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神經纖維瘤病脊柱

發布時間:2020-03-16 10:42:58

1、我想知道,,脊柱側彎這種病,是不是很嚴重啊?

其實很多人都會有一點的脊柱側彎,你不要太擔心,如果你想矯正的話,那就堅持每天鍛煉就是,一定會有效果的,相信你自己

2、神經纖維瘤病伴脊柱側彎46度求助?急、急。。。。。。

我不是醫生,我也是脊柱側彎患者。這個病在女孩子中更加多發,尤其是年齡小的,我06年做了脊柱側彎的手術,術前也是40多度,術後恢復到15度了,手術主要是控制側彎的發展,因為如果不做手術,會隨著年齡增長而側彎發展的,壓迫了心臟就不好了。手術費用很高,主要是內固定的鋼釘很貴,你可以選用國產的會稍微便宜點。心理上不要太有陰影了,因為當你去到骨科才發現好多同病相憐的人,唉,只怪外面運氣太差,遇到這樣的病,大家相互鼓勵吧。!~年齡小去做恢復的也快,我就是錯過了時間,二十幾歲才做的手術,不過現在也基本恢復拉。就是經不起太累

3、神經纖維瘤病是遺傳病嗎?患者可以結婚嗎?

神經纖維瘤病是一種常見的遺傳病,每三千至四千人中便有一人受到影響。病情因人而異,一般來說,大部份患者都只受到輕微影響,少部份則比較嚴重。
到目前為止,仍未有方法可以預測病情的嚴重性,即使屬於同一家族, 情況也可以有所不同。
神經纖維瘤病是一種遺傳病,病因是第十七對染色體上的基因變異,這病屬於顯性遺傳,患者有一半機會把不正常的基因傳給子女,因此家族中不一定每個人都有。另外,部分神經纖維瘤病並無家族史,這是因為患者中只有50%由父母遺傳得來,其他50%是由於自發的基因突變引起。
雖然暫時還未有葯物和手術可以根治,,但適當的治療也可以解決這個病引起的各種問題。 例如:整形外科手術、脊柱手術、腫瘤的治療等等。每個患者都應定期作詳細的身體檢查,以便監視可能發生的並發症,及早得到適當的治療。

4、神經纖維瘤病的臨床表現

1) 牛奶咖啡斑:幾乎所有的患者都有皮膚色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現雀斑樣色素沉著,生理變化如發育、妊娠、絕經、精神刺激均可使之加重,有時皮疹出現較遲,在發育期才開始發病,緩慢發展。
2) 多發性神經纖維瘤:患者常訴全身出現無痛性皮下腫物,並逐漸增加和擴大。青春期和妊娠期明顯進展。多無臨床症狀。少數表現為放射性或灼燒樣疼痛,腫瘤壓迫視神經引起視力下降等。
3) 神經症狀:多數患者無不適主訴,僅少數患者出現智力下降、記憶力障礙、癲癇發作、肢體無力、麻木等。
4) 骨骼損害:少數患者出生時即出現骨骼發育異常,或腫瘤生長過程中壓迫骨骼引起異常。
5) 內臟損害:生長於胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經纖維瘤可引起內臟症狀,其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻,還可引起內分泌異常。 1) 超聲檢查:可見多發實質性腫塊,可位於皮下、腹腔、盆腔等。
2) 眼科檢查:通過裂隙燈可見虹膜粟粒狀、棕黃色圓形小結節,也成為Lisch結節或虹膜錯構瘤。眼底鏡可能發現顱內壓增高導致的視乳頭水腫或視神經萎縮。
3) CT和MRI:對於脊柱內或顱內的腫瘤可通過CT或MRI檢查發現。腫瘤在CT密度通常較脊髓和腦組織略高,呈圓形或類圓形。在MRI上神經纖維瘤表現為T1上低或等信號,T2上高信號。部分腫瘤伴有囊變。增強掃描後腫瘤多明顯強化。
4) 神經電生理檢查:表現為神經源性損害,電信號傳導減慢等。 1987年美國NIH制定了診斷標准:
NF1:
1) 6個或以上的牛奶咖啡斑,青春期前最大直徑5mm以上,青春期後15mm以上;
2) 2個或以上任意類型神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤;
3) 腋窩或腹股溝褐色雀斑;
4) 視神經膠質瘤;
5) 2個或以上Lisch結節,即虹膜錯構瘤;
6) 明顯的骨骼病變:如蝶骨發育不良,長管狀骨皮質菲薄,伴有假關節形成;
7) 一級親屬中有確診NF1的患者。
上述標准符合2條或以上者可診斷NF1。
NF2
1) 雙側聽神經瘤;
2) 有NF2家族史(一級親屬中有NF2患者),患單側聽神經瘤;
3) 有NF2家族史(一級親屬中有NF2患者),患者有以下病變中的2中:神經纖維瘤、腦膜瘤、膠質瘤、雪旺氏細胞瘤、青少年晶狀體後囊渾濁斑。
上述標准符合1項即可診斷NF2。 NF1需要和以下疾病鑒別:
1) 結節性硬化 也是常染色體先行遺產並的神經皮膚綜合征,累計皮膚和神經系統。皮膚該表包括口鼻三角區對稱性蝶形分布的皮脂腺瘤、葉狀白斑、鯊魚皮斑,也可見牛奶咖啡斑;神經系統損害以顱內結節性鈣化灶為特徵性表現,臨床上常見難治性癲癇和智能減退;眼科檢查可見視乳頭附近蟲卵樣鈣化節節或視網膜周邊黃色環狀損害。
2) McCune-Abright綜合征 罕見的先天性疾病,以骨纖維發育異常為主,可見骨皮質變薄、容易發生病理性骨折,鹼性磷酸酶增高;伴皮膚大片的咖啡樣色素沉著,以及內分泌疾病,如甲亢、甲旁亢、性早熟、Cushing綜合征等。一般不累及神經系統,智力正常。
3) Proteus綜合征 多種組織非對稱性過度生長造成的畸形。特徵性的表現是組織痣,呈黃褐色或黑褐色,邊界清楚,隆起呈鵝卵石質地,常有條紋狀外觀,位於足趾、手掌、手指、鼻部和軀干,病例活檢示角化過度、棘層肥厚及乳頭瘤樣增生。神經系統損害主要表現為智力障礙,眼科表現包括眼球外層皮癢囊腫和眼球上囊腫。
NF2需要和以下疾病鑒別:
1) 其他前庭和中樞神經系統疾病引起的眩暈 表現為視物旋轉,伴惡心、嘔吐、出汗等自主神經症狀。NF2的腫瘤包裹、壓迫前庭神經,由於腫瘤生長緩慢,病人多可逐漸代償,因此病人較少出現真性眩暈,可僅表現為頭暈和行走不穩感。NF2往往伴有雙側聽力進行性下降。
2) 發生於橋腦小腦角區的腫瘤 常見的為腦膜瘤、膽脂瘤及三叉神經鞘瘤等,腦膜瘤有典型的腦膜尾征,膽脂瘤和三叉神經鞘瘤可產生三叉神經痛等症狀。
3) 轉移瘤 腦內伴發的多發性病灶要與轉移瘤鑒別,後者大多有原發病變,結合臨床和病史可鑒別。

5、神經纖維瘤病性脊柱側凸有哪些影像學特徵?

◆ 疾病知識,醫學知識,臨床知識,健康科普知識,為您疾病康復提供幫助 ( l )非營養不良型脊柱側凸的X 線表現與特發性脊柱側凸患者相似。( 2 )營養不良型脊柱側凸。側凸形態:常見於胸段,其次為胸腰段和頸段,腰段側凸並不常見。胸段側凸可以合並後凸,而頸段則以後凸為主。側凸呈非均勻性改變,累及節段少,通常僅涉及4 一6 個椎體,常呈銳角。而且脊柱側凸的方向左右發生率相等。但脊柱的柔韌性較差,在Side Bending 片上側凸的糾正度通常<30 %。椎體結構改變:椎體呈扇形,邊緣變尖、成角,有時楔形變嚴重;椎體的椎弓根變長、變薄,神經孔擴大。橫突呈「紡錘」樣改變;肋骨變尖呈「鉛筆」征,或有肋骨脫位進人椎間孔甚至進人椎管;椎體嚴重旋轉,可造成小關節甚至椎體半脫位或脫位;也可見椎旁軟組織塊等。脊髓造影可見硬膜囊的擴張;CT 可見椎管增大變形、椎體變薄,故脊髓受壓或神經功能障礙少見。 來源:浙江省醫學會資料提供,版權所有,未經許可,不得轉載

6、剛剛在網上看到這么一張圖太惡心了我想問問這是什麼病怎麼會變成這樣

這種病叫做多發性神經纖維瘤。

多發性神經纖維瘤(Neurofibromatosis)又稱馮雷克林霍增氏病,為常染色體顯性遺傳疾病,系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。其特點是多系統、多器官受累而以中樞神經系統最為明顯。該瘤分兩型:NFI型的特點是皮膚的牛奶咖啡斑和出現神經纖維瘤樣的皮膚腫瘤。還常伴有多種畸形和其他一些疾病,譬如脊柱側凸、脛骨假關節、智力障礙、腦膜瘤、神經纖維瘤和眼的虹膜結節等,而且與神經纖維瘤病的惡性變傾向有關。NFII型神經纖維瘤病是中樞型神經纖維瘤病,明顯的特點是雙側聽神經的神經鞘瘤、腦膜瘤和脊神經背根的神經鞘瘤;很少有皮膚改變。

7、我姐姐得了先天性神經纖維瘤,這種病可以治好嗎?

病因病理]
為常染色體顯性遺傳疾病,系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。其特點是多系統、多器官受累而以中樞神經系統最為明顯,可引起多種腫瘤如錯構瘤、神經纖維瘤、腦膜瘤及膠質瘤等;多灶性是其最常見的病理特點。
該瘤分為兩型:NF1型和 NF2型。
(1)NF1型:佔NF病例的90%以上。診斷標准:
①有6處或大於5mm的皮膚牛奶咖啡斑;
②有一個叢狀的神經纖維瘤或兩個以上任何類型的神經纖維瘤;
③兩個或多個青色的虹膜錯構瘤;
④腋窩和腹股溝長雀斑;
⑤視神經膠質瘤;
⑥Ⅰ級膠質瘤;
⑦蝶骨大翼發育不良為特徵性表現。
(2)NF2型:
①雙側第Ⅷ腦神經瘤;
②Ⅰ級膠質瘤或單側第Ⅷ腦神經瘤;
③很少有皮膚改變。
[臨床表現]
皮膚色素沉著,典型者呈牛奶咖啡斑,多發皮膚纖維瘤、雙側聽神經瘤。可伴有中樞神經系統的腦膜瘤、膠質瘤。
[影像學表現]
1.CT表現:
①NF1型:頭大,顳角脈絡叢非腫瘤性孤立的鈣化或沿整個脈絡叢的鈣化。蝶骨大翼發育不全,合並顳葉向眼眶疝出,搏動性凸眼,可並發腦膜瘤、神經鞘瘤及膠質瘤。
②NF2型:前庭耳蝸神經瘤,一些患者不伴有耳蝸前庭神經瘤,而有硬膜膨出可使內耳道擴大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ腦神經鞘瘤,單發或多發腦脊膜瘤,多發脊柱神經鞘瘤。
2.MR表現:
①雙側聽神經瘤,多數以一側為重;
②多對顱神經、周圍神經的神經纖維瘤;
③合並腦膜瘤或膠質瘤;
④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、顱骨缺損。
[鑒別診斷]
本病涉及神經、皮膚、骨骼系統,根據典型臨床表現、CT、MR表現可明確診斷。

復旦大學附屬華山醫院神經外科 地址:上海烏魯木齊中路12號

注意↓
1、是否確診為神經纖維瘤病,是周圍性(身體表面)還是中樞性?(一般多在胸腔內)
2、胸腔內的神經纖維瘤,也叫做「縱隔腫瘤」,需要做大手術,開胸手術。
3、身體表面的神經纖維瘤,單個的、比較小的在門診就可以切除,不必住院。
4、除手術之外,沒有其他的辦法,不要相信江湖醫生去吃什麼葯來「打消」。
參考資料:MYCOME
濟南山東大學第二醫院此前做過一個目前國內最大的纖維腫瘤患者,手術先後共切除腫瘤約32公斤,該醫院作為衛生部屬三甲醫院,收費低,服務好,不妨去這里看看。

8、神經纖維瘤病嚴重嗎

神經纖維瘤病有治癒的可能嗎?會惡化嗎?回答者:王振國專家組病因不詳,對後代無明顯影響面部神經纖維瘤病能治好嗎?回答者:198411lee神經纖維瘤又名纖維化軟疣、橡皮病樣神經瘤,是一種遺傳性全身性神經外胚葉異常性疾病,屬常染色體顯性遺傳,但外顯率不一,約25%~50%患者有陽性家族史。本病皮膚特徵為色素斑和多發性神經纖維瘤。 本病患者中60%智力減退,其餘則正常。神經纖維瘤多發於男性患者,多在青春期發病。皮膚色素斑亦稱咖啡斑,常出生時即有,少數生後不久出現,常多發,多見於面和軀干,不規則散在分布,淡棕色至暗褐色,大小形狀不一,有診斷價值,多發性神經纖維瘤常於咖啡斑後發,多發生於少年期,主要發於軀干,自黃豆至葡萄或鴿蛋大小,觸之柔軟,形狀為突出皮面之半球形或有蒂的腫瘤,可用指尖將瘤頂壓入皮內,當壓力去除後,恢復原狀。本病患者中約有5%~10%有口腔損害,於上齶、頰粘膜,舌和唇部出現乳頭瘤或單側性巨舌。30%~46%患者有神經系統症狀,可引發癲癇等病。 神經纖維瘤病 [概述] 神經纖維瘤病是一種少見的遺傳性疾病,其特徵是皮膚色素沈著斑和多發性神經纖維瘤。約25-50%患者有陽性家族史。患者可在生後不久皮膚即出現色素沈著斑,呈牛奶咖啡色,逐漸增多或擴大。有時皮損出現較遲,在發育期才開始發病,生理變化如發育、妊娠、經絕期、傳染病、精神刺激等均可使病情加重。病程緩慢,但到20-50歲時可發生惡變。本病見於世界各地,無性別、年齡和種族差異。一般不需要治療,除非嚴重影響美容和功能或有惡變時,才考慮手術治療。 [症狀體症] 1.皮膚色素斑:幾乎所有患者都有皮膚色素斑,呈淡棕色至暗褐色,或咖啡色(牛奶咖啡斑),大小數目不等,腋窩部可於雀斑樣色素沈著; 2.多發性皮膚結節:數個至數十個甚至數百個,主要分布於軀幹部,常突出皮面呈半球狀或圓錐狀、淡紅色或紫紅色,大小不等,觸之柔軟如疝樣; 3.口控損害:表現為乳頭狀瘤或單側性巨舌; 4.內臟損害:由於顱內腫瘤,血管畸形或骨骼畸形,可引起智力減退、癲癇等神經系統症狀。腫瘤侵入骨骼,可引起脊柱側凸,消化道受累可引起胃腸出血或梗阻,還可引起內分泌異常 [診斷依據] 1.牛奶咖啡斑超過6個(每個直徑>1.5cm)和/或出現腋窩雀斑; 2.多發性皮膚結節,質地柔軟,如疝樣; 3.口腔損害和內臟損害; 4.組織病理:腫瘤界限清楚,但無包膜,由神經鞘細胞和神經膜纖維組成,布丁染色陽性。 [治療原則] 1.對症治療:如抗癲癇、止痛劑; 2.手術治療:適於皮損嚴重妨礙美容,或腫瘤太大影響功能,或有疼痛並疑惡變等。必要時進行神經外科手術,切除疼痛的病源。 [療效評價] 1.治癒:手術治療後,腫瘤被切除,美容上滿意,或受壓器官功能正常或癲癇消失; 2.好轉:手術治療後,美容上部分滿意,受壓器官功能部分恢復,癲癇症狀明顯改善。 3.未愈:手術治療和抗癲癇治療均無效。 [專家提示] 本病是遺傳性疾病,其子女是50%可能發病,故應考慮絕育。同時應注意進行自我監測。如發現腫物短期迅速增大,可能有惡變。要及時去有條件的醫院診治。當出現嚴重合並症如顱內腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜後巨大神經纖維瘤引起內臟受重壓等,需要手術時,必須和醫生合作。 神經纖維瘤病對小兒智力有影響嗎? 神經纖維瘤病是以神經系統多發性腫瘤、皮膚咖啡牛奶斑及其他臟器腫瘤為特點的神經皮膚綜合征。 神經纖維瘤病是一種慢性進行性疾病,隨著年齡增長症狀逐漸增多。出生時就可以發現皮膚有一些不突出於皮膚表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多見於軀干或四肢,很少見於面部。隨著年齡增長,咖啡牛奶斑逐漸增多。皮膚還出現神經纖維瘤,大小不等,數目多少不等,常不伴有疼痛,多見於軀干、四肢及頭皮。由於神經纖維瘤生長部位不同,症狀也可多種多樣,在小兒常有單發的顱內腫瘤。部分病兒可表現為驚厥、智力低下、語言和運動發育遲緩。同時也可有其他系統受累。 本病發生可能與胚胎發育早期出現的變異有關,不易預防。所以當小兒皮膚有較多的咖啡牛奶斑,應到醫院進行詳細體格檢查和神經系統檢查,必要時做X線檢查,同時注意有無其他系統受累。 本病治療主要是針對所出現的症狀進行治療。當中樞神經系統和末梢神經系統的腫瘤有症狀時,需外科手術切除。 神經纖維瘤有什麼臨床表現,其手術原則是什麼? 神經纖維瘤是由神經鞘細胞及纖維母細胞為主要成分組成的良性腫瘤,分單發與多發兩種。口腔頜面部神經纖維瘤常來自面神經和三叉神經,生長緩慢,常見於青年人。顏面部神經纖維瘤的表麵皮膚有大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小點狀或片狀病損。捫診時,皮膚內有多發性瘤結節,質地較硬,沿皮下神經分布,呈念珠狀或叢狀。腫瘤來自感覺神經時,可有明顯觸痛。腫瘤在神經分布的區域內,有時有結締組織異樣增生,皮膚鬆弛或折疊下垂,遮蓋眼部,發生功能障礙及面部畸形。腫瘤質地柔軟,瘤體內血運豐富,一般不能壓縮。侵犯鄰近骨時,可引起畸形。頭面部多發性神經纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。多發性神經纖維瘤有遺傳傾向,為常染色體顯性遺傳,從其診斷來說,只要皮膚上的咖啡色或棕色斑塊大於1.5cm,有5~6個以上時即可確診為多發性神經纖維瘤。 神經纖維瘤一般行手術切除。小而局限的神經纖維瘤可一次切除;巨大腫瘤只能作部分切除,以糾正畸形,改善功能障礙。因為腫瘤常與皮膚及基底粘連,並且血運十分豐富,含有血竇,手術時出血較多,而腫瘤質地較脆,不易用一般方法止血,故術前應充分備血,並選擇低溫麻醉。手術時銳性切除瘤體周圍組織,此法較鈍性分離快而出血較少。手術中應用電刀結扎雙側頸外動脈,以及應用經導管動脈栓塞技術(TAE)也有助於止血。面部神經纖維瘤病能治好嗎?回答者:李可雪神經纖維瘤 【概述】 神經纖維瘤又稱神經膜瘤、神經瘤、神經周圍纖維瘤、雪旺細胞瘤、神經周圍纖維母細胞瘤。本病名目繁多,反映了對其來源有不同看法,歸納起來不外以下幾類:第一類:神經膜瘤或雪旺細胞瘤;第二類:神經纖維瘤或神經周圍纖維母細胞瘤,是指瘤細胞由神經內中胚葉深化而來的結締組織。神經纖維瘤可以起源於周圍神經、顱神經及交感神經。 【診斷】 檢查時可見腫瘤呈粉紅色或灰白色,基底廣平不易活動或帶蒂,質較硬。需借病理檢查以確診。 【治療措施】 對放射線不敏感,應手術切除。手術徑路可視情況而採取經前鼻孔、經鼻側切開,或經鼻外和篩竇進路或柯陸手術切除。面中部脫殼手術具有野寬廣、術後面部不留疤痕等優點,是切除鼻腔、鼻竇區神經纖維瘤的最佳術式。 【病理改變】 神經膜瘤具有完整包膜,單發,偶有水腫或囊變,一般多為良性,罕有惡變。神經纖維瘤多半缺乏包膜,可單發,也可多發。如伴有全身皮下小結節及皮膚色素沉著,則為多發性神經纖維瘤,亦稱Von Recklinghausen病,且易惡變。在病理形態上,腫瘤細胞的排列有兩種類型:①瘤細胞排列為旋渦狀或彼此平行排列,細胞呈柵欄狀,為Antoni A型;②組織結構疏鬆,很像粘液瘤,細胞無一定排列形式,大小形態亦不均勻,瘤細胞間常有水腫液,形成微小囊腫或小泡,為Antoni B型。 【臨床表現】 患者無顯著性別差別,以青、中年人為多。生長緩慢,病程可達十餘年。早期多無症狀,後期症狀視腫瘤部位、大小而定,可有鼻阻、少量鼻出血、頭痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如並有Von Recklinghausen病,則可能有智力發育不良。你好;這種情況盡量手術切除。但復發率較高。建議去上級醫院手術。神經纖維瘤病患者的下一代也會得此病嗎回答者:周凹是不會遺傳的,不要擔心,建議積極手術治療神經纖維瘤病回答者:lwtgj1212神經纖維瘤遺傳傾向不大,但是後代是否有很難說。祝愉快。神經纖維瘤病回答者:劉振立神經纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經外胚葉異常。是有一定的遺傳。

9、脊柱側彎的原因是什麼

柱側彎發病很多因素有關的,一個正常的為什麼變彎曲呢?這要從分類開始談起,學科上分先天性突發性的還有神經肌肉型的等等十幾種,目前臨床上常見特怕性的,大概是80%到85%左右,日常工作生活中大部分是特發性,就是現有的科學條件下不能找到是什麼原因引起的。原因不太明確的側彎用特發性側彎,那是不是還有別的原因,還有先天性側彎,是椎體不平衡而造成脊柱發育過程中向一邊或者向另一邊側方偏移,也有因為有孩子得了大腦癱小腦癱,神經兩邊肌肉不一樣造成的,有時候一些腫瘤病人也引起的。
1 名稱分類
過去對脊柱側彎有不同稱呼,現在根據國際脊柱側凸研究學會建議使用結構性彎曲(原發性)和非結構性彎曲(繼發性)的名稱,後者又稱功能性的或代償性的彎曲。非結構性包括骨盆傾斜性彎曲、刺激性側彎及癔病性側彎;結構性包括特發性脊柱側彎、先天性脊柱側彎、神經纖維瘤病及其他。
2 發病率
此病如能及時及早的發現對治療具有積極意義。檢查此病一般都採取以下方法:①彎腰試驗,②背部雲紋攝像法,③X線檢查。根據國內外一些報道,在診斷此病上,很多學者也都進行了一定的探索。如X線超長現格全脊柱攝影裝置[1]以及紅外熱象圖在此病上的應用[2]。由於普查所採用手段及人群不同,文獻報道脊柱側彎的發病率也不一致。國內馬迅等[3]檢查24130名中小學生cobb角大於或等於10°者為347人,側彎患病率為1.44%,男女比例為1:1.17;田紀偉等[4]檢查10073名6~15歲學生,患病者為487例,患病率為5.56%,男女比例為0.54:1;王旭生等[5]對13560名10~19歲在校中小學生普查中,側彎患病率為0.75%,男女比例為1:1.2。可見各地情況均不相同,但也可看出發病率還是較高的,且女性患者多於男性患者。
3 病因學
脊柱側彎的發病原因迄今為止仍不十分清楚,但仍有不少學者對其發病機理在實驗和臨床研究中進行了積極的探討。
3.1 遺傳因素 早在1911年,Roth即報道過遺傳因素可導致脊柱側彎。在這一問題上,有人認為是多基因遺傳,也有人認為是一種單鏈的顯性遺傳,具有不完全顯現率。
3.2 生活習慣 實驗研究表明,長期處於側彎體位,坐姿不良都可出現腰部畸形,Goldberg[6]通過脊柱側彎與手足使用習慣的關系的研究調查中,提示了脊柱側彎與大腦優勢半球的關系。
3.3 代謝異常 [7]有人發現6~18歲原發性脊柱側彎患者血清中,2-I型球蛋白及己糖蛋白的含量增多;尿內脯氨酸的氫氧化物排泄增加,粘多糖減少,且脊柱側彎的椎間盤髓核內氨基葡萄糖及氨基乳糖含量減少。
3.4 脊柱平衡機制受損 顧耀明等[8]在對家兔的實驗中通過單純於兔肩胛骨與同側股骨大轉子間連以鋼絲,使脊柱發育成側彎且進行性加重椎體旋轉出現三維結構變化,但不直接損傷脊柱,結果表明凹側椎體生成骺板受到超高的壓力而凸側骺板受力相對小,因此凹側骺板由於逐漸增加的超高力作用從而使縱行生長受到抑制,椎體楔形變,脊柱側彎進行性加重。
3.5 神經因素 [7]有人發現在脊柱側彎中相當一部分有平衡功能失調,本體反射及眼反射系統均有失調,這一現象後來又被別的作者所證實。
3.6 軟組織因素 梁棟等[9]對側彎脊柱主弧兩側的軟組織做了外科解剖及病理學探討。發現主弧凹側的各層軟組織均有攣縮現象並產生了張力。光鏡及電鏡下觀察其組織相亦證實均有明顯變性,而主弧凸側的各層軟組織只有輕度萎縮變性,從而指出側彎的脊柱凹側軟組織變性攣縮成為脊柱側彎畸形發展的重要因素。袁澤農、肖子范等[10]通過研究認為脊柱側彎患者椎旁肌中肌梭數的減少也可能是側彎發生的原因之一。
4 治 療
對脊柱側彎較輕者,可以進行觀察,重者需要治療,由於本病可進行性加重,對有陽性家族史又表現有結構性彎曲者,亦應早期治療,其治療目的是恢復軀乾的對稱性,並使之保持第一胸椎棘突對准臀中皺襞,同時使兩肩與骨盆左右平衡,以及保持心功能及肺功能。
4.1 非手術治療
一般而言,側彎曲度在40°以下,輕度進行性加重的脊柱側彎,每年加重不超過5°者;側凸曲度介於40~50°之間者,胸廓畸形不大,可復性強而年齡較小者均可採取保守方法治療。
4.1.1 石膏固定法 最早採用Risser設計的合葉石膏固定法,但是方法繁瑣,患者需長期卧床,不易為病人所接受,後來問世的Risser-Cotrel石膏固定法,其特點是病人可以早期下地活動,該石膏固定法亦可以用作單純脊柱融合術的輔助治療方法。
4.1.2 支具療法 是目前公認有效的非手術療法且應用最廣,其基本原理是利用生物力學三點或四點力矯正規律,以達到防止脊柱側彎加重的目的。其適用於側彎曲度在20~40°之間、側彎畸形尚不固定、有較大可能恢復的未成年患者。1948年,Milwaukee支具應用最早而風行一時,穿戴支具的患者,胸椎側彎者有20%畸形可望矯正,但腰椎側凸矯正略少,頸椎則更少。且長期穿戴支具可妨礙下頜骨的發育而導致頜面部畸形,故此療法已不盛行。70年代,北美的Boston支具因療效顯著開始被廣泛接受。目前,多應用改良的塑料貼身支具治療胸椎以下的脊柱側彎畸形。
4.1.3 牽引療法 牽引治療脊柱側彎有頭圈牽引法、Cotrel牽引法、頭圈石膏牽引法、頭圈股骨牽引法等,多與石膏、矯形器或手術等療法合並使用。
4.1.4 電刺激療法 是另一種公認的較為有效的非手術療法,[11]1983年Axellgaarod推出雙通道體表電刺激治療儀對治療脊柱側彎患者取得了較為滿意的效果。國內有學者認為電刺激療法的機制是凸側有關肌群在電刺激下長時間收縮鍛煉,變得比凹側粗壯有力,使脊柱兩側產生不平衡牽拉收縮從而獲得矯正,甚至是脊柱內側不平衡牽拉收縮,使凹側半的椎體骺板受到拉伸,導致骺板內增殖細胞生長分裂加快,而使凹側半的椎體生長加快達到矯正側彎的目的。

10、我的脊椎骨長得有些彎,我要怎麼辦??

脊柱側彎是青少年發育期比較常見的一種脊柱畸形,它是指脊柱向左或向右發生彎曲,超過正常的彎區。初期表現為兩後不等高,腰凹不對稱,此時進行矯正效果較好。其目的是通過矯正練習,加強肌力,恢復脊柱周圍肌力的平衡。矯正練習中脊柱左側彎便向左側同練習,右側彎便向右側屈練習。
(1)手拉肋木體側屈二側對肋木站立,一手拉住肋木,另一手上舉,做體側屈,練習3紐,每組30~50次。要求抬頭、挺胸、收腹,上體不能前傾。
(2)俯卧,兩臂彎曲體前撐地,將脊柱側彎一側的腿用力向上抬起,同時異側手臂伸直前舉,保持3~4秒,再還原。練習3組,每繼10一15次。
(3)兩腿開立,側彎一側的手臂自然下垂,另一側手臂肩側屈抱頭,上體向側彎一側彎曲,手往不伸至最低,保持3秒,還原。練習3組,每組10~15次。或側彎一側手臂提一重物(如啞鈴、書包等)進行練習。
(4)向脊柱側彎方向側卧,兩臂屈臂撐地,外側腿用力向肩側方踢腿至最大限度,再還原,練習25~30次。要求踢腿時身體要正,踢腿幅度要大。

診斷:

早期診斷,以使早期治療非常重要。因此需健全中、小學生的普查工作,作到預防為主。

(一)病史

詳細詢問與脊柱畸形有關的一切情況,如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。還需注意既往史、手術史和外傷史。脊柱畸形的幼兒應了解其母親妊娠期的健康狀況,妊娠頭三月內有無服葯史,懷孕分娩過程中有無並發症等。家族史應注意其它人員脊柱畸形的情況。神經肌肉型的脊柱例凸中,家族史尤為重要。

(二)體檢

注意三個重要方面:畸形、病因及並發症。

1.充分暴露,僅穿短褲及後面開口的寬松外衣,注意皮膚的色素病變,有無咖啡斑及皮下組織腫物,背部有無毛發及囊性物。注意乳房發育情況,胸廓是否對稱,有無漏斗胸、雞胸及肋骨隆起及手術疤痕。檢查者應從前方、側方和背面去仔細觀察。

然後病人面向檢查者,向前彎曲觀察背部是否對稱:一側隆起說明肋管及椎體旋轉畸形。然後檢查者從患者背面觀察腰部是否對稱,檢查腰椎是否旋轉畸形。同時注意兩肩是否對稱,還需測定兩側季肋角與胯骨問的距離,還可從頸7棘突放鉛錘線,然後測量臀部裂縫至垂線的距離以表明畸形的程度。 然後檢查脊柱屈曲、過伸及側方彎曲的活動范圍。檢查各個關節的可曲性,如腕及拇指的接近,手指過伸,膝肘關節的反曲等。

最後應仔細進行神經系統檢查,尤其是雙下肢。懷疑有粘多糖病者應注意角膜。馬凡氏綜合征者應注意上齶。

病人的身高、體重、雙臂間距、雙下肢長度,感覺均需記錄在案。

(三) X像檢查

1. 直立位全脊柱正側位像。照 X相時必須強調直立位,不能卧位。若患者不能直立,宜用坐位像,這樣才能反映脊柱側凸的真實清況。是診斷的最基本手段。 X像需包括整個脊柱。

2. 仰卧位左右彎曲及牽引像。反映其柔軟性。 Cobb氏角大於90度或神經肌肉性脊柱側凸,由於無適當的肌肉矯正側凸,常用牽引像檢查其彈性,以估計側彎的矯正度及各柱融合所需的長度。脊柱後凸的柔軟性需攝過伸位側位像。

3. 斜位像。檢查脊柱融合的情況,腰骶部斜位像用於脊柱滑脫、峽部裂患者。

4. Ferguson像。檢查腰骶關節連接處,為了消除腰前凸,男性病人球管向頭側傾斜30度,女性傾斜35度,這樣得出真正的正位腰骶關節像。

5. Stagnara像。嚴重脊柱側凸患者(大於100度),尤其伴有後凸、椎體旋轉者,普通 X像很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝去旋轉像以得到真正的前後位像。透視下旋轉病人,出現最大彎度時拍片,片匣平行於肋骨隆起內側面,球管與片匣垂直。

6. 斷層像。檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變如骨樣骨瘤等。

7. 切位像。患者向前彎曲,球管與背部成切線。主要用於檢查肋骨。

8. 脊髓造影。並不常規應用。指征是脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內疑有病變。 X像見椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂、脊髓空洞症。以及計劃切除半椎體或擬作半椎體楔形切除時,均需脊髓造影,以了解脊髓受壓情況。

9. CT和 MRI。對合並有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞症等。了解骨嵴的平面和范圍,對手術矯形、切除骨嵴及預防截癱非常重要。但價格昂貴,不宜作常規檢查。

10. X像閱片的要點

端椎:脊柱側彎的彎曲中最頭端和尾端的椎體。

頂椎:彎曲中畸形最嚴重,偏離垂線最遠的椎體。

主側彎即原發側彎:是最早出現的彎曲,也是最大的結構性彎曲,柔軟性和可矯正性差。

次側彎:即代償性側彎或繼發性側彎,是最小的彎曲,彈性較主側彎好,可以是結構性也可以是非結構性。位於主側彎上方或下方,作用是維持身體的正常力線,椎體通常無旋轉。當有三個彎曲時,中間的彎曲常是主側彎,芳有四個彎曲時,中間兩個為雙主側彎。

11.彎度及旋轉度的測定

彎度測定:(1) Cobb氏法:最常用,頭側端椎上緣的垂線與尾側端椎下緣垂線的交角即為 Cobb氏角。若端椎上、下緣不清,可取其椎弓根上、下緣的連線,然後取其垂線的交角即為 Cobb氏角。(2) Ferguson法:很少用,有時用於測量輕度側彎。找出端椎及頂椎椎體的中點,然後從頂椎中點到上、下端椎中點分別畫二條線,其交角即為側彎角。

椎體旋轉度的測定: Nash和Mod根據正位X像上椎弓根的位置,將其分為5度。0度:椎弓根對稱;I度:凸側椎弓根移向中線,但未超出第一格,凹側椎弓根變小;II度:凸側椎弓根已移至第二格,凹側椎弓根消失;III度:凸側椎弓根移至中央,凹側椎弓根消失;IV度:凸側椎弓根越過中央,靠近凹側。

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