1、腦白質脫髓鞘病是怎麼引起的
腦白質復脫髓鞘病是一種大腦的結構性改變，以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要特徵，病變累及專門發揮高級大腦功能的白質束。其臨床製表現從注意力不集中、健忘和個性改變，到痴呆、昏迷，甚至死亡。
腦白質脫髓鞘病是怎麼引起的？溫吉煥醫生總結出以下幾點：
(1)免疫障礙性：①多發性百硬化(MS);②視神經炎;③橫貫性脊髓炎;④急性播散性腦脊髓炎;⑤急性壞死性出血性腦脊髓炎;⑥小腦炎;⑦副腫瘤性腦脊髓病;⑧類風濕性關節炎;⑨系統性紅斑狼瘡;⑩神經貝赫切特綜合征。度
(2)感染相關性髓鞘脫：失疾病如人類免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神經梅毒等導致中樞神經系統髓鞘脫失。
(3)中毒：代謝性疾病所致髓鞘脫失疾病如亞急知性脊髓聯合變性、腦橋中央髓鞘溶解綜合征、一氧化碳中毒性道腦病、放射線所致髓鞘溶解綜合征、葯物治療所致腦白質病變、後部可逆性腦病綜合征。
2、腦白質脊髓炎是什麼病？
腦白質脫髓鞘，已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解症、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。
3、中樞神經系統性炎性脫髓鞘性疾病可以治癒嗎
中樞神經系統脫髓鞘疾病是中樞神經系統以廣泛原發性脫髓鞘為主的一組疾病，一種原因不很明確的、療效差且導致進行性的、不可逆性運動、感覺障礙。由CT或MRI確證的中樞神經系統病灶。 原發性脫髓鞘是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言，乃由於少突膠質細胞受損影響髓鞘形成，或由於免疫或毒性因素損害髓鞘所致。繼發性脫髓鞘常繼發於軸突變性（如Waller變性）。感染、缺氧和代謝障礙，以及其他一些先天性代謝障礙（如白質營養不良）、病毒感染（如進行性多灶性白質腦病）及某些原因不明的少見疾病（如腦橋中央白質溶解）時亦可出現脫髓鞘病變。 多發性硬化症多發性硬化症（MS）是常見的脫髓鞘疾病，患者以20～40歲女性為多。臨床病程數年至十餘年不等。以反復發作與緩解交替為其特點，緩解期長短不一。神經系統的症狀因累及部位不同而頗為多樣。 多發性硬化症的病理變化：經典型MS病變分布廣泛，可累及大腦、腦干、脊髓、視神經等處，其中以白質，特別以腦室角或室旁白質的病變最突出，但灰質也可受累。病灶呈圓形或不整形，大小不一，直徑從0.1cm到數厘米不等，數目多少不一，新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質地較硬。 如脫髓鞘區與有髓鞘區相互交替，形成同心圓樣結構，則稱為同心圓性硬化又名Balo病，在我國東北和西南地區有散發病例的報道。近年觀察發現，同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現於同一病例；因此Balo病可能僅是經典型MS的某一階段的表現。Schilder病則表現為大腦皮質下白質廣泛的融合性脫髓鞘病變。皮質下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特徵。 部分病例病變主要累及脊髓和視神經，引起視力損害和脊髓症狀，此即視神經脊髓炎又名Devic病，此型在遠東常見。我國有僅累及脊髓的Devic病報道。 多發性硬化症的病因和發病機制： 病因不明，可能和下列因素有關：①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多。②人文地理因素：本病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發病率高，而東方、非洲人患病率較低。③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與本病有關，但即使應用分子生物學方法檢測病灶內及周圍腦組織中的病毒基因組，亦未能得出明確的結論。 多發性硬化症的的臨床病理聯系： 本病病變分布廣泛且輕重不等，故臨床表現多樣，有大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經損害等症狀，如肢體無力、感覺異常、痙攣性癱瘓、共濟失調、眼肌麻痹、膀胱功能障礙等，病情發作和緩解可交替進行多年。 急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎可見於病毒（如麻疹、風疹、水痘等）感染後或疫苗（如牛痘疫苗、狂犬病疫苗等）接種後，臨床表現為發熱、嘔吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染後2～4天或疫苗接種後10～13天發病。 病變的特點為靜脈周圍脫髓鞘伴炎性水腫和以淋巴細胞和巨噬細胞為主的炎性細胞浸潤。本病的脫髓鞘進展迅速，軸突一般不受累，病變呈多發性，累及腦和脊髓各處，特別是白質深層和腦橋腹側。軟腦膜中可有少量淋巴細胞、巨噬細胞浸潤。 本病並非直接由病毒所致，在患者的中樞神經組織中不能檢出病毒，加之病變與實驗性過敏性腦脊髓炎十分相似，故目前認為本病髓鞘的損傷與髓鞘鹼性蛋白所致的自身免疫反應有關。 壞死出血性白質腦炎本病是一種罕見的發展迅速而凶險的疾病，常是敗血性休克、過敏反應（哮喘等）的一種嚴重並發症。可能是一種由於免疫復合物沉積和補體激活所致的超急型急性播散性腦脊髓炎。病變的特點為腦腫脹伴白質點狀出血（圖16-31），與腦脂肪栓塞頗相似。鏡下變化特點為小血管（小動脈、小靜脈）局灶性壞死伴周圍球形出血；血管周圍脫髓鞘伴中性粒細胞、淋巴細胞、巨噬細胞浸潤；腦水腫和軟腦膜炎。與急性播散性腦脊髓炎之區別在於本病的壞死較廣泛，急性炎性細胞浸潤以及血管周圍出血較明顯。病變在大腦半球和腦干較多見，呈灶性分布。 Guillian-Barre綜合征對稱性多神經根炎或急性特發性多神經炎，是常見的脊神經根和周圍神經的炎性脫髓鞘病變，不屬原發性脫髓鞘疾病。臨床上表現為進行性上升性麻痹、四肢軟癱、伴不同程度的感覺障礙。病變嚴重者，可引起致死性呼吸麻痹和兩側面癱。腦脊液出現典型的蛋白細胞分離現象，即蛋白增加而細胞數正常。 本病可由多種病因引起，大多數病例在發病前先有諸如巨細胞病毒，EB病毒、支原體或HIV的感染，約20％病例的病因不明。本病的發生可能與免疫性損傷有關。以患者血清注射於動物的神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外，患者的神經組織內有C3b免疫球蛋白（主要是IgG或IgM）存在。以上事實提示，本病的發生可能與體液免疫損傷有關。 病變可累及運動和感覺神經根、背根節及周圍神經，主要表現為：①神經節和神經內膜水腫和灶性炎細胞浸潤，②節段性脫髓鞘，崩解的髓鞘為巨噬細胞吞噬，③在嚴重病例，軸索可發生腫脹或斷裂。軸索破壞嚴重時，相關的肌群可發生去神經性萎縮。在反復發作的慢性病例中，節段性脫髓鞘和受累神經纖維的修復過程反復進行，病變處神經鞘膜細胞突起與膠質纖維作同心圓狀層層包繞，稱為洋蔥球形成。 對於由於MS病因及發病機制不清，目前還缺乏基於MS病因及發病機制之上的根治MS的方法。現有的一些治療MS的方法主要有干擾素β（IFNβ）、copoly?鄄mer-1、糖皮質激素、抑制免疫及抗代謝葯物等。糖皮質激素對於治療復發期或者急性期MS有肯定的療效，盡管IFNβ以及copolymer-1能減少MS的復發次數、延長緩解期、減少MS病灶數、改善神經功能障礙，但是對於進展型MS的療效欠佳，不能阻止進展型MS的神經功能障礙。抑制免疫及抗代謝葯物由於長期應用可產生嚴重的副作用，並且對MS治療效果也不肯定，並不主張對MS普遍性應用該類葯物。總之，目前尚缺乏行之有效治療MS的方法。
4、脫髓鞘有什麼危害呢？
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
脫髓鞘疾病包括：
腦白質病變：最常見的情況，患者有頭暈，記憶力下降，甚至有些患者沒有任何症狀，檢查時才發現，發展快的，很容易並發多發性硬化，發展慢的可以存活30年以上。
多發性硬化：北美洲高發，是脫髓鞘中嚴重的並發症，根據大量屍檢可以發現，即使沒有症狀，死亡患者的大腦組織仍可存在大面積的脫髓鞘，這些提示髓鞘的再生並非功能行的恢復。
視神經脊髓炎：好發於10以下和50歲以上兩個年齡段，主要會引發失明，癱瘓，脊髓空洞。
同心圓性硬化：非常罕見的一種多發性硬化的亞型。
急性播散性腦脊髓炎：腦病變可出現抽搐，精神症狀。脊髓病變可出現下肢癱瘓，二便失禁及感覺水平。
急性出血性白質腦病：常在發病3-4天內達到症狀高峰，更急重者，可於發病後24小時內死亡。
彌漫性硬化：性格改變或痴呆，可有錐體束的症狀，體征和實力障礙，還可以有顱內壓增高的症狀。
異染性腦白質營養不良：多見於2-3歲的嬰幼兒，此病被列入先天性疾病中，日益加重會有彌漫性腦萎縮。
球樣細胞腦白質營養不良：主要發生於幼兒早期，典型者出生後3-6個月發病，臨床份3期間，確診後多於數年內死亡。
中樞神經系統海綿狀變性：多發生於嬰幼兒，多在出生後2-6個月內發病，通常出生後3-4年死亡。
腎上腺腦白質營養不良：腦萎縮，大腦深部白質囊狀空泡化，但皮質-灰質厚度正常。
5、腦白質脫髓鞘病是怎麼引起的？
腦白質脫髓鞘腦白質內可發生許多疾病。而腦白質對各種有害刺激的典型反應是脫髓鞘變化，它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷後、梗塞缺乏等的繼發表現。
有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。因此，對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類：
①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病，如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等；
②髓鞘形成不良性疾病，如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。
6、脫髓鞘是怎麼回事呢
身體出現這4大異常，多是被脫髓鞘改變纏上了，小心為好
一、脫髓鞘的分類
脫髓鞘疾病包括獲得性和遺傳性兩大類，獲得性脫髓鞘疾病是指周圍性和中樞性，周圍性脫髓鞘疾病包括急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病，中樞性脫髓鞘疾病則包括急性播散性腦脊髓炎和多發性硬化等。
二、發病原因
c
三、臨床表現
1、多發性硬化
多發性硬化好發於20-40歲之間，而10歲以下及50歲以上的發病者很少。最多見的臨床表現為肢體無力，此外還有軀干、肢體或面部感覺異常，急性單眼視力下降、眼肌麻痹的眼部症狀，還有抑鬱或暴躁易怒的精神狀況和如膀胱功能能障礙等其他症狀。另外，部分患者還可出現共濟失調。
身體出現這4大異常，多是被脫髓鞘改變纏上了，小心為好
2、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
此種病情可發生於任何年齡，並且與性別無關。大多數患者呼吸道或腸道遭到感染，較嚴重時可引起呼吸麻痹、弛緩性癱瘓。
3、急性播散性腦脊髓炎
青壯年和兒童易患此病，多間散發病例。一般是感染或者接種後1-2周左右急性起病。常見高熱、頭疼、乏力。嚴重時出現意識障礙、共濟失調等。
4、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
通常各個年齡都有患此病可能，中年男性最多。
7、腦白質脫髓鞘怎麼治療？
腦白質脫髓鞘其實可以大致分為三種情況，具體如下：
1、見於老年人，腦白質脫髓鞘是一種慢性缺血灶，也可以叫腦白質病變，常見於高血壓老年人，在60歲以上的老年人90%都會出現腦白質脫髓鞘，對於這類患者主要針對控制血壓、抗動脈粥樣硬化的治療，大部分可以延緩腦白質脫髓鞘的進程；
2、免疫系統異常引起脫髓鞘，臨床上常見的有多發性硬化或視神經脊髓炎譜系病，這類疾病常見於青壯年患者，起病急劇可以出現肢體癱瘓、無力或語言障礙還有視力下降。對於這類患者大多存在免疫異常，大多在急性期採用大劑量激素治療，在緩解期可能會應用免疫抑制劑或免疫調節的治療；
3、病因不明的腦白質脫髓鞘，可以見於青壯年，如常見於頭疼或長期休息不好的患者。有些病人有產傷，腦白質病變或腦白質脫髓鞘的分布特點都是非特異性的，和臨床症狀不符，對於這類患者可以進行定期觀察，無需特殊治療。
8、脫髓鞘分為？
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。脫髓鞘疾病包括：腦白質病變：最常見的情況，患者有頭暈，記憶力下降，甚至有些患者沒有任何症狀，檢查時才發現，發展快的，很容易並發多發性硬化，發展慢的可以存活30年以上。多發性硬化：北美洲高發，是脫髓鞘中嚴重的並發症，根據大量屍檢可以發現，即使沒有症狀，死亡患者的大腦組織仍可存在大面積的脫髓鞘，這些提示髓鞘的再生並非功能行的恢復。視神經脊髓炎：好發於10以下和50歲以上兩個年齡段，主要會引發失明，癱瘓，脊髓空洞。同心圓性硬化：非常罕見的一種多發性硬化的亞型。急性播散性腦脊髓炎：腦病變可出現抽搐，精神症狀。脊髓病變可出現下肢癱瘓，二便失禁及感覺水平。急性出血性白質腦病：常在發病3-4天內達到症狀高峰，更急重者，可於發病後24小時內死亡。彌漫性硬化：性格改變或痴呆，可有錐體束的症狀，體征和實力障礙，還可以有顱內壓增高的症狀。異染性腦白質營養不良：多見於2-3歲的嬰幼兒，此病被列入先天性疾病中，日益加重會有彌漫性腦萎縮。球樣細胞腦白質營養不良：主要發生於幼兒早期，典型者出生後3-6個月發病，臨床份3期間，確診後多於數年內死亡。中樞神經系統海綿狀變性：多發生於嬰幼兒，多在出生後2-6個月內發病，通常出生後3-4年死亡。腎上腺腦白質營養不良：腦萎縮，大腦深部白質囊狀空泡化，但皮質-灰質厚度正常。佩梅病：腦萎縮，腦干及脊髓的萎縮。亞歷山大病：多在2年內死亡。放射性身上行白質腦病：1.原發性損傷：放射線直接引起腦細胞損傷，使腦細胞發生變形，壞死，最後直接導致腦軟化，腦萎縮。2.繼發性損傷：放射引起血管內皮損傷，出現血管炎，血管壁水腫，變形，壞死。缺氧性白質腦病：持續的缺氧狀態，最終導致局部，大部分或整體性功能衰竭而死亡。腦室周圍白紙軟化症：主要見於早產兒，在缺氧發生6-12小時內即可發生凝固性壞死，伴有星形細胞和小膠質細胞的增值，室管膜喪失。腦損傷在不同時期可以表現為腦水腫，腦梗死，出血，腦軟化，囊變，腦萎縮等。動脈硬化性皮質下腦病：早期患者有多年的記憶力下降，因該病多發於50-70歲老人，可出現腦梗死，腦卒中，痴獃等表現。進行性多灶性白質腦病：該病是病毒感染所致，經常並發淋巴瘤，白血病，結核病，紅斑狼瘡等網狀內皮系統疾患，病毒科破壞少突膠質細胞導致髓鞘的崩解。腦橋中央髓鞘溶解症：多見於慢性酒精中毒，中毒營養不良以及膿毒血症，肝硬化，腎炎等慢性肝腎疾病，腦外傷，糖尿病，白血病等，主要會引起構音困難，吞咽困難，眼肌運動異常及四肢癱瘓，病變進展可出現閉鎖綜合征。