1、視神經脊髓炎的臨床表現
有限流行病學資料顯示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病,單時相 NMO 男女患病比率相等,復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 ,女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲,約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候,部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病,其中20%的病人雙側視神經炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經及脊髓同時受累。 1.頭顱 MRI:許多NMO患者有腦部病灶,大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致,而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變,常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI:急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號,可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常,視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI:病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段,為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見,病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部,累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。 1.視敏度:80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差,超過30%的患者無光感;第一次發病後30%患者的視力低於20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者單眼視敏度低於 20/200,其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查: NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度(OCT):NMO 患者視網膜神經纖維層(RNFL)明顯缺失,平均減少厚度約為30-40UM,而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM,以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位(VEP):多數患者有 VEP 異常,主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。
2、脊髓神經炎有哪些症狀
1.發病年齡5~60歲。21~41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎是本病特徵性表現,在短時間內連續出現,導致截癱和失明,病情進展迅速,可有緩解-復發。
2.視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛,眼球運動或按壓時明顯,眼底可見視盤炎或球後視神經炎。亞急性起病者1~2個月內症狀達到高峰。少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變,已證實多數為MS表現,呈單相型或慢性多相復發型。臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對稱和不完全性,表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見於約1/3的復發型患者,但單相病程患者通常很少發生。
4.多數視神經脊髓炎患者為單相病程,70%的病例數天內出現截癱,約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復發型病程,其中約1/3發生截癱.約1/4視力受累,臨床事件間隔時間為數月至半年,以後的3年內可多次復發孤立的脊髓炎。
3、視神經脊髓炎後期會導致哪些症狀
急性播散性脊髓炎導致的視神經脊髓炎。
腦炎型首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊,嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作,可有癇性發作,腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。
4、脊髓神經炎的特徵是什麼?
脊髓神經炎在青壯年時期最常見,一般的病情都是很快進展的,患者的視力會受到很大影響,會導致視力喪失的現象,急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現。
5、視神經脊髓炎的症狀有哪些?
視神經脊髓炎
視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,視神經脊髓炎被收錄其中。
臨床表現
有限流行病學資料顯示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病,單時相 NMO 男女患病比率相等,復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2] ,女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲,約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候,部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病,其中20%的病人雙側視神經炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經及脊髓同時受累。
視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。
脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。
腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。
疾病護理
視神經脊髓炎病程長,易復發,患者及家屬應當明白堅持服葯的重要性,提高用葯的依從性。盡量避免誘發因素,如感冒、發熱、感染、生育、外傷、寒冷、拔牙、過勞和精神緊張,不能隨意進行疫苗接種,加強肢體功能鍛煉以保持活動能力。以心理康復為指導,功能康復為核心,增強患者戰勝疾病的信心,從而最大限度地提高患者的生存質量。
心理護理
傾聽患者訴說,體會患者的處境和感受,了解其心理狀態,使患者樹立戰勝疾病的信心和勇氣,使患者在積極氣氛中產生樂觀的態度,以積極的情緒接受治療。
安全護理
NMO患者可能存在功能缺損,如視力障礙,肢體無力等。易發生碰傷、跌傷和墜床等意外。因此,病房內布局要安全合理,光線充足,地面平坦、清潔無積水,無阻礙物,浴室內設有扶手,患者床兩側安放防護架,降低床的高度,不穿拖鞋,穿平底鞋或防滑鞋。
葯物護理
遵醫囑按時規律服葯,不能隨意減量或停用。
飲食護理
避免粗纖維和熱燙堅硬食物及刺激性食物,進食低脂、高蛋白、富含維生素及含鉀高、鈣高的飲食,同時以含豐富亞油酸的食物為宜。多飲水,多食肉類、蔬菜與水果,以增加蛋白質和維生素的攝入。
預防感染護理
①預防肺部感染 癱瘓患者長期卧床,活動量減少,抵抗力低下,極易並發肺部感染,要經常鼓勵和協助患者翻身及拍背,2 h/次,拍背時由下向上,2-3 min/次,右側卧位時拍左側,左側卧位時拍右側,能避免分泌物淤積在下呼吸道,有利分泌物的排出,防止墜積性肺炎的發生。保持口腔清潔,每日至少刷牙或口腔護理2次。保持室內清潔和空氣流通,定期空氣消毒,房間地面及物品表面用O.5%過氧醋酸擦拭。
②預防褥瘡護理 定時翻身,同時按摩肩胛部、骶尾部、足跟、腳踝等骨突處,易受壓部位用氣圈、棉圈、海綿墊予以保護,經常用溫水擦洗背部和臂部,塗爽身粉,保持皮膚清潔。用熱水袋時水溫不超過50℃,定時按摩,促進血液循環,及時清洗或更換污濕的床褥及衣服,保持床鋪平整、清潔,使患者舒適,預防壓瘡。
③預防尿路感染 對輕度尿瀦留者,以溫毛巾熱敷下腹部並輕度按摩,改變體位,採用習慣的蹲位或直立位小便,聽流水聲誘導排尿,對誘導排尿失敗的患者行導尿。
④預防便秘 由於脊髓損傷,癱瘓卧床,食慾下降,腸蠕動減弱,加之自主神經紊亂易致便秘,應多食水果蔬菜及粗纖維食物,養成定時排便的習慣,可在進食後l-2 h按摩腹部以促進腸蠕動,必要時給予開塞露、溫開水或肥皂水灌腸以助排便。 [11]
康復護理
應早期幫助患者採取肢體功能鍛煉,主要包括體位擺放,定時翻身練習等。利用軀干肌的活動,通過聯合反應,共同運動,姿勢反射等手段,促使肩胛帶的功能恢復,達到獨立完成仰卧位到床邊座位的轉換,先從大關節開始後到小關節,手法由輕到重,循序漸進恢復肌力,肌力尚可時,鼓勵患者積極訓練站立和行走,開始扶物訓練和久站,逐漸訓練獨立行走,並可輔以按摩、理療、針灸,加速神經功能恢復,改善患者的功能狀態。
具體見:視神經脊髓炎
問醫生:百度拇指醫生
對症狀有疑惑:百科醫典
6、健康知識:視神經脊髓炎有哪些體征表現
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7、神神經脊髓炎有哪些症狀?
患者可以出現視力下降,眼球脹痛,尤其是在眼球活動時症狀明顯。常常在起病數小時或幾天內,視力完全或部分喪失。可以出現中心暗點,以及視野向心性縮小,可以出現偏盲或象限盲。患者可以出現感覺和自主神經功能嚴重受損的症狀和體征,可表現為截癱,四肢癱,偶爾可以發生脊髓休克。嚴重的患者可以引起痛性痙攣發作,陣發性抽搐。晚期可以出現眩暈,面部麻木,眼震,頭痛以及體位性震顫等等