乾燥綜合征視神經脊髓炎

1、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

2、視神經脊髓炎和多發性硬化是同一種疾病嗎？

視神經脊髓炎和多發性硬化是兩種不同的疾病。
以往，視神經脊髓炎被認為是多發性硬化的一種亞型，兩種疾病在診斷和治療上往往不加以區分。這是不妥當的。
目前，原來越多的證據提示，視神經脊髓炎和多發性硬化是兩種不同的疾病。
視神經脊髓炎在亞洲、拉丁美洲等地區發病率較高。我國也屬於高發地區。中老年女性是易感人群。該病男女患病比例高達9:1。在歐美的高加索人群中，視神經脊髓炎發病相對少見。視神經脊髓炎的視神經損害往往較為嚴重，雙側同時受損或反復受損的情況較多。脊髓病灶多為長節段（3個椎體節段），可以有明顯的腫脹。視神經脊髓炎可以出現顱內病灶，特徵性地分布於中線結構，如丘腦、胼胝體、腦干背側等部位。視神經脊髓炎在治療上對激素較為依賴，急性期需要激素大劑量沖擊，之後口服激素需要緩慢減量，特別是減至6片之後需要更慢減量。緩解期可以硫唑嘌呤，CTX等免疫抑制劑減少復發。干擾素不推薦用於視神經脊髓炎復發的預防。水通道蛋白4抗體是視神經脊髓炎的特異性抗體，而多發性硬化水通道蛋白4抗體為陰性。視神經脊髓炎合並其他系統性自身免疫病，如乾燥綜合征
，SLE較為多見，但這種情況在多發性硬化並不常見。
多發性硬化好發於白種人。我國的多發性硬化病人數近年來也有所上升。好侵犯年輕人群，男女比例為2:1。視神經損害在多發性硬化多為單側，嚴重程度較多發性硬化輕。脊髓病灶為短節段，顱內病灶多位於側腦室周圍，皮層下，小腦腦干也會累及。治療上急性期採用大劑量激素沖擊，減量較視神經脊髓炎快，多不需要長期口服激素。緩解期可以干擾素皮下注射。復旦大學附屬華山醫院 全超

3、視神經脊髓炎與脊髓炎的區別是什麼？

你好，您前一段時間到醫院檢查，發現患有視神經脊髓炎，這種疾病是一種脫髓鞘疾病。具體的發病原因並不是特別明確，但是可以引起脊髓的炎症是神經的嚴重，而且容易復發和急性脊髓炎當然是有明顯的區別。急性脊髓炎起病比較急，癱瘓呈橫貫性脊髓損害。沒有緩解復發的病程，也沒有視神經損害。所以如果出現視神經脊髓炎，可以應用糖皮質激素，或者是採取大劑量免疫球蛋白等葯物進行治療。

4、乾燥綜合症因起的視神經脊髓炎…它是慢性病…怎麼就不是國家歸定之內的慢性病買葯報銷之內了

?

5、視神經脊髓炎是否可辦理慢性病?

07年1月，估計可以辦，但要確定病灶遲發缺血變性導致多發性硬化合並不全癱瘓後。
視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病及早治療可愈，但非激素能愈。因本病是免疫性特異性病毒知感染繼發視神經功能障礙，它是一脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化（發生痙攣性不全截癱失明等），治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損道會導致神經白質再度受損，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.
沒有提供資料只能為你提供理論性的治療方案：治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代.應增強版機體免疫功能，提高肌體抗病能力，中西醫結合擴張微循環使受損神經得到充分的血供，預防病情繼續發展。同時興奮激活權麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓及視神經修復再生獲得最佳恢復，。如幫助請發來發病時和最近的磁共震照片為你指導.

6、如何區分視神經脊髓炎和多發性硬化

很多人都把視神經脊髓炎跟多發性硬化混為一種疾病，其實視神經脊髓炎和多發性硬化是兩種不同的疾病，以往，視神經脊髓炎被認為是多發性硬化的一種亞型，兩種疾病在診斷和治療上往往不加以區分，這是不妥當的，下面我們來了解一下這兩者之間的區別。目前，原來越多的證據提示，視神經脊髓炎和多發性硬化是兩種不同的疾病。視神經脊髓炎在亞洲、拉丁美洲等地區發病率較高。我國也屬於高發地區。中老年女性是易感人群。該病男女患病比例高達9:1。在歐美的高加索人群中，視神經脊髓炎發病相對少見。視神經脊髓炎的視神經損害往往較為嚴重，雙側同時受損或反復受損的情況較多。脊髓病灶多為長節段(>3個椎體節段)，可以有明顯的腫脹。視神經脊髓炎可以出現顱內病灶，特徵性地分布於中線結構，如丘腦、胼胝體、腦干背側等部位。視神經脊髓炎在治療上對激素較為依賴，急性期需要激素大劑量沖擊，之後口服激素需要緩慢減量，特別是減至6片之後需要更慢減量。緩解期可以硫唑嘌呤，CTX等免疫抑制劑減少復發。干擾素不推薦用於視神經脊髓炎復發的預防。水通道蛋白4抗體是視神經脊髓炎的特異性抗體，而多發性硬化水通道蛋白4抗體為陰性。視神經脊髓炎合並其他系統性自身免疫病，如乾燥綜合征，SLE較為多見，但這種情況在多發性硬化並不常見。多發性硬化好發於白種人。我國的多發性硬化病人數近年來也有所上升。好侵犯年輕人群，男女比例為2:1。視神經損害在多發性硬化多為單側，嚴重程度較多發性硬化輕。脊髓病灶為短節段，顱內病灶多位於側腦室周圍，皮層下，小腦腦干也會累及。治療上急性期採用大劑量激素沖擊，減量較視神經脊髓炎快，多不需要長期口服激素，緩解期可以干擾素皮下注射。