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外眼肌麻痹與視神經脊髓炎

發布時間:2020-12-04 17:18:43

1、脫髓鞘有什麼危害呢?

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

脫髓鞘疾病包括:

腦白質病變:最常見的情況,患者有頭暈,記憶力下降,甚至有些患者沒有任何症狀,檢查時才發現,發展快的,很容易並發多發性硬化,發展慢的可以存活30年以上。

多發性硬化:北美洲高發,是脫髓鞘中嚴重的並發症,根據大量屍檢可以發現,即使沒有症狀,死亡患者的大腦組織仍可存在大面積的脫髓鞘,這些提示髓鞘的再生並非功能行的恢復。

視神經脊髓炎:好發於10以下和50歲以上兩個年齡段,主要會引發失明,癱瘓,脊髓空洞。

同心圓性硬化:非常罕見的一種多發性硬化的亞型。

急性播散性腦脊髓炎:腦病變可出現抽搐,精神症狀。脊髓病變可出現下肢癱瘓,二便失禁及感覺水平。

急性出血性白質腦病:常在發病3-4天內達到症狀高峰,更急重者,可於發病後24小時內死亡。

彌漫性硬化:性格改變或痴呆,可有錐體束的症狀,體征和實力障礙,還可以有顱內壓增高的症狀。

異染性腦白質營養不良:多見於2-3歲的嬰幼兒,此病被列入先天性疾病中,日益加重會有彌漫性腦萎縮。

球樣細胞腦白質營養不良:主要發生於幼兒早期,典型者出生後3-6個月發病,臨床份3期間,確診後多於數年內死亡。

中樞神經系統海綿狀變性:多發生於嬰幼兒,多在出生後2-6個月內發病,通常出生後3-4年死亡。

腎上腺腦白質營養不良:腦萎縮,大腦深部白質囊狀空泡化,但皮質-灰質厚度正常。

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