1、視神經脊髓炎的症狀有哪些?
視神經脊髓炎
視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,視神經脊髓炎被收錄其中。
臨床表現
有限流行病學資料顯示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病,單時相 NMO 男女患病比率相等,復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2] ,女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲,約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候,部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病,其中20%的病人雙側視神經炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經及脊髓同時受累。
視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。
脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。
腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。
疾病護理
視神經脊髓炎病程長,易復發,患者及家屬應當明白堅持服葯的重要性,提高用葯的依從性。盡量避免誘發因素,如感冒、發熱、感染、生育、外傷、寒冷、拔牙、過勞和精神緊張,不能隨意進行疫苗接種,加強肢體功能鍛煉以保持活動能力。以心理康復為指導,功能康復為核心,增強患者戰勝疾病的信心,從而最大限度地提高患者的生存質量。
心理護理
傾聽患者訴說,體會患者的處境和感受,了解其心理狀態,使患者樹立戰勝疾病的信心和勇氣,使患者在積極氣氛中產生樂觀的態度,以積極的情緒接受治療。
安全護理
NMO患者可能存在功能缺損,如視力障礙,肢體無力等。易發生碰傷、跌傷和墜床等意外。因此,病房內布局要安全合理,光線充足,地面平坦、清潔無積水,無阻礙物,浴室內設有扶手,患者床兩側安放防護架,降低床的高度,不穿拖鞋,穿平底鞋或防滑鞋。
葯物護理
遵醫囑按時規律服葯,不能隨意減量或停用。
飲食護理
避免粗纖維和熱燙堅硬食物及刺激性食物,進食低脂、高蛋白、富含維生素及含鉀高、鈣高的飲食,同時以含豐富亞油酸的食物為宜。多飲水,多食肉類、蔬菜與水果,以增加蛋白質和維生素的攝入。
預防感染護理
①預防肺部感染 癱瘓患者長期卧床,活動量減少,抵抗力低下,極易並發肺部感染,要經常鼓勵和協助患者翻身及拍背,2 h/次,拍背時由下向上,2-3 min/次,右側卧位時拍左側,左側卧位時拍右側,能避免分泌物淤積在下呼吸道,有利分泌物的排出,防止墜積性肺炎的發生。保持口腔清潔,每日至少刷牙或口腔護理2次。保持室內清潔和空氣流通,定期空氣消毒,房間地面及物品表面用O.5%過氧醋酸擦拭。
②預防褥瘡護理 定時翻身,同時按摩肩胛部、骶尾部、足跟、腳踝等骨突處,易受壓部位用氣圈、棉圈、海綿墊予以保護,經常用溫水擦洗背部和臂部,塗爽身粉,保持皮膚清潔。用熱水袋時水溫不超過50℃,定時按摩,促進血液循環,及時清洗或更換污濕的床褥及衣服,保持床鋪平整、清潔,使患者舒適,預防壓瘡。
③預防尿路感染 對輕度尿瀦留者,以溫毛巾熱敷下腹部並輕度按摩,改變體位,採用習慣的蹲位或直立位小便,聽流水聲誘導排尿,對誘導排尿失敗的患者行導尿。
④預防便秘 由於脊髓損傷,癱瘓卧床,食慾下降,腸蠕動減弱,加之自主神經紊亂易致便秘,應多食水果蔬菜及粗纖維食物,養成定時排便的習慣,可在進食後l-2 h按摩腹部以促進腸蠕動,必要時給予開塞露、溫開水或肥皂水灌腸以助排便。 [11]
康復護理
應早期幫助患者採取肢體功能鍛煉,主要包括體位擺放,定時翻身練習等。利用軀干肌的活動,通過聯合反應,共同運動,姿勢反射等手段,促使肩胛帶的功能恢復,達到獨立完成仰卧位到床邊座位的轉換,先從大關節開始後到小關節,手法由輕到重,循序漸進恢復肌力,肌力尚可時,鼓勵患者積極訓練站立和行走,開始扶物訓練和久站,逐漸訓練獨立行走,並可輔以按摩、理療、針灸,加速神經功能恢復,改善患者的功能狀態。
具體見:視神經脊髓炎
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對症狀有疑惑:百科醫典
2、患有脫髓鞘的患者在病情前期會有什麼身體上的表現嗎?
中樞神經系統脫髓鞘疾病在早期可能有以下的臨床症狀:
第一點,有些患者可能會出現反復的頑固的呃逆、惡心嘔吐等。這是因為延髓部位受到脫髓鞘疾病的影響引起的,比較常見於視神經脊髓炎。有些患者因為這些症狀反復去消化科就診。
第二點,在早期也可能出現肢體的麻木、無力等臨床表現,症狀不是很重,也可以伴有肢體的疼痛,容易誤認為是頸椎病,腰椎病。
第三點,也可能出現視力的輕度下降,這是視神經受到損害所引起。另外,在早期還可能出現頭暈、共濟失調等。
3、急性脊髓炎臨床表現
急性脊髓炎可見於任何年齡,但以青壯年居多,在10~19歲和30~39歲有兩個發病高峰。其年發病率在1~4/100萬。男女發病率無明顯差異,各種職業均可發病,以農民多見,全年散在發病,冬春及秋冬相交時較多。
急性脊髓炎的臨床表現為急性起病,起病時可有低熱、病變部位神經根痛,肢體麻木乏力和病變節段束帶感;亦可無其他任何症狀而直接發生癱瘓。大多在數小時或數日內出現受累平面以下運動障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙,運動障礙早期為脊髓休克表現,一般持續2~4周後,肌張力逐漸增高,腱反射活躍,出現病理反射。脊髓休剋期的長短取決於脊髓損害嚴重程度和有無發生肺部感染、尿路感染、壓瘡等並發症。脊髓損傷嚴重時,常導致屈肌張力增高,下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痙攣,伴有出汗、豎毛、尿便自動排出等症狀,稱為總體反射,常提示預後不良。隨著病情的恢復,感覺平面逐漸下降,但較運動功能的恢復慢且差。自主神經功能障礙早期表現為二便瀦留,後隨著脊髓功能的恢復,可形成反射性神經源性膀胱。大多數脊髓炎患者在起病後8周內症狀開始恢復,至3~6個月後恢復速度開始減慢,其中三分之一的患者不遺留後遺症,三分之一的患者遺留中等程度後遺症。另有三分之一的患者遺留嚴重後遺型。
急性脊髓炎病程一般為單向,但是在一部分患者中,急性脊髓炎為其首發症狀,病灶繼而可以累及到視神經,大腦白質或再次累及脊髓,從而演變為視神經脊髓炎,多發性硬化或者復發性脊髓炎。