視神經脊髓炎的特徵

1、視神經脊髓炎的症狀有哪些？

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。

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臨床表現

有限流行病學資料顯示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病，單時相 NMO 男女患病比率相等，復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2]  ，女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲，約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。

NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候，部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病，其中20%的病人雙側視神經炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

疾病護理

視神經脊髓炎病程長，易復發，患者及家屬應當明白堅持服葯的重要性，提高用葯的依從性。盡量避免誘發因素，如感冒、發熱、感染、生育、外傷、寒冷、拔牙、過勞和精神緊張，不能隨意進行疫苗接種，加強肢體功能鍛煉以保持活動能力。以心理康復為指導，功能康復為核心，增強患者戰勝疾病的信心，從而最大限度地提高患者的生存質量。

心理護理

傾聽患者訴說，體會患者的處境和感受，了解其心理狀態，使患者樹立戰勝疾病的信心和勇氣，使患者在積極氣氛中產生樂觀的態度，以積極的情緒接受治療。

安全護理

NMO患者可能存在功能缺損，如視力障礙，肢體無力等。易發生碰傷、跌傷和墜床等意外。因此，病房內布局要安全合理，光線充足，地面平坦、清潔無積水，無阻礙物，浴室內設有扶手，患者床兩側安放防護架，降低床的高度，不穿拖鞋，穿平底鞋或防滑鞋。

葯物護理

遵醫囑按時規律服葯，不能隨意減量或停用。

飲食護理

避免粗纖維和熱燙堅硬食物及刺激性食物，進食低脂、高蛋白、富含維生素及含鉀高、鈣高的飲食，同時以含豐富亞油酸的食物為宜。多飲水，多食肉類、蔬菜與水果，以增加蛋白質和維生素的攝入。

預防感染護理

①預防肺部感染 癱瘓患者長期卧床，活動量減少，抵抗力低下，極易並發肺部感染，要經常鼓勵和協助患者翻身及拍背，2 h/次，拍背時由下向上，2-3 min/次，右側卧位時拍左側，左側卧位時拍右側，能避免分泌物淤積在下呼吸道，有利分泌物的排出，防止墜積性肺炎的發生。保持口腔清潔，每日至少刷牙或口腔護理2次。保持室內清潔和空氣流通，定期空氣消毒，房間地面及物品表面用O．5%過氧醋酸擦拭。

②預防褥瘡護理 定時翻身，同時按摩肩胛部、骶尾部、足跟、腳踝等骨突處，易受壓部位用氣圈、棉圈、海綿墊予以保護，經常用溫水擦洗背部和臂部，塗爽身粉，保持皮膚清潔。用熱水袋時水溫不超過50℃，定時按摩，促進血液循環，及時清洗或更換污濕的床褥及衣服，保持床鋪平整、清潔，使患者舒適，預防壓瘡。

③預防尿路感染 對輕度尿瀦留者，以溫毛巾熱敷下腹部並輕度按摩，改變體位，採用習慣的蹲位或直立位小便，聽流水聲誘導排尿，對誘導排尿失敗的患者行導尿。

④預防便秘 由於脊髓損傷，癱瘓卧床，食慾下降，腸蠕動減弱，加之自主神經紊亂易致便秘，應多食水果蔬菜及粗纖維食物，養成定時排便的習慣，可在進食後l-2 h按摩腹部以促進腸蠕動，必要時給予開塞露、溫開水或肥皂水灌腸以助排便。 [11] 

康復護理

應早期幫助患者採取肢體功能鍛煉，主要包括體位擺放，定時翻身練習等。利用軀干肌的活動，通過聯合反應，共同運動，姿勢反射等手段，促使肩胛帶的功能恢復，達到獨立完成仰卧位到床邊座位的轉換，先從大關節開始後到小關節，手法由輕到重，循序漸進恢復肌力，肌力尚可時，鼓勵患者積極訓練站立和行走，開始扶物訓練和久站，逐漸訓練獨立行走，並可輔以按摩、理療、針灸，加速神經功能恢復，改善患者的功能狀態。

 具體見：視神經脊髓炎

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2、視神經脊髓炎的脊髓長病杜特點有哪些？

　脊髓長病灶，即長節段脊髓病變是指脊髓病變在脊髓核磁上達到連續3個或3個以上椎體長度，是一組病因復雜的疾病。目前大量臨床觀察發現大約50％左右的長節段脊髓病變可能發展成為視神經脊髓炎，若同時合並其他自身免疫性疾病或合並自身抗體陽性則更具診斷提示意義。因此，對於長節段脊髓病變，建議常規篩查水通道蛋白4（AQP4）抗體，一種視神經脊髓炎的特異性抗體，若此抗體為陽性則可明確診斷，需按照視神經脊髓炎正規予以治療。

視神經脊髓炎的脊髓長病灶具有以下特點：

1、多呈橫貫性損害，脊髓磁共振橫斷面上呈H型或圓形病灶，臨床上表現為肢體無力、麻木、疼痛以及大小便障礙。

2、脊髓病灶可表現為明顯腫脹，磁共振T1成像上可表現為低信號，部分患者可表現脊髓中央管擴張。

3、多累及頸部和胸部脊髓，頸髓病灶有向延髓（腦干）延伸的傾向。

4、增強掃描可見斑片狀或條索狀強化，可伴脊膜強化。

然而，需要注意的是，尚有近50％的長節段脊髓病變由硬脊膜動靜脈瘺、急性播散性腦脊髓炎、副腫瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多種其他原因所致，因這些疾病亦為可治療性疾病，臨床上需加以排除。

3、視神經脊髓炎的早期症狀有哪些

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
病因及發病機制
病因尚不清楚。
AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白，位於星形膠質細胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目標，這解釋了NMO的病灶主要位於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統，立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應，星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解，繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷，最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。
家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。

病理生理
NMO病變主要累及視神經、視交叉和脊髓（胸段與頸段）。其病理改變與NMO患者的生存期有關。

脊髓病理
(1)大體病理：一般多個脊髓節段受累，通常可從胸髓波及至頸髓或腰髓。早期致死性病例可見脊髓發生腫脹和軟化；生存期較長的患者，脊髓可發生皺縮。
(2)顯微鏡下病理：脊髓腫脹軟化部位鏡下可見病變累及脊髓灰質和白質，壞死組織呈灶狀或融合成片狀，可見小的囊腔形成，軸索和神經細胞丟失，中性粒細胞浸潤，毛細血管增生，可見血管周圍淋巴細胞袖套樣浸潤；其他部位的脊髓可見散在或融合成片的脫髓鞘改變。脊髓皺縮部位可見空腔形成，間質明顯增生，上行及下行神經纖維束Wallerian變性。

視神經病理
視神經炎症包括淋巴細胞、巨噬細胞、單核細胞浸潤，及血管炎症。長時間後可見壞死及空洞形成，血管內皮細胞增殖，神經膠質細胞增生或損失，視神經及視交叉脫髓鞘。逆行性軸索損傷導致視網膜神經纖維層丟失。

其他
部分NMO患者中樞神經系統的其他部位，如腦干、腦室周圍、半卵圓中心白質等可出現類似經典MS樣的脫髓鞘病灶。

臨床表現
有限流行病學資料顯示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病，單時相 NMO 男女患病比率相等，復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2] ，女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲，約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候，部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病，其中20%的病人雙側視神經炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。