1、視神經脊髓炎
視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。
病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。
病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。
臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。
1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。
亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。
2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。
輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。
2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。
3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。
診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。
注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。
治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。
2、視神經脊髓炎的危害有哪些？
急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。
1.視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。
亞急性起病者，1-2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。
2.脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣。
3、視神經脊髓炎的脊髓長病杜特點有哪些？
脊髓長病灶，即長節段脊髓病變是指脊髓病變在脊髓核磁上達到連續3個或3個以上椎體長度，是一組病因復雜的疾病。目前大量臨床觀察發現大約50％左右的長節段脊髓病變可能發展成為視神經脊髓炎，若同時合並其他自身免疫性疾病或合並自身抗體陽性則更具診斷提示意義。因此，對於長節段脊髓病變，建議常規篩查水通道蛋白4（AQP4）抗體，一種視神經脊髓炎的特異性抗體，若此抗體為陽性則可明確診斷，需按照視神經脊髓炎正規予以治療。
視神經脊髓炎的脊髓長病灶具有以下特點：
1、多呈橫貫性損害，脊髓磁共振橫斷面上呈H型或圓形病灶，臨床上表現為肢體無力、麻木、疼痛以及大小便障礙。
2、脊髓病灶可表現為明顯腫脹，磁共振T1成像上可表現為低信號，部分患者可表現脊髓中央管擴張。
3、多累及頸部和胸部脊髓，頸髓病灶有向延髓（腦干）延伸的傾向。
4、增強掃描可見斑片狀或條索狀強化，可伴脊膜強化。
然而，需要注意的是，尚有近50％的長節段脊髓病變由硬脊膜動靜脈瘺、急性播散性腦脊髓炎、副腫瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多種其他原因所致，因這些疾病亦為可治療性疾病，臨床上需加以排除。
4、造成視神經脊髓炎的原因是什麼？
視神經脊髓炎屬脫髓鞘類疾病，是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙，它是一脫髓鞘疾病合並腦視中樞腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化（發生痙攣性不全截癱失明等），治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.
5、視神經脊髓炎與脊髓炎的區別是什麼？
你好，您前一段時間到醫院檢查，發現患有視神經脊髓炎，這種疾病是一種脫髓鞘疾病。具體的發病原因並不是特別明確，但是可以引起脊髓的炎症是神經的嚴重，而且容易復發和急性脊髓炎當然是有明顯的區別。急性脊髓炎起病比較急，癱瘓呈橫貫性脊髓損害。沒有緩解復發的病程，也沒有視神經損害。所以如果出現視神經脊髓炎，可以應用糖皮質激素，或者是採取大劑量免疫球蛋白等葯物進行治療。
6、視神經脊髓炎和脊髓炎有什麼區別？哪個更難治？西醫和中醫哪個更好？
神經損傷後的治療恢復難度緊次於癌，脊髓炎首治療後不復發，但損害脊髓嚴重，多留有嚴重的殘疾。故首次發病必須在治療期之內正確治療獲得最佳恢。視神經脊髓炎是脫髓鞘疾病，首次發病治療後恢復的比脊髓恢復的好，但患者易忽視認為激素治療恢復好了，而不知激素治療只是淹蓋病情，病灶並沒有再生修復，故病毒滯留體內，加之激素多次治療損害免疫，偶遇病毒，炎症，累，涼等就會誘發本病而嚴重的損害脊髓及整個中樞慢性遲發神經損害而導致癱瘓，且會並發合並症而危機生命。簡純的西醫中醫治療療效都不很好，故我們臨床採用西醫治標，中醫治本，中西復合才能使病灶再生修復恢復最佳的神經功能以阻止復發和遲發神經再度損害導致癱瘓並危機生命。治療方案：治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代且對人休無毒副作用.應增強機體免疫功能，提高肌體抗病能力。營養神經，中西醫結合擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供，預防病情繼續發展。同時採用神經再生之葯 興奮神經,激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓神經修復再生獲得最佳恢復之目的，。如幫助請發來發病時和最近的磁共震照片為你指導.
7、視神經脊髓炎應如何治,去哪治?
視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。
病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。
病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。
臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。
1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。
亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。
2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。
輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。
2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。
3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。
診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。
注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。
治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。
脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同（見本網站《急性脊髓炎》一文），恢復期應加強功能鍛煉及理療。
8、視神經脊髓炎是什麼東西能恢復嗎
視神經脊髓炎是一種特發性、自身免疫性、嚴重的炎症性疾病，可以導致星型膠質細胞死亡、視神經和脊髓脫髓鞘。視神經脊髓炎多見於亞洲，女性好發。病理機制：靶向水通道蛋白4的特異性抗體（NMO-IgG），引起視神經和脊髓周圍的髓磷脂完整性破壞，導致嚴重的視力損害和神經徵象。
視神經脊髓炎的臨床表現多種多樣，包括單側或雙側視神經炎、橫斷性脊髓炎，兩者可前可後。視神經脊髓炎的視覺損害一般以雙側更常見。神經眼科徵象包括：眼球轉動痛、中心視力損害、色覺障礙、視網膜神經纖維層丟失。其它神經徵象包括：共濟失調、截癱、感覺障礙、膀胱障礙等。
視神經脊髓炎的診斷篩選：
1、如果急性視神經炎是雙側、無痛、不可緩解，或者患者既往有自身免疫病史或亞洲人種，應該進行NMO-IgG抗體滴度檢測；
2、影像學檢查，磁共振可發現異常頸椎病變而顱腦正常或不符合多發性硬化；
3、腦脊液WBC升高、蛋白增多，約75％寡克隆區帶陰性。
視神經脊髓炎的診斷標准：
主要標准：
1、單眼或雙眼的視神經炎；
2、完全性或不完全性橫斷性脊髓炎，急性期T2像病灶長度超過三個椎體節段且T1像為低信號病灶；
3、無結節病、血管炎、SLE、SS等。
須具備所有主要標准，可有時間間隔。
次要標准：
1、腦影像學正常或不符合Barkhof的MRI診斷標准（非特異性T2病變，不符合Barkhof標准；延髓背側病變，可與脊髓病灶延續或不延續；下丘腦和/或腦干病灶；腦室周圍/胼胝體的線性異常病灶，並非卵圓形，亦不出現Dawson指）；
2、血清或腦脊液NMO-IgG/AQP4抗體陽性。
須滿足至少一項次要標准。
視神經脊髓炎的預後很差，由於視神經脊髓炎緩解和復發的周期更加頻繁、反復，病情更危重。視力損害更加嚴重，而且，往往伴隨著截癱。
視神經脊髓炎的治療：
1、急性發作：大劑量甲強龍靜脈沖擊治療（1g/天，3-5天），聯合免疫抑制劑（硫唑嘌呤）。難治性、進攻性病變可考慮血液透析治療。
2、預防復發：長期應用潑尼松龍、硫唑嘌呤、利妥昔單抗免疫調節治療被證實是有益的。
9、視神經脊髓炎的並發症有哪些
脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化（發生痙攣性不全截癱失明等），治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.
10、視神經脊髓炎是由脊髓炎引起的嗎？
脊髓炎和視神經脊髓炎是兩種不同的疾病，脊髓炎多見於病毒，炎症侵犯脊髓所致脊髓水腫導致脊髓失去傳導功能發生截癱。視神經脊髓炎屬免疫性特異病毒感染脊髓發生脫髓鞘不全脊髓損傷導致不全截癱，其特異性病毒一但在治療不當的情況下會發生病灶纖維化，並會潛伏於沒有本質治療恢復的的病灶內，偶遇病毒炎症等就會誘發，並會擴散損害更多的中樞及周圍神經導致更多的神經發生脫髓鞘病理改變逐步加重病情。