視神經脊髓炎血常規

1、脊髓炎性脫髓鞘病變【脊髓炎性脫髓鞘病變】

既往和現在有無視力下降？建議行視覺誘發電位檢查明確有無視神經損害，如果合並視神經臨床或亞臨床損害，則診斷傾向：視神經脊髓炎。建議補拍頭顱核磁，進一步明確有無多發性硬化（MS）

（劉煜大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

2、視神經脊髓炎的檢查

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3、視神經脊髓炎會影響肢體嗎？

視神經脊髓炎的患者有可能會出現發熱，比如患者如果存在丘腦病變，容易使機體產生體溫調節功能障礙，患者就容易出現發熱。此外患者還會存在電解質的紊亂等症狀。
對於此類患者來說，通過完善頭顱磁共振平掃加增強檢查就可以明確丘腦等部位是否存在病變。如果患者丘腦沒有病灶，又出現了高熱，有可能是合並了感染，患者可以通過完善血常規，肺部CT等檢查，以明確是否存在肺炎。如果是細菌感染導致的，需要應用相應的抗感染葯物進行治療，患者越早應用葯物治療，預後越好。

4、視神經脊髓炎一般做什麼檢查

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5、脫髓鞘有什麼危害呢？

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

脫髓鞘疾病包括：

腦白質病變：最常見的情況，患者有頭暈，記憶力下降，甚至有些患者沒有任何症狀，檢查時才發現，發展快的，很容易並發多發性硬化，發展慢的可以存活30年以上。

多發性硬化：北美洲高發，是脫髓鞘中嚴重的並發症，根據大量屍檢可以發現，即使沒有症狀，死亡患者的大腦組織仍可存在大面積的脫髓鞘，這些提示髓鞘的再生並非功能行的恢復。

視神經脊髓炎：好發於10以下和50歲以上兩個年齡段，主要會引發失明，癱瘓，脊髓空洞。

同心圓性硬化：非常罕見的一種多發性硬化的亞型。

急性播散性腦脊髓炎：腦病變可出現抽搐，精神症狀。脊髓病變可出現下肢癱瘓，二便失禁及感覺水平。

急性出血性白質腦病：常在發病3-4天內達到症狀高峰，更急重者，可於發病後24小時內死亡。

彌漫性硬化：性格改變或痴呆，可有錐體束的症狀，體征和實力障礙，還可以有顱內壓增高的症狀。

異染性腦白質營養不良：多見於2-3歲的嬰幼兒，此病被列入先天性疾病中，日益加重會有彌漫性腦萎縮。

球樣細胞腦白質營養不良：主要發生於幼兒早期，典型者出生後3-6個月發病，臨床份3期間，確診後多於數年內死亡。

中樞神經系統海綿狀變性：多發生於嬰幼兒，多在出生後2-6個月內發病，通常出生後3-4年死亡。

腎上腺腦白質營養不良：腦萎縮，大腦深部白質囊狀空泡化，但皮質-灰質厚度正常。

6、什麼症狀可以判斷是得了脊髓炎？

如果患者存在脊髓炎，這些患者往往容易出現發熱，惡心，嘔吐，全身乏力不適等前驅症狀，患者往往在1~7天就有可能會出現截癱等症狀。這些患者的病變部位可能會內出現根痛，比如有一些患者的腰背部，胸背部或者季肋部會出現疼痛症狀，患者還有可能會出現燒灼感，束帶感，患者會出現雙下肢感覺障礙，雙下肢的癱瘓，尿便障礙等症狀。
這些患者還會存在反射容性膀胱，神經源性膀胱等症狀。患者如果沒有及時進行治療，將來可能會出現生命危險，這些患者越早應用葯物，預後越好。

7、視神經脊髓炎的治療

1.糖皮質激素
最常用一線治療方法，抑制炎症反應，促進白細胞凋亡及抑制多形核白細胞遷移,可減輕疾病的炎性活動及進展，保護神經功能。應用原則是：大劑量，短療程，減葯為先快後慢，後期減至小劑量長時間維持。
具體方法：甲潑尼龍1g，靜滴1/日×3-5天， 500mg靜滴1/日×3天， 240mg靜滴 1/日×3天，120mg 靜滴 1/日×3 天，60mg 口服後緩慢階梯減量至小劑量長時間維持。對激素依賴性患者，激素減量過程要慢，可每周減5mg,至維持量(每日 2-4片)，小劑量激素須長時間維持。
激素有一定副作用，電解質的紊亂，血糖、血壓、血脂異常，上消化道出血，骨質疏鬆，股骨頭壞死，脂肪重新分布等。激素治療中應注意補鉀、補鈣，應用抑酸葯。
2.血漿置換(plasma exchange，PE)
與血漿中的自身抗體、補體及細胞因子等被清除有關。對於症狀較重及糖皮質激素治療無效的患者有一定效果。用激素沖擊治療無效的 NMO 患者，用血漿置換治療約 50%仍有效。經典治療方案通常為在 5-14 天內接受 4-7 次置換，每次置換約 1-1.5 倍血漿容量。一般建議置換 3-5 次，每次血漿交換量在 2-3L，多數置換 1-2 次後見效。
3. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用於急性發作，對激素反應差的患者。用量為0.4g/kg/d，靜滴，一般連續用 5天為一個療程。
4. 激素聯合其他免疫抑制劑
激素沖擊治療收效不佳時，尤其合並其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯合其他免疫抑制劑治療方案。如聯合環磷醯胺治療，終止病情進展。 經過急性期的治療，NMO 多數都可轉入緩解期，突然停葯或治療依從性差都極易導致 NMO 復發。對於急性發作後的復發型 NMO 及NMOSDs 同時合並血清 NMO-IgG 陽性者應早期預防治療。目前的方案有硫唑嘌呤，嗎替麥考酚酯，美羅華，米托蒽醌，環磷醯胺，甲氨蝶呤，靜脈注射免疫球蛋白及強的松。硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯與利妥昔單抗是最常用的長期預防性葯物。
干擾素 、那他珠單抗 及芬戈莫德 可能會使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6個月，在完全起效前可合用小劑量激素。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑，以防止復發。
用法：按體重 2-3mg/(kg.d)單用或聯合口服潑尼松〔按體重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效後將潑尼松漸減量。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑，以防止復發。
副作用：發熱、惡心、嘔吐、白細胞降低、血小板減少、胃腸道、肝功能損害、肌痛、感染、輕度增加罹患腫瘤風險等。在用葯治療初期應每周監測血常規，其後可改為每2周一次，穩定後 1-2月復查一次，並應保證每 2-3個月復查肝功能。
2. 嗎替麥考酚酯
通常用於硫唑嘌呤不耐受患者的治療。1～3g/d，口服。常見的副作用有胃腸道症狀和增加感染機會。
3.利妥昔單抗
利妥昔單抗是特異性針對 CD20 的單克隆抗體，能夠有效減滅 B 淋巴細胞，從而達到治療目的。優點是起效快（2周內完全起效），每六個月輸液2次。 通過支持治療，可以使患者的功能障礙得到改善並提高其生活質量。目前，尚無專門針對NMO 的對症支持治療相關研究發表，大多數治療經驗均來自對 MS 的治療。
1.痛性痙攣 可應用卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等葯物。對比較劇烈的三叉神經痛、神經痛，還可應用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感覺異常等 可用阿米替林、選擇性去甲腎上腺素再吸收抑制劑（SNRI）、去甲腎上腺素能和特異性5羥色胺能抗抑鬱劑（ NaSSA）、普瑞巴林等葯物。
3.抑鬱焦慮 可應用選擇性5羥色胺再吸收抑制劑（SSRI）、SNRI、NaSSA類葯物以及心理輔導治療。
4.乏力、疲勞 可用莫達非尼、金剛烷胺。
5.震顫 可應用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等葯物。
6.膀胱直腸功能障礙 尿失禁可選用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪等；尿瀦留應間歇導尿，便秘可用緩瀉葯，重者可灌腸。
7.性功能障礙 可應用改善性功能葯物等。
8.認知障礙 可應用膽鹼酯酶抑制劑等。
9.行走困難 可用中樞性鉀通道拮抗劑。
10.下肢痙攣性肌張力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管內給葯，也可用肉毒毒素A。
11．肢體功能訓練 在應用大劑量糖皮質醇激素時，不應過多活動，以免加重骨質疏鬆及股骨頭負重。當減量到小劑量口服時，可鼓勵活動，進行相應的康復訓練。