脊髓炎抗nmo抗體igg

1、造成視神經脊髓炎的原因是什麼？

視神經脊髓炎屬脫髓鞘類疾病，是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙，它是一脫髓鞘疾病合並腦視中樞腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化（發生痙攣性不全截癱失明等），治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.

2、視神經脊髓炎 nmo-igg和mog是一個嗎

nmo-igg陽性是確定視神經脊髓炎的標准，而MOG抗體陽性的視神經脊髓炎只能是評估本病的分類，不一樣的，臨床只能做為參考，不能做為本病的病理變化依據。
視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病及早治療可愈，但非激素能愈。因本病是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙，它是一脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化（發生痙攣性不全截癱失明等），治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.
沒有提供資料只能為你提供理論性的治療方案：治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代.應增強機體免疫功能，提高肌體抗病能力，中西醫結合擴張微循環使受損神經得到充分的血供，預防病情繼續發展。同時興奮激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓及視神經修復再生獲得最佳恢復，。如幫助請發來發病時和最近的磁共震照片為你指導.

3、脫髓鞘性腦干炎

疾病概述
經典NMO的概念是指雙側視神經炎和嚴重橫貫性脊髓炎同時或短期內相繼發生的一種單相病程疾病。20世紀末，Wingerchuk等回顧總結了71例NMO患者臨床資料，拓展了NMO定義范疇，主要觀點包括：視神經炎和脊髓炎兩者可同時出現、很短時間內相繼出現或相隔較長時間（數月或數年）出現；視神經炎可為雙眼受累，也可單眼受累；有些患者病情反復發作稱為復發型NMO。故NMO可為單相病程，亦可呈緩解復發的多相病程。80%～90%的NMO病例為反復視神經炎和脊髓炎發作的復發型NMO。部分患者脊髓炎出現前視神經炎可反復多次發作，反之亦然。反復發作的脊髓炎或視神經炎被稱為復發性脊髓炎或復發性視神經炎。

流行病學

NMO的確切發病率和患病率均不清楚，原因之一是缺乏統一公認的診斷標准，易與MS混淆。在西方白種人中NMO佔中樞神經系統脫髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白種人群，NMO明顯多見，如日本NMO佔中樞神經系統脫髓鞘疾病的比例是20%～30%，香港36%，新加坡48%，印度10%～20%。NMO平均發病年齡39歲，不同人種女性患病均明顯多於男性，女性患者占所有病例數90%。

病理

相對於典型MS最容易侵犯腦室周圍白質、小腦和腦干，NMO常選擇性地累及視神經和脊髓。NMO脊髓病變具有不同於MS的特徵，為多個脊髓節段的廣泛脫髓鞘，伴同時累及灰白質的空腔形成、壞死和急性軸突病變，病灶中有顯著嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤，圍繞透明樣變血管周圍，有免疫球蛋白（IgG和IgM）和補體活化產物的沉積，呈特徵性的框邊樣（rim）和玫瑰花形（rosette），提示體液免疫機制參與了NMO發病過程。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

症狀體征
1、發病年齡5－60歲，21－41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎是本病特徵性表現，在短時間內連續出現，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解－復發。
2、視神經炎急性起病者在數小時或數日內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視神經乳頭炎或球後視神經炎。亞急性起病者1－2個月內症狀達到高峰。少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。
3、急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變，已證實多數為MS表現，呈單相型或慢性多項復發型。臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對成和不完全性，表現快速（數小時或數日）進展的輕癱瘓、雙側Babinski征、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見約於約1/3的復發型患者，但單相病程患者通常很少發生。
4、多數NMO患者為單相病程，70％的病例數日內出現截癱，約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復發型病程，其中約1/3發生截癱，約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數月至半年，以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。
此外，單病程NMO和復發型NMO臨床特徵也存在一些差別。Wingerchuk等報道，單病程NMO平均發病年齡29歲（1～54歲），復發型NMO 39歲（6～72歲）。復發型NMO女性比例更高，達80%以上。首次臨床事件發展成為雙側視神經炎和脊髓炎（NMO經典定義）的平均時間，單病程NMO是5天（0～151天），復發型NMO是166天（2～730天）。單病程NMO臨床事件表現更為嚴重，54%的受累眼睛經歷過視力完全喪失，而復發型NMO中只有28%，單病程NMO中70%的患者出現過截癱，復發型NMO中僅有31%。雖然單病程NMO臨床事件比復發型NMO嚴重，但絕大多數單病程NMO因為以後不會復發，並長期保持穩定，沒有累積損傷，疾病恢復和神經功能保持會更好，5年生存率90%，往往死於其它病因。復發型NMO的復發頻率個體之間差異很大，有可能幾次發作在數月內出現，也可能緩解期超過10年。55%的患者1年以內出現視神經炎或脊髓炎復發，這一比例3年內增加至78%，5年內達90%。雖然首次視神經炎和脊髓炎事件後功能恢復比單病程NMO更好，但反復發作的累積效應使得復發型NMO的神經功能殘疾反而更為嚴重。病程5年的患者，超過半數有單眼盲或沒有輔助不能行走，5年生存率68%。嚴重頸脊髓炎導致呼吸衰竭在復發型NMO更常見，幾乎1/3的患者會出現，也是此類患者死亡的主要原因。

輔助檢查
血清與腦脊液：大約85%的MS患者腦脊液中可檢測到寡克隆帶，而在NMO患者中出現率僅15-35%。IgG合成指數NMO也同樣明顯低於MS。NMO急性期腦脊液白細胞數可超過50/mm3, 可有中性粒細胞，這種腦脊液改變在典型MS非常少見。近年來，免疫學研究又發現新證據顯示NMO與MS兩者之間明顯不同。
近年有關NMO研究領域的一個重要發現當屬Lennon等報道的NMO-IgG。作為NMO特異性的生物學標志物，該抗體診斷北美NMO的敏感性是73%，特異性是91％，診斷日本OSMS的敏感性是58%，特異性100％。NMO-IgG的靶抗原是水通道蛋白-4（AQP4)。AQP4是位於星型膠質細胞質膜上的一種整合蛋白，集中分布於血腦屏障星型膠質細胞足突部位，是目前第一個被發現的與人類中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病有關的自身抗原。它在視神經和脊髓中含量豐富，整個腦中也有分布。AQP4是中樞神經系統含量最豐富的水通道蛋白，在維持腦內水平衡過程中起重要作用，與水中毒或局灶腦缺血後腦水腫形成有關。Pittock等發現部分NMO患者腦部MRI異常信號主要位於下丘腦，偶爾也會延伸至圍繞三、四腦室旁的腦組織，而這些部位也正是AQP4富含區域。
脊髓核磁共振：NMO脊髓炎急性發作脊髓MRI會出現明顯異常。最顯著的特徵是大多數病灶超過3個椎體長度，呈長T1和長T2信號改變，增強可見斑片狀強化，病變主要位於脊髓中央，受累節段可見脊髓腫脹。隨著時間推移，脊髓腫脹和強化變為持續髓內T2異常信號和/或脊髓萎縮。而典型MS病灶一般不超過1～2個椎體長度，軸位上顯示病灶局限，位於脊髓髓內偏外側。NMO視神經炎急性發作時，頭顱MRI可有受累視神經或視交叉腫脹和/或強化。
視覺誘發電位：多出現波形正常，時程明顯延長。

NMO疾病譜
由於NMO-IgG診斷NMO具有高度特異性，Wingerchuk等已將其納入2006年修訂的NMO診斷標准中（作為3項支持診斷標准中的1項），該診斷標准在有視神經和脊髓受累表現的中樞神經系統脫髓鞘疾病中診斷出NMO的敏感性是99%，特異性90%。不僅如此，Wingerchuk等近期還提出了NMO疾病譜（NMO spectrum disorders）的概念，該疾病譜涵蓋：1）NMO（2006年定義）；2）NMO限定形式（limited forms of neuromyelitis optica）：a 原發性單次發作或復發性縱向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶長度≥3個椎體） b 復發性或雙側同時發生的視神經炎；3）亞洲視神經脊髓型多發性硬化；4）伴有系統性自身免疫性疾病的視神經炎或縱向延伸性脊髓炎；5）伴有NMO特徵性腦部病灶（下丘腦、胼胝體、腦室旁或腦干）的視神經炎或脊髓炎。

診斷及鑒別診斷
1、診斷
採用Wingerchuk等制定的NMO診斷標准（2006年修訂版本）。
2、鑒別診斷
（1）早期眼症狀易與單純球後視神經炎混淆，ON多損害單眼，本病常兩眼先後受累，並有脊髓病損或明顯緩解－復發。
（2）MS可表現NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查頗具鑒別意義。NMO的CSF－MNC>50×106/L或嗜中性粒細胞增多較常見，MS罕見；90％以上的MS可見寡克隆地，NMO不常見。頭部MRI在NMO初期正常，復發－緩解型MS常有典型病灶；NMO脊髓縱向融合病變超過3個脊椎節段，常見脊髓腫脹和釓強化，MS脊髓病變極少超過1個脊椎節段
（3）亞急性脊髓視神經病多見於小兒，先有腹痛、腹瀉等症狀，以對稱性感覺異常為主，多無癱瘓，無復發，CSF無明顯改變。
NMO的臨床表現較MS嚴重，NMO多因一連串發作而加劇。復發型NMO預後差，得數患者呈階梯式進展，發生全盲或截癱等嚴重殘疾，1/3的患者死於呼吸衰竭，這在MS均不常見。

治療方案
1 甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法可加速ON等發作性症狀恢復，終止或縮短NMO惡化。500－1000mg/d，靜脈滴注，連用3－5日；之後用大劑量潑尼鬆口服。應注意單獨口服潑尼松可能增加ON新的發作風險。
2 也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。恢復期應加強功能鍛煉及理療。 雖然沒有大樣本臨床對照試驗證實有效，免疫抑制劑和血漿置換被建議用於NMO治療。
3 MS的一線用葯是免疫調節葯物β-干擾素和可舒松（glatiramer acetate）。而NMO是否也有類似療效需要深入研究。預後也不同於MS，早期報道NMO的5年生存率僅68%，死因主要是嚴重脊髓病變致呼吸衰竭。近年來，隨著診斷和治療水平提高，NMO預後已有改觀，然而，每年約2次的平均復發率仍使得NMO比MS更早致殘。

預防常識
對視神經脊髓炎患者要採用樂觀態度向病人說明本病的性質和前景，增強與疾病做斗爭的勇氣，如何適應已經和可能造成的病殘。指導他們如何進行患肢功能鍛煉。叮囑患者定期進行復查，避免勞累，防止感染。了解病情有無發展。經醫院正規治療後，大部分患者均有不同程度的恢復，少數患者可留有不同程度的殘障。

參考資料： http://ke.baidu.com/view/812404.htm

4、視神經脊髓炎的治療

1.糖皮質激素
最常用一線治療方法，抑制炎症反應，促進白細胞凋亡及抑制多形核白細胞遷移,可減輕疾病的炎性活動及進展，保護神經功能。應用原則是：大劑量，短療程，減葯為先快後慢，後期減至小劑量長時間維持。
具體方法：甲潑尼龍1g，靜滴1/日×3-5天， 500mg靜滴1/日×3天， 240mg靜滴 1/日×3天，120mg 靜滴 1/日×3 天，60mg 口服後緩慢階梯減量至小劑量長時間維持。對激素依賴性患者，激素減量過程要慢，可每周減5mg,至維持量(每日 2-4片)，小劑量激素須長時間維持。
激素有一定副作用，電解質的紊亂，血糖、血壓、血脂異常，上消化道出血，骨質疏鬆，股骨頭壞死，脂肪重新分布等。激素治療中應注意補鉀、補鈣，應用抑酸葯。
2.血漿置換(plasma exchange，PE)
與血漿中的自身抗體、補體及細胞因子等被清除有關。對於症狀較重及糖皮質激素治療無效的患者有一定效果。用激素沖擊治療無效的 NMO 患者，用血漿置換治療約 50%仍有效。經典治療方案通常為在 5-14 天內接受 4-7 次置換，每次置換約 1-1.5 倍血漿容量。一般建議置換 3-5 次，每次血漿交換量在 2-3L，多數置換 1-2 次後見效。
3. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用於急性發作，對激素反應差的患者。用量為0.4g/kg/d，靜滴，一般連續用 5天為一個療程。
4. 激素聯合其他免疫抑制劑
激素沖擊治療收效不佳時，尤其合並其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯合其他免疫抑制劑治療方案。如聯合環磷醯胺治療，終止病情進展。 經過急性期的治療，NMO 多數都可轉入緩解期，突然停葯或治療依從性差都極易導致 NMO 復發。對於急性發作後的復發型 NMO 及NMOSDs 同時合並血清 NMO-IgG 陽性者應早期預防治療。目前的方案有硫唑嘌呤，嗎替麥考酚酯，美羅華，米托蒽醌，環磷醯胺，甲氨蝶呤，靜脈注射免疫球蛋白及強的松。硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯與利妥昔單抗是最常用的長期預防性葯物。
干擾素 、那他珠單抗 及芬戈莫德 可能會使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6個月，在完全起效前可合用小劑量激素。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑，以防止復發。
用法：按體重 2-3mg/(kg.d)單用或聯合口服潑尼松〔按體重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效後將潑尼松漸減量。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑，以防止復發。
副作用：發熱、惡心、嘔吐、白細胞降低、血小板減少、胃腸道、肝功能損害、肌痛、感染、輕度增加罹患腫瘤風險等。在用葯治療初期應每周監測血常規，其後可改為每2周一次，穩定後 1-2月復查一次，並應保證每 2-3個月復查肝功能。
2. 嗎替麥考酚酯
通常用於硫唑嘌呤不耐受患者的治療。1～3g/d，口服。常見的副作用有胃腸道症狀和增加感染機會。
3.利妥昔單抗
利妥昔單抗是特異性針對 CD20 的單克隆抗體，能夠有效減滅 B 淋巴細胞，從而達到治療目的。優點是起效快（2周內完全起效），每六個月輸液2次。 通過支持治療，可以使患者的功能障礙得到改善並提高其生活質量。目前，尚無專門針對NMO 的對症支持治療相關研究發表，大多數治療經驗均來自對 MS 的治療。
1.痛性痙攣 可應用卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等葯物。對比較劇烈的三叉神經痛、神經痛，還可應用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感覺異常等 可用阿米替林、選擇性去甲腎上腺素再吸收抑制劑（SNRI）、去甲腎上腺素能和特異性5羥色胺能抗抑鬱劑（ NaSSA）、普瑞巴林等葯物。
3.抑鬱焦慮 可應用選擇性5羥色胺再吸收抑制劑（SSRI）、SNRI、NaSSA類葯物以及心理輔導治療。
4.乏力、疲勞 可用莫達非尼、金剛烷胺。
5.震顫 可應用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等葯物。
6.膀胱直腸功能障礙 尿失禁可選用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪等；尿瀦留應間歇導尿，便秘可用緩瀉葯，重者可灌腸。
7.性功能障礙 可應用改善性功能葯物等。
8.認知障礙 可應用膽鹼酯酶抑制劑等。
9.行走困難 可用中樞性鉀通道拮抗劑。
10.下肢痙攣性肌張力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管內給葯，也可用肉毒毒素A。
11．肢體功能訓練 在應用大劑量糖皮質醇激素時，不應過多活動，以免加重骨質疏鬆及股骨頭負重。當減量到小劑量口服時，可鼓勵活動，進行相應的康復訓練。

5、視神經脊髓炎是什麼東西能恢復嗎

　視神經脊髓炎是一種特發性、自身免疫性、嚴重的炎症性疾病，可以導致星型膠質細胞死亡、視神經和脊髓脫髓鞘。視神經脊髓炎多見於亞洲，女性好發。病理機制：靶向水通道蛋白4的特異性抗體（NMO-IgG），引起視神經和脊髓周圍的髓磷脂完整性破壞，導致嚴重的視力損害和神經徵象。
視神經脊髓炎的臨床表現多種多樣，包括單側或雙側視神經炎、橫斷性脊髓炎，兩者可前可後。視神經脊髓炎的視覺損害一般以雙側更常見。神經眼科徵象包括：眼球轉動痛、中心視力損害、色覺障礙、視網膜神經纖維層丟失。其它神經徵象包括：共濟失調、截癱、感覺障礙、膀胱障礙等。
視神經脊髓炎的診斷篩選：
1、如果急性視神經炎是雙側、無痛、不可緩解，或者患者既往有自身免疫病史或亞洲人種，應該進行NMO-IgG抗體滴度檢測；
2、影像學檢查，磁共振可發現異常頸椎病變而顱腦正常或不符合多發性硬化；
3、腦脊液WBC升高、蛋白增多，約75％寡克隆區帶陰性。
視神經脊髓炎的診斷標准：
主要標准：
1、單眼或雙眼的視神經炎；
2、完全性或不完全性橫斷性脊髓炎，急性期T2像病灶長度超過三個椎體節段且T1像為低信號病灶；
3、無結節病、血管炎、SLE、SS等。
須具備所有主要標准，可有時間間隔。
次要標准：
1、腦影像學正常或不符合Barkhof的MRI診斷標准（非特異性T2病變，不符合Barkhof標准；延髓背側病變，可與脊髓病灶延續或不延續；下丘腦和/或腦干病灶；腦室周圍/胼胝體的線性異常病灶，並非卵圓形，亦不出現Dawson指）；
2、血清或腦脊液NMO-IgG/AQP4抗體陽性。
須滿足至少一項次要標准。
視神經脊髓炎的預後很差，由於視神經脊髓炎緩解和復發的周期更加頻繁、反復，病情更危重。視力損害更加嚴重，而且，往往伴隨著截癱。
視神經脊髓炎的治療：
1、急性發作：大劑量甲強龍靜脈沖擊治療（1g/天，3-5天），聯合免疫抑制劑（硫唑嘌呤）。難治性、進攻性病變可考慮血液透析治療。
2、預防復發：長期應用潑尼松龍、硫唑嘌呤、利妥昔單抗免疫調節治療被證實是有益的。

6、視神經脊髓炎的早期症狀有哪些

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
病因及發病機制
病因尚不清楚。
AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白，位於星形膠質細胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目標，這解釋了NMO的病灶主要位於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統，立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應，星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解，繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷，最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。
家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。

病理生理
NMO病變主要累及視神經、視交叉和脊髓（胸段與頸段）。其病理改變與NMO患者的生存期有關。

脊髓病理
(1)大體病理：一般多個脊髓節段受累，通常可從胸髓波及至頸髓或腰髓。早期致死性病例可見脊髓發生腫脹和軟化；生存期較長的患者，脊髓可發生皺縮。
(2)顯微鏡下病理：脊髓腫脹軟化部位鏡下可見病變累及脊髓灰質和白質，壞死組織呈灶狀或融合成片狀，可見小的囊腔形成，軸索和神經細胞丟失，中性粒細胞浸潤，毛細血管增生，可見血管周圍淋巴細胞袖套樣浸潤；其他部位的脊髓可見散在或融合成片的脫髓鞘改變。脊髓皺縮部位可見空腔形成，間質明顯增生，上行及下行神經纖維束Wallerian變性。

視神經病理
視神經炎症包括淋巴細胞、巨噬細胞、單核細胞浸潤，及血管炎症。長時間後可見壞死及空洞形成，血管內皮細胞增殖，神經膠質細胞增生或損失，視神經及視交叉脫髓鞘。逆行性軸索損傷導致視網膜神經纖維層丟失。

其他
部分NMO患者中樞神經系統的其他部位，如腦干、腦室周圍、半卵圓中心白質等可出現類似經典MS樣的脫髓鞘病灶。

臨床表現
有限流行病學資料顯示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病，單時相 NMO 男女患病比率相等，復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2] ，女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲，約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候，部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病，其中20%的病人雙側視神經炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

7、視神經脊髓炎疾病怎麼確診

磁共振成像（MRI）
1.頭顱 MRI：許多NMO患者有腦部病灶，大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致，而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變，常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI：急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號，可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常，視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI：病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段，為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見，病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部，累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。

腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多較常見，約13-35%患者細胞數大於 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小於30%的NMO患者腦脊液寡克隆區帶可陽性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標志物，是鑒別NMO與MS的重要參考依據之一,需反復檢測。此外，NMO 患者 NMO-IgG 強陽性其復發可能性較大，其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。實驗方法不同陽性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG陽性率大約50-75%。最敏感的方法是細胞轉染免疫熒光法。

血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體，甲狀腺相關抗體，乙醯膽鹼受體抗體等。

神經眼科檢查
1.視敏度：80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差，超過30%的患者無光感；第一次發病後30%患者的視力低於20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者單眼視敏度低於 20/200，其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查： NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度（OCT）：NMO 患者視網膜神經纖維層（RNFL）明顯缺失，平均減少厚度約為30-40UM，而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM，以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位（VEP）：多數患者有 VEP 異常，主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。