1、先天性脊柱畸形 什麼是先天性脊柱畸形
先天性脊椎脊髓發育異常是胚胎期至出生前因各種致病因素所造成的發育缺陷和功能障礙。以往認為脊椎脊髓先天性畸形與遺傳有關,是由不正常染色體或生殖細胞原生質突變引起。近年來許多學者指出不同物質對胎兒所致的損傷,如病毒感染、代謝障礙、葉酸缺乏、各種化學物質及孕婦經受多次x線照射均可造成脊椎脊髓的先天發育異常,而且畸形的發生多在胎兒早期前3個月內形成。脊椎的畸形比較常見,可表現為脊柱骨數量的增多或減少、形狀的改變和椎骨的部分缺損、融台或增多等。由於枕骨大孔區在發生學上神經管閉合較晚,因此易於出現發育性畸形,如顱底凹陷、寰枕融音、寰齒脫位等。枕骨大孔的畸形往往不是單一的,而是多種畸形音並發生的組合,同時常伴發小腦扁桃體下疝畸形。另外脊髓畸形幾乎多伴有脊椎裂。脊椎脊髓先天發育異常可無症狀,常因其他疾病做x線檢查時被偶然發現。有的在出生後畸形即很明顯,但更多的是在年幼時無症狀,隨著年齡的增長才出現症狀。尤其是在枕骨大孔區形態特殊、結構復雜,可出現各種各樣的症狀。由於臨床表現與畸形的程度並不完全一致,很容易造成誤診。
2、脊柱後凸是怎麼理解的?是先天性的嗎?
是先天性的!
脊髓脊膜膨出患者的最嚴重脊柱畸形是先天性脊柱後凸,其發生率約10%。脊柱後凸通常在出生時即存在,並可能使閉合硬膜囊十分困難。彎曲一般從下胸椎擴展到骶椎,其頂點在中腰段,畸形通常進行性發展。先天性脊柱後凸用支具治療無效,通常需要手術矯正。治療的目標不是獲得正常的脊柱,而是使患者在坐位時無需用上肢和手進行支撐即可保持平衡。
治療的其他目的增加腰椎高度,以便獲得容納腹腔臟器的空間並改善呼吸機能;通過減小後凸來預防壓瘡。脊髓脊膜膨出患者脊柱手術的並發症明顯多於特發性脊柱側凸。最常見的並發症是融合失敗,據報道其發生率高達40%。據報道術後感染的發生率也達8%。
參考資料:濟南武警總隊醫院
3、我是先天性脊柱畸形。我現在25了。腰椎一下沒有了知覺。大小便不能自控。我想求高人。求求大家幫幫我,
你好!目前治癒的希望並不大, 應當時進行手術處理 有望恢復的.
4、先天性脊柱側彎會遺傳嗎
先天性脊柱側彎不會遺傳。脊柱側彎是指脊柱的一個或數個節段在冠狀面上偏離身體中線向側方彎曲,形成一個帶有弧度的脊柱畸形,通常還伴有脊柱的旋轉和矢狀面上後突或前突的增加或減少,同時還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常,它是一種症狀或X線體征,可由多種疾病引起。
5、先天性脊椎分裂到底是什麼病?嚴重嗎?需要注意什麼?拜託各位大神
脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形,主要是在胚胎期的神經管閉合時,中胚葉發育發生障礙所致。關鍵在於椎管閉合不全。最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發,少數伴發顱裂。 [病理分類] 根據病變的程度不同,大體上可將有椎管內容物膨出者稱顯性或囊性脊柱裂,反之則稱隱性脊柱裂。 (一)囊性脊柱裂 多發生於脊柱背面中線部位,少數病變偏於一側。根據膨出物與神經、脊髓組織的病理關系分為: 1.脊膜膨出:單純脊膜膨出者的囊腔內壁為硬脊膜及蛛網膜構成,囊內充滿腦脊液,其特點是脊髓及其神經根的形態和位置均正常,囊腔通過椎板缺損處形成較細的頸,有時此頸被粘連封閉。 2.脊髓脊膜膨出:此型較多。特點是有的脊髓本身即具有畸形,脊髓和神經根在骨裂處向背側膨出,並與囊壁及周圍組織發生程度不等的粘連,同時還具備脊膜膨出的特點。 3.脊髓膨出:又稱脊髓外露、開放性或完全性脊柱裂,此型最為嚴重,也較少見。特點是除椎管和脊膜均敞開外,脊髓本身有時也完全裂開成為雙重脊髓畸形。病變表面由於血管外暴而呈紫紅色,酷似一片肉芽組織。因為有的脊髓中央管也隨脊髓裂開,所以病區常有腦脊液從裂隙或脊髓四周漏出。由於脊髓本身發育畸形,所以神經系統症狀極重,多為完全性癱瘓,大小便失禁。患兒出生時局部尚平坦,隨後則隨顱內壓增高而隆起,但不成為囊狀。 (二)隱性脊柱裂 最常見於腰骶部,常累及第五腰椎和第一骶椎。病變區域皮膚大多正常,少數顯示色素沉著、毛細血管擴張、成膚凹陷、局部多毛現象。在嬰幼兒多不出現明顯症狀;在逐漸成長過程中,如果發現排尿有異於同齡小兒那樣正常,或到學齡時夜間依然經常遺尿,則應考慮到可能為脊髓受到終絲牽拉緊張所致。成年人的隱性脊柱裂,多數病例無症狀,僅在X線平片檢查時偶然發現。少數病例有遺尿,腰腿痛病史。但是由於脊柱裂部位椎管內可能存在著各種病理改變,如瘢痕、粘連或合並脂肪瘤等,致使脊髓和神經根受壓或牽扯,伴有神經系統症狀,多表現為不同程度的腰痛、肌萎縮。馬蹄足畸形及大小便功能障礙等。 [臨床表現] 囊性脊柱裂的病兒於出生後即見在脊椎後縱軸線上有囊性包塊突起,呈園形或橢園形,大小不等,有的有細頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表麵皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內有脊髓、神經組織等,用手電筒照之不透光或可見到囊內組織陰影。患兒啼哭時則包塊張力高,安靜時背部包塊軟且張力不高,於包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣,說明囊腫與椎管內溝通。X線照片顯示椎管擴大,棘突及椎板缺損。如患兒安靜狀態時,包塊張力高,前囪隆起,可能同時伴發腦積水征。 脊髓脊膜膨出均有不同程度神經系統症狀和體征,仔細檢查可發現患兒下肢無力或足畸形,用針刺患兒下肢或足,無反應或反應微弱,患兒稍大些即可發現大小便失禁,重者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。 脊髓外露生後即可看到,局部無包塊,有腦脊液漏出,常並有嚴重神經功能障礙,不能存活。 隱裂在背部雖沒有包塊,但病區皮膚上常有片狀多毛區或細軟毫毛,或有片狀血管痣等。有的病區皮膚顏色甚濃,或棕色,或黑色,或紅色,有時在脊椎軸上可見潛毛孔,有的實為一竇道口,壓之有粘液或豆渣樣分泌物擠出來,椎管內多存在著皮樣或上皮樣腫瘤。隱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經痛,但是大多數無任何症狀。 [治療] 囊性脊柱裂幾乎均須手術治療。如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生後1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重。如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長後(1歲半後)手術。手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重症狀。對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補。包紮力求嚴密,並在術後及折除縫後2~3日內採用俯卧或側卧位,以防大小便浸濕,污染切口。 對於長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統症狀加重的隱性脊柱裂,仔細檢查後,應予以相應的手術治療。手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織。在游離神經根時力求手術細致,或在顯微鏡下手術,可以避免神經損傷。 對於出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術後通常難以恢復正常。甚至加重症狀或發生其他並發症。脊髓膨出的予後很差,目前尚無理想的手術療法。患兒多於生後不久即死於感染等並發症。
6、先天性脊柱畸形怎麼治療?哪個醫院治療最好?
首先要看你孩子的年齡,太小如果13歲以內先不考慮手術,可以穿戴矯形器防止畸形進一步加重或者期待穿戴矯形器有輕度改善。要是需要手術的話,北方可以考慮去北京306,北京301醫院,北京積水潭醫院。南方可以考慮去中山大學一院,廣州軍區總醫院。或者去上海第六人民醫院,上海長征醫院等
7、脊柱畸形帶來的危害有哪些?
1、椎骨的改變,這是脊柱畸形的危害之一。椎骨的畸形是脊柱側凸的基本病理改變,除先天性側凸外,側凸患者常隨側凸的加重而產生椎體兩側或椎體前後的高度不等,即楔形改變,左右楔變形成側凸,前後楔變,常常是前側高度減少,造成後凸,若兩者合並存在則形成側後凸。椎體兩側不對稱,凸側增大,凸側椎弓根增粗增長,同側的橫突隆起,椎板增厚,而凹側椎弓根變短,使椎管呈凸側長凹側短而近似橫三角形。棘突偏離中線而倒向凹側。整個椎骨向後旋轉。2、肋骨與胸廓的改變,這是脊柱畸形的危害之一。隨著椎骨的旋轉,肋骨產生一側隆起,一側平陷,凸側的肋椎角變銳,而凹側的肋椎角增大,凸側肋間隙變寬,凹側肋間隙變窄。由於凸側肋骨隆起,肋骨角度變小,因而胸廓畸形,凸側胸腔變窄。肋骨本身也常由扁平形改變為三角形。3、椎間盤改變,這是脊柱畸形的危害之一。椎間盤的形態隨著椎體的楔變而楔變。在凸側椎間盤增厚,纖維環層次增多,而凹側間盤變矮,纖維環變薄,而髓核移向凸側。盡管椎間盤在顯微鏡下改變不大,但文獻報告側凸患者椎間盤中氨基乙糖含量明顯減少。相反,酸性磷酯酶含量增加。同時側凸可以引起間盤蛋白糖結構變化。4、椎管的改變,這是脊柱畸形的危害之一。由於脊柱側凸,生理曲線消失,椎管變形,使脊髓及神經根弛張不一,脊髓偏離椎管中央,常偏向凹側,緊貼凹側椎弓根旁,因而畸形加重,可產生脊髓受壓或神經根牽拉。5、椎旁肌改變,這是脊柱畸形的危害之一。脊柱側凸患者常伴有椎旁肌萎縮,兩側不等,凹側更為明顯。在顯微鏡下觀察,有些肌肉有變性,橫紋消失,肌核減少,間隙纖維增生。有些學者發現側凸患者的椎旁肌部分肌梭結構發生改變,在側凸角度大於50°者更為明顯。有些學者認為特發性脊柱側凸是肌源性的。6、胸腔內臟改變,這是脊柱畸形的危害之一。主要是肺臟和心臟的功能改變,由於脊柱側凸,椎體旋轉,引起胸廓畸形及呼吸肌疲勞,肺擴張相應受限。肺功能障礙後,可導致缺氧,低氧血症又可引起血球體積增大,進而導致血粘度增高,微循環阻力加大,肺動脈壓升高,右心負荷加大。嚴重者最後可導致心肺功能衰竭。詳情可登錄脊柱畸形疾病專題