誤診視神經脊髓炎

1、我姐姐去得了多發性硬化，不知道哪裡的醫院能看好這種病？？

多發性硬化（multiple ltiple ltiple sclerosis,MS）

【概述】

是一種中樞神經系統脫髓鞘疾病，青、中年多見，臨床特點是病灶播散廣泛，病程中常有緩解復發的神經系統損害症狀。

多發性硬化症是一種中樞神經系統的疾病，也就是說它的病變位於腦部或脊髓。我們的神經細胞有許多樹枝狀的神經纖維，這些纖維就像錯縱復雜的電線一般，在我們的中樞神經系統中組織成綿密復雜的網路。大自然很巧妙的在我們神經纖維的外麵包裹著一層叫「髓鞘」的物質，髓鞘不僅像電線的塑料皮一樣讓不同的電線不致短路，同時人體的髓鞘還可以加速我們神經訊號的傳導。

當這些髓鞘被破壞後，我們神經訊號的傳導就會變慢甚至停止。多發性硬化症就是因為在中樞神經系統中產生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產生症狀。所謂「硬化」指的是這些髓鞘脫失的區域因為組織修復的過程中產生的疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會有好幾個，隨著時間的進展，新的硬塊也可能出現，所以稱作「多發性」。

此病的症狀端視其所影響的神經組織而定，患者可能出現視力受損(視神經病變)、肢體無力、平衡失調、行動不便、麻木、感覺異常、口齒不清、暈眩、大小便機能失調等症狀，這些症狀因人而異，嚴重程度也不盡相同。這些症狀可能會減輕或消失，消失後也可能再發作。是否會產生新的症狀或是產生新症狀的時機則無法加以預測。

對於為什麼會產生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論，一般認為這是一種自體免疫疾病，也就是說我們的免疫系統錯把髓鞘當成外來物質而加以破壞。個人體質或病毒都有可能促成這種免疫反應；到目前為止，醫學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元兇。總之，其病因到目前為止仍是一個謎。

雖然到目前為止根治多發性硬化症的葯物尚未被發現，但是對於控制病情及疾病所帶來的後遺症仍有許多的治療方法。對於疾病所帶來的症狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等，合並葯物及復健的治療都可使症狀改善。皮質類固醇可用來治療急性的發作；近來則有貝它干擾素對於減少復發的次數及復發時嚴重程度的報告。許多醫師也發現，抱持著樂觀態度的多發性硬化症患者，往往能享受更豐富的生活，及更容易得到症狀的改善。

【診斷】

一、病史及症狀

臨床症狀復雜多變，病程呈自然緩解與復發的波動性進展，感染、過勞、外傷、情緒激動對本病的發生可能有一定的關系。因病損部位不同，臨床徵象多種多樣。常見者有：

1.精神症狀：可表現欣快、易激動或抑鬱。

2.言語障礙：小腦病損引起發音不清、言語含混。

3.顱神經及軀體感覺、運動、植物神經系統均可受損，依據受累部位的不同而出現相應的臨床表現。

二、體檢發現

1.顱神經損害：以視神經最為常見，視神經、視交叉受累而出現球後視神經炎。除視神經外，動眼神經、外展神經、聽神經也可受累而出現相應的體征。

2.感覺障礙：多由脊髓後索或脊丘系斑塊引起。表現為麻木、束帶感，後期可出現脊髓橫貫性感覺障礙。

3.運動系統功能障礙：錐體束損害出現痙攣性癱瘓，小腦或脊髓小腦束損害出現小腦性共濟失調。

4.少數病人出現尿瀦留或尿失禁。

三、輔助檢查：

1.腰穿CSF檢查:壓力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白為主。

⒉腦電圖可異常。

⒊視、聽神經誘發電位異常。

⒋頭顱CT或MRI可見病損部位有斑塊異常信號。

【治療措施】

常採用治療有：

一、皮質激素或免疫抑制劑可緩解症狀。甲基強的松龍1g/d靜滴,5-7天後改為強的松30-40mg/d頓服,逐漸減量直至停葯。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效。

二、神經營養葯物：胞二磷膽鹼(250mg肌注1次/d)鹼性成纖維細胞生長因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情選用。

三、對症治療：對痛性強直發作、三叉神經痛、癲癇發作者可用卡馬西平0.13次/d,痙攣者可給安定等。

四、蜂針療法：

多發性硬化症是一種奇特的神經系統疾病，多發於20～40歲的中青年人，目前病因仍不詳。有些證據表明，它是病毒慢性感染引起的，使對神經起絕緣作用的脊髓鞘受到損害，導致腦和脊髓的神經束產生錯誤的神經傳導。多發性硬化症的初期不易被檢查出來。如視力模糊或復視等，常見的症狀有一定部位的肌肉僵硬，乏力、喪失控制能力，四肢異常疲勞、行走困難，頭暈，膀胱控制失調，觸覺、痛覺和溫熱感覺紊亂等，每個症狀出現後又會消失。就這樣一個接一個的相繼發生，或繼續惡化，最後可使患者吞咽困難。致殘及卧床不起。目前還沒有治療這種疾病的特效葯物。

美國蜂療專家姆拉茲（1993年）報道，他用蜂蜇治療兩名患多發性硬化症的婦女（年齡42歲），以後他又治療了數例該病患者，療效都很好。他指出疲勞是多發性硬化症最常見的臨床症狀，經過蜂針治療以後，這種最初的症狀消失。其它症狀有的隨後很快消失，有的需要很長時間才治癒。

倫納德等人（1986年）在肌強直畸形病人的肌肉中曾檢測出蜂針液神經肽（蜂針液明肽）的受體，這可能是治療多發性硬化症的原因。蜂針液的一些成分，如肥大細胞脫顆粒肽及蜂針液神經肽，有與具有高度親和力的神經及肌肉膜的受體結合的能力，這樣的分子在葯理上可作探針用，即這種物質可用於特殊蛋白質的定位。

【多發性硬化的辨病論治】

1．平復湯 適用於鞏固多發性硬化的療效和預防復發。

黃芪、生鱉甲各12～15g，黨參、女貞子、白芍、麥冬、茯苓、生地黃、枸杞子、知母各10～12g，柴胡、黃芩各9～10g，當歸、白術、制半夏各8～9g，炙甘草3～5g，大棗8枚。每周服2～3劑。陸曦等用本方治療30例，堅持平復湯治療者，經3～13年(平均6年)隨訪觀察，結果除2例因外感後各出現1次症狀反復者，其餘均未復發。(陸曦，李智文，王華燕，等．中醫預防多發性硬化復發的研究．中醫雜志，1995<7>：417)

2．健步丸 (《中華人民共和國葯典》一部．北京：人民衛生出版社，2000．557)

組成：黃柏，知母，熟地黃，當歸，白芍，牛膝，豹骨，龜甲，陳皮，乾薑，鎖陽，羊肉。

功效：補肝腎，強筋骨。

主治：多發性硬化屬肝腎不足之腰膝酸軟、下肢痿軟、步履艱難者。

用法：每次9g，每日2次。

多發性硬化導致頭痛嗎?
多發性硬化是中樞神經系統脫髓鞘疾病，多見於高緯度寒冷地區如北歐、北美洲，亞洲地區發病率較低，但最近幾年從文獻報道上來看我國也不少見。多發性硬化是一種特異性的中樞神經系統的自身免疫性疾病，常在成年發病，具有一種遷延的、不規則的、每況愈下的病程，但傾向於陣發性的復發和緩解，發病可急可緩，臨床表現的症狀多樣，如視力減退，肌無力，感覺異常，共濟失調，尿失禁，智能低下，情緒改變。
多發性硬化的患者可以出現頭痛，因為引起頭痛的原因不同，所以頭痛的表現形式亦不同：(1)視神經受損所致，患者在視力改變的同時伴有頭痛，位於前額及眼眶部。(2)三叉神經受損所致，此時的頭痛與三叉神經痛類似。(3)腦部脫髓鞘性疾病引起發作性頭痛，表現形式不一。4.精神障礙後繼發頭痛，此時頭痛很大程度上與神經衰弱所致頭痛的產生原理、臨床表現一致。
至今尚無任何一種特異性的檢驗方法可以確診多發性硬化，所以多發性硬化的診斷是比較困難的。
由於病因還未完全澄清，本病目前尚無任何特效治療方法。任何一種全面的、長期的治療方案，目的均在於：抑制病情的發展，減少復發，對症處理，減輕或解除患者的痛苦，所以當患者出現頭痛難忍時，應給予鎮靜止痛治療。

多發性硬化症
多發性硬化症（multiple sclerosis，MS）是常見的脫髓鞘疾病，患者以20～40歲女性為多。臨床病程數年至十餘年不等。以反復發作與緩解交替為其特點，緩解期長短不一。神經系統的症狀因累及部位不同而頗為多樣。
病理變化
經典型MS病變分布廣泛，可累及大腦、腦干、脊髓、視神經等處，其中以白質，特別以腦室角或室旁白質的病變最突出，但灰質也可受累。病灶呈圓形或不整形，大小不一，直徑從0.1cm到數厘米不等，數目多少不一，新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質地較硬。
鏡下，脫髓鞘是本病的主要變化，早期多從靜脈周圍開始（又名靜脈周脫髓鞘）伴血管周圍單核細胞或淋巴細胞浸潤。進行性脫髓鞘病灶的邊緣常有多量單核細胞浸潤，病灶中髓鞘變性崩解成顆粒狀，並被吞噬細胞吞噬，形成泡沫細胞。軸索大多保存，部分可因變性而發生腫脹、扭曲斷裂，甚至消失。此外，少突膠質細胞明顯減少，甚至脫失；星形膠質細胞反應性增生十分明顯，有時可出現肥胖細胞。晚期病灶膠質化，成為硬化斑。
如脫髓鞘區與有髓鞘區相互交替，形成同心圓樣結構，則稱為同心圓性硬化又名Balo病，在我國東北和西南地區有散發病例的報道。近年觀察發現，同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現於同一病例；因此Balo病可能僅是經典型MS的某一階段的表現。Schilder病則表現為大腦皮質下白質廣泛的融合性脫髓鞘病變。皮質下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特徵。
部分病例病變主要累及脊髓和視神經，引起視力損害和脊髓症狀，此即視神經脊髓炎又名Devic病，此型在遠東常見。我國有僅累及脊髓的Devic病報道。
病因和發病機制
病因不明，可能和下列因素有關：①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多。②人文地理因素：本病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發病率高，而東方、非洲人患病率較低。③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與本病有關，但即使應用分子生物學方法檢測病灶內及周圍腦組織中的病毒基因組，亦未能得出明確的結論。
動物實驗表明，注射腦組織成分或狂犬病疫苗均可引起脫髓鞘病變，提示本病可能為多種因素誘發的變態反應疾病。在脫髓鞘病灶內可檢出CD4+T（輔助）和CD8+T（抑制）細胞，然而確切的發病機制仍不清楚。
臨床病理聯系
本病病變分布廣泛且輕重不等，故臨床表現多樣，有大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經損害等症狀，如肢體無力、感覺異常、痙攣性癱瘓、共濟失調、眼肌麻痹、膀胱功能障礙等，病情發作和緩解可交替進行多年。

多發性硬化（MS）是以中樞神經系統白質的脫髓鞘性病變
為特點的自身免疫病，其病因及發病機理尚不清楚，可能與多病因及環境和遺傳因
素等有關。女性罹患MS的機會略高於男性，目前全球約有250萬MS病患者。MS病變
散在多發，可殃及大腦半球、視神經、腦干、小腦和脊髓。症狀以肢體癱瘓最為多
見，伴有視力障礙、眼球震顫、眼肌和面神經麻痹、眩暈、嘔吐、聽力減退、感覺
障礙等。MS病的診斷和治療都較難，是一個目前尚不能根治的慢性疾病，但葯物可
以減少本病發作的次數和嚴重程度。病程中的緩解和復發是本病的重要特點。緩解
期最長可達20年。復發多為急性或亞急性，復發次數可達10餘次或數十次，每復發
一次均會殘留部分症狀和體征。感冒發燒、感染、外傷、手術、妊娠、過度勞累、
葯物過敏等均可誘發或引起MS復發。
多發性硬化由於在磁共振檢查上的表現與腦部腫瘤相似，容易混淆，故易被誤
診為腦腫瘤。因此，除磁共振檢查外，還應結合肌電圖、腦脊液檢查及臨床表現，
對MS進行確診。目前，117醫院神經內科採取綜合性治療方案治療MS病人102例，臨
床治癒率達90％以上。

2、中樞神經紊亂會出現什麼問題?

中樞神經紊亂要怎麼治療呢
1、採用中葯增強改善脊髓血液循環，使受損神經得到充分的血供。
2、中西醫結合營養神經預防受損神缺血變性壞死導致不能恢復。
3、採用神經再生之葯興奮激活受損後麻痹不全的神經才能再生修復神經以支配二便，運動等各種功能獲得最佳恢復。
4、採用我們專為患者設計的自主被動鍛煉支架進行功能鍛煉先使患者先達被動自力。
5、如患者發生足下垂，需專業設計的校型鞋保護好踝關節免發生骨磨損畸形。
中樞神經系統發生，外周神經系統，植物神經系統的感覺，運動，意識，植物神經功能障礙為主要表現的疾病。也被稱為神經病。發生於骨骼肌及神經肌肉接頭處的疾病，其臨床表現與神經系統本身受損所致的疾病往往不易區別，故肌肉疾病也往往與神經病一並討論。但神經病與精神病常可並存，如散發性腦炎往往以精神症狀為首發症狀，麻痹痴呆患者亦可早期即出現神經症狀。
哪些原因會導致中樞神經紊亂呢
金屬中毒
如鉛中毒可致外周運動神經麻痹、鉛中毒性腦病，汞、砷、鉈中毒亦影響神經系統。
有機物中毒，如酒精中毒、*類中毒可抑制中樞神經系統，有機磷中毒使膽鹼能神經過度興奮。
細菌毒素中毒，如肉毒中毒可致顱神經麻痹和四肢無力，白喉毒素可致神經麻痹，破傷風毒素可致全身骨骼肌強直性痙攣。
動物毒(腔腸動物、貝類、毒蚊、蜘蛛、河豚等所含毒素)亦可致神經症狀(肌肉軟弱、癱瘓、抽搐、共濟失調等)。
遺傳缺陷
許多影響神經系統的代謝病(如苯丙酸尿症、糖原貯積病、粘多糖病、脂質貯積病)、變性病(如腦白質營養不良、帕金森氏病、肌萎縮側索硬化、遺傳性視神經萎縮等)和肌病(如進行性肌營養不良)是遺傳病。多為常染色體隱性遺傳。而高、低血鉀性周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳。
營養障礙
維生素A缺乏或中毒均可致顱內高壓症。維生素B族缺乏可影響神經系統，如維生素B1缺乏症(腳氣病)表現為多數周圍神經損害，維生素B12缺乏可致亞急性聯合性退行性變。
免疫損傷
中樞神經系統脫髓鞘疾病可能是病毒感染引起的自身免疫病，如彌漫性硬化、急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化、亞急性硬化性全腦炎、視神經脊髓炎、橫貫性脊髓炎、急性小腦性共濟失調、腦橋中央型髓鞘融解症等。重症肌無力也是自身免疫性疾病。
代謝紊亂
除上述遺傳代謝病(如糖原貯積症等)可影響神經系統外，後天獲得性代謝病，如缺氧、高鈉血症、低鈉血症、低鈣血症、尿毒症、低血糖、肝性腦病等，均可伴神經系統症狀。
內分泌紊亂
甲狀腺激素能促進腦的髓鞘化，刺激RNA和蛋白質合成，克汀病患兒腦發育遲滯，並可有小腦性共濟失調。甲狀腺功能亢進可伴震顫及腱反射亢進。糖尿病時胰島素分泌不足，致周圍神經脫髓鞘，出現神經障礙。
先天畸形
由病毒或毒素等致畸因子引起，或為遺傳性。如脊柱裂、先天性腦積水、腦穿通畸形等。
血液循環障礙
血管疾患、血液成分致變、血流動力學紊亂、或栓子等可引起腦血管疾病。
異常增生
組織異常增生可形成腫瘤。可見於中樞神經及周圍神經。
許多神經系統疾病原因不明、未找到病因的疾病常被稱為「原發性」。

3、脫髓鞘病變的疾病診斷

一、病史及症狀：
多青壯年發病，病前兩周內有上感呼吸感染症狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發症狀為雙下肢麻木、無力，病變相應部位背痛和束帶感，尿瀦留和大便失禁。
二、體檢發現：
有脊髓橫貫損害的表現：
1.早期因脊髓休剋期表現為馳緩性癱瘓，休剋期後（3-4周）病變部位以下支配的肢體呈現上運動神經元癱瘓。
2.病損平面以下深淺感覺消失，部分可有病損平面感覺過敏帶。
3.植物神經障礙：表現為尿瀦留、大量殘余尿及充盈性尿失禁，大便失禁。休剋期後呈現反射性膀胱、大便秘結，陰莖異常勃起。
三、輔助檢查：
1.急性期外周血白細胞計數正常或稍高。
2.腦脊液壓力正常，部分病人白細胞和蛋白輕度增高，糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病變部位脊髓增粗，信號異常。
四、鑒別：
需與急性硬膜外膿腫、脊柱結核、脊柱轉移性腫瘤、視神經脊髓炎、脊髓出血鑒別。
關於脫髓鞘性脊髓炎：
1.當腦脊髓神經軸索的髓鞘發生脫失，即出現脫髓鞘疾病。病因有兩類：髓鞘破壞；髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病是免疫介導性疾病，其臨床特點是：
①患者均為兒童和青壯年；
②急性起病，病前1個月常有感冒、發熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術史；
③全面的神經查體往往能夠在脊髓症狀體征外找到其它中樞神經系統受累的證據；
④腦脊液檢查寡克隆區帶陽性；
⑤電生理和MRI可發現腦內一些亞臨床病灶；MRI發現腦內白質異常信號。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈「假瘤樣」表現，其MRI表現出輕度佔位效應，周圍有輕度水腫，可能有片狀出血信號，容易誤診為脊髓腫瘤。內科葯物治療效果不佳。
2.症狀體征：脫髓鞘性脊髓炎多為急性多發性硬化(MS)脊髓型，臨床表現與感染後脊髓炎相似，但進展較緩慢，病情常在1-3周內達到高峰。前驅感染可不明顯，多為不完全橫貫性損害，表現一或雙側下肢無力或癱瘓，伴麻木感，感覺障礙水平不明顯或有兩個平面，並出現尿便障礙。誘發電位及MRI檢查可能發現CNS其他部位病灶。

4、視神經脊髓炎會不會導致失明症狀？能治好嗎？

在臨床上可能會不再影響視力，也會導致出現運動功能障礙，嚴重的情況下會出現癱瘓等症狀的，也會導致出現眼球腫脹，近戰頭疼也會出現癲癇供給失調等相關臨床疾病的。靠，遇到你姐姐，目前有出現視神經脊髓炎的症狀，建議最好通過使用一些糖皮質激素葯物進行治療的。如果糖皮質激素葯物沖擊治療無效的話，建議最好到醫院採用一些免疫抑制劑進行治療。

5、視神經脊髓炎有誤診的嗎

視力和眼周圍沒有發生病理不稱視神經脊髓炎，如查脊髓有病灶稱脫髓鞘脊髓炎，需助發來磁共振照片為你指導。提示，化驗不能為本病定性的。只能做為參考。提示，診斷定性本病需要專業的技術，不過要是發病嚴重可先用激素蛋白治療暫控病情，因為西醫對本病無法治治療都是激素，維生素，鉀鈷胺。

6、中樞神經系統性炎性脫髓鞘性疾病可以治癒嗎

中樞神經系統脫髓鞘疾病是中樞神經系統以廣泛原發性脫髓鞘為主的一組疾病，一種原因不很明確的、療效差且導致進行性的、不可逆性運動、感覺障礙。由CT或MRI確證的中樞神經系統病灶。 原發性脫髓鞘是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言，乃由於少突膠質細胞受損影響髓鞘形成，或由於免疫或毒性因素損害髓鞘所致。繼發性脫髓鞘常繼發於軸突變性（如Waller變性）。感染、缺氧和代謝障礙，以及其他一些先天性代謝障礙（如白質營養不良）、病毒感染（如進行性多灶性白質腦病）及某些原因不明的少見疾病（如腦橋中央白質溶解）時亦可出現脫髓鞘病變。 多發性硬化症多發性硬化症（MS）是常見的脫髓鞘疾病，患者以20～40歲女性為多。臨床病程數年至十餘年不等。以反復發作與緩解交替為其特點，緩解期長短不一。神經系統的症狀因累及部位不同而頗為多樣。 多發性硬化症的病理變化：經典型MS病變分布廣泛，可累及大腦、腦干、脊髓、視神經等處，其中以白質，特別以腦室角或室旁白質的病變最突出，但灰質也可受累。病灶呈圓形或不整形，大小不一，直徑從0.1cm到數厘米不等，數目多少不一，新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質地較硬。 如脫髓鞘區與有髓鞘區相互交替，形成同心圓樣結構，則稱為同心圓性硬化又名Balo病，在我國東北和西南地區有散發病例的報道。近年觀察發現，同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現於同一病例；因此Balo病可能僅是經典型MS的某一階段的表現。Schilder病則表現為大腦皮質下白質廣泛的融合性脫髓鞘病變。皮質下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特徵。 部分病例病變主要累及脊髓和視神經，引起視力損害和脊髓症狀，此即視神經脊髓炎又名Devic病，此型在遠東常見。我國有僅累及脊髓的Devic病報道。 多發性硬化症的病因和發病機制： 病因不明，可能和下列因素有關：①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多。②人文地理因素：本病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發病率高，而東方、非洲人患病率較低。③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與本病有關，但即使應用分子生物學方法檢測病灶內及周圍腦組織中的病毒基因組，亦未能得出明確的結論。 多發性硬化症的的臨床病理聯系： 本病病變分布廣泛且輕重不等，故臨床表現多樣，有大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經損害等症狀，如肢體無力、感覺異常、痙攣性癱瘓、共濟失調、眼肌麻痹、膀胱功能障礙等，病情發作和緩解可交替進行多年。 急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎可見於病毒（如麻疹、風疹、水痘等）感染後或疫苗（如牛痘疫苗、狂犬病疫苗等）接種後，臨床表現為發熱、嘔吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染後2～4天或疫苗接種後10～13天發病。 病變的特點為靜脈周圍脫髓鞘伴炎性水腫和以淋巴細胞和巨噬細胞為主的炎性細胞浸潤。本病的脫髓鞘進展迅速，軸突一般不受累，病變呈多發性，累及腦和脊髓各處，特別是白質深層和腦橋腹側。軟腦膜中可有少量淋巴細胞、巨噬細胞浸潤。 本病並非直接由病毒所致，在患者的中樞神經組織中不能檢出病毒，加之病變與實驗性過敏性腦脊髓炎十分相似，故目前認為本病髓鞘的損傷與髓鞘鹼性蛋白所致的自身免疫反應有關。 壞死出血性白質腦炎本病是一種罕見的發展迅速而凶險的疾病，常是敗血性休克、過敏反應（哮喘等）的一種嚴重並發症。可能是一種由於免疫復合物沉積和補體激活所致的超急型急性播散性腦脊髓炎。病變的特點為腦腫脹伴白質點狀出血（圖16-31），與腦脂肪栓塞頗相似。鏡下變化特點為小血管（小動脈、小靜脈）局灶性壞死伴周圍球形出血；血管周圍脫髓鞘伴中性粒細胞、淋巴細胞、巨噬細胞浸潤；腦水腫和軟腦膜炎。與急性播散性腦脊髓炎之區別在於本病的壞死較廣泛，急性炎性細胞浸潤以及血管周圍出血較明顯。病變在大腦半球和腦干較多見，呈灶性分布。 Guillian-Barre綜合征對稱性多神經根炎或急性特發性多神經炎，是常見的脊神經根和周圍神經的炎性脫髓鞘病變，不屬原發性脫髓鞘疾病。臨床上表現為進行性上升性麻痹、四肢軟癱、伴不同程度的感覺障礙。病變嚴重者，可引起致死性呼吸麻痹和兩側面癱。腦脊液出現典型的蛋白細胞分離現象，即蛋白增加而細胞數正常。 本病可由多種病因引起，大多數病例在發病前先有諸如巨細胞病毒，EB病毒、支原體或HIV的感染，約20％病例的病因不明。本病的發生可能與免疫性損傷有關。以患者血清注射於動物的神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外，患者的神經組織內有C3b免疫球蛋白（主要是IgG或IgM）存在。以上事實提示，本病的發生可能與體液免疫損傷有關。 病變可累及運動和感覺神經根、背根節及周圍神經，主要表現為：①神經節和神經內膜水腫和灶性炎細胞浸潤，②節段性脫髓鞘，崩解的髓鞘為巨噬細胞吞噬，③在嚴重病例，軸索可發生腫脹或斷裂。軸索破壞嚴重時，相關的肌群可發生去神經性萎縮。在反復發作的慢性病例中，節段性脫髓鞘和受累神經纖維的修復過程反復進行，病變處神經鞘膜細胞突起與膠質纖維作同心圓狀層層包繞，稱為洋蔥球形成。 對於由於MS病因及發病機制不清，目前還缺乏基於MS病因及發病機制之上的根治MS的方法。現有的一些治療MS的方法主要有干擾素β（IFNβ）、copoly?鄄mer-1、糖皮質激素、抑制免疫及抗代謝葯物等。糖皮質激素對於治療復發期或者急性期MS有肯定的療效，盡管IFNβ以及copolymer-1能減少MS的復發次數、延長緩解期、減少MS病灶數、改善神經功能障礙，但是對於進展型MS的療效欠佳，不能阻止進展型MS的神經功能障礙。抑制免疫及抗代謝葯物由於長期應用可產生嚴重的副作用，並且對MS治療效果也不肯定，並不主張對MS普遍性應用該類葯物。總之，目前尚缺乏行之有效治療MS的方法。

7、視神經炎的症狀表現有哪些

視神經炎的臨床表現是：視力高度下降，初起病時前額或眼球後有疼痛，壓迫感，視力下降嚴重時疼痛消失，瞳孔顫動，視乳頭出血，邊界模糊，視網膜靜脈擴張。尚有部分視力者，視野有中心暗點，病後留有程度不同的視乳頭色澤改變和辨色力損害，預後輕差。
球後視神經炎的症狀與視神經乳頭炎大體相似，區別在於早期視乳頭無炎症表現，眼底正常;後期可出現視乳頭全面或顳側萎縮，除視力減退外，很少有客觀體征，容易誤診。診斷准確，治療及時，預後較好。
(一)視力減退：為本病特有症狀之一，多為單眼、亦有雙眼者。視力開始急劇下降，一般迅速而嚴重，可在數小時或數日內成為全盲，但視網膜電流圖正常。如為視神經乳頭炎，可在眼底出現變性之前，視力就明顯減退，如為球後視神經炎，可在視力減退前，眼球轉動和受壓時有球後疼痛感，一般如及時治療，多可恢復一定視力，甚至完全恢復正常，否則可導致視神經萎縮。發性視神經萎縮。
(二)視野改變：為本病重要體征之一，多數病人有中央暗點或傍中央暗點，生理盲點不擴大，周邊視野呈向心性縮小或楔形缺損，一般用紅色視標或小白色視標易於查出，嚴重者中央視野可以全部喪失。
(三)瞳孔改變：瞳孔對光反應與視力減退程度一般是一致的。視力完全喪失，瞳孔直接對光反應缺如;視力嚴重減退，瞳孔直接對光反應減弱，持續光照病眼瞳孔，開始縮小，續而自動擴大，或在自然光線下，遮蓋健眼，病眼瞳孔開大，遮蓋病眼，健眼瞳孔不變，叫Gunn氏現象。
想必各位患者朋友已經通過上述詳細介紹對於視神經炎的症狀表現有了相應的了解，希望對您在預防和治療視神經炎病症時能有所幫助。專家提醒您，如發現自身患有以上症狀後，需及時去醫院接受治療，以免使病情加重。

8、在我國，罕見病群體的現狀如何？國內有哪些救助途徑？

罕見病涉及血液、骨科、神經、腎臟、呼吸、皮膚等多個學科，臨床醫師普遍缺乏罕見病的專業知識。在我國，30%以上的罕見病患者需要5位至10位醫生診治才能確診，科學診斷流程和相關臨床路徑、多學科會診機制有待完善。
最常被誤診的疾病為視神經脊髓炎、血管病等。張抒揚說，中國的罕見病患者面臨的最大問題是，所需葯物大多是國外研製，國產葯品較少，罕見病的治療存在少葯和缺醫並存。
2018年5月，衛健委、科技部、國家葯監局等五部門聯合印發了第一批罕見病葯品目錄，共收錄了121種罕見病；
2019年2月27日，我國發布《罕見病診療指南（2019年版）》，這是我國首次發布罕見病診療指南。其中，對121種罕見病詳細闡述了定義、病因和流行病學、臨床表現、輔助檢查、診斷、鑒別診斷和治療，並在每一種罕見病的最後提出了診療流程，以清晰的流程圖形式向讀者展現診斷流程和診斷原因。
盡管部分省市通過醫保對部分罕見病的治療給予支持，但仍難填補罕見病家庭求醫的巨大經濟缺口。
每一個獨立的罕見病患者都象徵著分子的「1」，分子下面是我們每一個普通的你、健康的你、有愛心的你，共同組成了分母。曾經，對於罕見病患者來說，希望真的是像鑽石一樣珍貴的東西，而現在希望之光正一點點將黑暗驅散。
在未來，更多的資源會投入其中，更多的病種將被破解，罕見病的診療將會逐步達到新的高度，他們並不是那孤單的「分子」，而是被我們所有人支撐的「分子」 。

9、脫髓鞘脊髓炎是什麼？

脫髓鞘脊髓炎是脊髓受病毒，細菌炎症，外傷，缺氧，導致中樞神經或脊髓發生水腫導致髓鞘脫失，同時使髓鞘失去了他的傳導性和活越性使受累神經支配區失去了功能的疾病，脫髓鞘可發生在腦，脊髓，及周圍神經，發病部位不同，症狀也不相同。臨床常見的脫髓鞘脊髓炎多是免疫性特異病毒感侵犯神經中樞所致的脊髓功能障礙。故治療脫髓鞘脊髓炎需要對病史，病理，症狀會診定性才能制定出有效治療方案達早日康復。
沒提供資料只能為你提供理論性治療方案:發病早期正常的激素治療等病情控制後可在激素降減的同時用天然激素替代對人體無毒副作用、辯症定性尋查病因消除病源、中西醫結合增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力.營養神經,擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供,預防病情繼續發展.同時配伍神經再生之劑興奮神經,激活麻痹和休克的神經使體體產生病毒抗體不再復發本病，達到病灶的再生修復獲得近於正常功能的恢復，。保建方面需要一完整的治療方案。