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白塞氏脊髓炎

發布時間:2020-11-08 23:16:00

1、白塞病的危害是什麼?

小兒白塞病的危害在於可造成失明,角膜潰瘍,視網膜血管炎,球後視神經炎,可發生眼底出血,玻璃體混濁,青光眼;神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等;心血管病變可至動、靜脈阻塞,發生動脈瘤和靜脈曲張,大動脈受累時表現為無脈症;消化道受累可發生潰瘍,穿孔;肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等並發症

2、白塞氏病對心臟手術的影響

參考資料:
白 塞 氏 病
白塞(Behcet)病是一原因不明的以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性發展和損害,反復發作為特徵的多系統損害疾病。口腔、皮膚、生殖器、眼和關節為常發病部位,病情一般較輕;心和大血管、消化道與神經系統等為少發病部位,病情一般較重。臨床表現多樣,其預後與受累臟器有關。
1937年Behcet在土耳其首先報告本病,以後報告的病例以中東及地中海沿岸國家較多,其次是歐洲,自1948年以後日本的發病數為世界之冠。我國自1957年開始報告本病,而後報告的病例逐漸增多,其中已有較為少見損害病例。1966年Beitti認為對本病的認識已比較清楚,不宜稱為綜合征,而可稱為病。現代日本文獻中多稱為病,歐美文獻中仍有稱為綜合征者,1981年第三次世界Behcet病會已稱為Behcet病。
病因:有證明免疫異常在Behcet病的發病中有重要作用,但其病因和發病機理仍未完全闡明。
(一)感染
1.病毒 早期認為病毒為其發病原因,後經流行病學,組織培養、血清學、動物接種,免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。少數報告認為發病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關;還有些報告發現HSV-1與本病發生關系的證據,如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高,HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。
2.鏈球菌由於一些患者常發扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病,故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關系最密切,而特別是血鏈球菌(s.sanguinis),以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞遊走抑制試驗均可得陽性結果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性症狀。這些研究主要在日本學者中進行,雖認為在發病中有重要作用,但並未獲得一致結論。
3.結核菌 自1964年,在我國有認為發病與結核菌感染有關的病例報告,即在Behcet病初發損害之前已患有結核病,如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶。可以是陳舊性病灶,而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結核葯物治療,不但對原發病灶有明顯效果並改善Behcet病的有關損害,因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發生有關。
(二)微量元素 少數報告發現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高,研究較多的是有機氯,有機磷和銅離子,其中以後者含量最高,這可能是由職業或環境因素所致。
(三)遺傳因素 本病有地區性發病傾向,如多見於地中海沿岸國家;有血緣性家族性發病病例,可見於2、3或4代,且發病以男性為多。HLA-B5(十)是免疫遺傳性的標志,其陽性率可達67%~88%,表明發病與HLA-B5有關,而與HLA-D,特別是HLA-DR也有一定關系。Behcet病易感性基因位於染色體6短臂上,在HLA-B與TNF-beta位點之間,這可能為以後研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式,可能系常染色體隱性遺傳。
(四)免疫異常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗體,抗動脈壁抗體;另外,血清中尚存在免疫復合物,其陽性可達60%,並與病情活動有關;除IgG、IgA和IgM輕度升高外,有時IgE升高;DIF檢查發現血管壁特別是細靜脈壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低,DNCB皮膚試驗多為陰性,T-細胞和TH細胞值均降低;結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞,而特別是TH和NK細胞,而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞,很少B細胞和NK細胞,這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR(十)的。以上事實說明本病有體液免疫與細胞免疫異常表現,但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發生關系更為密切。
(五)其他 本病病因雖未明確,但發病與免疫異常是有關的,在免疫調節和炎症反應過程中,細胞成分發生改變及所產生的多種活性物質,如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低,而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細胞的趨化性增強;腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產生,這些在病變的發展中可能也有一定作用。
(六)性激素 曾測定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素,經統計學處理,男性睾酮和女性孕酮值比對照組低,其p值分別為<0.01和0.05,其餘均在正常范圍;同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值較對照組低約2倍以上(p<0.001)。
病理:本病基本病變是血管炎,累及毛細血管、細及小靜脈、少數為細動脈,在大血管中是靜脈多於動脈。血管各層病變程度不一。一般是內皮細胞腫脹和增生,顯著者聚集成團,以及管壁水腫,少許嗜伊紅性物質沉積,肌層分離,管壁增厚,管腔狹窄,而血栓形成者少;細動脈內膜下纖維性增生而內膜增厚。滋養血管亦呈上述病變。管壁及其周圍組織內以淋巴細胞浸潤為主,伴紅細胞外溢及嗜中性粒細胞滲出,在皮膚組織中後者成膿瘍樣表現,而無核破碎現象。OT試驗強陽性病例中,內皮細胞增生多較顯著,而針刺試驗陽性和OT試驗陰性病例中,則嗜中性粒細胞滲出顯著。毛囊炎樣損害是以毛囊周圍炎伴膿瘍形成為主。
臨床表現:在我國病例中,發病以女性多見,男女之比約3∶4。初發病年齡自4~70歲,而主要是16~40歲青壯年。全身許多臟器均可受累,而常發病部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關節;心和大血管、消化道及神經系統等為少發病部位。損害初發部位,口腔55.2%,皮膚23.8%,生殖器和眼各為6.75%,報告偶有以中樞神經系統初發病者。發病有急性和慢性兩型:即少數急性發病者,是在5天至3個月內於口腔,皮膚,生殖器及眼等常發病部位同時或先後出現損害,而局部損害和全身性症狀均較重;大多數是慢性發病,一器官發病後經不等時間的反復發作與緩解後,再分別於其他器官發病,一般是口腔在先,眼在後,以局部損害為主,全身性症狀較輕,但在病程中可急性加重。
無論是急性發病或慢性病程中的急性加重,全身性症狀是高熱、頭痛、乏力、食慾不振和關節疼痛等。熱型不定,而持續高熱者少見。57.6%夏天低熱。過度勞累,睡眠不佳、月經前後,氣候突變或季節改變均可引起不同部位損害加重。少數病人有家族史,但未見接
觸傳染病例。
(一)口腔損害
主要是疼痛性潰瘍,佔99%~100%,是本病發生最早,發生率最高和反復時間最長的一種損害。常見於舌尖及其側緣,下或上唇內側和下或上齒齦以及頰粘膜,而上齶極少發生。單發或連續不斷地出現,一般為3~5個。開始為可以感覺到的小"結節",迅即發展成潰瘍。米粒至綠豆大小不等,圓形或不規則形,邊緣清楚,但不整齊,深淺不一,底部或有淡黃色覆蓋物,周圍或可見紅暈。單個損害約於2周左右癒合。早期約一個月發作一次,病期長者發作間隔時間縮短,呈此起彼伏而連續不斷地發作,少長期緩解病例。咽喉發病時,潰瘍數目少但較深而大,症狀重,癒合慢。
(二)各型皮膚損害
皮膚損害是多形態的,總的發生率在97.4%,發生較早,24.5%病例以初發症狀出現。
1.常見而有特徵性損害:
(1)結節性紅斑樣損害:是皮膚損害中最多見的一型,佔68.64%。主要見於下肢,特別是小腿,有時在上肢,偶而在軀乾和頭面部。一般約蠶豆大小,中等硬度,呈皮色、淡紅、鮮紅或紫紅色,通常為幾個至10餘個不等,無規律地散在分布。輕度疼痛和壓痛,無擴大融合及形成潰瘍傾向。單個損害約一個月左右消退,留輕度色素沉著斑,無皮膚凹陷現象。新的損害又在其他部位發生,在同一病人常見不同大小、深淺、顏色和病期的損害。32.37%病例新發皮下結節損害周圍有約1~1.5cm寬的鮮紅色暈圍繞,稱為紅暈現象,是本病特徵性表現,具有較高的輔助診斷價值。發病無明顯季節性,而夏天一般較重。
(2)毛囊炎樣損害:佔41.15%。有兩種表現形式;一種為米粒至綠豆大暗紅色丘疹,頂端或見小膿頭,一般不破潰,多於1周後消失。數目較少,主要分布於頭面和胸背上部。另一種為膿皰性結節損害,其數目較多,分布於大腿、小腿、背、面、頭皮、胸、前臂、臀、外陰和肛周等處。初為紅色丘疹,而後其頂端出現米粒大膿皰,但無毛發穿過,其基底部則為浸潤性硬結,周圍有較寬的紅暈,輕度疼痛感,多不破潰,約於一周後紅暈消失,膿皰吸收,而浸潤性硬結消退則較緩慢,比較特殊,也有較高的輔助診斷價值。
(3)針刺反應:佔64.4%,這是由外因引起的一種特殊的皮膚反應。每於肌肉、皮下或靜脈注射及針灸等刺傷皮膚真皮層後於次日在該處發生粟粒大紅丘疹或膿皰,反應重時其周圍尚可見紅暈現象及底部小結節,眼球結膜注射亦可產生這種現象,靜脈壁損傷並可產生局限性靜脈炎。反應約於3~7天內消失。病情重時反應陽性率高,程度重,緩解時陽性率低而程度輕,病情穩定後可以轉為陰性。這是本病的特殊表現,有很高的輔助診斷價值。
2.少見而比較典型損害
(1)Sweet病樣皮膚損害:佔2.41%,損害分布於頭面部,頸項、前臂、手背、小腿和足背。表現為水腫性紅斑、紅色水腫性丘疹和斑塊,和高起的結節等。均有不同程度疼痛或瘙癢感。多發生於口腔損害之後,可在其他損害仍在反復過程中停止發作。
(2)淺表性遊走性血栓性靜脈炎:在皮膚損害中只佔3.38%,常是男性發病。主要發生在一或兩側大隱靜脈,少數為足背靜脈和肘部靜脈。呈遊走性血栓性靜脈炎表現。均發生在本病反復發作並較嚴重過程中,61%病例伴發不同程度眼底病變。經3~5年反復發作後逐漸緩解以致停止發作傾向。
3.罕見的一般性損害
主要是多形紅斑樣損害,丘疹壞死性結核菌疹樣損害、環狀紅斑樣損害和類色素性紫癜性苔蘚樣皮炎損害。這些損害形態雖類似各有關獨立疾病,而基本病變與皮膚淺層血管炎有關。其發生較晚,發生率較低,反復發作時間多在3~5年之間。對估計預後和輔助診斷方面價值不大。
(三)生殖器損害
主要是潰瘍,佔64~88%。發病一般較口腔潰瘍為晚。除見於龜頭、陰道、大陰唇或小陰唇及尿道口等粘膜外,陰囊、肛周和會陰等皮膚亦可發生。比口腔潰瘍大而深,數目少,疼痛劇,癒合慢,反復發作次數少,每次發作間隔時間長,有時間隔幾年發作一次,愈後可遺留萎縮性疤痕。偶有陰囊靜脈壞死破裂和陰道內潰瘍大出血。
(四)眼損害
發病常較晚,發生率一般在43.0%~75.6%。多先發生於一側而後累及對側。眼球前後段組織均可最先發病,而一般是後段在先,即使是前段發病在先,但終將累及後段組織。早期損害表現比較單一,如角膜炎或角膜潰瘍,皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、葡萄膜炎,視網膜炎,視網膜乳頭炎和視網膜動、靜脈炎,球後視神經炎和眼底滲出等多種臨床表現,其中虹膜睫狀體炎伴前房積膿雖比較特徵,但並不多見。早期滲出性病變可能吸收消失,而反復發作後則成為更復雜的組織病變,嚴重者則成眼球癆(Phtnisisbulbi)或因眼底出血、玻璃體混濁及繼發性青光眼而影響視力,或因葡萄膜炎而致失明,在日本因葡萄膜炎而失明者約20%~30%。
(五)關節損害
約佔60%。四肢大小關節均可受累,單發或多發,對稱或不對稱,通常是四肢大關節,兩膝關節尤多,約佔83%。常見表現是疼痛,紅腫者極少。寒冷引起疼痛加重,但一般可以耐受。盡管長期反復發作,但能自行緩解,進行骨、關節X線攝片,一般無明顯異常,即有破壞亦較輕微。滑膜活檢亦只見其淺層有輕度病變。特殊的是少數病例一或兩側指、肘和膝等關節單發或多發性顯著腫脹,活動受限但不發紅。抽出液培養陰性,白細胞計數升高。一般抗炎葯物難以奏效,偶有自行緩解者。個別有跟骨和■趾關節破壞、指骨囊性改變和強直性脊柱炎病例。
(六)心和大血管損害
心臟損害較少,有報告約6%,臨床表現有心律失常和心音改變等。解剖發現以心臟肥大為多見,較少的有心內膜炎、心包積液、心肌纖維化、主動脈瓣關閉不全,二尖瓣狹窄,三尖瓣纖維化,主動脈硬化和全心炎等。
全身各部中等以至大的動、靜脈均可發病,並靜脈多於動脈,有時動、靜脈同時發病。大血管發病以男性為主,發病時間較神經系統為早,年齡亦較低(平均28.36歲)。
靜脈損害發生率一般為10%~46%。基本病變是血栓性靜脈炎和靜脈血栓形成,偶有食道靜脈曲張者。淺和深靜脈可以同時或分別發病,在30例靜脈損害中淺靜脈佔70%。常見的是下或上肢淺表性遊走性血栓性靜脈炎,下肢深靜脈血栓形成以及下或上腔靜脈閉塞等。下腔靜脈發病多於上腔靜脈。淺靜脈發病者常伴發嚴重眼底病變,下腔靜脈患者可伴發小腿潰瘍,也有發展成Budd-Chiari綜合征。
動脈損害的發生率一般為1.5%~2.2%。發病以青壯年男性為主。通常是在Behcet病未得到控制情況下發生,故其出現較晚。基本病變是動脈炎,在此基礎上引起血栓形成,管腔狹窄、動脈擴張和動脈瘤。84例動脈損害中,發生動脈瘤者24例,動脈閉塞者17例。動脈瘤主要發生在腹、下肢、胸和頸部的大動脈,較少的是腦、冠狀、肺、腎等動脈;閉塞的動脈主要是鎖骨下、肺、頸總、股、脛和橈動脈。全身中至大的動脈均可發病,可限於一處,也可以同時或先後在幾條動脈上發生。在動脈閉塞和動脈瘤等病變基礎上,依發生部位、血管大小、損害類型和發生緩急等不同而引起不同的臨床症狀和體征。其中特別值得重視的是由滋養血管病變後破壞動脈中膜所形成的假性動脈瘤,呈單發性或者是幾個聚集在一起,由於其發展較快,易破裂出血而致死亡。在淺部動脈瘤容易發現,但深部則較困難,故對Behcet病人所出現的無痛性、搏動性腫塊應引起重視;另外,在動脈瘤切除後,如病情仍在活動,有再在其他部位發生動脈瘤之可能。
(七)消化道損害
發生率在8.4%~27.5%。表現上腹部飽脹不適、噯氣、中下腹脹滿或陣發性絞痛,便血,便秘多於腹瀉。病變主要是潰瘍,見於食道以至直腸任何部位,以回腸和結腸最常發生,特別是在回腸遠端和回盲部。潰瘍表現有三型:典型潰瘍,主要位於回盲部,深而呈穿鑿狀;淺表性阿佛他樣潰瘍,在鋇劑造影時不易發現,而在纖維腸鏡檢查時比較容易發現;結腸彌漫性潰瘍則類似炎性腸病,潰瘍性結腸炎和Crohn病。Crohn病與Behcet病有許多相似之處,關於兩者的關系尚有不同意見。纖維胃腸和直腸鏡檢查能在食道下段、胃部和直腸發現淺表性潰瘍,其中胃部潰瘍症狀不如消化性潰瘍典型,在1~2年後復查可見潰瘍消失。回腸潰瘍可能穿孔引起腹膜炎,回盲部潰瘍能引起類似慢性闌尾炎的症狀。兒童胃腸道損害發病率比成人高(50%,29.3%)。
(八)神經系統損害
發生率在2.8%~10%,男性發病多於女性。大腦、中腦、腦干、小腦、脊髓、腦膜、顱神經及脊神經均可受累,其中腦干、脊髓、中腦和大腦為好發病部位,腦干發病病情最為嚴重。原發病變多為細靜脈炎、毛細血管炎或細動脈炎,而最常見的繼發性病變則多為脫髓鞘性病變,其次是腦軟化和血管周圍炎性細胞浸潤。由於發病部位和病理基礎不同而呈不同的臨床表現,如腦炎、腦膜腦炎、腦脊髓炎、顱神經中以外展和面神經為多見,亦可為多發性神經炎等,少數病例呈顱內壓增高和精神障礙症狀,故臨床症狀和體征多種多樣而又缺乏典型表現。神經系統發病一般較晚,極少認為有以中樞神經系統為本病初發表現病例。神經系統病情發展也呈反復發作與緩解的慢性過程,其預後與損害部位和及時處理有關。我國病例死亡率為11.6%,較國外之26%~47%為低,這可能與腦干病例較少有關。
(九)肺損害
約佔5%,多在30~40歲時發病,男女之比為9∶1。可以是肺內血管為主的病變,也可以是與體內其他部位動脈或靜脈同時存在的病變,還可以是其他部位靜脈血栓形成後脫落的栓子而累及肺部的。受累的有毛細血管、細血管和不同大小的動脈和靜脈。表現為血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、結節形成和動脈瘤以及彌漫性間質性纖維化等。臨床表現因病變血管種類、大小和病變類型以及發病部位和病期等不同而呈多種多樣的臨床表現。常見的是一或兩側肺部彌漫性炎症或片狀陰影,間質性肺炎,枝氣管炎或枝氣管周圍纖維化以及胸膜炎或胸腔積液等;肌型動脈病變後的肺動脈炎或肺動脈血栓形成,單發或多發性動脈瘤破裂時引起肺內大出血可迅速死亡。或有肺動脈高壓引起左心室肥大等;肺靜脈病變後的血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成,此時多同時伴發上腔靜脈閉塞或其他部位如腦和腎靜脈血栓形成,也有因心內膜炎或其他部位靜脈血栓脫落成為栓子而致多發性肺梗塞。肺梗死、枝氣粘膜潰瘍可引起咳血,故咳血是肺內常見而嚴重的症狀。在年輕男性而肺內發生多發性動脈瘤,伴其他部位血栓形成,同時發生口腔、皮膚及眼等損害時,在臨床與病理方面均與Hugnes-Stovin綜合征相似而認為後者是Behcet病的重型。
(十)腎損害
腎損害少見,主要病變是腎小球腎炎或局灶性增生性腎小球腎炎,可表現為間隙性蛋白尿或顯微鏡血尿。偶有發展成澱粉樣物質沉積及腎病綜合征者。
病程中有發生睾丸急性腫痛,偶有發生感應性耳聾者。Behcet病患者發生扁桃體炎和咽炎者較為常見。

完整版請看這里: http://www.zgxl.net/sljk/ybjb/xunhuan/bsszhz.htm

3、白塞病發展到後期是什麼樣的?

白塞氏病晚期常見的症狀,主要表現為:
一,腦部,患者會有中樞神經受累的後期症狀,產生腦膜炎,腦炎,小腦腦干脊髓炎,腦神經受損的症狀。患者可以有意識障礙,癱瘓,行動不穩,感覺失常,出現腦部受累的患者病情比較嚴重。
二,關節,白塞氏病的患者在晚期四肢下大小關節以及腰骶處均可以受累,主要累及踝關節,但是沒有遊走性,有腫痛,紅熱,容易復發,沒有畸形和骨質疏鬆
三,胃腸道,如果是胃腸道的血管受累,白塞氏病的晚期症狀可以造成腹部和胃腸的病變,胃腸道可以發生多發性潰瘍,以回腸和盲腸相接的回盲部比較多見,後期可以表現為腹痛,腹瀉,出血,穿孔並且可以反復發作的。
四,大血管,少數患者的白塞氏病的後期有大動脈和大靜脈的狹窄和血栓形成,非動脈受影響導致肺動脈高壓,肺出血。肢體動脈阻塞,導致組織末端壞死,以及無脈。
有幫助請採納,謝謝

4、急急急!!!白塞氏病怎麼治療?

我也是白塞氏病患者,97年得的,中間也犯過2次,去年冬天到現在一直有症狀,手關節.腿.腳碗關節都很疼。現在吃著北京東城中醫院的葯治療,感覺還不錯,所有的關節都好了。建議你們去看看吧。網上可以查的到詳細地址和電話,先咨詢一下吧。

5、白塞病會對人體造成什麼傷害?

白塞病有什麼後遺症?在發現自己有白塞病的時候,應該要積極的治療,而要知道白塞病適合採用什麼樣的治療方法,及時到正規醫院做個詳細的身體檢查,保證將白塞病的病情給控制住,才能夠最大限度的讓白塞病治癒,不會再有其他的危害。
不要輕視白塞病帶來的危害,有些人覺得白塞病就是普通的口腔疾病嘛,能夠造成多大危害啊,所以在發現自己有白塞病的時候也不去治療。久而久之白塞病也越來越嚴重了,產生的危害也慢慢增多,給白塞病患者帶來的危害也會增大,這是對患者來說絕對不利。在極少數的該病患者中,會出現大動脈或者大靜脈的閉塞或者狹窄。這樣很容易造成肺動脈的高壓現象或者肺部出血。而肢體的動脈損傷又會造成無脈症。該病對神經系統也會造成一定的損壞。
腎上腺皮質激素類的葯物,也是對患者起到一定的治療作用,一般是使用強的松,每天可以服用一次,對於嚴重症狀的患者,可以通過靜脈滴注的方式,靜脈滴注氫化考地松或者是地塞米松,症狀減輕之後,可以改成口服的方式進行治療,如果是口腔潰瘍或者是關節炎症減量停葯之後,病情會容易出現復發。

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