與脊柱裂合並存在的頭部畸形是

1、缺乏後可能引起胎兒脊柱裂的維生素是什麼

脊柱裂的病因是胚胎發育3-4周時，由於神經管閉合不全，導致出生時脊柱先天畸形。脊柱裂好發於兒童和青少年，部分患者到成年時才出現相應的疾病表現。部分脊柱裂合並有脊髓栓系綜合征或腰骶部脂肪瘤的患者，會有尿瀦留、尿失禁、便秘，下肢無力、下肢畸形，或者腰背部皮膚改變等症狀。小孩脊柱裂是一種先天畸形，是因為早期胚胎受到化學性或物理性刺激，孕婦在早期受到了射線，酸中毒，缺氧，酗酒，毒物等不良刺激，導致胎兒在骨化過程中的椎體發生不融合而導致的脊柱裂，也與孕婦早期葉酸和其他多種維生素缺乏，微量元素缺乏，營養不足，葯物中毒導致的，脊柱裂有隱形脊柱裂和顯形脊柱裂，隱形無大礙，顯形脊柱裂需要手術治療恢復。

2、我的兒子經常遺尿，我也沒在意，最近聽同事說，孩子遺尿可能與隱性脊柱裂有關。請問這是真的嗎？

隱性脊柱裂最常見於腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。病變區域皮膚大多正常，少數顯示色素沉著，毛細血管擴張、皮膚凹陷、局部多毛現象，在嬰兒多不出現明顯症狀，在逐漸成長過程中，如果發現排尿有異於同齡正常小兒，或到學齡期時夜間依然經常遺尿，則應考慮到可能為脊髓受到終日牽拉緊張所致。成年人的隱性脊柱裂、多數病例無症狀。僅在X線平片檢查偶然發現。少數病例有遺尿及腰腿痛病史。但是由於脊柱裂部位椎管內可能存在著各種病理改變，如瘢痕、粘連或合並脂肪瘤等，致使脊髓和神經根受壓或牽扯，伴有神經系統症狀，多表現為不同程度的腰痛、肌萎縮、馬蹄足畸形及大小便功能障礙等。 隱裂在背部雖沒有包塊，但病區皮膚上常有片狀多毛區或細軟毫毛，或有片狀血管痣等。有的病區皮膚顏色甚濃，或棕色，或黑色，或紅色，有時在脊椎軸上可見潛毛孔，有的實力一竇道口，壓之有黏液或豆渣樣分泌物擠出來，椎管內多存在著皮樣或者上皮腫瘤，但是大多數無任何症狀。 對於長期排尿尿失常、夜間遺尿或持續神經續神經系統症狀加重的隱性脊柱裂患者，仔細檢查後，應予相應的手術治療。手術的目的是切除壓迫神經的纖維和脂肪組織。在游離神經根時力求手術細致，或在顯微鏡手術，這樣可以避免神經損傷。 對於出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁，或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出，手術後通常難以恢復正常，甚至加重症狀或發生其他並發症。脊髓膨出的預後很差，目前尚無理想的手術療法。患兒多於後天不久即死於感染等並發症。

3、脊柱裂的病理生理和臨床表現

<

4、什麼是脊裂，脊裂最嚴重的情況是什麼樣的，做完手術還會向不好的方面發展嗎？

開放性脊柱裂
開放性脊裂(spine bifida aperta)分為脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半側脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出和脊膜膨出。由於這些畸形常是開放性的或有造成開放的危險，故稱為開放性脊柱裂。致畸形因子越早，產生神經畸形的部位越高，范圍越廣，程度也越復雜，越嚴重。

(一)脊髓裂(myoloschisis)是胚胎發育第28天以前發生的畸形。椎管、脊膜和脊髓均裂開，部位以胸腰段為多，畸形處可看到原始神經板、神經溝及上端閉合的神經管，常有CSF溢出，故出生後即有腦膜炎和腦室炎的潛在危險。神經障礙嚴重，病變節段以下常完全癱瘓。

(二)脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)為胚胎發育28天以後產生的畸形，較多見於腰或腰骶段，常有囊形成。脊髓和神經根或裸露或突入囊內。囊壁可破裂，產生腦脊液瘺。神經功能障礙有輕有重，取決於畸形的程度。

(三)半側脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele) 表現為稍偏離中線的脊髓脊膜膨出，往往僅一側的半脊髓畸變，而另側半脊髓比較完好。

(四)積水性脊髓脊膜膨出(syringomyelomeningocele)這種畸形罕見，膨出的內容物含擴大的中央管和發育不良的脊髓背索神經組織。常有較完整的囊，與脊膜膨出不易區別。

(五)脊膜膨出(spinal meningocele)胚胎後期產生的畸形，形成脊膜膨出。膨出囊內僅含CSF。產生腦脊液漏和腦膜炎者少見。

【臨床表現】

(一)局部表現 背部中線可見皮膚缺損或囊狀腫物(圖53-2)。呈圓或隋圓形，與脊髓蛛網膜下腔相通，隨年齡增長而增大。表麵皮膚正常或為薄膜樣組織(來自皮膚和硬脊膜)，如潰破，便發生腦脊液漏。囊底周圍常有血管瘤樣皮膚和長的黑發。

(二)神經系統症狀 下肢癱瘓表現為下運動神經元性損害，或上運動神經元性損害，或兩者混合性損害。由於脊髓背側部暴露范圍和變性程度大於腹側部，故感覺障礙節段往往高於運動障礙節段。約80～90%病兒有尿失禁，50%有大便失禁。另外，神經功能障礙造成的肌肉失平衡，可引起關節和脊柱畸形。

(三)其他合並畸形的症狀 合並存在Arnold-Chiari畸形或腦積水等的病兒，出現相應的症狀。

【病理說明】

(一)神經畸形 患脊髓脊膜膨出時，在神經板發育異常處，沒有中央管的脊髓裂佔35%，脊髓脊膜膨出伴有脊髓背側變性者25%，不同程度的脊髓縱裂佔31%(其中半側脊髓脊膜膨出9%)，廣泛壞死不能分類者佔8%，結構正常者僅1%。在發育異常節段的頭端和尾端，也可有輕重不等的畸變。

(二)皮膚與脊膜畸形 硬脊膜與肌肉表面的筋膜輕度粘連，與皮膚邊緣緊密粘連。蛛網膜與皮膚邊緣和神經組織均有粘連，在有的脊膜膨出的表面僅有薄層表皮細胞覆蓋。

(三)椎骨畸形 椎骨後部成分的發育缺陷，可僅局限於畸形部位，也可廣泛涉及其他椎骨。有時還可發生椎體發育不全、分節不全，以及各種類型的脊柱進行性彎曲等。

(四)其他畸形 開放性脊柱裂患者，伴有椎管內脂肪瘤樣畸形者佔74%，合並Arnold-Chiari畸形和腦積水者，各佔5～20%。另外，還可合並有齶裂、唇裂、先天性心臟病和泌尿生殖系畸形等。

【診斷說明】

根據上述典型症狀，診斷並不困難。但還需進一步判斷屬於那一種畸形，背部中央皮膚缺損且神經系統症狀嚴重者，為脊髓裂；若為囊性包塊，透光試驗陽性，神經系統正常，脊柱X線片僅示脊柱後裂，提示單純脊膜膨出；反之，則提示脊髓脊膜膨出；若囊性包塊偏離中線，神經系統症狀較集中於一側，脊柱X線片示中線骨性中隔、半側椎體、狹的椎間盤等時，提示半側脊髓脊膜膨出。

本畸形尚須與畸胎瘤、脂肪瘤和皮樣囊腫等相鑒別。這類腫瘤捫診較堅實，按壓不能回納，透光試驗陰性，表麵皮膚正常，故鑒別不難。但需注意，這類腫瘤常與脊柱裂合並存在。

【治療說明】

未經手術治療的脊髓脊膜膨出病兒，生後第一年內的死亡率高達80～90%，死亡原因主要是腦膜炎和腦室炎。因而，除了存在①雙下肢弛緩性癱瘓，大小便失禁，同時有進行性腦積水者；②伴有肉眼可見的其它嚴重先天性畸形者；③新生兒腦室炎者等外的病兒，均需手術治療。

(一)手術目的 切除膨出囊，松解脊髓和神經根的粘連，修復軟組織缺損，避免囊腫破裂和防止神經組織受牽扯。

(二)手術時機 脊髓脊膜膨出手術，應於生後12～24小時內施行；單純脊膜膨出宜在出生1～2周後進行手術，如條件允許，延至出生後2～3個月內進行更為安全；囊壁菲薄，有破裂繼發感染可能者，應行急診手術；如囊壁潰破已有感染或有腦脊液漏者，應積極控制感染，爭取創面清潔或接近癒合時再行手術。

(三)手術方法 取俯卧、臀高頭低位，以免術中丟失過多的CSF。畸形在腰骶部者，宜取橫梭形切口，防止大，小便污染傷口。術中處理要點如下：

1.神經組織的處理 在膨出囊基底與正常皮膚交界處切開，至椎旁肌筋膜，尋找囊頸。再在囊頸側方切開，避免損傷位於囊中央部位的神經組織。細心游離，松解脊髓和脊神經，並使其納回椎管。如松解或回納困難，可切除上端椎板，擴大脊柱裂，使游離、松解滿意。

2.硬脊膜閉合 在畸形灶的上端確定硬脊膜，分向兩側，然後自上而下地將畸形灶處的硬脊膜，自椎旁肌筋膜上游離下來，嚴密縫合。再縫合或減張縫合椎旁肌及其筋膜，以加固之。

3.並發脊柱畸形的處理 行椎板切除及金屬絲固定脊柱來治療脊柱後突畸形等。

4.皮膚缺損的修復 切除透明或薄膜狀的皮膚，分兩層縫合，縫合不應有張力。只需在筋膜平面潛行分離，皮膚缺損多可縫合；對於皮膚缺損超過背部的一半時，需採取特殊的皮辦轉移或游離植皮處理。

(四)術後處理 術後宜取俯卧頭低位，以減少CSF對修復部位的靜水壓。發生傷口裂開或腦脊液漏時，多半是因伴有進行性腦積水，應作腦室外引流或腦室分流術。

【預後說明】
脊髓脊膜膨出病兒的手術生存率，近來已達80～93%。損害部位越高，存活率越低。手術死亡病例的70%發生在術後頭兩年。死亡原因中，腦室炎佔24～45%，腦積水及分流術並發症佔19～30%，肺炎佔22%，腎臟並發症佔11%。

http://ke.baidu.com/view/564059.htm

5、我是一個先天性脊柱裂40多年患者了，如今做磁共振 脊柱裡面壓迫神經已壞死了，像我這樣還能治療嗎？

組織壞死是不可逆的損傷，這么多年你都堅持過來了，還怕上天把你怎麼樣。

6、究竟是何原因導致胎兒脊柱裂的發生？

總出現在社會新聞里的先天性脊柱裂到底是個什麼病？我們總能看到一些很勵志的或很感人的新聞，主人公因為患有先天性脊柱裂導致身體無法站立，但卻依然熱愛生活。每當看到先天性脊柱裂患者的照片，我們都會感慨命運的不公，為什麼要一個人生下來就要承受這么大的傷痛。在思考人生無常的同時，我們也會有這樣的疑問，先天性脊柱裂到底是個什麼樣的病，他是怎麼發病的？

什麼是先天性脊柱裂

脊柱裂一般是指兩側的椎弓在生長發育過程中沒有融合，稱為先天性脊柱裂，一般它好發於下部的腰椎，以及上部的骶椎比較多見。同時可以觀察到缺損部位，一般是被軟組織，比如纖維或者是脂肪組織所填充。

患者出現了脊柱裂是否要進行治療，主要是根據患者的臨床表現，一般它的治療包括三個方面，第一個是修補脊膜膨出，第二個是矯正肢體以及脊柱的畸形，第三要防止各種並發症。所以患者出現了脊柱裂，要及時的進行診斷，及時的進行處理，否則容易造成比較嚴重的並發症，患者有可能還會出現癱瘓的情況。

脊柱裂有哪些症狀

脊柱裂的主要症狀根據患兒脊柱裂的嚴重程度不同，可以有不同的症狀，對於一些隱性脊柱裂，由於不合並神經功能障礙，患者可以不出現任何症狀，另外一些隱性脊柱裂的患兒，由於有一定程度的脊髓栓系的存在，患兒可能會出現遺尿以及下肢的疼痛麻木等功能障礙，對於顯性脊柱裂的患者，一般會出現，比較明顯的下肢的疼痛、麻木、肌肉無力、甚至肌肉萎縮，大小便的功能障礙，排便困難、排尿困難、便失禁、尿失禁等這些情況，此外對於一些成年的患者，還可能會出現性功能障礙，對於部分嚴重的脊柱裂，合並脊髓脊膜膨出的患者，可以出現皮膚的自主神經功能障礙，主要表現為下肢的皮膚營養不良性潰瘍。

胎兒脊柱裂的發病原因有哪些

胎兒脊柱裂的發病原因，目前有一些相關的因素，最常見的原因，是與母體在懷孕前和懷孕時，葉酸攝入不足，以及某些微量元素，像鋅等微量元素攝入不足有關，這些年隨著圍孕期保健的加強，特別是按時服用葉酸的情況的改善，胎兒脊柱裂的發生，有逐步下降的趨勢，但是我們也發現，在進行標準的孕期保健之後，仍然有不少的，脊柱裂的發生的情況，所以就推測可能除了，葉酸、鋅等微量元素補充之外，還有其他的可能會引起，胎兒脊柱裂的原因，所以我們在補充葉酸和鋅之外的，這些情況，還應該加強其他方面的研究，來盡可能地降低胎兒脊柱裂的發生。