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視神經脊髓炎損傷神經

發布時間:2020-12-03 19:25:23

1、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

2、視神經脊髓炎會出現哪些並發症?

視神經脊髓炎是一種同時或相繼累及視神經和脊髓的急性脫髓鞘疾病,其症狀包括:
1、視神經炎:表現為突然發生的單眼或雙眼視力下降,視力缺損,伴有眼球疼痛;
2、脊髓炎:表現為突然發生的損傷脊髓平面以下的運動、感覺障礙及大小便障礙;
3、極後區綜合征:表現為突然出現的臨床無法解釋的惡心、嘔吐、行走不穩等症狀;
4、急性間腦綜合征;
5、急性腦干綜合征;
6、急性大腦綜合征。

3、視神經脊髓炎有什麼危害呢?

視神經脊髓炎(neuromyelitis optical,NMO)是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。任何年齡均可發病,平均發病年齡為30~40歲,女性多見。目前通常將單時相的視神經脊髓炎稱為Devic病,多時相者稱為復發型視神經脊髓炎。
病因
本病病因及確切發病機制不明,可能與HIV、登革熱、傳染性單核細胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及結核分枝桿菌、肺炎支原體感染有關。遺傳因素不明,多無家族史,有少數家系的病例報道。
臨床表現
一般呈急性或亞急性起病,分別在數天內和1~2個內月達到高峰。少數慢性起病者病情在數月內穩步進展,呈進行性加重。1.視神經損害雙眼常同時或先後受累,開始時視力下降伴眼球脹痛,尤其在眼球活動時更明顯。急性發病者患眼幾小時或幾天內部分或完全視力喪失。視野改變主要為中心暗點及視野向心性縮小,也可出現偏盲或象限盲。2.脊髓損害表現為脊髓完全橫貫性損害,在數小時至數天內雙側脊髓的運動、感覺和自主神經功能嚴重受損,運動障礙可迅速進展為截癱或四肢癱。若病變在頸段,可出現Lhermitte征陽性,重症者由於嚴重的脫髓鞘使神經沖動擴散,導致痛性痙攣發作、陣發性抽搐。3.其他症狀少數患者可出現視神經和脊髓外症狀,如眩暈、面部麻木、眼震、頭痛及體位性震顫等。極少數患者可有眼外肌麻痹、癲癇、共濟失調、構音障礙及周圍神經損害等。
檢查
1.腦脊液檢查壓力與外觀一般正常。細胞數輕度增多,以淋巴細胞為主。蛋白質含量正常或輕度增高,免疫球蛋白輕度增高。2.血清自身抗體檢測常可檢測出一個或多個自身抗體,如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、核抗原抗體和抗甲狀腺抗體,半數患者至少存在上述一種抗體陽性。3.MRI眼部MRI檢查可顯示視神經變細、萎縮。脊髓病灶表現為受累脊髓節段腫脹增粗,病灶呈條狀長T1、長T2異常信號,增強掃描有不規則斑片狀強化或均勻強化。4.誘發電位多數患者有視覺誘發電位異常,主要表現為P100潛伏期延長、波幅降低或引不出。

4、視神經脊髓炎的治療方法?

視神經脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合症,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中,西方人的多發性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明,但臨床差別,以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉,脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年,男女均可發病。急性或亞急性發病,病情進展迅速,可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀:急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者,1~2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。

2、脊髓受損症狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征(屈頸時,自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部)。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高,與多發性硬化不同,只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現,80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個,或3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難,但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難,但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼,沒有脊髓病損,也沒有緩解-復發的病程;多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯,並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段,而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法,繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程,有一定的效果。另外,也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同(見本網站《急性脊髓炎》一文),恢復期應加強功能鍛煉及理療。

5、視神經脊髓炎嚴重會導致失明癱瘓嗎啊?

在臨床上可能會不再影響視力,也會導致出現運動功能障礙,嚴抄重的情況下會出現癱瘓等症狀的,也會導致出現眼球腫脹,近戰頭疼也會出現癲癇供給失調等相關臨床疾病的。靠,遇到你姐姐,目前有襲出現視神經脊髓炎的症狀,建議最好通過使用一些糖皮質激素葯物進行治療的zd。如果糖皮質激素葯物沖擊治療無效的話,建議最好到醫院採用一些免疫抑制劑進行治療。

6、視神經脊髓炎患者平時應該注意哪些問題

視神經脊髓炎不能完全治癒,但是如果治療合理的話,可以達到長期的病情緩解[1]。視神經脊髓炎的治療包括急性發作的治療、預防復發注的治療和對症治療[2]。

視神經脊髓炎是一種復發率非常高的疾病,大約 80~90% 的患者症狀會反復發作(也叫復發型視神經脊髓炎),10%~20% 的患者只發作一次[2]。復發型視神經脊髓炎的結局較差,5 年內大約一半患者出現單眼較重的視力損傷甚至失明,大約一半患者在發病 5 年後不能獨立行走
預防復發是盡可能減少遺留永久性功能障礙的關鍵[4]。
主要通過服用抑制人體免疫系統的葯物,來降低復發率,減少殘疾,需要長期服葯治療[2]。
醫生一般選擇硫唑嘌呤聯合潑尼松或利妥昔單抗[2]。也可以選擇環磷醯胺、米托蒽醌、嗎替麥考酚酯(MMF)等葯物[

痙攣性疼痛:可以服用卡馬西平、加巴噴丁、普瑞巴林、巴氯芬等葯物[3]。
慢性疼痛:可以服用阿米替林、普瑞巴林等[3]。
頑固性呃逆(打嗝):可以服用巴氯芬[3]。
乏力、疲勞:常用葯物有金剛烷胺或莫達非尼[3]。
膀胱直腸功能障礙:尿失禁可以服用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪、鹽酸坦索羅辛等。尿瀦留(排不出尿)時應當導尿。便秘時可以應用瀉葯

7、視神經脊髓炎會導致什麼危害?

視神經脊髓炎在臨床上是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變,給人們的帶來嚴重的危害,因此對於這種疾病,患者要及時進行治療,關於視神經脊髓炎的危害可能很多患者並不了解,下面介紹一下視神經脊髓炎的危害。1、視力損傷:主要表現急速視力減退或失明,眼球疼痛,視野中出現中心暗點,生理盲點擴大,瞳孔擴大,直接光反應消失。2、視力減退:患者視力開始急劇下降,一般迅速而嚴重,可在數小時或數日內成為全盲。一般如及時治療,多可恢復一定視力,甚至完全恢復正常,否則可導致視神經萎縮。3、瞳孔改變:瞳孔對光反應與視力

8、視神經脊髓炎能活多久 127.0.0.1

此病是急性並慢性中樞神經損傷,多不會死亡,但會復發和遲發整個中樞損害導致痙攣性癱瘓,痴呆症,失明等,臨床中死亡患者多是治療不當發生癱瘓後繼發合並症最後非常痛苦的死於合並症。
視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病及早治療可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙,它是一脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化(發生痙攣性不全截癱失明等),治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損,發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療,但療效難以控固,在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.
沒有提供資料只能為你提供理論性的治療方案:治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代.應增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張微循環使受損神經得到充分的血供,預防病情繼續發展。同時興奮激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓及視神經修復再生獲得最佳恢復,。如幫助請發來發病時和最近的磁共震照片為你指導.

9、有患了視神經脊髓炎恢復日常生活,正常上班的嗎

只有病灶再生百修復才能恢復最佳的神經功能正常工作,否則勞累過度會誘發本病。
視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病及早治療可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙,它是一脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力度障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化(發生痙攣性不全截癱失明等),治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度知受損會導致神經白質再度受損,發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療,但療效難以控固,在人體適合病毒復制的條件下病情就道會復發.
沒有提供資料只能為你提供理論性的治療方案:治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代.應增強機體免疫功能專,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張微循環使受損神經得到充分的血供,預防病情繼續發展。同時興奮激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓及視神經修復再生屬獲得最佳恢復,。如幫助請發來發病時和最近的磁共震照片為你指導.

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