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脫髓鞘疾病視神經脊髓炎多發性硬化

發布時間:2020-10-23 06:56:09

1、視神經脊髓炎的治療方法?

視神經脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合症,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中,西方人的多發性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明,但臨床差別,以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉,脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年,男女均可發病。急性或亞急性發病,病情進展迅速,可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀:急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者,1~2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。

2、脊髓受損症狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征(屈頸時,自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部)。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高,與多發性硬化不同,只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現,80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個,或3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難,但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難,但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼,沒有脊髓病損,也沒有緩解-復發的病程;多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯,並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段,而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法,繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程,有一定的效果。另外,也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同(見本網站《急性脊髓炎》一文),恢復期應加強功能鍛煉及理療。

2、什麼是脫髓鞘?

脫髓鞘疾病是一大類,神經就像老百姓說的電線,電線本身在里頭,外麵包絕緣層起到絕緣作用。神經分有髓神經和無髓神經,有髓神經就是神經鞘包裹神經元,所以脫髓鞘疾病主要是這一類引起的鞘膜脫失,脫失之後引起神經傳導速度改變減慢,這是一大類疾病。再有一種放射科醫生報影像報告單,所報的脫髓鞘疾病和臨床診斷的脫髓鞘疾病不一樣。所報的脫髓鞘疾病包括一部分脫髓鞘疾病改變,剩下可能是本身缺血灶,就是腔隙性腦梗死缺血灶,也報脫髓鞘疾病,所以這一類要明確診斷。

脫髓鞘病原因是比較多的,有些是因為慢性腦缺血導致的,有些則是因為自身免疫反應紊亂所引起的疾病。比如患者有長期高血壓,導致支配腦白質的小動脈出現玻璃樣變性,最終會引起白質出現脫髓鞘的改變的,患者可以沒有臨床表現,也可以出現腦血管病一樣的症狀的。

對於自身免疫反應疾病引起的脫髓鞘,比較典型的有視神經脊髓炎和多發性硬化,這兩種疾病都是比較重的,中樞神經系統會出現明顯的異常信號,特別是在腦白質、脊髓、視神經都有可能出現損害。患者可能出現視力下降,肢體癱瘓,感覺異常等臨床表現。

髓鞘是神經細胞外包裹的一層物質,通俗的講,如果把神經比喻為一根電線,髓鞘就是電線外面保護皮,當然電線中間的銅絲,把它叫做軸索,脫髓鞘就是保護皮發生病變。
髓鞘對於神經的作用,首先是保護神經,另外它可以加速神經沖動的傳導,所以說,如果髓鞘發生病變,各種原因都可以導致髓鞘從軸鎖上脫失,這樣勢必會影響神經的傳導。脫髓鞘病變是急性發作或者亞急性損害神經中樞的疾病。

3、多發性硬化與脫髓鞘病有什麼不同?

多發性硬化屬於脫髓鞘疾病脫髓鞘病,也就是髓鞘脫失,顯然會影響神經細胞支配肌肉或者版感覺器官的信號傳遞權,導致運動或感覺異常。導致髓鞘脫失的原因很多,除了最常見的老年人與慢性腦缺血有關的動脈硬化性皮質下白質腦病外,自身免疫性疾病,營養缺乏均可導致髓鞘脫失。在青壯年的中樞神經系統自身免疫性疾病中,多發性硬化,視神經脊髓炎較常見,有時當患者的病情還不能完全達到多發性硬化診斷標準的情況下,或還不能完全確診的情況下,也常常籠統稱為脫髓鞘疾病。中樞神經系統的自身免疫性脫髓鞘性疾病治療方法有相似之處。

4、中樞神經系統脫髓鞘病在哪裡可以治好?

脫髓鞘疾病是一急性發作或亞急性損害神經中樞並周圍神經白質的免疫性疾病(治療越早恢復越好),脊髓發病症狀嚴重,腦部則見於慢性亞急性病變損害神經導致功能障礙後做磁共震才能發現,合並視神經受累稱視神經脊髓炎或視神經腦脊髓炎,若治療延誤受損神經繼發缺血變性則發生多發性硬化,發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命,多為基因免疫異常或病毒感染所致以及外傷和缺氧所致。早期的治療多以激素及營養療法治療,,但療效難以控固恢復是假性,激不停後多會復發。由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而復發使神經功能症狀進一步加重,而且會遲發整個中樞神經硬化壞死導致痙攣性癱瘓危機生命。.
沒提供資料只能為你提供理論性治療方案:治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代減少激素副作用.應增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力。營養神經,中西醫復合擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供,預防病情繼續發展。調節神經軟化瘢痕緩解痙攣為神經恢復創造有利的條件。同時配伍神經再生劑興奮激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損神經再生修復獲得最佳恢復之目的,.如幫助請發磁共震為你指導。

5、脫髓鞘病變會導致其他的疾病嗎

因為本身脫髓鞘病變是一個大的概念,脫髓鞘病包括多發性硬化,視神經脊髓炎,還有其他內的容一些脫髓鞘病,所以能活多久,每個病的嚴重程度不一樣。像視神經脊髓炎,尤其多發性硬化第一次發病時,也可能治療起來效果非常好,病人也可能來的時候都走不了,用激素馬上就能下地,2-3天就可以走,預後跟好人可能都一樣。但是這個疾病是一個復發疾病,所以隨著每次的復發,會越來越重,再加上,一旦有殘疾,還得做一些康復,康復做得好,可能殘留的體征不會那麼多。
希望能幫助你。請採納謝謝!!!

6、脫髓鞘為什麼會引起四肢無力手腳發麻的症狀?

脫髓鞘最常見的有:中樞神經最常見的是多發性硬化,視神經脊髓炎譜系疾內病,急性的容播散性的腦脊髓炎,這些是中樞性的。那周圍性的脫髓鞘疾病,比較常見的有急性炎症性脫髓鞘性多發性神經根神經炎,也有慢性的炎症性多發性脫髓鞘性神經根性神經炎。所以我們來講,就看你脫髓鞘是中樞性的脫髓鞘,還是周圍性的脫髓鞘。

中樞性的脫髓鞘,比如說多發性硬化,它會引起人的肢體偏癱、感覺障礙,引起人的視力的下降,引起肢體的疼痛都可以的;

周圍性的脫髓鞘,比較典型的就是吉蘭巴雷綜合症,她引起四肢的末端手套、襪套樣的感覺減退,肢體的肌力下降,或者有的病人還會出現眼瞼的下垂,瞳孔的散大,或者是構音的障礙、腱反射的減退等等。

所以不同部位的脫髓鞘,會產生不同程度以及不同類型的症狀。

7、脫髓鞘病變是什麼?

脫髓鞘一類疾病可重可輕,而且脫髓鞘疾病目前來說發病原因不清,認為和自身免疫功能有關,它可以反復發作,進行性加重。輕微可能病人沒什麼事,就肢體麻木,或者肢體無力,但是很快就恢復。但是它有疊加,反復發作之後可能病人症狀加重,最終也可導致病人癱瘓。就像最常見的多發性硬化或者視神經脊髓炎這一類疾病,嚴重的病人都可能最終導致癱瘓。治療上目前來說沒有什麼特殊的好辦法,就是激素、免疫球蛋白、血漿置換等等一些對症治療,可以緩解症狀,但是主要是預防。這類疾病就是預防復發,使休眠期延長,發作期縮短,能夠盡量改善症狀。

8、脫髓鞘疾病是什麼病?

脫髓鞘疾病,指神經系統髓鞘脫失、生成減少,包括獲得性脫髓鞘疾病、遺傳性脫髓鞘疾病回、特發性脫髓鞘疾病答幾類。獲得性脫髓鞘疾病多繼發於其它疾病。特發性脫髓鞘疾病包括多發性硬化、視神經脊髓炎,多與免疫相關。遺傳性脫髓鞘疾病因先天性髓鞘形成障礙所致。早期症狀較多,根據侵犯部位不同,症狀各異。如肢體無力、感覺障礙、視力障礙以及發作性症狀。如多發性硬化、視神經脊髓炎好發於年輕女性,亞洲人種以及黑人常見,白人相對少見。以視神經以及脊髓受累為主,早期識別非常重要。

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