視神經炎脊髓炎ppt

1、視神經脊髓炎的疾病分類

（1）單時相病程NMO：佔10-20% ，歐洲相對多見，病變僅限於視神經和脊髓，視神經炎多為雙側同時受累與脊髓炎同時或相近(1 月內)發生，神經功能障礙常較復發型 NMO 重。但是生存期較長。
（2）復發型 NMO：佔80%-90% ，亞洲相對多見，初期多表現為單純的孤立視神經炎或孤立脊髓炎，僅約10%的患者首次發病視神經脊髓同時受累 。
（3）進展型NMO :少見。 有一些發病機制與NMO類似的非特異性炎性脫髓鞘病，其NMO-IgG陽性率亦較高。 Wingerchuk 將其歸納並提出了視神經脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 。 2010年歐洲神經病學聯盟（EFNS）將 NMOSDs明確定義，特指一組潛在發病機制與NMO 相近，但臨床受累局限，不完全符合NMO診斷的相關疾病 。
（1）2010 EFNS NMOSDs
①受累部位局限的類型，如長節段橫斷性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、復發性孤立性視神經炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和雙側視神經炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。
②在器官特異性或非器官特異性自身免疫疾背景下發生的 NMO。
③伴有症狀性或無症狀性腦內病灶的不典型病例。
④亞洲國家的視神經髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。
（2）2007 Wingerchuk NMOSDs
① NMO。
② 病變限定於視神經和脊髓。
a) 特發性單時相或復發性長節段橫慣性脊髓炎（MRI病灶≥ 3個椎體節段）。
b)視神經炎：復發性視神經炎或同時發生的雙側視神經炎。
③亞洲類型的視神經脊髓型多發性硬化（OSMS）。
④視神經炎或長節段橫慣性脊髓炎合並自身免疫性疾病。
⑤ 視神經炎或脊髓炎合並 NMO 特徵的顱內病灶（下丘腦、胼胝體、腦室周邊及腦干）。
一項研究表明，橫貫性脊髓炎NMO-IgG陽性患者有55%在1年內脊髓炎復發或發展為NMO。

2、視神經脊髓炎【視神經脊髓炎】

和可能是視神經脊髓炎，視力能否恢復可行視覺誘發電位檢查做一評估，另外請上傳影像資料。

（301醫院黃德暉大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

3、脊髓炎-視神經炎---陽合益髓湯

可以治療視神經脊髓炎追答視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病及早治療可愈，但非激素能愈。因本病是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙，它是一脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化（發生痙攣性不全截癱失明等），治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.沒有提供資料只能為你提供理論性的治療方案：治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代.應增強機體免疫功能，提高肌體抗病能力，中西醫結合擴張微循環使受損神經得到充分的血供，預防病情繼續發展。同時興奮激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓及視神經修復再生獲得最佳恢復

4、視神經脊髓炎的治療方法？

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同（見本網站《急性脊髓炎》一文），恢復期應加強功能鍛煉及理療。

5、視神經脊髓炎是什麼？

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘疾病，主要表現為同時發生或相繼發生的視神經炎和脊髓炎。其發病原因目前尚不清楚，可能與水通道蛋白4抗體有關。目前臨床上將視神經脊髓炎、復發或單發視神經炎、復發或單發長節段脊髓炎以及合並自身免疫性疾病的視神經脊髓炎統稱為視神經脊髓炎譜系疾病。

6、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

7、視神經脊髓炎是什麼病啊

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性的炎性脫髓鞘疾病，其臨床主要表現為同時發生或者相繼發生視神經炎和脊髓炎的表現。既往傳統認為該病為多發性硬化的一種亞型，在日本其曾被命名為視神經脊髓型的多發性硬化，但是在2004年至2005年間，在視神經脊髓炎患者的血清中發現了一種特異性的抗體，即水通道蛋白-4抗體。至此，我們一般認為視神經脊髓炎是一種獨立多發性硬化的一種實體疾病，該病隨著臨床實踐發現，還有一些局限性形式的疾病，比如說單發或者多發的視神經炎，單發或者多發的長節段橫貫性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的視神經炎和脊髓炎。因此我們現在將經典的視神經脊髓炎、復發和單發的視神經炎、復發和單發的長節段脊髓炎以及合並有其它自身免疫性疾病的視神經炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗體是陽性或者陰性，均命名為視神經脊髓炎譜系疾病。