lhermitte征脊髓炎

1、視神經脊髓炎有什麼危害呢？

視神經脊髓炎（neuromyelitis optical，NMO）是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。任何年齡均可發病，平均發病年齡為30～40歲，女性多見。目前通常將單時相的視神經脊髓炎稱為Devic病，多時相者稱為復發型視神經脊髓炎。
病因
本病病因及確切發病機制不明，可能與HIV、登革熱、傳染性單核細胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及結核分枝桿菌、肺炎支原體感染有關。遺傳因素不明，多無家族史，有少數家系的病例報道。
臨床表現
一般呈急性或亞急性起病，分別在數天內和1～2個內月達到高峰。少數慢性起病者病情在數月內穩步進展，呈進行性加重。1.視神經損害雙眼常同時或先後受累，開始時視力下降伴眼球脹痛，尤其在眼球活動時更明顯。急性發病者患眼幾小時或幾天內部分或完全視力喪失。視野改變主要為中心暗點及視野向心性縮小，也可出現偏盲或象限盲。2.脊髓損害表現為脊髓完全橫貫性損害，在數小時至數天內雙側脊髓的運動、感覺和自主神經功能嚴重受損，運動障礙可迅速進展為截癱或四肢癱。若病變在頸段，可出現Lhermitte征陽性，重症者由於嚴重的脫髓鞘使神經沖動擴散，導致痛性痙攣發作、陣發性抽搐。3.其他症狀少數患者可出現視神經和脊髓外症狀，如眩暈、面部麻木、眼震、頭痛及體位性震顫等。極少數患者可有眼外肌麻痹、癲癇、共濟失調、構音障礙及周圍神經損害等。
檢查
1.腦脊液檢查壓力與外觀一般正常。細胞數輕度增多，以淋巴細胞為主。蛋白質含量正常或輕度增高，免疫球蛋白輕度增高。2.血清自身抗體檢測常可檢測出一個或多個自身抗體，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、核抗原抗體和抗甲狀腺抗體，半數患者至少存在上述一種抗體陽性。3.MRI眼部MRI檢查可顯示視神經變細、萎縮。脊髓病灶表現為受累脊髓節段腫脹增粗，病灶呈條狀長T1、長T2異常信號，增強掃描有不規則斑片狀強化或均勻強化。4.誘發電位多數患者有視覺誘發電位異常，主要表現為P100潛伏期延長、波幅降低或引不出。

2、視神經脊髓炎的症狀有哪些？

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。

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臨床表現

有限流行病學資料顯示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病，單時相 NMO 男女患病比率相等，復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2]  ，女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲，約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。

NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候，部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病，其中20%的病人雙側視神經炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

疾病護理

視神經脊髓炎病程長，易復發，患者及家屬應當明白堅持服葯的重要性，提高用葯的依從性。盡量避免誘發因素，如感冒、發熱、感染、生育、外傷、寒冷、拔牙、過勞和精神緊張，不能隨意進行疫苗接種，加強肢體功能鍛煉以保持活動能力。以心理康復為指導，功能康復為核心，增強患者戰勝疾病的信心，從而最大限度地提高患者的生存質量。

心理護理

傾聽患者訴說，體會患者的處境和感受，了解其心理狀態，使患者樹立戰勝疾病的信心和勇氣，使患者在積極氣氛中產生樂觀的態度，以積極的情緒接受治療。

安全護理

NMO患者可能存在功能缺損，如視力障礙，肢體無力等。易發生碰傷、跌傷和墜床等意外。因此，病房內布局要安全合理，光線充足，地面平坦、清潔無積水，無阻礙物，浴室內設有扶手，患者床兩側安放防護架，降低床的高度，不穿拖鞋，穿平底鞋或防滑鞋。

葯物護理

遵醫囑按時規律服葯，不能隨意減量或停用。

飲食護理

避免粗纖維和熱燙堅硬食物及刺激性食物，進食低脂、高蛋白、富含維生素及含鉀高、鈣高的飲食，同時以含豐富亞油酸的食物為宜。多飲水，多食肉類、蔬菜與水果，以增加蛋白質和維生素的攝入。

預防感染護理

①預防肺部感染 癱瘓患者長期卧床，活動量減少，抵抗力低下，極易並發肺部感染，要經常鼓勵和協助患者翻身及拍背，2 h/次，拍背時由下向上，2-3 min/次，右側卧位時拍左側，左側卧位時拍右側，能避免分泌物淤積在下呼吸道，有利分泌物的排出，防止墜積性肺炎的發生。保持口腔清潔，每日至少刷牙或口腔護理2次。保持室內清潔和空氣流通，定期空氣消毒，房間地面及物品表面用O．5%過氧醋酸擦拭。

②預防褥瘡護理 定時翻身，同時按摩肩胛部、骶尾部、足跟、腳踝等骨突處，易受壓部位用氣圈、棉圈、海綿墊予以保護，經常用溫水擦洗背部和臂部，塗爽身粉，保持皮膚清潔。用熱水袋時水溫不超過50℃，定時按摩，促進血液循環，及時清洗或更換污濕的床褥及衣服，保持床鋪平整、清潔，使患者舒適，預防壓瘡。

③預防尿路感染 對輕度尿瀦留者，以溫毛巾熱敷下腹部並輕度按摩，改變體位，採用習慣的蹲位或直立位小便，聽流水聲誘導排尿，對誘導排尿失敗的患者行導尿。

④預防便秘 由於脊髓損傷，癱瘓卧床，食慾下降，腸蠕動減弱，加之自主神經紊亂易致便秘，應多食水果蔬菜及粗纖維食物，養成定時排便的習慣，可在進食後l-2 h按摩腹部以促進腸蠕動，必要時給予開塞露、溫開水或肥皂水灌腸以助排便。 [11] 

康復護理

應早期幫助患者採取肢體功能鍛煉，主要包括體位擺放，定時翻身練習等。利用軀干肌的活動，通過聯合反應，共同運動，姿勢反射等手段，促使肩胛帶的功能恢復，達到獨立完成仰卧位到床邊座位的轉換，先從大關節開始後到小關節，手法由輕到重，循序漸進恢復肌力，肌力尚可時，鼓勵患者積極訓練站立和行走，開始扶物訓練和久站，逐漸訓練獨立行走，並可輔以按摩、理療、針灸，加速神經功能恢復，改善患者的功能狀態。

 具體見：視神經脊髓炎

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3、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

4、視神經脊髓炎的早期症狀有哪些

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
病因及發病機制
病因尚不清楚。
AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白，位於星形膠質細胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目標，這解釋了NMO的病灶主要位於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統，立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應，星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解，繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷，最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。
家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。

病理生理
NMO病變主要累及視神經、視交叉和脊髓（胸段與頸段）。其病理改變與NMO患者的生存期有關。

脊髓病理
(1)大體病理：一般多個脊髓節段受累，通常可從胸髓波及至頸髓或腰髓。早期致死性病例可見脊髓發生腫脹和軟化；生存期較長的患者，脊髓可發生皺縮。
(2)顯微鏡下病理：脊髓腫脹軟化部位鏡下可見病變累及脊髓灰質和白質，壞死組織呈灶狀或融合成片狀，可見小的囊腔形成，軸索和神經細胞丟失，中性粒細胞浸潤，毛細血管增生，可見血管周圍淋巴細胞袖套樣浸潤；其他部位的脊髓可見散在或融合成片的脫髓鞘改變。脊髓皺縮部位可見空腔形成，間質明顯增生，上行及下行神經纖維束Wallerian變性。

視神經病理
視神經炎症包括淋巴細胞、巨噬細胞、單核細胞浸潤，及血管炎症。長時間後可見壞死及空洞形成，血管內皮細胞增殖，神經膠質細胞增生或損失，視神經及視交叉脫髓鞘。逆行性軸索損傷導致視網膜神經纖維層丟失。

其他
部分NMO患者中樞神經系統的其他部位，如腦干、腦室周圍、半卵圓中心白質等可出現類似經典MS樣的脫髓鞘病灶。

臨床表現
有限流行病學資料顯示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病，單時相 NMO 男女患病比率相等，復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2] ，女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲，約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候，部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病，其中20%的病人雙側視神經炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

5、發燒也會的脊髓炎嗎？

1、發病年齡5－60歲，21－41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎是本病特徵性表現，在短時間內連續出現，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解－復發。, 2、視神經炎急性起病者在數小時或數日內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視神經乳頭炎或球後視神經炎。亞急性起病者1－2個月內症狀達到高峰。少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。, 3、急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變，已證實多數為MS表現，呈單相型或慢性多項復發型。臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對成和不完全性，表現快速（數小時或數日）進展的輕癱瘓、雙側Babinski征、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見約於約1/3的復發型患者，但單相病程患者通常很少發生。, 4、多數NMO患者為單相病程，70％的病例數日內出現截癱，約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復發型病程，其中約1/3發生截癱，約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數月至半年，以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。

6、放射性脊髓炎的問題，急！！！

食道癌很少轉移到脊髓的.
沒聽說可以用手術治療.一般都是葯物,氧療

7、脊髓炎屬於疑難雜症嗎？

骨髓炎目前已經成為全球骨科感染界的頭號「大敵」，屬於當今的疑難雜症。骨髓炎應該是不屬於重大的疾病，可以用中西醫結合治療，一般的所謂的重大疾病是有可能危機生命的，治療比較困難，目前為止沒有好辦法治療的。骨髓炎要應用大劑量的有效抗生素，一般都可以控制感染的。目前醫學界還沒有有效的治療方法，只能控制，保守治療。

8、神神經脊髓炎有哪些症狀？

患者可以出現視力下降，眼球脹痛，尤其是在眼球活動時症狀明顯。常常在起病數小時或幾天內，視力完全或部分喪失。可以出現中心暗點，以及視野向心性縮小，可以出現偏盲或象限盲。患者可以出現感覺和自主神經功能嚴重受損的症狀和體征，可表現為截癱，四肢癱，偶爾可以發生脊髓休克。嚴重的患者可以引起痛性痙攣發作，陣發性抽搐。晚期可以出現眩暈，面部麻木，眼震，頭痛以及體位性震顫等等

9、視神經脊髓炎的治療方法？

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同（見本網站《急性脊髓炎》一文），恢復期應加強功能鍛煉及理療。