1、視神經脊髓炎的治療方法?
視神經脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合症,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。
病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中,西方人的多發性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明,但臨床差別,以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。
病理
病變主要累及視神經和視交叉,脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴有血管周圍炎性細胞侵潤。
臨床表現
好發於青年,男女均可發病。急性或亞急性發病,病情進展迅速,可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。
1、視神經受損症狀:急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。
亞急性起病者,1~2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
2、脊髓受損症狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征(屈頸時,自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部)。
輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高,與多發性硬化不同,只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。
2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。
3、脊髓核磁共振檢查發現,80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個,或3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段。
診斷
典型病例臨床診斷並不難,但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難,但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。
注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼,沒有脊髓病損,也沒有緩解-復發的病程;多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯,並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段,而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段等特點有助鑒別。
治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法,繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程,有一定的效果。另外,也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。
脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同(見本網站《急性脊髓炎》一文),恢復期應加強功能鍛煉及理療。
2、什麼是視神經脊髓炎疾病
視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,視神經脊髓炎被收錄其中。[1]
視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。
脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。
腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。
3、什麼是視神經脊髓炎?
您好
視神經脊髓炎是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。
接下來給您介紹一下治療方案
(一)急性期治療
1.糖皮質激素
大劑量甲潑尼龍靜脈滴注,急性期採取大劑量和短療程原則,可加速病情緩解。總原則是大劑量、短療程。
2.大劑量免疫球蛋白(IVlg)
對甲潑尼龍沖擊反應差者可選用,靜脈滴注,一般5天為一療程。
3.血漿交換
大劑量甲潑尼龍治療無效者早期應用血漿交換可能有效。一般建議置換3~5次,每次血漿交換量在2~3L。
4.激素聯合其他免疫抑制劑
激素沖擊治療無效,尤其合並其他自身免疫病可選聯合治療方案,如選擇激素聯合其他免疫制劑治療。
(二)緩解期治療
治療目的是預防復發,對於急性發作後的視神經脊髓炎和視神經脊髓高危綜合征等應早期預防治療。一線葯物包括環磷醯胺、甲氨蝶呤及米托蒽醌等。其他如環孢素、米福來特等免疫抑制劑也可試用。
希望對您有幫助 祝您身體健康 望採納
4、視神經脊髓炎是什麼病?
視神經脊髓炎就是視神經上一種很特殊的類型,那麼這些病變它不僅侵犯到視神經,它還侵犯到大腦,尤其侵犯了這個脊髓。那我們在這個脊髓磁共振上面就可以看到節段性的這種高反射的信號。那麼這種病變是因為這個機體當中一種特殊的這種蛋白,水通道蛋白4相關的一個抗體。那麼這種視神經脊髓炎因為它侵犯了多臟器器官系統,那麼它可能不僅僅引起這個視力的下降,視功能的損害,同時有可能會有患者會出現肢體的偏癱,大小便失禁,甚至到最終生活完全不能自理。因此視神經脊髓炎是一個對視力對全身健康危害非常大的一個疾病。
5、視神經脊髓炎是什麼?
視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘疾病,主要表現為同時發生或相繼發生的視神經炎和脊髓炎。其發病原因目前尚不清楚,可能與水通道蛋白4抗體有關。目前臨床上將視神經脊髓炎、復發或單發視神經炎、復發或單發長節段脊髓炎以及合並自身免疫性疾病的視神經脊髓炎統稱為視神經脊髓炎譜系疾病。
6、視神經脊髓炎怎麼判斷?
要想判斷患者是否存在視神經脊髓炎,那麼一定要結合患者的病史,相應的症狀和體征,以及頭顱和脊髓磁共振平掃加增強檢查和腰椎穿刺術,留取腦脊液進行綜合化驗才可以。
患者一般來說,如果出現了視物模糊,視物不清,視野缺損,偏盲,言語含糊不清,構音障礙,吞咽困難,肢體活動障礙,截癱,全癱,大小便失禁等症狀,而且患者視神經,腦干,丘腦,小腦,脊髓,都存在病灶,通過腦脊液化驗,存在水通道蛋白四抗體陽性,這些患者就有可能是出現了視神經脊髓炎,一定要及時治療。
7、視神經脊髓炎臨床有哪些?
患者主要表現為單側或雙側視神經炎及急性脊髓炎,初期可為單純的視神經炎或脊髓炎,也可兩者同時出現,但多數先後出現,間隔時間不定。
症狀輕時,可有視力下降、視物模糊、肢體麻木無力等症狀。
症狀重時,可有失明、癱瘓、大小便障礙、意識模糊、頭暈頭痛、甚至呼吸衰竭危及生命。
典型症狀
視神經炎
視神經炎可為單眼、雙眼同時或相繼發病,多起病急、進展快。患者可出現視力下降,甚至失明,同時多伴有眼眶痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯,患者大多會遺留有明顯的視力障礙。
急性脊髓炎
急性脊髓炎多起病急,症狀重。患者可表現為嚴重的雙下肢癱瘓或四肢癱、大小便障礙、疼痛,頸段脊髓病變嚴重時可致呼吸衰竭,危及生命。疾病恢復期可發生肢體痙攣、長期瘙癢、頑固性疼痛。
延髓最後區綜合征
延髓最後區綜合征可表現為不能用其他原因解釋的頑固性打嗝、惡心、嘔吐。
急性腦干綜合征
急性腦干綜合征可表現為頭暈、視覺重影、打嗝、喝水嗆咳、吞咽困難、站立不穩。
急性間腦綜合征
急性間腦綜合征可表現為嗜睡、體溫異常。
大腦綜合征
大腦綜合征可表現為意識模糊、認知語言功能減退、頭痛等。
8、視神經脊髓炎的脊髓長病杜特點有哪些?
脊髓長病灶,即長節段脊髓病變是指脊髓病變在脊髓核磁上達到連續3個或3個以上椎體長度,是一組病因復雜的疾病。目前大量臨床觀察發現大約50%左右的長節段脊髓病變可能發展成為視神經脊髓炎,若同時合並其他自身免疫性疾病或合並自身抗體陽性則更具診斷提示意義。因此,對於長節段脊髓病變,建議常規篩查水通道蛋白4(AQP4)抗體,一種視神經脊髓炎的特異性抗體,若此抗體為陽性則可明確診斷,需按照視神經脊髓炎正規予以治療。
視神經脊髓炎的脊髓長病灶具有以下特點:
1、多呈橫貫性損害,脊髓磁共振橫斷面上呈H型或圓形病灶,臨床上表現為肢體無力、麻木、疼痛以及大小便障礙。
2、脊髓病灶可表現為明顯腫脹,磁共振T1成像上可表現為低信號,部分患者可表現脊髓中央管擴張。
3、多累及頸部和胸部脊髓,頸髓病灶有向延髓(腦干)延伸的傾向。
4、增強掃描可見斑片狀或條索狀強化,可伴脊膜強化。
然而,需要注意的是,尚有近50%的長節段脊髓病變由硬脊膜動靜脈瘺、急性播散性腦脊髓炎、副腫瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多種其他原因所致,因這些疾病亦為可治療性疾病,臨床上需加以排除。