1、急性播散性脊髓炎是什麼病？
急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADE)是廣泛累及腦和脊髓白質的急性炎症性脫髓鞘疾病，也稱為感染後、出疹後或疫苗接種後腦脊髓炎。
基本信息
西醫學名
急性播散性腦脊髓炎
英文名稱
acute disseminated encephalomyelitis, ADEM
所屬科室
內科 - 神經內科
主要病因
原因不明
多發群體
兒童
目錄
1症狀體征
2用葯治療
3飲食保健
4預防護理
5病理病因
6疾病診斷
7檢查方法
8並發症
9預後
10發病機制
折疊編輯本段症狀體征
1.大多數病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種後1～2周急性起病，多為散發，無季節性，病情嚴重，有些病例病情凶險。疹病後腦脊髓炎常見於皮疹後2～4天，患者常在疹斑正消退、症狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。
2.腦炎型首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。
3.急性壞死性出血性腦脊髓炎(acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis) 又稱為急性出血性白質腦炎，認為是ADE暴發型。起病急驟，病情凶險，病死率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱；CSF壓力增高、細胞數增多，EEG彌漫慢活動，CT見大腦、腦乾和小腦白質不規則低密度區。
折疊編輯本段用葯治療
急性期治療常用大劑量皮質類固醇，但幾乎沒有益處。小樣本研究發現，免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。
折疊編輯本段飲食保健
多以清淡食物為主，注意飲食規律。
折疊編輯本段預防護理
自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點；防治並發症也是臨床醫療護理的重要內容。
折疊編輯本段病理病因
本病為單相病程，症狀和體征數天達高峰，與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。腦脊髓炎也見於狂犬病、天花疫苗接種後，偶有出現在破傷風抗毒素注射後的報道。許多腦脊髓炎患者是繼發於普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨細胞病毒和支原體肺炎病毒感染後。
折疊編輯本段疾病診斷
本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節，ADE則為散發性；腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別。
1.單純皰疹病毒性腦炎 可散發，發病前或發病過程中可見反復的口唇皰疹，其他前驅症狀不明顯。以精神症狀最突出，有高熱和抽搐以及高顱壓等症狀，可很快陷入昏迷，病死率極高。腦脊液中可見出血性改變。可檢出特異性IgM抗體。腦電圖以額葉和顳葉變化為主，可為慢波或癲癇樣發放，雙側常不對稱，一側顳葉反復出現更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變，這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。
2.流行性乙型腦炎 季節性發病，7～9月居多，蟲媒傳播。急性起病，表現為高熱、頭痛、抽搐和高顱壓症狀，可累及大腦、小腦、腦乾和脊髓等多個部位。可表現全身中毒症狀，周圍血白細胞增高，以中性粒細胞居多。腦脊液早期以中性多形核白細胞為主，4～5天後可轉為以淋巴細胞增高為主。發病後2周以後可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側丘腦、基底核病灶。
3.急性出血性白質腦病 多數學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發類型。起病急驟，病情凶險，病死率極高，多於發病後幾天內死亡。脊髓受累的症狀較腦部症狀少見，或被腦部症狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主，為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶，亦為彌漫性表現，多為片狀分布。有人報道以磁共振發現從ADE逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應。可能是在比較嚴重的病例，在脫髓鞘的同時，微小血管周圍受到損傷，血管基質水腫，病灶逐漸融合形成比較大的病灶，從而導致出血的發生。磁共振的發現證明了急性出血性白質腦炎為急性播散。
4.多發性硬化 急性播散性為本病與MS的主要區別，MS從理論上講是散在、多發的病灶，而非彌漫性，並且多次發生，有復發-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急，也缺乏復發-緩解的特點，病程也比較短，呈現單時相的病程。這一類型的患者無論從發病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的，有些學者認為這是一個過渡類型。從臨床實踐的角度來看，脫髓鞘性疾病是其共同的要點，而對於發病比較快，病程進展也比較快的患者，及時採取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的。
ADE和MS的鑒別診斷對於預後的判斷有十分重要的意義，也是十分困難的。就首次發病來講，ADE常常出現比較彌漫的中樞神經系統障礙，伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經的多病灶損害。而MS常常表現單一症狀，或為視神經損害，或者亞急性脊髓病。視神經的損害在ADE多為雙側同時受累，脊髓病變多為完全性，反射喪失；而在MS的視神經損害常為單側，而且脊髓病變也常常是不完全性的。ADE發病前常有感染或疫苗接種，而MS則不一定有這樣的前驅因素，但這些因素使MS症狀復發。因此並非有絕對的區別。腦脊液指標對鑒別診斷也無特異性，細胞增高亦可出現於MS。寡克隆區帶雖然是MS的一個特點，ADE亦可出現。但是，MS的寡克隆區帶可以比較持續，通過隨訪觀察對兩者的鑒別有一定的意義。因此一次發作單靠臨床症狀和腦脊液指標並不能有效地鑒別兩者。磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱的模式，與MS也很難區別。典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質的病灶，也有累及基底核的報道，後者是MS中極其罕見的。MS的病灶多不對稱，病灶的大小和新舊不一。如果影像學上新舊病灶同時並存，多支持MS的診斷。ADE與MS的不同是其為單時相性的，所以在好轉期和後遺症期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷。根據Poser的標准，MS間隔1個月以上再次出現症狀為復發，因而在脫髓鞘性疾病，最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次，連續2年為宜。
還應該考慮到多發性的轉移瘤和血液系統腫瘤等在中樞神經系統的廣泛性侵襲，以及與維生素缺乏導致的急性腦病等少見疾病，在考慮神經系統疾病的同時不要忽視內科疾病的可能影響。
折疊編輯本段檢查方法
實驗室檢查：
1.外周血白細胞增多，血沉加快。
2.腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。
其他輔助檢查：
1.EEG常見θ和δ波，亦可見棘波和棘慢復合波。
2.CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低信號、T2高信號病灶。
折疊編輯本段並發症
隨病情發展，出現的症狀體征可以是原發病表現，也可以看作並發症(參見臨床表現)。另外，應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。
折疊編輯本段預後
ADE為單相病程，歷時數周，急性期通常為2周，多數患者可以恢復。據報道病死率為5%～30%，存活者常遺留明顯的功能障礙，兒童恢復後常伴精神發育遲滯或癲癇發作等。
無論在臨床上以何種形式發生，來勢兇猛的播散性腦脊髓炎因病死率高、倖存者遺留永久的神經功能缺失而備受重視。兒童患者從急性期恢復後可出現持久的行為異常、精神智能遲滯、癲癇。多數成年患者一般恢復良好。小腦炎為良性，一般在幾個月內完全恢復。
折疊編輯本段發病機制
用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特徵性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應，認為ADE是急性MS或其變異型。
病理特點為廣泛散在於腦、脊髓大量脫髓鞘灶，部分情況病灶僅限於小腦和脊髓。這些病灶從0.1mm到數毫米不等，均位於小、中靜脈周圍。腦內病灶呈多發性，雙側對稱，有融合傾向，以半卵圓中心受累為主，波及額、頂、枕葉以及島葉、視神經、視交叉和腦干；脊髓白質嚴重脫失與壞死，累及頸、胸段和腰段；病灶的新舊程度相同，這一點與多發性硬化不同。軸突和神經細胞基本保留完好，病變嚴重時軸突也有輕微的破壞。炎細胞浸潤明顯，周圍小靜脈炎性滲出，在髓鞘脫失相應區有以多形性小膠質細胞構成的細胞反應；可見由淋巴細胞和單核細胞組成的血管周圍套；多灶性腦膜滲出是另一必備的特徵，但一般不嚴重。
2、脊髓炎是有哪些分類？
主要有以下這幾類：
1、病因分類
(1)感染性脊髓炎
①病毒性脊髓炎：急性脊髓前角灰質炎。
②細菌性脊髓炎：化膿性脊髓炎，結核性脊髓炎。
③螺旋體脊髓炎：梅毒性脊髓炎，脊髓鉤端螺旋體病。
④寄生蟲性脊髓炎：瘧疾、血吸蟲、旋纖毛蟲、弓形體蟲等。
⑤感染和預防接種後脊髓炎。
(2)原因不明性脊髓炎。
2、臨床類型分類
(1)急性脊髓炎
①急性脊髓前角灰質炎。
②急性非特異性脊髓炎：急性橫貫性脊髓炎、急性上升脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎。
(2)慢性脊髓炎：慢性病毒脊髓炎、結核性脊髓炎、梅毒性脊髓炎、肉芽腫性脊髓炎、亞急性壞死性脊髓炎等。
3、橫貫性脊髓炎能否醫好【橫貫性脊髓炎】
如果確診是橫貫性脊髓炎，需長時間堅持治療包括葯物、針灸、理療、康復等綜合治療，大部分能痊癒，部分患兒遺留下肢運動障礙、大小便失禁等後遺症，一般超過半年就是後遺症期了
（孫素真大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
河北省兒童醫院孫素真 http://nanshanjixue.haodf.com/
4、急性脊髓炎是什麼病
急性脊髓炎，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎症引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死，病變常局限於脊髓的數個節段，主要病理改變為髓鞘腫脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎症細胞浸潤。
5、急性脊髓炎嚴重會產生什麼並發症？
有可能治癒的。急性脊髓炎是指各種自身免疫反應（多為感染後誘發，個別為疫苗接種後或隱源性原因）所致的急性橫貫性脊髓炎性改變，又稱急性橫貫性脊髓炎。如果沒有嚴重並發症，一般3~6個月後有可能痊癒的。
6、什麼是脊髓炎？
脊髓炎是由病毒、細菌、螺旋體、立克次體、寄生蟲、原蟲、支原體等病原體感染引起,或由感染所致的脊髓灰質或(和)白質的炎性病變,以下肢體癱瘓、感覺障礙和植物神經功能障礙為其臨床特徵。常見脊髓炎有化膿性脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、亞急性壞死性脊髓炎、急性壞死出血性腦脊髓炎、小兒急性播散性腦脊髓炎、結核性脊髓炎等。
7、脊髓炎的發病年齡一般多大？
脊髓炎患者發病年齡30一50歲，需要及時進行治療。一旦發現身體出現疑似為脊髓炎的症狀時，需要快速就醫診斷，並且採取治療措施，因為接受治療和康復訓練越早的脊髓炎患者康復的越好。然而脊髓炎到底需要多久能康復？通常而言，在發病的三到六個月基本可以恢復，不過這也是因人而異的。治療脊髓炎的中醫療法：多以湯葯、針灸按摩為主。相比來說針灸、按摩穴位效果會來的快一些，做完之後有所減輕，...
8、脊髓炎的什麼方面的疾病？
能夠導致脊髓炎症的疾病有以下幾種：1、急性脊髓炎，又稱為急性橫貫性脊髓炎，是由病毒感染或者接種疫苗以後的繼發性脫髓鞘炎症導致。2、視神經脊髓炎譜系病：，aqp4抗體陽性是這個系統疾病的共同特徵，其病理基礎也是自身免疫性的脫髓鞘炎症。3、多發性硬化症，大多數是腦部受累，也有部分患者可以累及脊髓，其特徵是寡克隆帶陽性。4、急性播散性腦脊髓炎，一般單向病程，腦和脊髓廣泛受累。脊髓炎是指由病毒、細菌、真菌等病原體感染導致脊髓的炎性改變，臨床上較為常見的為急性脊髓炎；常表現為受累脊髓節段的脊髓腫脹、水腫、炎症性改變，支配區域平面下的肢體癱瘓、大小便障礙、感覺異常、植物神經功能異常等；常見脊髓炎有化膿性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、亞急性壞死性脊髓炎、急性壞死出血性腦脊髓炎、小兒急性播散性腦脊髓炎、結核性脊髓炎等；多發於青壯年及兒童，該病大多進展迅速，建議及早到專科醫院進行正規治療。
9、脊髓炎什麼是橫貫性
脊髓炎是一種破壞脊髓功能的炎性疾病，可分為急性脊髓炎和亞急性脊髓炎。其病變常發生在胸段脊髓，如果病變僅侵犯幾個節段脊髓的灰質和白質，稱為橫貫性脊髓炎。確切的病因還不十分清楚，可能是病毒感染或因病毒感染後機體的自體免疫反應所引起。外傷、受涼、過勞等可以是本病的誘發因素。該病必須與格林—巴利綜合征、脊髓前動脈閉塞以及由硬脊膜外膿腫、血腫或腫瘤引起的急性脊髓壓迫症相鑒別。治療需在神經內科大夫指導下進行。治療要有個長期准備，所以特別要提醒患者的是：保持樂觀情緒，樹立戰勝疾病的信心。按醫囑定時定量服葯，不可自行停葯或減量，用葯期間，出現惡心、腹脹、黑便等應及時報告。還需注意加強營養，增強機體抵抗力，預防感冒，避免受涼再次誘發疾病發生。加強肢體主動或被動的功能鍛煉，使截癱肢體保持功能位經細胞可獲得肢體功能的康復。請記早期的治療非常重要。