視神經脊髓炎與腦脊液壓力關系

1、腦脊液壓力為什麼會升高?

腦脊液沒有壓力 通常所說的是用腦脊液來測量顱內壓 人的大腦每天分泌500毫升左右的腦脊液 當循環不暢 或者腦組織由於各種原因受到刺激後腫脹 大腦的容積是不變的所以顱內壓升高導致各種不適

2、腰穿腦脊液壓力與顱內壓的關系

顱內壓（ICP）是指顱腔內容物對顱腔壁上所產生的壓力，又稱腦壓。由於存在於蛛網膜下腔和腦池內的腦脊液介於顱腔壁和腦組織之間，並於腦室和脊復髓腔內蛛網膜下腔相通，所以腦脊液的靜水壓就可代表顱內壓，通常以側卧位時顱腦脊液壓力為代表。穿刺小腦延髓池或側腦室，以測壓管或壓力表測出的讀數，即為臨床的顱制內壓力。這一壓力與側卧位腰椎穿刺所測得的腦脊液壓力接近，故臨床上都用後一壓力為代表。正常顱內壓，在側卧位時，成人為0.7~2.0kPa（5~15mmHg），兒童為0.5~1.0kPa（3.5~7.5mmHg），此壓力比平卧位時側腦室的最高點要高。

3、我女友患視神經脊髓炎有四至五年時間，大約每年復發一次，曾有單目失明經歷，請問她有生命危險嗎？？

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同（見本網站《急性脊髓炎》一文），恢復期應加強功能鍛煉及理療。

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4、視神經脊髓炎有什麼危害呢？

視神經脊髓炎（neuromyelitis optical，NMO）是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。任何年齡均可發病，平均發病年齡為30～40歲，女性多見。目前通常將單時相的視神經脊髓炎稱為Devic病，多時相者稱為復發型視神經脊髓炎。
病因
本病病因及確切發病機制不明，可能與HIV、登革熱、傳染性單核細胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及結核分枝桿菌、肺炎支原體感染有關。遺傳因素不明，多無家族史，有少數家系的病例報道。
臨床表現
一般呈急性或亞急性起病，分別在數天內和1～2個內月達到高峰。少數慢性起病者病情在數月內穩步進展，呈進行性加重。1.視神經損害雙眼常同時或先後受累，開始時視力下降伴眼球脹痛，尤其在眼球活動時更明顯。急性發病者患眼幾小時或幾天內部分或完全視力喪失。視野改變主要為中心暗點及視野向心性縮小，也可出現偏盲或象限盲。2.脊髓損害表現為脊髓完全橫貫性損害，在數小時至數天內雙側脊髓的運動、感覺和自主神經功能嚴重受損，運動障礙可迅速進展為截癱或四肢癱。若病變在頸段，可出現Lhermitte征陽性，重症者由於嚴重的脫髓鞘使神經沖動擴散，導致痛性痙攣發作、陣發性抽搐。3.其他症狀少數患者可出現視神經和脊髓外症狀，如眩暈、面部麻木、眼震、頭痛及體位性震顫等。極少數患者可有眼外肌麻痹、癲癇、共濟失調、構音障礙及周圍神經損害等。
檢查
1.腦脊液檢查壓力與外觀一般正常。細胞數輕度增多，以淋巴細胞為主。蛋白質含量正常或輕度增高，免疫球蛋白輕度增高。2.血清自身抗體檢測常可檢測出一個或多個自身抗體，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、核抗原抗體和抗甲狀腺抗體，半數患者至少存在上述一種抗體陽性。3.MRI眼部MRI檢查可顯示視神經變細、萎縮。脊髓病灶表現為受累脊髓節段腫脹增粗，病灶呈條狀長T1、長T2異常信號，增強掃描有不規則斑片狀強化或均勻強化。4.誘發電位多數患者有視覺誘發電位異常，主要表現為P100潛伏期延長、波幅降低或引不出。

5、顱內壓增高的三大主征

頭痛、嘔吐、視乳頭水腫是良性顱內壓增高的三主征。

6、腦脊液壓力的臨床意義

(1)升高來：①顱內各源種炎症：化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、真菌性腦膜炎、病毒性腦膜炎、流行性乙型腦炎、脊髓灰質炎、耳源性腦膜炎、腦膿腫(未破潰者)等。②顱內非炎症：腦腫瘤、腦出血、蛛網膜下腔出血、硬膜下血腫、硬腦膜外血腫、顱內靜脈竇血栓形成、腦積水、腦損傷、腦豬囊尾蚴病(腦囊蟲病)、腦包蟲病、腦積水(腦水腫)、麻痹性痴呆、腦膜血管梅毒、癲癇大發作等。③顱外疾病：高血壓、尿毒症、腦動脈硬化症、鉛中毒、肝衰竭(暴發型肝炎)、某些眼病、頭部局部瘀血或全身瘀血性疾病等。④其他：大量服用黃體酮、維生素A、四環素葯品、胸腹壓升高時、腦壓亦可輕度升高。(2)降低：①腦脊液循環受阻：枕大區的阻塞、脊髓壓迫症、脊髓蛛網膜下腔粘連、硬膜下血腫。②腦脊液流失過多：顱腦損傷致腦脊液漏、持續性腦室引流、短期內多次放腦脊液。③腦脊液分泌減少。④慢性消耗或衰竭：虛脫、重症脫水、慢性衰竭、精神分裂症、麻痹性痴呆、小兒中毒性消化不良晚期。⑤良性低顱壓綜合征。⑥穿刺針頭未完全進入椎管內。