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急性橫貫性脊髓炎治療原則

發布時間:2020-12-04 16:08:52

1、急性脊髓炎怎麼辦?

螺旋體脊髓炎常見的是,梅毒性脊髓炎以及脊髓勾端螺旋體病

2、急性播散性脊髓炎是什麼病?

急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADE)是廣泛累及腦和脊髓白質的急性炎症性脫髓鞘疾病,也稱為感染後、出疹後或疫苗接種後腦脊髓炎。

基本信息

西醫學名

急性播散性腦脊髓炎

英文名稱

acute disseminated encephalomyelitis, ADEM

所屬科室

內科 - 神經內科

主要病因

原因不明

多發群體

兒童

目錄

1症狀體征

2用葯治療

3飲食保健

4預防護理

 

5病理病因

6疾病診斷

7檢查方法

8並發症

 

9預後

10發病機制

 

折疊編輯本段症狀體征

1.大多數病例為兒童和青壯年,在感染或疫苗接種後1~2周急性起病,多為散發,無季節性,病情嚴重,有些病例病情凶險。疹病後腦脊髓炎常見於皮疹後2~4天,患者常在疹斑正消退、症狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。

2.腦炎型首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊,嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作,可有癇性發作,腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。

3.急性壞死性出血性腦脊髓炎(acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis)  又稱為急性出血性白質腦炎,認為是ADE暴發型。起病急驟,病情凶險,病死率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱;CSF壓力增高、細胞數增多,EEG彌漫慢活動,CT見大腦、腦乾和小腦白質不規則低密度區。

折疊編輯本段用葯治療

急性期治療常用大劑量皮質類固醇,但幾乎沒有益處。小樣本研究發現,免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。

折疊編輯本段飲食保健

多以清淡食物為主,注意飲食規律。

折疊編輯本段預防護理

自身免疫性疾病尚無有效的預防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點;防治並發症也是臨床醫療護理的重要內容。

折疊編輯本段病理病因

本病為單相病程,症狀和體征數天達高峰,與病毒感染有關,尤其麻疹或水痘病毒。腦脊髓炎也見於狂犬病、天花疫苗接種後,偶有出現在破傷風抗毒素注射後的報道。許多腦脊髓炎患者是繼發於普通的呼吸道感染,像EB病毒、巨細胞病毒和支原體肺炎病毒感染後。

折疊編輯本段疾病診斷

本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節,ADE則為散發性;腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別。

1.單純皰疹病毒性腦炎  可散發,發病前或發病過程中可見反復的口唇皰疹,其他前驅症狀不明顯。以精神症狀最突出,有高熱和抽搐以及高顱壓等症狀,可很快陷入昏迷,病死率極高。腦脊液中可見出血性改變。可檢出特異性IgM抗體。腦電圖以額葉和顳葉變化為主,可為慢波或癲癇樣發放,雙側常不對稱,一側顳葉反復出現更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變,這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。

2.流行性乙型腦炎  季節性發病,7~9月居多,蟲媒傳播。急性起病,表現為高熱、頭痛、抽搐和高顱壓症狀,可累及大腦、小腦、腦乾和脊髓等多個部位。可表現全身中毒症狀,周圍血白細胞增高,以中性粒細胞居多。腦脊液早期以中性多形核白細胞為主,4~5天後可轉為以淋巴細胞增高為主。發病後2周以後可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側丘腦、基底核病灶。

3.急性出血性白質腦病  多數學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發類型。起病急驟,病情凶險,病死率極高,多於發病後幾天內死亡。脊髓受累的症狀較腦部症狀少見,或被腦部症狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高,以中性粒細胞為主,為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶,亦為彌漫性表現,多為片狀分布。有人報道以磁共振發現從ADE逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應。可能是在比較嚴重的病例,在脫髓鞘的同時,微小血管周圍受到損傷,血管基質水腫,病灶逐漸融合形成比較大的病灶,從而導致出血的發生。磁共振的發現證明了急性出血性白質腦炎為急性播散。

4.多發性硬化  急性播散性為本病與MS的主要區別,MS從理論上講是散在、多發的病灶,而非彌漫性,並且多次發生,有復發-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急,也缺乏復發-緩解的特點,病程也比較短,呈現單時相的病程。這一類型的患者無論從發病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的,有些學者認為這是一個過渡類型。從臨床實踐的角度來看,脫髓鞘性疾病是其共同的要點,而對於發病比較快,病程進展也比較快的患者,及時採取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的。

ADE和MS的鑒別診斷對於預後的判斷有十分重要的意義,也是十分困難的。就首次發病來講,ADE常常出現比較彌漫的中樞神經系統障礙,伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經的多病灶損害。而MS常常表現單一症狀,或為視神經損害,或者亞急性脊髓病。視神經的損害在ADE多為雙側同時受累,脊髓病變多為完全性,反射喪失;而在MS的視神經損害常為單側,而且脊髓病變也常常是不完全性的。ADE發病前常有感染或疫苗接種,而MS則不一定有這樣的前驅因素,但這些因素使MS症狀復發。因此並非有絕對的區別。腦脊液指標對鑒別診斷也無特異性,細胞增高亦可出現於MS。寡克隆區帶雖然是MS的一個特點,ADE亦可出現。但是,MS的寡克隆區帶可以比較持續,通過隨訪觀察對兩者的鑒別有一定的意義。因此一次發作單靠臨床症狀和腦脊液指標並不能有效地鑒別兩者。磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱的模式,與MS也很難區別。典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質的病灶,也有累及基底核的報道,後者是MS中極其罕見的。MS的病灶多不對稱,病灶的大小和新舊不一。如果影像學上新舊病灶同時並存,多支持MS的診斷。ADE與MS的不同是其為單時相性的,所以在好轉期和後遺症期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷。根據Poser的標准,MS間隔1個月以上再次出現症狀為復發,因而在脫髓鞘性疾病,最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次,連續2年為宜。

還應該考慮到多發性的轉移瘤和血液系統腫瘤等在中樞神經系統的廣泛性侵襲,以及與維生素缺乏導致的急性腦病等少見疾病,在考慮神經系統疾病的同時不要忽視內科疾病的可能影響。

折疊編輯本段檢查方法

實驗室檢查:

1.外周血白細胞增多,血沉加快。

2.腦脊液壓力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白輕度至中度增高,以IgG增高為主,可發現寡克隆帶。

其他輔助檢查:

1.EEG常見θ和δ波,亦可見棘波和棘慢復合波。

2.CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區,急性期呈明顯增強效應。MRI可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低信號、T2高信號病灶。

折疊編輯本段並發症

隨病情發展,出現的症狀體征可以是原發病表現,也可以看作並發症(參見臨床表現)。另外,應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。

折疊編輯本段預後

ADE為單相病程,歷時數周,急性期通常為2周,多數患者可以恢復。據報道病死率為5%~30%,存活者常遺留明顯的功能障礙,兒童恢復後常伴精神發育遲滯或癲癇發作等。

無論在臨床上以何種形式發生,來勢兇猛的播散性腦脊髓炎因病死率高、倖存者遺留永久的神經功能缺失而備受重視。兒童患者從急性期恢復後可出現持久的行為異常、精神智能遲滯、癲癇。多數成年患者一般恢復良好。小腦炎為良性,一般在幾個月內完全恢復。

折疊編輯本段發病機制

用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE,具有與人類MS相同的特徵性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶,推測為T細胞介導的免疫反應,認為ADE是急性MS或其變異型。

病理特點為廣泛散在於腦、脊髓大量脫髓鞘灶,部分情況病灶僅限於小腦和脊髓。這些病灶從0.1mm到數毫米不等,均位於小、中靜脈周圍。腦內病灶呈多發性,雙側對稱,有融合傾向,以半卵圓中心受累為主,波及額、頂、枕葉以及島葉、視神經、視交叉和腦干;脊髓白質嚴重脫失與壞死,累及頸、胸段和腰段;病灶的新舊程度相同,這一點與多發性硬化不同。軸突和神經細胞基本保留完好,病變嚴重時軸突也有輕微的破壞。炎細胞浸潤明顯,周圍小靜脈炎性滲出,在髓鞘脫失相應區有以多形性小膠質細胞構成的細胞反應;可見由淋巴細胞和單核細胞組成的血管周圍套;多灶性腦膜滲出是另一必備的特徵,但一般不嚴重。

3、急性脊髓炎是什麼?

急性脊髓炎是指各種自身免疫反應(多為感染後誘發,個別為疫苗接種後或隱源性原因)所致的急性橫貫性脊髓炎性改變,又稱急性橫貫性脊髓炎,是臨床上最常見的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎症引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死,病變常局限於脊髓的數個節段,主要病理改變為髓鞘腫脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎症細胞浸潤。胸髓最常受累,以病損水平以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特徵。
直接病因尚不明確,多數患者在出現脊髓症狀前1~4周有發熱、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染症狀或疫苗接種史,包括流感、麻疹、水痘、風疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨細胞病毒、支原體等許多感染因子都可能與本病有關,但其腦脊液未檢出病毒抗體,脊髓和腦脊液中未分離出病毒,推測可能與病毒感染後自身免疫反應有關,並非直接感染所致,為非感染性炎症性脊髓炎。

4、什麼是小兒急性橫貫性脊髓。

急性橫貫性脊髓炎是由於各種原因導致的,累及數個節段的脊髓橫貫性損傷為主的急性脊髓疾病。是急性脊髓炎的一種類型,表現為脊髓的炎症、脫髓鞘和壞死、肢體癱瘓、傳導束型的感覺障礙,還有大小便的障礙,各個年齡都可以發生。青壯年比較多見,尤其是女性,兒童比較少見,發生在14歲以下的兒童,就叫做小兒急性橫貫性脊髓炎。臨床表現分幾個方面:第一,發病前兩到四周之內可能有發燒、上呼吸道感染、腹瀉或者接種疫苗的病史。起病突然,表現為背痛、腹痛、肢體的疼痛和無力,有三分之一的患者會有腦膜刺激徵引起的頸抵抗,運動和感覺障礙在3到5天之內達到最嚴重的程度並迅速發展成四肢或雙下肢的截癱。病變的脊髓節段可出現束帶感疼痛,有一部分病人開始表現為下肢的截癱,迅速上升至四肢的截癱,最後可以造成呼吸肌麻痹和呼吸困難。可以出現明顯的二便障礙,表現為尿瀦留、尿不凈,便秘的一系列症狀,晚期四肢肌張力增高,出現病理反射,二便功能逐漸恢復正常。最後的愈後取決於受累的節段和范圍,如果累及的節段不是很多,范圍不是很大,經過適當的治療可以達到痊癒或大部分緩解。頸段脊髓受累嚴重的會出現呼吸肌麻痹,很多病人因為肺部感染和呼吸衰竭而死亡,現在由於治療的進步這樣的病人已經很少了。所以小兒橫貫性脊髓炎,是小兒脊髓炎的一種特殊類型。

5、急性脊髓炎的治療原則是什麼?

急性脊髓炎是指各種自身免疫反應(多為感染後誘發,個別為疫苗接種後或隱源性原因)所致的急性橫貫性脊髓炎性改變,又稱急性橫貫性脊髓炎,是臨床上最常見的一種脊髓炎.
治療方法:
(1)皮質類固醇激素 急性期,可採用大劑量甲基潑尼松龍短程沖擊療法,連用3~5天,之後逐漸減量維持4~6周後停葯。
(2)免疫球蛋白 連用3~5天為1療程。
(3)B族維生素 有助於神經功能恢復。常用維生素B1、甲鈷胺肌肉注射。

6、橫貫性脊髓炎能否醫好【橫貫性脊髓炎】

如果確診是橫貫性脊髓炎,需長時間堅持治療包括葯物、針灸、理療、康復等綜合治療,大部分能痊癒,部分患兒遺留下肢運動障礙、大小便失禁等後遺症,一般超過半年就是後遺症期了

(孫素真大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)

河北省兒童醫院孫素真 http://nanshanjixue.haodf.com/

7、脊髓炎怎麼治療?

脊髓炎的治療方法包括兩大塊,如果是細菌感染引起的脊髓炎,首要的是抗感染治療,如果是病毒引起的就要抗病毒治療,如果是其他的,比如梅毒引起的、結核引起的,相應的針對病原體治療。第二就是要減輕感染或者炎症引起的不良反應,主要用激素或免疫抑制劑,這是基礎用葯,在條件好的情況下可行大面積免疫球蛋白或是血漿置換,通過血漿置換把不好的物質清除掉。然後就是營養神經,給予大劑量的B族維生素、維生素E來促進神經的恢復。

8、脊髓炎在中醫上是怎麼治療和調理的?

脊髓炎是一種非特異性炎症(非細菌亦非病毒)引起的脊髓白質脫髓鞘病變或壞死,表現為病損以下肢體癱瘓,感覺障礙及尿便障礙。發病以胸髓常見。臨床可分為三種:急性橫貫性脊髓炎,急性上升性脊髓炎和脫髓鞘性脊髓炎。其中急性上升性脊髓炎發展較快,可影響呼吸肌導致呼吸困難甚至死亡。治療方面:葯物治療,包括皮質類固醇激素,免疫求蛋白等,效果都較慢。早期康復治療對瘓肢功能恢復及改善預後有重要意義。

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