視神經脊髓炎急性期定義

1、視神經脊髓炎的臨床表現

有限流行病學資料顯示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病，單時相 NMO 男女患病比率相等，復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 ，女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲，約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候，部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病，其中20%的病人雙側視神經炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人視神經及脊髓同時受累。 1.頭顱 MRI：許多NMO患者有腦部病灶，大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致，而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變，常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI：急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號，可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常，視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI：病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段，為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見，病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部，累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。 1.視敏度：80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差，超過30%的患者無光感；第一次發病後30%患者的視力低於20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者單眼視敏度低於 20/200，其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查： NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度（OCT）：NMO 患者視網膜神經纖維層（RNFL）明顯缺失，平均減少厚度約為30-40UM，而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM，以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位（VEP）：多數患者有 VEP 異常，主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。

2、想問視神經脊髓炎，已經過了急性期，正服激素葯，應該採取什麼方法後續治療，因為擔心另一隻眼睛也受影響

治療恢復本病必須從神經出發，使受累神經病灶得到再生修復才能從本質上恢復。若病灶不能修復，還會復發和遲發神經再度受損導致多發生硬化病灶加大，九月視力模糊就是本病復發的開始，再次激素治療會更加損害免疫對病情恢復極為不利。需幫助請提供磁共震照片和病歷。沒這此資料是無法對病情分析並議定有效的治療方案。

3、視神經脊髓炎怎麼判斷？

要想判斷患者是否存在視神經脊髓炎，那麼一定要結合患者的病史，相應的症狀和體征，以及頭顱和脊髓磁共振平掃加增強檢查和腰椎穿刺術，留取腦脊液進行綜合化驗才可以。
患者一般來說，如果出現了視物模糊，視物不清，視野缺損，偏盲，言語含糊不清，構音障礙，吞咽困難，肢體活動障礙，截癱，全癱，大小便失禁等症狀，而且患者視神經，腦干，丘腦，小腦，脊髓，都存在病灶，通過腦脊液化驗，存在水通道蛋白四抗體陽性，這些患者就有可能是出現了視神經脊髓炎，一定要及時治療。

4、視神經脊髓炎疾病怎麼確診

磁共振成像（MRI）
1.頭顱 MRI：許多NMO患者有腦部病灶，大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致，而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變，常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI：急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號，可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常，視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI：病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段，為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見，病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部，累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。

腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多較常見，約13-35%患者細胞數大於 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小於30%的NMO患者腦脊液寡克隆區帶可陽性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標志物，是鑒別NMO與MS的重要參考依據之一,需反復檢測。此外，NMO 患者 NMO-IgG 強陽性其復發可能性較大，其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。實驗方法不同陽性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG陽性率大約50-75%。最敏感的方法是細胞轉染免疫熒光法。

血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體，甲狀腺相關抗體，乙醯膽鹼受體抗體等。

神經眼科檢查
1.視敏度：80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差，超過30%的患者無光感；第一次發病後30%患者的視力低於20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者單眼視敏度低於 20/200，其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查： NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度（OCT）：NMO 患者視網膜神經纖維層（RNFL）明顯缺失，平均減少厚度約為30-40UM，而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM，以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位（VEP）：多數患者有 VEP 異常，主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。

5、什麼是視神經脊髓炎？

您好
視神經脊髓炎是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。
接下來給您介紹一下治療方案
（一）急性期治療
1.糖皮質激素
大劑量甲潑尼龍靜脈滴注，急性期採取大劑量和短療程原則，可加速病情緩解。總原則是大劑量、短療程。
2.大劑量免疫球蛋白（IVlg）
對甲潑尼龍沖擊反應差者可選用，靜脈滴注，一般5天為一療程。
3.血漿交換
大劑量甲潑尼龍治療無效者早期應用血漿交換可能有效。一般建議置換3～5次，每次血漿交換量在2～3L。
4.激素聯合其他免疫抑制劑
激素沖擊治療無效，尤其合並其他自身免疫病可選聯合治療方案，如選擇激素聯合其他免疫制劑治療。
（二）緩解期治療
治療目的是預防復發，對於急性發作後的視神經脊髓炎和視神經脊髓高危綜合征等應早期預防治療。一線葯物包括環磷醯胺、甲氨蝶呤及米托蒽醌等。其他如環孢素、米福來特等免疫抑制劑也可試用。

希望對您有幫助 祝您身體健康 望採納

6、視神經脊髓炎

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

7、我女友患視神經脊髓炎有四至五年時間，大約每年復發一次，曾有單目失明經歷，請問她有生命危險嗎？？

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同（見本網站《急性脊髓炎》一文），恢復期應加強功能鍛煉及理療。

祝福你!