視神經性脊髓炎病程

1、視神經脊髓炎的疾病分類

（1）單時相病程NMO：佔10-20% ，歐洲相對多見，病變僅限於視神經和脊髓，視神經炎多為雙側同時受累與脊髓炎同時或相近(1 月內)發生，神經功能障礙常較復發型 NMO 重。但是生存期較長。
（2）復發型 NMO：佔80%-90% ，亞洲相對多見，初期多表現為單純的孤立視神經炎或孤立脊髓炎，僅約10%的患者首次發病視神經脊髓同時受累 。
（3）進展型NMO :少見。 有一些發病機制與NMO類似的非特異性炎性脫髓鞘病，其NMO-IgG陽性率亦較高。 Wingerchuk 將其歸納並提出了視神經脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 。 2010年歐洲神經病學聯盟（EFNS）將 NMOSDs明確定義，特指一組潛在發病機制與NMO 相近，但臨床受累局限，不完全符合NMO診斷的相關疾病 。
（1）2010 EFNS NMOSDs
①受累部位局限的類型，如長節段橫斷性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、復發性孤立性視神經炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和雙側視神經炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。
②在器官特異性或非器官特異性自身免疫疾背景下發生的 NMO。
③伴有症狀性或無症狀性腦內病灶的不典型病例。
④亞洲國家的視神經髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。
（2）2007 Wingerchuk NMOSDs
① NMO。
② 病變限定於視神經和脊髓。
a) 特發性單時相或復發性長節段橫慣性脊髓炎（MRI病灶≥ 3個椎體節段）。
b)視神經炎：復發性視神經炎或同時發生的雙側視神經炎。
③亞洲類型的視神經脊髓型多發性硬化（OSMS）。
④視神經炎或長節段橫慣性脊髓炎合並自身免疫性疾病。
⑤ 視神經炎或脊髓炎合並 NMO 特徵的顱內病灶（下丘腦、胼胝體、腦室周邊及腦干）。
一項研究表明，橫貫性脊髓炎NMO-IgG陽性患者有55%在1年內脊髓炎復發或發展為NMO。

2、視神經脊髓炎病程長

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3、視神經性脊髓炎的後期治療方案?

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同（見本網站《急性脊髓炎》一文），恢復期應加強功能鍛煉及理療。

4、視神經脊髓炎能治好嗎？

視神經脊髓炎它有一個特點，也是緩解復發。主要是侵犯視神經和脊髓，而且有時常合並其他的自身免疫性疾病。目前普遍認為視神經脊髓炎完全治癒就是說不復發的這種可能性是比較小的，但針對於每一次急性發作使用大劑量激素沖擊治療，患者還是逐漸可以恢復的。但是在急性發作治療或者治癒以後，更重要的要放在預防復發的方面，主要是避免發燒、感冒，避免勞累，還要堅持服用免疫抑制劑。而且許多視神經脊髓炎對於激素是比較敏感的，所以有些患者可能要長期的小劑量的服用激素預防復發。

5、視神經脊髓炎患者平時應該注意什麼問題

視神經脊髓炎病程長，易復發，患者及家屬應當明白堅持服葯的重要性，提高用葯的依從性。盡量避免誘發因素，如感冒、發熱、感染、生育、外傷、寒冷、拔牙、過勞和精神緊張，不能隨意進行疫苗接種，加強肢體功能鍛煉以保持活動能力。以心理康復為指導，功能康復為核心，增強患者戰勝疾病的信心，從而最大限度地提高。患者定期進行復查，避免勞累，防止感染，了解病情有無發展。飲食應忌辛辣燥熱之品，少食油膩，多食清淡之品。對癱瘓患者應予按摩及被動運動，緩解期應堅持鍛煉，先在床上練習，逐漸下地活動，以爭取癱瘓肢體功能的最大程度恢復。

6、視神經脊髓炎的症狀有哪些？

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。

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臨床表現

有限流行病學資料顯示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病，單時相 NMO 男女患病比率相等，復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2]  ，女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲，約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。

NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候，部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病，其中20%的病人雙側視神經炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

疾病護理

視神經脊髓炎病程長，易復發，患者及家屬應當明白堅持服葯的重要性，提高用葯的依從性。盡量避免誘發因素，如感冒、發熱、感染、生育、外傷、寒冷、拔牙、過勞和精神緊張，不能隨意進行疫苗接種，加強肢體功能鍛煉以保持活動能力。以心理康復為指導，功能康復為核心，增強患者戰勝疾病的信心，從而最大限度地提高患者的生存質量。

心理護理

傾聽患者訴說，體會患者的處境和感受，了解其心理狀態，使患者樹立戰勝疾病的信心和勇氣，使患者在積極氣氛中產生樂觀的態度，以積極的情緒接受治療。

安全護理

NMO患者可能存在功能缺損，如視力障礙，肢體無力等。易發生碰傷、跌傷和墜床等意外。因此，病房內布局要安全合理，光線充足，地面平坦、清潔無積水，無阻礙物，浴室內設有扶手，患者床兩側安放防護架，降低床的高度，不穿拖鞋，穿平底鞋或防滑鞋。

葯物護理

遵醫囑按時規律服葯，不能隨意減量或停用。

飲食護理

避免粗纖維和熱燙堅硬食物及刺激性食物，進食低脂、高蛋白、富含維生素及含鉀高、鈣高的飲食，同時以含豐富亞油酸的食物為宜。多飲水，多食肉類、蔬菜與水果，以增加蛋白質和維生素的攝入。

預防感染護理

①預防肺部感染 癱瘓患者長期卧床，活動量減少，抵抗力低下，極易並發肺部感染，要經常鼓勵和協助患者翻身及拍背，2 h/次，拍背時由下向上，2-3 min/次，右側卧位時拍左側，左側卧位時拍右側，能避免分泌物淤積在下呼吸道，有利分泌物的排出，防止墜積性肺炎的發生。保持口腔清潔，每日至少刷牙或口腔護理2次。保持室內清潔和空氣流通，定期空氣消毒，房間地面及物品表面用O．5%過氧醋酸擦拭。

②預防褥瘡護理 定時翻身，同時按摩肩胛部、骶尾部、足跟、腳踝等骨突處，易受壓部位用氣圈、棉圈、海綿墊予以保護，經常用溫水擦洗背部和臂部，塗爽身粉，保持皮膚清潔。用熱水袋時水溫不超過50℃，定時按摩，促進血液循環，及時清洗或更換污濕的床褥及衣服，保持床鋪平整、清潔，使患者舒適，預防壓瘡。

③預防尿路感染 對輕度尿瀦留者，以溫毛巾熱敷下腹部並輕度按摩，改變體位，採用習慣的蹲位或直立位小便，聽流水聲誘導排尿，對誘導排尿失敗的患者行導尿。

④預防便秘 由於脊髓損傷，癱瘓卧床，食慾下降，腸蠕動減弱，加之自主神經紊亂易致便秘，應多食水果蔬菜及粗纖維食物，養成定時排便的習慣，可在進食後l-2 h按摩腹部以促進腸蠕動，必要時給予開塞露、溫開水或肥皂水灌腸以助排便。 [11] 

康復護理

應早期幫助患者採取肢體功能鍛煉，主要包括體位擺放，定時翻身練習等。利用軀干肌的活動，通過聯合反應，共同運動，姿勢反射等手段，促使肩胛帶的功能恢復，達到獨立完成仰卧位到床邊座位的轉換，先從大關節開始後到小關節，手法由輕到重，循序漸進恢復肌力，肌力尚可時，鼓勵患者積極訓練站立和行走，開始扶物訓練和久站，逐漸訓練獨立行走，並可輔以按摩、理療、針灸，加速神經功能恢復，改善患者的功能狀態。

 具體見：視神經脊髓炎

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