視神經脊髓炎腦脊液

1、腦脊液的臨床

1、紅色：常見於蛛網膜下腔出血、腦出血、硬膜下血腫等。如腰椎穿刺時觀察到流出的腦脊液先紅後轉無色，為穿刺損傷性出血。
2、黃色：見於陳舊性蛛網膜下腔出血及腦出血、包囊性硬膜下血腫、化膿性腦膜炎、腦膜粘連、腦栓塞；椎管梗阻；腦、脊髓腫瘤及嚴重的結核性腦膜炎；各種原因引起的重症黃疽；心功能不全、含鐵血黃素沉著症、胡蘿卜素血症、早產兒等。
3、乳白色：見於化膿性腦膜炎。
4、微綠色：見於綠膿假單胞菌性腦膜炎、甲型鏈球菌性腦膜炎。
5、褐色或黑色：見於中樞神經系統的黑色素瘤、黑色素肉瘤等。 1、微混：常見於乙型腦炎、脊髓灰質炎、腦膿腫(未破裂者)。
2、混濁：常見於化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎等。
3、毛玻璃狀：常見於結核性腦膜炎、病毒性腦膜炎等。
4、凝塊：見於化膿性腦膜炎、腦梅毒、脊髓灰質炎等。
5、薄膜：常見於結核性腦膜炎等。 1、細胞數明顯增高(>200×106/L)：常見於化膿性腦膜炎、流行性腦脊髓膜炎。
2、中度增高(<200×106/L)：常見於結核性腦膜炎。
3、正常或輕度增高：常見於漿液性腦膜炎、流行性腦炎(病毒性腦炎)、腦水腫等。 1、腦脊液蛋白明顯增高( 以上)：常見於化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、脊髓腔等中樞神經系統惡性腫瘤及其轉移癌、腦出血、蛛網膜下腔出血及梗阻等。
2、腦脊液蛋白輕度增高( -- )：常見於病毒性腦膜炎、黴菌性腦膜性、乙型腦炎、脊髓灰質炎、腦膜血管梅毒、麻痹性痴呆、腦血栓形成等。 1、腦脊液中有細菌，可引起細菌性腦膜炎。如急性化膿性腦膜炎常由腦膜炎奈瑟菌、肺炎鏈球菌、溶血性鏈球菌、葡萄球菌等引起；病程較慢的腦膜炎常由結核桿菌、新型隱球菌等引起。
2、腦脊液中若發現血吸蟲卵或肺吸蟲卵等，可診斷為腦型血吸蟲病或腦型肺吸蟲病等。 1、紅細胞增多：常見於腦出血、蛛網膜下腔出血、腦血栓、硬膜下血腫等。
2、淋巴細胞增多：見於結核性腦膜炎、黴菌性腦膜炎、病毒性腦膜炎、麻痹性痴呆、乙型腦炎後期、脊髓灰質炎、腦腫瘤、腦溢血、多發性神經炎。
3、嗜中性粒細胞增多：見：於化膿性腦膜炎、流行性腦脊髓膜炎、流行性腦炎、腦出血、腦膿腫、結核性腦膜炎惡化期。
4、嗜酸性粒細胞增多：見於寄生蟲性腦病等。
5、單核細胞增多：常見於漿液性腦膜炎。
6、吞噬細胞：常見於麻痹性痴呆、腦膜炎。
7、腫瘤細胞：見於腦、脊髓腫瘤。
8、白血病細胞：見於中樞神經系統白血病 1、化膿性腦膜炎，流行性腦膜炎蛋白質含量為3-6.5g/L；結核性腦膜炎刺激症狀期蛋白質含量為0.3-2.0g/L，壓迫症狀期為1.9-7g/L，麻痹期為0.5-6.5g/L；腦炎蛋白質含量為0.5-3.0g/L。
2、引起腦脊液循環梗阻的疾病，如脊髓蛛網膜炎與脊髓腫瘤等，其蛋白質含量可在1.0g/L以上；
3、腦軟化、腫瘤、退行性病變等，腦脊液蛋白如tau蛋白和aβ42可增至0.25-0.8g/L。
4、多發性神經根炎、漿液性腦膜炎、腦脊髓梅毒、麻痹性痴呆、腦溢血、腦栓塞、蛛網膜下腔出血、流行性腦炎、脊髓灰質炎等腦脊液蛋白亦增加。 1、前白蛋白增高：常見於舞蹈症、帕金森病、手足徐動症等；前白蛋白減少常見於腦膜炎。
2、白蛋白增高：常見於腦血管病，如腦梗塞、腦出血等；白蛋白減少見於腦外傷急性期。
3、α1-球蛋白增高：常見於腦膜炎、腦脊髓灰質炎等。
4、α2-球蛋白增高：常見於腦腫瘤、轉移癌、膠質瘤等。
5、β-球蛋白增高：常見於某些退行性變如帕金森病、外傷後偏癱等。
6、γ-球蛋白增高：常見於腦膠質瘤、重症腦外傷、癲癇、視神經脊髓炎、多發性硬化症、腦部感染、周圍神經炎等。 1、腦脊液葡萄糖增高：常見於飽餐或靜脈注射葡萄糖後、血性腦脊液、糖尿病、腦乾急性外傷或中毒、早產兒或新生兒等。
2、腦脊液葡萄糖降低：常見於急性化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、黴菌性腦膜炎、神經梅毒、腦瘤、低血糖等。

2、視神經脊髓炎有什麼危害呢？

視神經脊髓炎（neuromyelitis optical，NMO）是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。任何年齡均可發病，平均發病年齡為30～40歲，女性多見。目前通常將單時相的視神經脊髓炎稱為Devic病，多時相者稱為復發型視神經脊髓炎。
病因
本病病因及確切發病機制不明，可能與HIV、登革熱、傳染性單核細胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及結核分枝桿菌、肺炎支原體感染有關。遺傳因素不明，多無家族史，有少數家系的病例報道。
臨床表現
一般呈急性或亞急性起病，分別在數天內和1～2個內月達到高峰。少數慢性起病者病情在數月內穩步進展，呈進行性加重。1.視神經損害雙眼常同時或先後受累，開始時視力下降伴眼球脹痛，尤其在眼球活動時更明顯。急性發病者患眼幾小時或幾天內部分或完全視力喪失。視野改變主要為中心暗點及視野向心性縮小，也可出現偏盲或象限盲。2.脊髓損害表現為脊髓完全橫貫性損害，在數小時至數天內雙側脊髓的運動、感覺和自主神經功能嚴重受損，運動障礙可迅速進展為截癱或四肢癱。若病變在頸段，可出現Lhermitte征陽性，重症者由於嚴重的脫髓鞘使神經沖動擴散，導致痛性痙攣發作、陣發性抽搐。3.其他症狀少數患者可出現視神經和脊髓外症狀，如眩暈、面部麻木、眼震、頭痛及體位性震顫等。極少數患者可有眼外肌麻痹、癲癇、共濟失調、構音障礙及周圍神經損害等。
檢查
1.腦脊液檢查壓力與外觀一般正常。細胞數輕度增多，以淋巴細胞為主。蛋白質含量正常或輕度增高，免疫球蛋白輕度增高。2.血清自身抗體檢測常可檢測出一個或多個自身抗體，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、核抗原抗體和抗甲狀腺抗體，半數患者至少存在上述一種抗體陽性。3.MRI眼部MRI檢查可顯示視神經變細、萎縮。脊髓病灶表現為受累脊髓節段腫脹增粗，病灶呈條狀長T1、長T2異常信號，增強掃描有不規則斑片狀強化或均勻強化。4.誘發電位多數患者有視覺誘發電位異常，主要表現為P100潛伏期延長、波幅降低或引不出。

3、我女友患視神經脊髓炎有四至五年時間，大約每年復發一次，曾有單目失明經歷，請問她有生命危險嗎？？

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同（見本網站《急性脊髓炎》一文），恢復期應加強功能鍛煉及理療。

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4、視神經脊髓炎是啥玩意。

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘疾病，主要表現為同時發生或相繼發生的視神經炎和脊髓炎。其發病原因目前尚不清楚，可能與水通道蛋白4抗體有關。目前臨床上將視神經脊髓炎、復發或單發視神經炎、復發或單發長節段脊髓炎以及合並自身免疫性疾病的視神經脊髓炎統稱為視神經脊髓炎譜系疾病。

5、正常腦脊液的特點

1、 (CSF)顏色檢查
[正常參考值] 無色水樣液體
1.紅色:常見於蛛網膜下腔出血、腦出血、硬膜下血腫等.如腰椎穿刺時觀察到流出的腦脊液先紅後轉無色,穿刺損傷性出血.
2.黃色:見於陳舊性蛛網膜下腔出血及腦出血、包囊性硬膜下血腫、化膿性腦膜炎、腦膜粘連、腦栓塞;椎管梗阻;腦、脊髓腫瘤及嚴重的結核性腦膜炎;各原因引起的重症黃疽;心功能不全、含鐵血黃素沉著症、胡蘿卜素血症、早產兒等.
3.乳白色:見於化膿性腦膜炎.
4.微綠色:見於綠膿假單胞菌性腦膜炎、甲型鏈球菌性腦膜炎.
5.褐色或黑色:見於中樞神經系統的黑色素瘤、黑色素肉瘤等.
2、透明度檢查
[正常參考值] 清晰透明.
[臨床意義]
1.微混:常見於乙型腦炎、脊髓灰質炎、腦膿腫(未破裂者).
2.混濁:常見於化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎等.
3.毛玻璃狀:常見於結核性腦膜炎、病毒性腦膜炎等.
4.凝塊:見於化膿性腦膜炎、腦梅毒、脊髓灰質炎等.
5.薄膜:常見於結核性腦膜炎等.
3、細胞計
[正常參考值]
成人:(0-8)*106/L;
[臨床意義]
1.細胞數明顯增高(>200*106/L):常見於化膿性腦膜炎、流行性腦脊髓膜炎.
2.中度增高(<200*106/L):常見於結核性腦膜炎.
3.正常或輕度增高:常見於漿液性腦膜炎、流行性腦炎(病毒性腦炎)、腦水腫等.
4、蛋白定性試驗
[正常參考值] 陰性.
[臨床意義]
1.腦脊液蛋白明顯增高(++以上):常見於化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、脊髓腔等中樞神經系統惡性腫瘤及其轉移癌、腦出血、蛛網膜下腔出血及梗阻等.
2.腦脊液蛋白輕度增高(常見於病毒性腦膜炎、黴菌性腦膜性、乙型腦炎、脊髓灰質炎、腦膜血管梅毒、麻痹性痴呆、腦血栓形成等.
5、葡萄糖半定量試驗
[正常參考值]1-5管或2-5管陽性.
[臨床意義]
1.腦脊液葡萄糖增高:常見於飽餐或靜脈注射葡萄糖後、血性腦脊液、糖尿病、腦乾急性外傷或中毒、早產兒或新生兒等.
2.腦脊液葡萄糖降低:常見於急性化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、黴菌性腦膜炎、神經梅毒、腦瘤、低血糖等.
6、細菌及寄生蟲檢查
[正常參考值] 陰性.
[臨床意義]
1.腦脊液中有細菌,可引起細菌性腦膜炎.如急性化膿性腦膜炎常由腦膜炎奈瑟菌、肺炎鏈球菌、溶血性鏈球菌、葡萄球菌等引起;病程較慢的腦膜炎常由結核桿菌、新型隱球菌等引起.
2.腦脊液中若發現血吸蟲卵或肺吸蟲卵等,可診斷為腦型血吸蟲病或腦型肺吸蟲病等.
7、細胞分類(DC)
[正常參考值]
紅細胞:無或少量; 淋巴及單核細胞:少量;
間皮細胞:偶見; 其他細胞:無.
[臨床意義]
1.紅細胞增:常見於腦出血、蛛網膜下腔出血、腦血栓、硬膜下血腫等.
2.淋巴細胞增多:見於結核性腦膜炎、黴菌性腦膜炎、病毒性腦膜炎、麻痹性痴呆、乙型腦炎後期、脊髓灰質炎、腦腫瘤、腦溢血、多發性神經炎.
3.嗜中性粒細胞增多:見:於化膿性腦膜炎、流行性腦脊髓膜炎、流行性腦炎、腦出血、腦膿腫、結核性腦膜炎惡化期.
4.嗜酸性粒細胞增多:見於寄生蟲性腦病等.
5.單核細胞增多:常見於漿液性腦膜炎.
6.吞噬細胞:常見於麻痹性痴呆、腦膜炎.
7.腫瘤細胞:見於腦、脊髓腫瘤.
8.白血病細胞:見於中樞神經系統白血病
二、化學檢驗:
1、蛋白定量
[正常參考值]
腰椎穿刺:0.15-0.45g/L;
腦室穿刺:0.05-0.15g/1;
腦池穿刺:0.10-0.25g/L.
[臨床意義]
1.化膿性腦膜炎,流行性腦膜炎蛋白質含量為3-6.5g/L;結核性腦膜炎刺激症狀期蛋白質含量為0.3-2.0g/L,壓迫症狀期為1.9-7g/L,麻痹期為0.5-6.5g/L;腦炎蛋白質含量為0.5-3.0g/L.
2.引起腦脊液循環梗阻的疾病,如脊髓蛛網膜炎與脊髓腫瘤等,其蛋白質含量可在1.0g/L以上;
3.腦軟化、腫瘤、退行性病變等,腦脊液蛋白可增至0.25-0.8g/L.
4.多發性神經根炎、漿液性腦膜炎、腦脊髓梅毒、麻痹性痴呆、腦溢血、腦栓塞、蛛網膜下腔出血、流行性腦炎、脊髓灰質炎等腦脊液蛋白亦增加.
2、蛋白電泳
[正常參考值]
白蛋白:0.03-0.07; 白蛋白:0.51-0.63;
α1-球蛋白:0.06-0.08; α2-球蛋白:0.06-0.10;
β-球蛋白:0.14-0.19; γ-球蛋白:0.06-0.10.
[臨床意義]
1.前白蛋白增高:常見於舞蹈症、帕金森病、手足徐動症等;前白蛋白減少常見於腦膜炎.
2.白蛋白增高:常見於腦血管病,如腦梗塞、腦出血等;白蛋白減少見於腦外傷急性期.
3.α1-球蛋白增高:常見於腦膜炎、腦脊髓灰質炎等.
4.α2-球蛋白增高:常見於腦腫瘤、轉移癌、膠質瘤等.
5.β-球蛋白增高:常見於某些退行性變如帕金森病、外傷後偏癱等.
6.γ-球蛋白增高:常見於腦膠質瘤、重症腦外傷、癲癇、視神經脊髓炎、多發性硬化症、腦部感染、周圍神經炎等.
3、葡萄糖定量
[正常參考值]
成人:2.8-4.5mmol/L:
兒童:3.1-4.4mmol/1; 嬰兒:3.9-5.0mmol/L.
[臨床意義]
1.腦脊液葡萄糖增高:常見於飽餐或靜脈注射葡萄糖後、血性腦脊液、糖尿病、腦乾急性外傷或中毒、早產兒或新生兒等.
2.腦脊液葡萄糖降低:常見於急性化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、黴菌性腦膜炎、神經梅毒、腦瘤、低血糖等.
4、氯化物測定
[正常參考值]
成入:120-132mmol/L;
兒童:111-123mmol/L; 嬰兒:110-122mmol/L.
[臨床意義]
1.增高:見於慢性腎功能不全、腎炎、尿毒症、漿液性腦膜炎及生理鹽水靜脈滴注時.
2.減低:見於流行性腦膜炎、化膿性腦膜炎等細葡性腦膜炎,尤其是結核性腦膜炎時最為明顯.病毒性腦炎、腦膿腫、脊髓灰質炎、中毒性腦炎、腦腫瘤等,氯化物含量稍低或無顯著變化.
三、酶學與免疫學測定:
1、腦脊液酶學測定
[正常參考值]
轉氨酶(ALT、AST):約為血清酶活性的1/2;
乳酸脫氫酶(LDH);約為血清酶活性的1/10;
磷酸肌酸激酶(CPK):低於血清酶活性.
[臨床意義]
1.ALT、AST活性增高:常見於腦梗塞、腦萎縮、急性顱腦損傷、中毒性腦病及中樞神經系統轉移癌等.
2.LDH活性增高:常見於細菌性腦膜炎、腦血管病、腦瘤及脫髓鞘病等有腦組織壞死時.
3.CPK活性增高:常見於化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、進行性腦積水、繼發性癲癇、多發性硬化症、蛛網膜下腔出血、慢性硬膜下水腫、腦供血不足及腦腫瘤等.
2、腦脊液免疫球蛋白測定
[正常參考值]
IgG:10-40mg/L; IgA:0-6mg/L;
IgM:0-13mg/L; IgE:極少量.
[臨床意義]
1.IgG增高:常見於神經梅毒、化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、小舞蹈病、神經系統腫瘤.
2.IgA增高:常見於化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、腫瘤等.
3.IgM增高:常見於化膿性腦膜炎、病毒性腦膜炎、腫瘤、多發性硬化症等.
4.IgE增高:常見於腦寄生蟲病等.
四、其他測定:
1、壓力測定
[正常參考值] 病人取測卧位時測定:
成人:0.69-1.97kPa;
兒童:0.69-1.96kPa; 嬰兒:0.29-0.78kPa.
[臨床意義]
1.壓力增高見於:
(1)顱內各種炎症性病變:化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、黴菌性腦膜炎、病毒性腦膜炎、乙型腦炎、脊髓灰質炎.
(2)顱內非炎症性病變:腦膜血管梅毒、麻痹性痴呆、腦腫瘤、腦膿腫(未破者)、腦出血、蛛網膜下腔出血、硬膜下血腫、硬膜外血腫、顱內靜脈竇血栓形成、腦積水、腦損傷、癲癇發作、鉛中毒性腦病等.
(3)顱外因素:高血壓、動脈硬化、某些眼病、頭部局部瘀血或全身瘀血性疾病等.
(4)其他因素:咳嗽、噴嚏、壓腹、哭泣、深呼吸時等.
2.壓力降低見於:
(1)腦脊液循環受阻:枕大區阻塞、脊髓壓迫症、脊髓蛛網膜下腔粘連、硬膜下血腫.
(2)腦脊液流失過多:顱腦損傷後腦脊液漏、短期內多次放腦脊液、持續性腦室引流.
(3)腦脊液分泌減少.
(4)不明原因的顱內壓降低(低顱壓癥候群).
(5)穿刺針頭不完全在椎管內.
2、比重測定
[正常參考值] 1.005-1.009.
[臨床意義] 腦脊液比重增高常見於腦系炎症、腫瘤、出血性腦病、尿毒症、糖尿病等.
3、酸鹼度及氣體張力測定
[正常參考值]
pH:7.28-7.32; HCO3-:22mmol/L;
Po2:5.3-5.9KPa; PCO2:5.9-6.7kPa.
[臨床意義]
1.腦膜炎雙球菌性腦膜炎、糖尿病昏迷、結核性腦膜炎時,腦脊液pH值常減低.
2.急性腦梗塞時,腦脊液pH值及PO2降低,而乳酸升高,對判斷腦缺氧、代謝和腦血流有幫助.
4、色氨酸試驗
[正常參考值]陰性.
[臨床意義] 化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、流行性腦膜炎,均可出現陽性反應.凡外觀為無色透明的腦脊液,本試驗陽性,則多為結核性腦膜炎.
5、乳酸定量試驗
[正常參考值]1.0-2.8mmol/L.
[臨床意義]腦脊液乳酸含量增高常見於化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、腦血流量明顯減少、低碳酸血症、腦積水、癲癇大發作或持續狀態、腦膿腫、急性腦梗塞、腦死亡等.
6、谷氨醯胺測定
[正常參考值]0.41-1.61mmol/L.
[臨床意義] 腦脊液谷氨醯胺增高常見於肝硬化晚期,進入肝昏迷期時可高達3.4mmol/L,出血性腦膜炎患者呈輕度增高.

6、視神經脊髓炎的治療方法？

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同（見本網站《急性脊髓炎》一文），恢復期應加強功能鍛煉及理療。

7、視神經脊髓炎怎麼判斷？

要想判斷患者是否存在視神經脊髓炎，那麼一定要結合患者的病史，相應的症狀和體征，以及頭顱和脊髓磁共振平掃加增強檢查和腰椎穿刺術，留取腦脊液進行綜合化驗才可以。
患者一般來說，如果出現了視物模糊，視物不清，視野缺損，偏盲，言語含糊不清，構音障礙，吞咽困難，肢體活動障礙，截癱，全癱，大小便失禁等症狀，而且患者視神經，腦干，丘腦，小腦，脊髓，都存在病灶，通過腦脊液化驗，存在水通道蛋白四抗體陽性，這些患者就有可能是出現了視神經脊髓炎，一定要及時治療。