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視神經脊髓炎硫銼嘌呤用量

發布時間:2020-11-21 17:10:37

1、我女友患視神經脊髓炎有四至五年時間,大約每年復發一次,曾有單目失明經歷,請問她有生命危險嗎??

視神經脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合症,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中,西方人的多發性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明,但臨床差別,以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉,脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年,男女均可發病。急性或亞急性發病,病情進展迅速,可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀:急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者,1~2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。

2、脊髓受損症狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征(屈頸時,自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部)。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高,與多發性硬化不同,只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現,80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個,或3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難,但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難,但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼,沒有脊髓病損,也沒有緩解-復發的病程;多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯,並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段,而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法,繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程,有一定的效果。另外,也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同(見本網站《急性脊髓炎》一文),恢復期應加強功能鍛煉及理療。

祝福你!

2、我是視神經脊髓炎病人現在還在服用激素和硫咗嘌呤一年多了!現在視力很差腿腳有些麻有點僵!很想讓自己的

視神經脊髓炎視力沒有恢復並腿腳麻僵是痙攣性高位截癱早期,是受累脊髓在遲發缺血變性導致多發性硬化過程中的臨床表現,若不能正確診治使病灶再生修復,除各種功能不能恢復外,會復發和遲發多神經損傷導致痙攣性癱瘓,嚴得時會迫及整個腦脊髓發生病變危機生命。故能否恢復要搶在早中期正確治療才能有恢復之望。需助發來發病時及最近的磁共振照片為你指導。提示,治療恢復本病必須對病史,病灶,病情,病理,磁共振照片綜合分析議定出完整的中西復合治療方案才能使病灶再生修復不再復發獲早日康復。且必須搶在早中期正確治療。

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