急性脊髓炎鑒別診斷

1、骨髓炎的鑒別診斷

臨床上需對骨髓炎的類型及與骨髓炎有相似臨床表現的疾病進行鑒別：
1.對於血源性骨髓炎，臨床上主要分為三種類型
（1）急性血源性骨髓炎 其特點是具全身性症狀，發病10天內X線檢查無改變，大多數病例沒有既往發作的病史。
（2）亞急性血源性骨髓炎 其特點是不具全身中毒症狀，發病時已出現X線改變，病程超過10天，沒有既往發作的病史。
（3）慢性血源性骨髓炎 其特點是依據病情變化全身症狀可有可無，X線改變常見，有既往感染發作的病史。
2.急性骨髓炎需鑒別的疾病
從全身來看，應於急性風濕熱、急性白血病鑒別，從局部及X線所見，應與骨肉瘤、Ewing肉瘤、骨組織細胞增多症鑒別：
（1）骨肉瘤 通常好發於10～20歲，在四肢骨，大部分發生在長骨幹骨骺部；偶爾發生在骨幹部，和骨髓炎相比，其骨破壞、骨膜反應的范圍比較局限，但有時X線鑒別困難；通過CT、MRI檢查及活體組織檢查鑒別是必要的。
（2）Ewing肉瘤 常常與骨髓炎難以鑒別。Ewing肉瘤發病部位在四肢骨的骨幹部；有時有劇痛，伴發熱及局部熱感；血沉升高；白細胞升高；CRP陽性，呈炎症反應。X線上，早期以骨膜反應為主，骨髓內缺乏變化，診斷困難。骨膜反應與骨髓炎相比，規則，多半呈蔥皮狀骨膜反應，這是特徵。必須活檢證實診斷。
（3）骨組織細胞增多症 根據發病部位，顯示種種X線像。發生在四肢長管狀骨時，有高度的骨質破壞及顯著的骨膜反應，因局部及全身均有輕度的炎症症狀，骨組織細胞增多症與骨髓炎相比，骨破壞的范圍及骨膜反應都是局限性的；如從死骨上看，有時也不出現硬化像。
（4）骨樣骨瘤 有時與骨髓炎難以鑒別。X線上，常發生在長管狀骨的偏在性（即發生在中央偏上，或下）X線顯示高度骨膜反應及骨皮質肥厚，如果細心觀察，其中可見病灶的骨透亮像。

2、急性脊髓炎的鑒別診斷

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3、脊髓炎得症狀有哪些？

症狀病前數天或1～2周常有上呼吸道或腸道感染病史，疫苗接種史，或有受涼、過勞、負重、扭傷等誘因。本病發病急驟。可以在數小時至1～2天內出現完全性截癱。部分病人在發病前有背部疼痛、束帶感、肢體麻木、無力等先驅症狀，並於數天至十幾天後逐漸發展至全癱。脊髓炎的臨床症狀可以根據其病變部位、范圍的不同，而有所差異。由於胸髓節段較長，且某些節段供血較差，病變常易累及胸髓。其首發症狀常為雙下肢麻木、無力，病變相應部位背痛，束帶感，或見排尿困難。2～3天後，病情發展到高峰，出現病變水平以下的完全性癱瘓，感覺消失，少汗或無汗和二便瀦留。發病早期，處於脊髓休克階段，肢體為弛緩性癱瘓，也就是所謂的軟癱。經過2～4周的時間，肢體逐漸變為痙攣性癱瘓，亦即所謂的硬癱，排尿問題也由尿瀦留轉為尿失禁。病變累及頸髓時，可以出現四肢癱瘓。如果影響到高頸段(C4以上)，還可以出現呼吸困難。頸膨大脊髓炎可以出現雙上肢軟癱，而雙下肢硬癱。病變部位在腰髓時，下肢呈弛緩性癱瘓，早期即可見肌肉萎縮。病變在骰髓時，括約肌障礙明顯，而無明顯的癱瘓。另外，還有一種上升性脊髓炎，本型脊髓炎起病急驟，病變可以迅速由下向上發展，常在1～2天內，甚至數小時內病情達到高峰。出現四肢癱瘓、吞咽困難、言語不清、呼吸困難，甚至呼吸肌麻痹而死亡。體征可見病變水平以下橫貫性脊髓損害。出現完全性運動麻痹，深、淺感覺消失，少汗或無汗及括約肌功能障礙。休剋期肢體癱瘓呈弛緩性癱，肌張力低，腱反射低下或消失，病理征陰性，腹壁反射及提睾反射消失;恢復期肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性。

4、急性播散性脊髓炎是什麼病？

急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADE)是廣泛累及腦和脊髓白質的急性炎症性脫髓鞘疾病，也稱為感染後、出疹後或疫苗接種後腦脊髓炎。

基本信息

西醫學名

急性播散性腦脊髓炎

英文名稱

acute disseminated encephalomyelitis, ADEM

所屬科室

內科 - 神經內科

主要病因

原因不明

多發群體

兒童

目錄

1症狀體征

2用葯治療

3飲食保健

4預防護理

5病理病因

6疾病診斷

7檢查方法

8並發症

9預後

10發病機制

折疊編輯本段症狀體征

1.大多數病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種後1～2周急性起病，多為散發，無季節性，病情嚴重，有些病例病情凶險。疹病後腦脊髓炎常見於皮疹後2～4天，患者常在疹斑正消退、症狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。

2.腦炎型首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。

3.急性壞死性出血性腦脊髓炎(acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis)  又稱為急性出血性白質腦炎，認為是ADE暴發型。起病急驟，病情凶險，病死率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱；CSF壓力增高、細胞數增多，EEG彌漫慢活動，CT見大腦、腦乾和小腦白質不規則低密度區。

折疊編輯本段用葯治療

急性期治療常用大劑量皮質類固醇，但幾乎沒有益處。小樣本研究發現，免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。

折疊編輯本段飲食保健

多以清淡食物為主，注意飲食規律。

折疊編輯本段預防護理

自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點；防治並發症也是臨床醫療護理的重要內容。

折疊編輯本段病理病因

本病為單相病程，症狀和體征數天達高峰，與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。腦脊髓炎也見於狂犬病、天花疫苗接種後，偶有出現在破傷風抗毒素注射後的報道。許多腦脊髓炎患者是繼發於普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨細胞病毒和支原體肺炎病毒感染後。

折疊編輯本段疾病診斷

本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節，ADE則為散發性；腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別。

1.單純皰疹病毒性腦炎  可散發，發病前或發病過程中可見反復的口唇皰疹，其他前驅症狀不明顯。以精神症狀最突出，有高熱和抽搐以及高顱壓等症狀，可很快陷入昏迷，病死率極高。腦脊液中可見出血性改變。可檢出特異性IgM抗體。腦電圖以額葉和顳葉變化為主，可為慢波或癲癇樣發放，雙側常不對稱，一側顳葉反復出現更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變，這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。

2.流行性乙型腦炎  季節性發病，7～9月居多，蟲媒傳播。急性起病，表現為高熱、頭痛、抽搐和高顱壓症狀，可累及大腦、小腦、腦乾和脊髓等多個部位。可表現全身中毒症狀，周圍血白細胞增高，以中性粒細胞居多。腦脊液早期以中性多形核白細胞為主，4～5天後可轉為以淋巴細胞增高為主。發病後2周以後可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側丘腦、基底核病灶。

3.急性出血性白質腦病  多數學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發類型。起病急驟，病情凶險，病死率極高，多於發病後幾天內死亡。脊髓受累的症狀較腦部症狀少見，或被腦部症狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主，為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶，亦為彌漫性表現，多為片狀分布。有人報道以磁共振發現從ADE逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應。可能是在比較嚴重的病例，在脫髓鞘的同時，微小血管周圍受到損傷，血管基質水腫，病灶逐漸融合形成比較大的病灶，從而導致出血的發生。磁共振的發現證明了急性出血性白質腦炎為急性播散。

4.多發性硬化  急性播散性為本病與MS的主要區別，MS從理論上講是散在、多發的病灶，而非彌漫性，並且多次發生，有復發-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急，也缺乏復發-緩解的特點，病程也比較短，呈現單時相的病程。這一類型的患者無論從發病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的，有些學者認為這是一個過渡類型。從臨床實踐的角度來看，脫髓鞘性疾病是其共同的要點，而對於發病比較快，病程進展也比較快的患者，及時採取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的。

ADE和MS的鑒別診斷對於預後的判斷有十分重要的意義，也是十分困難的。就首次發病來講，ADE常常出現比較彌漫的中樞神經系統障礙，伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經的多病灶損害。而MS常常表現單一症狀，或為視神經損害，或者亞急性脊髓病。視神經的損害在ADE多為雙側同時受累，脊髓病變多為完全性，反射喪失；而在MS的視神經損害常為單側，而且脊髓病變也常常是不完全性的。ADE發病前常有感染或疫苗接種，而MS則不一定有這樣的前驅因素，但這些因素使MS症狀復發。因此並非有絕對的區別。腦脊液指標對鑒別診斷也無特異性，細胞增高亦可出現於MS。寡克隆區帶雖然是MS的一個特點，ADE亦可出現。但是，MS的寡克隆區帶可以比較持續，通過隨訪觀察對兩者的鑒別有一定的意義。因此一次發作單靠臨床症狀和腦脊液指標並不能有效地鑒別兩者。磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱的模式，與MS也很難區別。典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質的病灶，也有累及基底核的報道，後者是MS中極其罕見的。MS的病灶多不對稱，病灶的大小和新舊不一。如果影像學上新舊病灶同時並存，多支持MS的診斷。ADE與MS的不同是其為單時相性的，所以在好轉期和後遺症期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷。根據Poser的標准，MS間隔1個月以上再次出現症狀為復發，因而在脫髓鞘性疾病，最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次，連續2年為宜。

還應該考慮到多發性的轉移瘤和血液系統腫瘤等在中樞神經系統的廣泛性侵襲，以及與維生素缺乏導致的急性腦病等少見疾病，在考慮神經系統疾病的同時不要忽視內科疾病的可能影響。

折疊編輯本段檢查方法

實驗室檢查：

1.外周血白細胞增多，血沉加快。

2.腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。

其他輔助檢查：

1.EEG常見θ和δ波，亦可見棘波和棘慢復合波。

2.CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低信號、T2高信號病灶。

折疊編輯本段並發症

隨病情發展，出現的症狀體征可以是原發病表現，也可以看作並發症(參見臨床表現)。另外，應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。

折疊編輯本段預後

ADE為單相病程，歷時數周，急性期通常為2周，多數患者可以恢復。據報道病死率為5%～30%，存活者常遺留明顯的功能障礙，兒童恢復後常伴精神發育遲滯或癲癇發作等。

無論在臨床上以何種形式發生，來勢兇猛的播散性腦脊髓炎因病死率高、倖存者遺留永久的神經功能缺失而備受重視。兒童患者從急性期恢復後可出現持久的行為異常、精神智能遲滯、癲癇。多數成年患者一般恢復良好。小腦炎為良性，一般在幾個月內完全恢復。

折疊編輯本段發病機制

用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特徵性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應，認為ADE是急性MS或其變異型。

病理特點為廣泛散在於腦、脊髓大量脫髓鞘灶，部分情況病灶僅限於小腦和脊髓。這些病灶從0.1mm到數毫米不等，均位於小、中靜脈周圍。腦內病灶呈多發性，雙側對稱，有融合傾向，以半卵圓中心受累為主，波及額、頂、枕葉以及島葉、視神經、視交叉和腦干；脊髓白質嚴重脫失與壞死，累及頸、胸段和腰段；病灶的新舊程度相同，這一點與多發性硬化不同。軸突和神經細胞基本保留完好，病變嚴重時軸突也有輕微的破壞。炎細胞浸潤明顯，周圍小靜脈炎性滲出，在髓鞘脫失相應區有以多形性小膠質細胞構成的細胞反應；可見由淋巴細胞和單核細胞組成的血管周圍套；多灶性腦膜滲出是另一必備的特徵，但一般不嚴重。