導航:首頁 > 脊髓炎 > 水通道蛋白脊髓炎

水通道蛋白脊髓炎

發布時間:2020-10-24 00:58:22

1、視神經脊髓炎吃什麼葯好呢

這種專業問題,不能在網上得到正確答案,應該直接找大醫院專家診斷。

2、視神經脊髓炎的早期症狀有哪些

視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
病因及發病機制
病因尚不清楚。
AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白,位於星形膠質細胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目標,這解釋了NMO的病灶主要位於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統,立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應,星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解,繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷,最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。
家族性NMO病例少見,在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501(亞洲人群)及 DRB1*0301(高加索人群)與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。

病理生理
NMO病變主要累及視神經、視交叉和脊髓(胸段與頸段)。其病理改變與NMO患者的生存期有關。

脊髓病理
(1)大體病理:一般多個脊髓節段受累,通常可從胸髓波及至頸髓或腰髓。早期致死性病例可見脊髓發生腫脹和軟化;生存期較長的患者,脊髓可發生皺縮。
(2)顯微鏡下病理:脊髓腫脹軟化部位鏡下可見病變累及脊髓灰質和白質,壞死組織呈灶狀或融合成片狀,可見小的囊腔形成,軸索和神經細胞丟失,中性粒細胞浸潤,毛細血管增生,可見血管周圍淋巴細胞袖套樣浸潤;其他部位的脊髓可見散在或融合成片的脫髓鞘改變。脊髓皺縮部位可見空腔形成,間質明顯增生,上行及下行神經纖維束Wallerian變性。

視神經病理
視神經炎症包括淋巴細胞、巨噬細胞、單核細胞浸潤,及血管炎症。長時間後可見壞死及空洞形成,血管內皮細胞增殖,神經膠質細胞增生或損失,視神經及視交叉脫髓鞘。逆行性軸索損傷導致視網膜神經纖維層丟失。

其他
部分NMO患者中樞神經系統的其他部位,如腦干、腦室周圍、半卵圓中心白質等可出現類似經典MS樣的脫髓鞘病灶。

臨床表現
有限流行病學資料顯示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病,單時相 NMO 男女患病比率相等,復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2] ,女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲,約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候,部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病,其中20%的病人雙側視神經炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

3、血清檢測水通道蛋白4陽性,會轉為視神經脊髓炎嗎

?

4、脊髓炎分為幾類?

脊髓炎主要是引起脊髓的損傷,患者會出現明顯的運動障礙,出現受損平面以下感覺障礙,也會出現大小便的copy功能障礙等,一般情況下脊髓炎分為以下的幾種:
第一種,比較常見的是急性脊髓炎,百它指的是感染後自身免疫反應所導致的急性橫貫性脊髓炎,比較常見,及時地給予糖皮質激素、B族維生素和康復訓練,很多患者預後良好。
第二種,要注意視神經脊髓炎,這是一種中樞神經系統脫髓鞘疾病,水通道蛋白抗體是陽性的,經常容易出現復發,也經常累及到視神經。
第三種,多發性硬化也度經常累及到脊髓

5、視神經脊髓炎和脊髓炎是什麼樣的關系

視神經脊髓炎是一種特發性、自身免疫性、嚴重的炎症性疾病,可以導致星型膠質細胞死亡、視神經和脊髓脫髓鞘。視神經脊髓炎多見於亞洲,女性好發。病理機制:靶向水通道蛋白4的特異性抗體(nmo-igg),引起視神經和脊髓周圍的髓磷脂完整性破壞,導致嚴重的視力損害和神經徵象。

6、視神經脊髓炎是什麼病?

視神經脊髓炎就是視神經上一種很特殊的類型,那麼這些病變它不僅侵犯到視神經,它還侵犯到大腦,尤其侵犯了這個脊髓。那我們在這個脊髓磁共振上面就可以看到節段性的這種高反射的信號。那麼這種病變是因為這個機體當中一種特殊的這種蛋白,水通道蛋白4相關的一個抗體。那麼這種視神經脊髓炎因為它侵犯了多臟器器官系統,那麼它可能不僅僅引起這個視力的下降,視功能的損害,同時有可能會有患者會出現肢體的偏癱,大小便失禁,甚至到最終生活完全不能自理。因此視神經脊髓炎是一個對視力對全身健康危害非常大的一個疾病。

7、想問視神經脊髓炎,已經過了急性期,正服激素葯,應該採取什麼方法後續治療,因為擔心另一隻眼睛也受影響

治療恢復本病必須從神經出發,使受累神經病灶得到再生修復才能從本質上恢復。若病灶不能修復,還會復發和遲發神經再度受損導致多發生硬化病灶加大,九月視力模糊就是本病復發的開始,再次激素治療會更加損害免疫對病情恢復極為不利。需幫助請提供磁共震照片和病歷。沒這此資料是無法對病情分析並議定有效的治療方案。

8、視神經脊髓炎是什麼病啊

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性的炎性脫髓鞘疾病,其臨床主要表現為同時發生或者相繼發生視神經炎和脊髓炎的表現。既往傳統認為該病為多發性硬化的一種亞型,在日本其曾被命名為視神經脊髓型的多發性硬化,但是在2004年至2005年間,在視神經脊髓炎患者的血清中發現了一種特異性的抗體,即水通道蛋白-4抗體。至此,我們一般認為視神經脊髓炎是一種獨立多發性硬化的一種實體疾病,該病隨著臨床實踐發現,還有一些局限性形式的疾病,比如說單發或者多發的視神經炎,單發或者多發的長節段橫貫性脊髓炎,或者是伴有其他自身免疫疾病的視神經炎和脊髓炎。因此我們現在將經典的視神經脊髓炎、復發和單發的視神經炎、復發和單發的長節段脊髓炎以及合並有其它自身免疫性疾病的視神經炎和脊髓炎,不管水通道蛋白-4抗體是陽性或者陰性,均命名為視神經脊髓炎譜系疾病。

與水通道蛋白脊髓炎相關的內容