AQP4視神經脊髓炎

1、視神經脊髓炎什麼東西要多吃什麼東西不能吃

這個飲食一定要規律，並且品種一定要豐富，這樣才能夠保證營養的供給，促進疾病快速康復，不要太油膩，也不要暴飲暴食，不吃辛辣等食物，好的治療醫院也不錯，中、大那邊還可以，可以過去看一下

2、為什麼會得視神經脊髓炎？

視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病脫髓鞘治療不當則繼發缺血多發性硬化治療恢復更為困難.本病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病若受損神經繼發缺血變性則稱多發性硬化發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命多為基因免疫異常或病毒感染所致.早期的治療多以激素及營養療法治療但療效難以控固由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而復發使神經功能症狀進一步加重.病情繼發加重

3、視神經脊髓炎應該做哪些檢查

?

4、視神經脊髓炎是怎麼造成的？

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

病因及發病機制

病因尚不清楚。

AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白，位於星形膠質細胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目標，這解釋了NMO的病灶主要位於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統，立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應，星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解，繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷，最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。

家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。

5、視神經脊髓炎的脊髓長病杜特點有哪些？

　脊髓長病灶，即長節段脊髓病變是指脊髓病變在脊髓核磁上達到連續3個或3個以上椎體長度，是一組病因復雜的疾病。目前大量臨床觀察發現大約50％左右的長節段脊髓病變可能發展成為視神經脊髓炎，若同時合並其他自身免疫性疾病或合並自身抗體陽性則更具診斷提示意義。因此，對於長節段脊髓病變，建議常規篩查水通道蛋白4（AQP4）抗體，一種視神經脊髓炎的特異性抗體，若此抗體為陽性則可明確診斷，需按照視神經脊髓炎正規予以治療。

視神經脊髓炎的脊髓長病灶具有以下特點：

1、多呈橫貫性損害，脊髓磁共振橫斷面上呈H型或圓形病灶，臨床上表現為肢體無力、麻木、疼痛以及大小便障礙。

2、脊髓病灶可表現為明顯腫脹，磁共振T1成像上可表現為低信號，部分患者可表現脊髓中央管擴張。

3、多累及頸部和胸部脊髓，頸髓病灶有向延髓（腦干）延伸的傾向。

4、增強掃描可見斑片狀或條索狀強化，可伴脊膜強化。

然而，需要注意的是，尚有近50％的長節段脊髓病變由硬脊膜動靜脈瘺、急性播散性腦脊髓炎、副腫瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多種其他原因所致，因這些疾病亦為可治療性疾病，臨床上需加以排除。

6、視神經脊髓炎能活多久

正確治療病灶修復使體內產生病毒抗體不再復發不會危機生命。視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病及早治療可愈，但非激素能愈。因本病是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙，它是一脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化，治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發. 沒有提供資料只能為你提供理論性的治療方案：治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代且對人休無毒副作用.應增強機體免疫功能，提高肌體抗病能力。營養神經，中西醫結合擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供，預防病情繼續發展。同時興奮激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓及視神經修復再生獲得最佳恢復，。如幫助請發來發病時和最近的磁共震照片為你指導.
麻煩採納，謝謝!

7、視神經脊髓炎是什麼東西能恢復嗎

　視神經脊髓炎是一種特發性、自身免疫性、嚴重的炎症性疾病，可以導致星型膠質細胞死亡、視神經和脊髓脫髓鞘。視神經脊髓炎多見於亞洲，女性好發。病理機制：靶向水通道蛋白4的特異性抗體（NMO-IgG），引起視神經和脊髓周圍的髓磷脂完整性破壞，導致嚴重的視力損害和神經徵象。
視神經脊髓炎的臨床表現多種多樣，包括單側或雙側視神經炎、橫斷性脊髓炎，兩者可前可後。視神經脊髓炎的視覺損害一般以雙側更常見。神經眼科徵象包括：眼球轉動痛、中心視力損害、色覺障礙、視網膜神經纖維層丟失。其它神經徵象包括：共濟失調、截癱、感覺障礙、膀胱障礙等。
視神經脊髓炎的診斷篩選：
1、如果急性視神經炎是雙側、無痛、不可緩解，或者患者既往有自身免疫病史或亞洲人種，應該進行NMO-IgG抗體滴度檢測；
2、影像學檢查，磁共振可發現異常頸椎病變而顱腦正常或不符合多發性硬化；
3、腦脊液WBC升高、蛋白增多，約75％寡克隆區帶陰性。
視神經脊髓炎的診斷標准：
主要標准：
1、單眼或雙眼的視神經炎；
2、完全性或不完全性橫斷性脊髓炎，急性期T2像病灶長度超過三個椎體節段且T1像為低信號病灶；
3、無結節病、血管炎、SLE、SS等。
須具備所有主要標准，可有時間間隔。
次要標准：
1、腦影像學正常或不符合Barkhof的MRI診斷標准（非特異性T2病變，不符合Barkhof標准；延髓背側病變，可與脊髓病灶延續或不延續；下丘腦和/或腦干病灶；腦室周圍/胼胝體的線性異常病灶，並非卵圓形，亦不出現Dawson指）；
2、血清或腦脊液NMO-IgG/AQP4抗體陽性。
須滿足至少一項次要標准。
視神經脊髓炎的預後很差，由於視神經脊髓炎緩解和復發的周期更加頻繁、反復，病情更危重。視力損害更加嚴重，而且，往往伴隨著截癱。
視神經脊髓炎的治療：
1、急性發作：大劑量甲強龍靜脈沖擊治療（1g/天，3-5天），聯合免疫抑制劑（硫唑嘌呤）。難治性、進攻性病變可考慮血液透析治療。
2、預防復發：長期應用潑尼松龍、硫唑嘌呤、利妥昔單抗免疫調節治療被證實是有益的。

8、視神經脊髓炎的治療

1.糖皮質激素
最常用一線治療方法，抑制炎症反應，促進白細胞凋亡及抑制多形核白細胞遷移,可減輕疾病的炎性活動及進展，保護神經功能。應用原則是：大劑量，短療程，減葯為先快後慢，後期減至小劑量長時間維持。
具體方法：甲潑尼龍1g，靜滴1/日×3-5天， 500mg靜滴1/日×3天， 240mg靜滴 1/日×3天，120mg 靜滴 1/日×3 天，60mg 口服後緩慢階梯減量至小劑量長時間維持。對激素依賴性患者，激素減量過程要慢，可每周減5mg,至維持量(每日 2-4片)，小劑量激素須長時間維持。
激素有一定副作用，電解質的紊亂，血糖、血壓、血脂異常，上消化道出血，骨質疏鬆，股骨頭壞死，脂肪重新分布等。激素治療中應注意補鉀、補鈣，應用抑酸葯。
2.血漿置換(plasma exchange，PE)
與血漿中的自身抗體、補體及細胞因子等被清除有關。對於症狀較重及糖皮質激素治療無效的患者有一定效果。用激素沖擊治療無效的 NMO 患者，用血漿置換治療約 50%仍有效。經典治療方案通常為在 5-14 天內接受 4-7 次置換，每次置換約 1-1.5 倍血漿容量。一般建議置換 3-5 次，每次血漿交換量在 2-3L，多數置換 1-2 次後見效。
3. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用於急性發作，對激素反應差的患者。用量為0.4g/kg/d，靜滴，一般連續用 5天為一個療程。
4. 激素聯合其他免疫抑制劑
激素沖擊治療收效不佳時，尤其合並其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯合其他免疫抑制劑治療方案。如聯合環磷醯胺治療，終止病情進展。 經過急性期的治療，NMO 多數都可轉入緩解期，突然停葯或治療依從性差都極易導致 NMO 復發。對於急性發作後的復發型 NMO 及NMOSDs 同時合並血清 NMO-IgG 陽性者應早期預防治療。目前的方案有硫唑嘌呤，嗎替麥考酚酯，美羅華，米托蒽醌，環磷醯胺，甲氨蝶呤，靜脈注射免疫球蛋白及強的松。硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯與利妥昔單抗是最常用的長期預防性葯物。
干擾素 、那他珠單抗 及芬戈莫德 可能會使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6個月，在完全起效前可合用小劑量激素。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑，以防止復發。
用法：按體重 2-3mg/(kg.d)單用或聯合口服潑尼松〔按體重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效後將潑尼松漸減量。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑，以防止復發。
副作用：發熱、惡心、嘔吐、白細胞降低、血小板減少、胃腸道、肝功能損害、肌痛、感染、輕度增加罹患腫瘤風險等。在用葯治療初期應每周監測血常規，其後可改為每2周一次，穩定後 1-2月復查一次，並應保證每 2-3個月復查肝功能。
2. 嗎替麥考酚酯
通常用於硫唑嘌呤不耐受患者的治療。1～3g/d，口服。常見的副作用有胃腸道症狀和增加感染機會。
3.利妥昔單抗
利妥昔單抗是特異性針對 CD20 的單克隆抗體，能夠有效減滅 B 淋巴細胞，從而達到治療目的。優點是起效快（2周內完全起效），每六個月輸液2次。 通過支持治療，可以使患者的功能障礙得到改善並提高其生活質量。目前，尚無專門針對NMO 的對症支持治療相關研究發表，大多數治療經驗均來自對 MS 的治療。
1.痛性痙攣 可應用卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等葯物。對比較劇烈的三叉神經痛、神經痛，還可應用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感覺異常等 可用阿米替林、選擇性去甲腎上腺素再吸收抑制劑（SNRI）、去甲腎上腺素能和特異性5羥色胺能抗抑鬱劑（ NaSSA）、普瑞巴林等葯物。
3.抑鬱焦慮 可應用選擇性5羥色胺再吸收抑制劑（SSRI）、SNRI、NaSSA類葯物以及心理輔導治療。
4.乏力、疲勞 可用莫達非尼、金剛烷胺。
5.震顫 可應用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等葯物。
6.膀胱直腸功能障礙 尿失禁可選用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪等；尿瀦留應間歇導尿，便秘可用緩瀉葯，重者可灌腸。
7.性功能障礙 可應用改善性功能葯物等。
8.認知障礙 可應用膽鹼酯酶抑制劑等。
9.行走困難 可用中樞性鉀通道拮抗劑。
10.下肢痙攣性肌張力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管內給葯，也可用肉毒毒素A。
11．肢體功能訓練 在應用大劑量糖皮質醇激素時，不應過多活動，以免加重骨質疏鬆及股骨頭負重。當減量到小劑量口服時，可鼓勵活動，進行相應的康復訓練。

9、視神經脊髓炎怎麼判斷？

要想判斷患者是否存在視神經脊髓炎，那麼一定要結合患者的病史，相應的症狀和體征，以及頭顱和脊髓磁共振平掃加增強檢查和腰椎穿刺術，留取腦脊液進行綜合化驗才可以。
患者一般來說，如果出現了視物模糊，視物不清，視野缺損，偏盲，言語含糊不清，構音障礙，吞咽困難，肢體活動障礙，截癱，全癱，大小便失禁等症狀，而且患者視神經，腦干，丘腦，小腦，脊髓，都存在病灶，通過腦脊液化驗，存在水通道蛋白四抗體陽性，這些患者就有可能是出現了視神經脊髓炎，一定要及時治療。