1、脫髓鞘的病因是什麼
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
臨床表現
1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2.急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。
2、脫髓鞘是什麼樣的一種病?
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元胞體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
症狀
1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2.急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。
治療
1.多發性硬化
目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展,避免可能促使復發因素。晚期採取對症和支持療法。
(1)皮質類固醇急性發作和復發的主要治療葯物,常用甲基潑尼松龍或潑尼松。
(2)β-干擾素。
(3)免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺和環孢素A等。
(4)免疫球蛋白治療多發性硬化機制尚未明確,多主張大劑量沖擊療法。
(5)血漿置換療法與激素或免疫抑制劑合用療效更佳。
(6)對症治療①痛性痙攣首選用巴氯芬治療。②膀胱直腸功能障礙尿瀦留選用擬膽鹼葯物如氯化氨甲醯膽鹼,尿失禁選用抗膽鹼葯如普魯本辛。③疲乏可選用金剛烷胺。④震顫靜止性震顫選用安坦,意向性震顫選用心得安。
2.急性播散性腦脊髓炎
多主張甲基潑尼松龍或地塞米松沖擊治療,無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
治療方法包括免疫抑制劑,靜脈注射IgG,血漿置換,可應用地塞米松或甲基波尼松龍。卧床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢,必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白、血漿置換和激素治療,可獲得較好療效,其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療,聯合應用免疫球蛋白和激素效果最好。
3、脫髓鞘常見的危害有哪些?
脫髓鞘疾病的危害,
1.急性播散性腦脊髓炎是以腦和脊髓廣泛的白質炎性脫髓鞘改變為病理特點的脫髓鞘疾病。以彌漫性腦損害的症狀和體征為突出,如偏癱、失語、顱神經麻痹、驚厥以及精神障礙等。
2.急性出血性白質腦炎是急性播散性腦脊髓炎的暴發型。起病急、症狀嚴重、預後較差。
3.彌漫性硬化以腦白質彌漫大片的炎性髓鞘脫失為病理特點的脫髓鞘腦炎。
4.多發性硬化是以中樞神經系統白質多發病灶及病程有緩解、復發為特點的脫髓鞘疾病。多為急性或亞急性起病,由於病灶多發所以症狀復雜,因病變部位而異。病變位於脊髓時可出現截癱、束性或節段性感覺障礙;位於視神經時出現單側或雙側神經炎或球後視神經炎;位於腦干時出現顱神經麻痹、肢體癱瘓;位於小腦時出現共濟失調、肢體震顫(意向性震顫)及眼球震顫;位於大腦半球時出現偏癱、失語、智能及精神障礙等症狀。
4、脫髓鞘應該去怎麼診斷!
1.多發性硬化
(1)腦脊液檢查單個核細胞數可正常或輕度升高。鞘內IgG合成或寡克隆IgG帶是診斷多發硬化的重要指標。細胞學方面急性期以小淋巴細胞為主;緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。
(2)電生理檢查包括視覺、腦干聽覺和體感誘發電位,無診斷特異性,協助早期診斷。
(3)影像學檢查常規CT掃描多正常。MRI是診斷多發硬化最有效的輔助手段。特徵性表現為白質內多發長T1,T2信號,散在分布於腦室周圍、胼胝體、腦干與小腦。
2.急性播散性腦脊髓炎
(1)周圍血象白細胞計數增多,血沉增快。
(2)腦脊液細胞數正常或輕度增高,以單核細胞為主。蛋白輕度或重度增高。
(3)腦電圖廣泛性中度異常。
(4)CT白質內彌散性多灶性低密度區,急性期強化明顯。
(5)MRI多為長T1、長T2異常信號。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
(1)周圍血細胞計數輕度升高。
(2)發病2~3周後蛋白-細胞分離現象,即腦脊液蛋白增高而細胞數正常,為特徵表現。
(3)肌電圖可見F波或H反射延遲或消失,神經傳導速度減慢。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
(1)腦脊液細胞數正常,蛋白含量明顯增高。
(2)電生理檢查可見運動速度明顯減慢,F波潛伏期延長。
(3)神經活檢可見神經纖維髓鞘節段脫失伴軸突變性。
5、脫髓鞘是什麼樣的一種病?
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元胞體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
臨床表現
1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2.急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。
6、脫髓鞘會造成什麼影響?
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
脫髓鞘疾病包括——
腦白質病變:最常見的情況,患者有頭暈,記憶力下降,甚至有些患者沒有任何症狀,檢查時才發現,發展快的,很容易並發多發性硬化,發展慢的可以存活30年以上。
多發性硬化:北美洲高發,是脫髓鞘中嚴重的並發症,根據大量屍檢可以發現,即使沒有症狀,死亡患者的大腦組織仍可存在大面積的脫髓鞘,這些提示髓鞘的再生並非功能行的恢復。
視神經脊髓炎:好發於10以下和50歲以上兩個年齡段,主要會引發失明,癱瘓,脊髓空洞。
同心圓性硬化:非常罕見的一種多發性硬化的亞型。
急性播散性腦脊髓炎:腦病變可出現抽搐,精神症狀。脊髓病變可出現下肢癱瘓,二便失禁及感覺水平。
7、多發性硬化能熱療嗎?我15年前得了急性脊髓炎,引起下肢癱患、尿儲留
若不能正確治療使病灶再生修復,必會復發和遲發更嚴重的神經損害最後導致痙攣性截癱並繼發多合並症危機生命。熱療無效。只能做為輔助。多發性硬化是是脫髓鞘炎性損害中樞神經白質因治療缺乏遲發的缺血性瘢痕纖維化,由於病灶較多,故稱多發性硬化.其發病原因多是病毒或炎性感染神經中樞白質受累導致神經麻痹, 同時伴發運動及感覺功能障礙,早期的激素療法可使炎症得以控制,但不能使本病得到本質性的恢復,且易導致人體免疫功能低下,從而病情極已因多外因而復發.一次較一次更為嚴重.一但因復發次數多並遲發導致整個脊髓中樞損害會導致痙攣性癱瘓繼發合並症危機生命。其病治療關鍵在於控制疾病復發,再生修復神經恢復近於完整的神經功能。
沒提供資料只能為你提供理論性治療方案:正常的激素治療等病情控制後可在激素降減的同時用中葯替代化學激素。同時中西醫結合增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力。營養神經,擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供,預防病情繼續發展。並興奮神經,激活麻痹和休克的神經使人體產生致病病毒抗體不再復發,達病灶再生修復獲的早日康復,。需幫助發來磁共震照片為你指導.
8、脫髓鞘的遺傳幾率是多少
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2.急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。
9、什麼時候的脫髓鞘最可怕?
1.多發性硬化
目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展,避免可能促使復發因素。晚期採取對症和支持療法。
(1)皮質類固醇 急性發作和復發的主要治療葯物,常用甲基潑尼松龍或潑尼松。
(2)β-干擾素。
(3)免疫抑制劑 包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺和環孢素A等。
(4)免疫球蛋白治療多發性硬化機制尚未明確,多主張大劑量沖擊療法。
(5)血漿置換療法 與激素或免疫抑制劑合用療效更佳。
(6)對症治療 ①痛性痙攣 首選用巴氯芬治療。②膀胱直腸功能障礙 尿瀦留選用擬膽鹼葯物如氯化氨甲醯膽鹼,尿失禁選用抗膽鹼葯如普魯本辛。③疲乏 可選用金剛烷胺。④震顫 靜止性震顫選用安坦,意向性震顫選用心得安。
2.急性播散性腦脊髓炎
多主張甲基潑尼松龍或地塞米松沖擊治療,無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
治療方法包括免疫抑制劑,靜脈注射IgG,血漿置換,可應用地塞米松或甲基波尼松龍。卧床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢,必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白、血漿置換和激素治療,可獲得較好療效,其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療,聯合應用免疫球蛋白和激素效果最好。
10、青少年脫髓鞘的原因是什麼?
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
英文名稱
demyelination
就診科室
神經外科
多發群體
20~40
常見症狀
多發性硬化,急性播散性腦脊髓炎,急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病,慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
傳染性
無
臨床表現
1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2.急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。