視神經脊髓炎加風濕乾燥綜合征

1、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

2、神神經脊髓炎有哪些症狀？

患者可以出現視力下降，眼球脹痛，尤其是在眼球活動時症狀明顯。常常在起病數小時或幾天內，視力完全或部分喪失。可以出現中心暗點，以及視野向心性縮小，可以出現偏盲或象限盲。患者可以出現感覺和自主神經功能嚴重受損的症狀和體征，可表現為截癱，四肢癱，偶爾可以發生脊髓休克。嚴重的患者可以引起痛性痙攣發作，陣發性抽搐。晚期可以出現眩暈，面部麻木，眼震，頭痛以及體位性震顫等等

3、什麼是視神經脊髓炎譜系病疊加乾燥綜合征

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