副腫瘤性腦脊髓炎

1、腦白質脫髓鞘病是怎麼引起的

腦白質復脫髓鞘病是一種大腦的結構性改變，以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要特徵，病變累及專門發揮高級大腦功能的白質束。其臨床製表現從注意力不集中、健忘和個性改變，到痴呆、昏迷，甚至死亡。
腦白質脫髓鞘病是怎麼引起的？溫吉煥醫生總結出以下幾點：
(1)免疫障礙性：①多發性百硬化(MS);②視神經炎;③橫貫性脊髓炎;④急性播散性腦脊髓炎;⑤急性壞死性出血性腦脊髓炎;⑥小腦炎;⑦副腫瘤性腦脊髓病;⑧類風濕性關節炎;⑨系統性紅斑狼瘡;⑩神經貝赫切特綜合征。度
(2)感染相關性髓鞘脫：失疾病如人類免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神經梅毒等導致中樞神經系統髓鞘脫失。
(3)中毒：代謝性疾病所致髓鞘脫失疾病如亞急知性脊髓聯合變性、腦橋中央髓鞘溶解綜合征、一氧化碳中毒性道腦病、放射線所致髓鞘溶解綜合征、葯物治療所致腦白質病變、後部可逆性腦病綜合征。

2、副腫瘤綜合症的症狀表現

病情分析：副腫瘤綜合症，是指由於腫瘤的產物（包括異位激素的產生）異常的免疫反應（包括交叉免疫、自身免疫和免疫復合物沉著等）或其他不明原因，可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變，出現相應的臨床表現。這些表現不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起，故稱為副腫瘤綜合症。

3、脊髓半切綜合征的發病原因

脊髓內分布有支配下肢和軀干感覺的上行傳導束，及支配運動功能的下行傳導束。分布於頸椎的下行傳導束包括薄束楔束，位於後索，傳導來自同側軀體的本體覺和精細觸覺。脊髓丘腦側束位於外側索，因在脊髓內交叉，故上行傳導對側軀體的痛覺、溫度覺；脊髓丘腦前束位於前索，部分交叉上行至對側，傳導雙側軀干<img title="脊髓損傷解剖示意圖" style="float:right" src="" data-layout="right" width="447" height="264" owner="haodf_hz"/>四肢的粗觸覺。上行傳導束主要包括皮質脊髓束，在同側下行並支配同側軀體的運動功能。故在脊髓半切損傷時，主要表現為同側的運動、深感覺、精細觸覺障礙，對側的痛溫覺障礙，而由於脊髓丘腦前束的部分交叉，故粗觸覺保留。
另外，由於後角細胞發出的纖維先在同側上升2-3個節段後再經白質前連合交叉至對側組成脊髓丘腦側束，故對側痛溫覺感覺障礙平面較脊髓損害節段水平低。（如圖所示）
綜上所述，脊髓半切綜合征僅僅是一個癥候群，而非具體的原發病因，所有可以引起脊髓半側橫斷性病損的傷病均可引起脊髓半切綜合征。常見的原因包括外部的壓迫和脊髓內部的病變。
外在壓迫的原因包括脊柱退變引起的偏一側的椎間盤突出、脊柱骨折引起的偏一側壓迫所造成的脊髓損傷、血腫壓迫一側脊髓、椎管內腫瘤造成半側脊髓壓迫、脊髓偏一側的刀刺傷等；
脊髓病變則包括脊髓炎、脊髓血管功能障礙、多發性硬化、早期放射性脊髓病等；另外，副腫瘤綜合徵引起的亞急性脊髓壞死病也會表現為脊髓半切綜合征。

4、視神經脊髓炎的脊髓長病杜特點有哪些？

　脊髓長病灶，即長節段脊髓病變是指脊髓病變在脊髓核磁上達到連續3個或3個以上椎體長度，是一組病因復雜的疾病。目前大量臨床觀察發現大約50％左右的長節段脊髓病變可能發展成為視神經脊髓炎，若同時合並其他自身免疫性疾病或合並自身抗體陽性則更具診斷提示意義。因此，對於長節段脊髓病變，建議常規篩查水通道蛋白4（AQP4）抗體，一種視神經脊髓炎的特異性抗體，若此抗體為陽性則可明確診斷，需按照視神經脊髓炎正規予以治療。

視神經脊髓炎的脊髓長病灶具有以下特點：

1、多呈橫貫性損害，脊髓磁共振橫斷面上呈H型或圓形病灶，臨床上表現為肢體無力、麻木、疼痛以及大小便障礙。

2、脊髓病灶可表現為明顯腫脹，磁共振T1成像上可表現為低信號，部分患者可表現脊髓中央管擴張。

3、多累及頸部和胸部脊髓，頸髓病灶有向延髓（腦干）延伸的傾向。

4、增強掃描可見斑片狀或條索狀強化，可伴脊膜強化。

然而，需要注意的是，尚有近50％的長節段脊髓病變由硬脊膜動靜脈瘺、急性播散性腦脊髓炎、副腫瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多種其他原因所致，因這些疾病亦為可治療性疾病，臨床上需加以排除。

5、腦白質脫髓鞘病人服用激素要多少時間

這個跟你個人情況有的需要一兩個月，有的需要三四個月

6、脊髓炎是什麼原因引起的？

脊髓炎是一種破壞脊髓功能的炎性疾病，可分為急性脊髓炎和亞急性脊髓炎。其病變常發生在胸段脊髓，如果病變僅侵犯幾個節段脊髓的灰質和白質，稱為橫貫性脊髓炎。脊髓炎以青壯年多見，但男女發病率無差別，也不會遺傳給後代。
脊髓炎的病因目前還不是很明確，受涼、過勞、外傷為常見誘因，發病可能與以下因素有關：
1、自身免疫反應：因病毒感染、中毒、過敏等原因所致的脊髓炎症。其病原主要有流感病毒、帶狀皰疹病毒、狂犬病毒、脊髓灰質炎病毒等，近年來有由肝炎病毒所導致脊髓炎的報告。尚有一部分患者原因不明，但病前常有某些上呼吸道感染的症狀。臨床上以橫斷性脊髓炎為常見，其病變以胸段為主，其次為頸段，腰段及骶段病變較為少見。
2、感染：麻疹、水痘、皰疹、風疹、腮腺炎、EB病毒感染、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染可為本病的前驅症狀。人類免疫缺陷病毒也可伴脊髓炎。常見於Ⅱ型單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒及腸道病毒。
3、血管疾病：常見繼發於結締組織病、結節病、惡性腫瘤、感染等的血管炎性損害。與脫髓鞘疾病有關：部分多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎等脫髓鞘疾病可以急性橫貫性脊髓損害作為首發症狀。
溫馨提示：以上是脊髓炎的原因和分類，脊髓炎已經嚴重影響到患者的正常生活，會出現四肢癱瘓、吞咽困難、言語不清、 呼吸困難，甚至呼吸肌麻痹等症狀。因此一旦出現脊髓炎症狀要及早進行治療，早日擺脫疾病困擾。

7、脫髓鞘損害是什麼意思？

脫髓鞘是指一類以髓鞘喪失或變薄而軸索相對完好的疾病。雖然脫髓鞘疾病這個術語的經典含zd義是CNS白質疾病，髓鞘為電傳導在神經結之間提供了高阻抗回、低電容的絕緣環境，動作電位就產生於此處神經沖動的傳導在相鄰神經結跳躍進行而非連續性進行這樣的傳導方式，使神經沖動以較小的能量代價和較高的安全系數進行傳導，因此脫髓鞘可造成明顯的傳導異常，脫髓鞘後還會造成異常電答活動產生，而這類疾病都是有免疫系統引起。

8、腦白質脫髓鞘不吃激素行嗎？

你好這位朋友：先祝你身體健康快樂腦白質病變腦白質是中樞神經系統的重要組成部分，是神經纖維聚集的地方，腦白質中的中樞神經細胞的髓鞘損害，則會引起腦白質病變。神經系統症狀、體征多樣，取決於病變部位及程度，臨床可見視覺、運動、感覺、小腦、自主神經及認知功能障礙等。多發群體遺傳性髓鞘形成障礙性疾病：嬰兒或兒童；多發性硬化：女性常見病因免疫障礙性、感染相關性髓鞘脫失疾病、中毒代謝性疾病所致髓鞘脫失疾病；遺傳性髓鞘形成障礙疾病。常見症狀肢體癱瘓、視力障礙、眼球震顫及眼肌麻痹、腦神經受損、感覺障礙、共濟失調、發作性神經症狀、精神障礙等。病因腦白質病變病因復雜多樣，廣義上可分為後天獲得性髓鞘脫失和遺傳性髓鞘形成障礙疾病。1.後天獲得性髓鞘脫失疾病（1）免疫障礙性①多發性硬化（MS）；②視神經炎；③橫貫性脊髓炎；④急性播散性腦脊髓炎；⑤急性壞死性出血性腦脊髓炎；⑥小腦炎；⑦副腫瘤性腦脊髓病；⑧類風濕性關節炎；⑨系統性紅斑狼瘡；⑩神經貝赫切特綜合征。（2）感染相關性髓鞘脫失疾病如人類免疫缺陷病毒（HIV病毒）、神經梅毒等導致中樞神經系統髓鞘脫失。（3）中毒代謝性疾病所致髓鞘脫失疾病如亞急性脊髓聯合變性、腦橋中央髓鞘溶解綜合征、一氧化碳中毒性腦病、放射線所致髓鞘溶解綜合征、葯物治療所致腦白質病變、後部可逆性腦病綜合征。2.遺傳性髓鞘形成障礙疾病如異染性腦白質營養不良、腎上腺腦白質營養不良等。臨床表現腦白質病變臨床表現復雜多樣，取決於病變部位及嚴重程度，不同性質脫髓鞘疾病臨床表現差異較大。如多發性硬化多為慢性病程，半數以上的病例病程中有復發-緩解，女性與男性發病比例為2:1，起病年齡通常20～40歲；約半數患者以肢體無力、麻木或二者並存為首發症狀起病；其典型體征有：肢體癱瘓、視力障礙、眼球震顫及眼肌麻痹、腦神經受損、感覺障礙、共濟失調、發作性神經症狀、認知功能障礙、自助神經功能障礙、精神障礙等。遺傳性髓鞘形成障礙性疾病，起病年齡為嬰兒或兒童，常合並有其他系統受累特點。檢查1.腦脊液檢查在後天獲得性髓鞘脫失疾病中常伴有腦脊液單個核細胞計數正常或輕度增高，一般在15×10/L以內，通常不超過50×10/L，腦脊液細胞增多時衡量疾病活動的重要指標。腦脊液檢測IgG鞘內合成、CSF總蛋白含量強度增高、IgG比例增高、腦脊液-IgG指數增高、寡克隆區帶陽性及髓鞘鹼性蛋白增高等。在遺傳性髓鞘脫失疾病，可表現為正常腦脊液。2.電生理相關檢查可行視覺誘發電位、腦干聽誘發電位及體感誘發電位檢查、腦電圖檢查等。3.CT掃描或MRI成像MRI檢查敏感性高，可發現小腦、腦干、視神經和脊髓無症狀MS斑塊；可連續動態觀察病灶進展、消退及轉歸。在遺傳性髓鞘形成障礙疾病中，MRI常表現為腦室周圍或白質區域對稱性白質病變。4.其他對於考慮特定病因的髓鞘脫失患者，可進行病因診斷檢查，如亞急性脊髓聯合變性，可檢查血清維生素B12、內因子等；如考慮感染相關性髓鞘脫失，可檢測HIV病毒、梅毒等；對腦橋中央髓鞘溶解綜合征患者，可監測血鈉水平等。診斷由於腦白質病變包含疾病種類較多，其診斷需結合患者發病年齡、病史、臨床表現及腦脊液特點、電生理檢查結果、影像學檢查特點等進行排列組合。如在兒童或少年起病，影像學頭顱MRI表現有對稱性腦室周圍或白質異常信號，需考慮遺傳性腦白質變性；而對於起病年齡較晚、臨床有復發-緩解特點、輔助檢查腦脊液可見寡克隆區帶陽性等，考慮為多發性硬化診斷。治療對於免疫障礙性髓鞘脫失可採取以下治療：①促皮質激素及皮質類固醇類，如甲強龍。②β-干擾素療法。③醋酸格拉太咪爾。④硫唑嘌呤。⑤大劑量免疫球蛋白靜脈輸注。對於感染、中毒代謝相關髓鞘脫失可針對病因進行治療，而對於遺傳性髓鞘脫失疾病目前無有效治療辦法。預後腦白質病變預後取決於腦白質損傷原因及分型，如多發性硬化可分為兩性型、復發-緩解型、緩解進展型、慢性進展型等；視神經脊髓炎約1/3可完全緩解，約半數患者最終將進展為多發性硬化；急性播散性腦脊髓炎及腦橋中央髓鞘溶解綜合征患者死亡率較高。遺傳性髓鞘脫失患者預後亦較差，死亡率高。

9、脫髓鞘是一種什麼樣的疾病？

脫髓鞘是指髓鞘形成後髓鞘的損傷。脫髓鞘疾病是一組以神經髓鞘脫髓鞘和神經元內含物和軸突相對輕度受累為特徵的疾病，包括遺傳性和獲得性疾病。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，尤其是兒童。獲得性脫髓鞘疾病可分為中樞性和外周性疾病。脫髓鞘疾病是神經內科的一種嚴重疾病，發病率高。其病理特徵變化是神經纖維髓鞘喪失，而神經細胞保持相對完整。病因仍不清楚。大多數學者認為它與自身免疫遺傳疾病、外部環境刺激、細菌或病毒感染有關。急性期治療應首先選擇大劑量糖皮質激素休克療法，恢復期應保持呼吸道通暢，防止出現肺炎、水電解質紊亂等並發症。