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水通道蛋白和脊髓炎

發布時間:2020-11-18 03:14:26

1、什麼是視神經脊髓炎

視神經脊髓炎屬脫髓鞘類疾病,你要明白什麼是視神經脊髓炎,你先要明白什麼是髓鞘。髓鞘: 是由髓磷脂構成神經纖維軸索的管狀外膜,有絕緣並提高神經傳導速度的作用,也稱髓磷鞘,他有著神經信號的傳導性和活越性,通過它的傳導能使腦神經信號達到想去的肢體動能及各種功能以調節超級運動,感覺,思維等功能。脫髓鞘多見於特異性病毒、病毒、炎症,缺氧,中毒,外傷無菌炎性水腫侵犯了髓磷鞘導致神經功能不全不能正常的轉遞信號而生的腦神經和神經支配區功能不全以及血運不良的症狀(痙攣性頭痛,沉悶,暈眩、損傷神經支配區肢體運動障礙等)。提示,本病多見於脫髓鞘腦病早期。治療不當延誤治療不能使髓鞘再生修復必會繼續惡化,嚴重時會反復復發和遲發多神經受損導致多發性硬化並繼發痙攣性不全癱瘓,痴呆症,失明,痙攣性截等。需助發來磁共振照片為你指導。提示,治療原則及方向:中西復合辯診診治,消除病原,營養神經,興奮激活神經才能再生修復病灶不再復發並達各種功能最佳恢復。

2、視神經脊髓炎的早期症狀有哪些

視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
病因及發病機制
病因尚不清楚。
AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白,位於星形膠質細胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目標,這解釋了NMO的病灶主要位於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統,立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應,星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解,繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷,最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。
家族性NMO病例少見,在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501(亞洲人群)及 DRB1*0301(高加索人群)與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。

病理生理
NMO病變主要累及視神經、視交叉和脊髓(胸段與頸段)。其病理改變與NMO患者的生存期有關。

脊髓病理
(1)大體病理:一般多個脊髓節段受累,通常可從胸髓波及至頸髓或腰髓。早期致死性病例可見脊髓發生腫脹和軟化;生存期較長的患者,脊髓可發生皺縮。
(2)顯微鏡下病理:脊髓腫脹軟化部位鏡下可見病變累及脊髓灰質和白質,壞死組織呈灶狀或融合成片狀,可見小的囊腔形成,軸索和神經細胞丟失,中性粒細胞浸潤,毛細血管增生,可見血管周圍淋巴細胞袖套樣浸潤;其他部位的脊髓可見散在或融合成片的脫髓鞘改變。脊髓皺縮部位可見空腔形成,間質明顯增生,上行及下行神經纖維束Wallerian變性。

視神經病理
視神經炎症包括淋巴細胞、巨噬細胞、單核細胞浸潤,及血管炎症。長時間後可見壞死及空洞形成,血管內皮細胞增殖,神經膠質細胞增生或損失,視神經及視交叉脫髓鞘。逆行性軸索損傷導致視網膜神經纖維層丟失。

其他
部分NMO患者中樞神經系統的其他部位,如腦干、腦室周圍、半卵圓中心白質等可出現類似經典MS樣的脫髓鞘病灶。

臨床表現
有限流行病學資料顯示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病,單時相 NMO 男女患病比率相等,復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2] ,女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲,約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候,部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病,其中20%的病人雙側視神經炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

3、視神經脊髓炎的脊髓長病杜特點有哪些?

 脊髓長病灶,即長節段脊髓病變是指脊髓病變在脊髓核磁上達到連續3個或3個以上椎體長度,是一組病因復雜的疾病。目前大量臨床觀察發現大約50%左右的長節段脊髓病變可能發展成為視神經脊髓炎,若同時合並其他自身免疫性疾病或合並自身抗體陽性則更具診斷提示意義。因此,對於長節段脊髓病變,建議常規篩查水通道蛋白4(AQP4)抗體,一種視神經脊髓炎的特異性抗體,若此抗體為陽性則可明確診斷,需按照視神經脊髓炎正規予以治療。

視神經脊髓炎的脊髓長病灶具有以下特點:

1、多呈橫貫性損害,脊髓磁共振橫斷面上呈H型或圓形病灶,臨床上表現為肢體無力、麻木、疼痛以及大小便障礙。

2、脊髓病灶可表現為明顯腫脹,磁共振T1成像上可表現為低信號,部分患者可表現脊髓中央管擴張。

3、多累及頸部和胸部脊髓,頸髓病灶有向延髓(腦干)延伸的傾向。

4、增強掃描可見斑片狀或條索狀強化,可伴脊膜強化。

然而,需要注意的是,尚有近50%的長節段脊髓病變由硬脊膜動靜脈瘺、急性播散性腦脊髓炎、副腫瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多種其他原因所致,因這些疾病亦為可治療性疾病,臨床上需加以排除。

4、視神經脊髓炎是怎麼引起的?

視神經脊髓炎主要是由於受到病毒的感染所引起植物神經的紊亂,需要盡快的進行治療,治療不及時的情況下可能會出現視力的減退和癱瘓以及失明,現在的醫學是比較發達的,需要做到早發現早治療,視神經脊髓炎屬於炎性的疾病,需要使用免疫制劑到葯物進行治療。

5、視神經脊髓炎疾病護理?

視神經脊髓炎的患者有些病情是比較重的。除了及時應用一些糖皮質激素,免疫調節劑進行百治療之外,護理也是非常的重要的。對於視神經脊髓炎的護理要注意以下的要點:

第一點,首先是要心理方面進行護理,患者突然出現視力下降,出現肢體活動障礙,心理壓力是非常大的,進行有效的溝通,緩解病人的壓力,對於病情的恢復是非常重要的,因此要重視心理的護理。

第二點,這種患者通常度是卧床的,還有可能出現肺部感染,泌尿系感染等並發症,因次護理的時候一定要多給病人翻身拍背,保持皮膚的清潔,注意防止這些感染出現。

第三是神經脊髓炎的患者通常也有一些肢體的麻木疼痛,護理工作也一定要做到位,安撫好患者的情緒,減輕病人的症狀。

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