視神經脊髓炎系譜病

1、視神經脊髓炎疾病怎麼確診

磁共振成像（MRI）
1.頭顱 MRI：許多NMO患者有腦部病灶，大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致，而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變，常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI：急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號，可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常，視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI：病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段，為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見，病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部，累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。

腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多較常見，約13-35%患者細胞數大於 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小於30%的NMO患者腦脊液寡克隆區帶可陽性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標志物，是鑒別NMO與MS的重要參考依據之一,需反復檢測。此外，NMO 患者 NMO-IgG 強陽性其復發可能性較大，其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。實驗方法不同陽性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG陽性率大約50-75%。最敏感的方法是細胞轉染免疫熒光法。

血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體，甲狀腺相關抗體，乙醯膽鹼受體抗體等。

神經眼科檢查
1.視敏度：80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差，超過30%的患者無光感；第一次發病後30%患者的視力低於20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者單眼視敏度低於 20/200，其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查： NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度（OCT）：NMO 患者視網膜神經纖維層（RNFL）明顯缺失，平均減少厚度約為30-40UM，而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM，以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位（VEP）：多數患者有 VEP 異常，主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。

2、視神經脊髓炎譜系病 多久 上班

症狀緩解，人不累不困，或能叢事些輕度的工作。但激素治療後症狀緩解，不要以為自已好了，若不能正確治療使病灶再生修復，體內產生病毒抗體，會遲發缺血性病灶再度損害導致多發性硬化致使病毒潛伏，反復復發和遲發整個中樞損害導致失明，痙攣性癱瘓。嚴重時還會危機生命。故要搶時間正確治療才能獲最佳恢復。沒提供資料只能為你提供理論性治療方案：治療除正常的激素治療在減激素的同時可逐步用中葯替代天然激素且對人體無毒副作用.應增強機體免疫功能，提高肌體抗病能力。營養神經，中西醫復合擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供，預防病情繼續發展。並興奮激活麻痹休克的神經才能再生修復病灶恢復神經，並使體內產生病毒抗體不再復發達獲得各種功能早日康復，。需幫助發來發病時和最近的磁共震照片，病歷，病史為你指導。

3、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

4、視神經脊髓炎是什麼病？

視神經脊髓炎就是視神經上一種很特殊的類型，那麼這些病變它不僅侵犯到視神經，它還侵犯到大腦，尤其侵犯了這個脊髓。那我們在這個脊髓磁共振上面就可以看到節段性的這種高反射的信號。那麼這種病變是因為這個機體當中一種特殊的這種蛋白，水通道蛋白4相關的一個抗體。那麼這種視神經脊髓炎因為它侵犯了多臟器器官系統，那麼它可能不僅僅引起這個視力的下降，視功能的損害，同時有可能會有患者會出現肢體的偏癱，大小便失禁，甚至到最終生活完全不能自理。因此視神經脊髓炎是一個對視力對全身健康危害非常大的一個疾病。

5、視神經脊髓炎譜系疾病用怎麼增強免疫力

本病是一遲發性脫髓鞘腦脊髓病，主要以損害大腦脊髓白質的植物神經並使其調節紊亂不能自主自身調節以濡養支配區組織而發生的多樣性病理改變（屬免疫性神經系統疾病）。患者發病早期症狀很輕且不明顯，多易忽視，臨床症狀偶有神情恍惚，心神不寧,頭暈，抑鬱，焦慮，強迫，失眠，幽閉，頭痛，視力異常或腦部不適以及輕度的局域性麻木，肌無力等，治療不當易復發和遲發神經再度損害，嚴重時可侵犯整個中樞導致神經功能損害發生痙攣性癱瘓而危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，而且副作用會導致體免疫你下,偶與病毒感染和炎症感染病情就會復發使神經再度損害導致症狀進一步加重.若得不到正確的治療受損神經則會復發和遲發多病灶硬化或病灶軟化，且再度損傷神經繼發痴呆或痙攣性癱瘓。能否獲得最佳恢復在於及早的治療。沒提供資料只能為你提供理論性治療方案：中西復合增強免疫，提高人體高病能力，慢性抗炎使炎阻止炎症再度損害神經，改善受累神經血運以養神經，調節神經軟化瘢痕預防病灶遲發缺血進一步加重，同時興奮激活神經才能再生修復病灶阻止病情復發恢復最佳的神經功能獲得早日康復，。需幫助發來磁共震照片為你指導。

6、評價視神經脊髓炎譜系疾病的量表有哪些

此病沒有固定和量衡表，因為視神經脊髓炎損害的脊髓層面和腦干周圍神經不同，症狀也不相同。是否是復發或遲發病灶缺血變性以及病情惡化繼發腦中樞病變病理改變都有不相同的症狀。若脊髓病灶和受累視神經發生缺血變性並萎縮，患者多會呈現不同程度的痙攣性不全癱瘓，視力障礙等。