇合並中樞感染時應給予抗生素治療並手術切除包括始端在內的感染灶。脊膜膨出或脊髓脊膜膨出在全身和局部情況許可下,宜盡早切除脊膜膨出囊和整復囊內的畸形神經組織。已有腦積水者,可先行腦脊液分流術。有部分病人在切除脊膜膨出囊後發生腦積水,應即給於相應的治療。
2、新生兒發現有隱形脊柱裂,有沒有影響?
你好。外表上不會有問題,至少嬰兒期不會有問題,三四歲時可以出現尿床症狀。
3、先天性脊椎分裂到底是什麼病?嚴重嗎?需要注意什麼?拜託各位大神
脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形,主要是在胚胎期的神經管閉合時,中胚葉發育發生障礙所致。關鍵在於椎管閉合不全。最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發,少數伴發顱裂。 [病理分類] 根據病變的程度不同,大體上可將有椎管內容物膨出者稱顯性或囊性脊柱裂,反之則稱隱性脊柱裂。 (一)囊性脊柱裂 多發生於脊柱背面中線部位,少數病變偏於一側。根據膨出物與神經、脊髓組織的病理關系分為: 1.脊膜膨出:單純脊膜膨出者的囊腔內壁為硬脊膜及蛛網膜構成,囊內充滿腦脊液,其特點是脊髓及其神經根的形態和位置均正常,囊腔通過椎板缺損處形成較細的頸,有時此頸被粘連封閉。 2.脊髓脊膜膨出:此型較多。特點是有的脊髓本身即具有畸形,脊髓和神經根在骨裂處向背側膨出,並與囊壁及周圍組織發生程度不等的粘連,同時還具備脊膜膨出的特點。 3.脊髓膨出:又稱脊髓外露、開放性或完全性脊柱裂,此型最為嚴重,也較少見。特點是除椎管和脊膜均敞開外,脊髓本身有時也完全裂開成為雙重脊髓畸形。病變表面由於血管外暴而呈紫紅色,酷似一片肉芽組織。因為有的脊髓中央管也隨脊髓裂開,所以病區常有腦脊液從裂隙或脊髓四周漏出。由於脊髓本身發育畸形,所以神經系統症狀極重,多為完全性癱瘓,大小便失禁。患兒出生時局部尚平坦,隨後則隨顱內壓增高而隆起,但不成為囊狀。 (二)隱性脊柱裂 最常見於腰骶部,常累及第五腰椎和第一骶椎。病變區域皮膚大多正常,少數顯示色素沉著、毛細血管擴張、成膚凹陷、局部多毛現象。在嬰幼兒多不出現明顯症狀;在逐漸成長過程中,如果發現排尿有異於同齡小兒那樣正常,或到學齡時夜間依然經常遺尿,則應考慮到可能為脊髓受到終絲牽拉緊張所致。成年人的隱性脊柱裂,多數病例無症狀,僅在X線平片檢查時偶然發現。少數病例有遺尿,腰腿痛病史。但是由於脊柱裂部位椎管內可能存在著各種病理改變,如瘢痕、粘連或合並脂肪瘤等,致使脊髓和神經根受壓或牽扯,伴有神經系統症狀,多表現為不同程度的腰痛、肌萎縮。馬蹄足畸形及大小便功能障礙等。 [臨床表現] 囊性脊柱裂的病兒於出生後即見在脊椎後縱軸線上有囊性包塊突起,呈園形或橢園形,大小不等,有的有細頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表麵皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內有脊髓、神經組織等,用手電筒照之不透光或可見到囊內組織陰影。患兒啼哭時則包塊張力高,安靜時背部包塊軟且張力不高,於包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣,說明囊腫與椎管內溝通。X線照片顯示椎管擴大,棘突及椎板缺損。如患兒安靜狀態時,包塊張力高,前囪隆起,可能同時伴發腦積水征。 脊髓脊膜膨出均有不同程度神經系統症狀和體征,仔細檢查可發現患兒下肢無力或足畸形,用針刺患兒下肢或足,無反應或反應微弱,患兒稍大些即可發現大小便失禁,重者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。 脊髓外露生後即可看到,局部無包塊,有腦脊液漏出,常並有嚴重神經功能障礙,不能存活。 隱裂在背部雖沒有包塊,但病區皮膚上常有片狀多毛區或細軟毫毛,或有片狀血管痣等。有的病區皮膚顏色甚濃,或棕色,或黑色,或紅色,有時在脊椎軸上可見潛毛孔,有的實為一竇道口,壓之有粘液或豆渣樣分泌物擠出來,椎管內多存在著皮樣或上皮樣腫瘤。隱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經痛,但是大多數無任何症狀。 [治療] 囊性脊柱裂幾乎均須手術治療。如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生後1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重。如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長後(1歲半後)手術。手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重症狀。對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補。包紮力求嚴密,並在術後及折除縫後2~3日內採用俯卧或側卧位,以防大小便浸濕,污染切口。 對於長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統症狀加重的隱性脊柱裂,仔細檢查後,應予以相應的手術治療。手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織。在游離神經根時力求手術細致,或在顯微鏡下手術,可以避免神經損傷。 對於出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術後通常難以恢復正常。甚至加重症狀或發生其他並發症。脊髓膨出的予後很差,目前尚無理想的手術療法。患兒多於生後不久即死於感染等並發症。
4、先天性骨椎分裂該怎麼治療?上海那個醫院對神經外科治療比較好?
華山、藍十字、仁濟這些都是不錯的。
5、如何判斷新生兒脊柱裂 新生兒脊柱裂的診斷依據有哪些
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