1、急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
ADEM多發生在病毒感染後的2天到4周,少數發生在疫苗接種後,部分患者病前無誘因。臨床上患者表現為多灶性神經功能異常,提示中樞神經系統廣泛受累,可出現單側或雙側錐體束征(60-95%),急性偏癱(76%),共濟失調(18-65%),顱神經麻痹(22-45%),視神經炎(7-23%),癲癇(13-35%),脊髓受累(24%),偏身感覺障礙(2-3%),言語障礙(5-21%),並且多伴有意識障礙;發熱和腦膜刺激征亦常見,繼發於腦干損害或意識障礙的呼吸衰竭發生率為11-16% 。另外,ADEM較其它中樞神經系統脫髓鞘病更容易出現周圍神經病,在成人患者較突出,一項研究發現約有43.6%的ADEM伴有周圍神經病 。在IPMMSG的定義中要求患者必須有腦病的表現,即精神異常、認知障礙或意識障礙,以往的研究總結腦病的發生率為42-83%,新定義可能會導致一部分漏診,但卻容易排除那些容易轉變為多發性硬化的患者。急性出血性白質腦炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis),也稱為Weston-Hurst病,是ADEM的超急性變異型,表現為急性、快速進展的、暴發性炎性出血性白質脫髓鞘,多在1周內死於腦水腫,或遺留嚴重後遺症。
2、脫髓鞘有哪些臨床表現
1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2.急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。
3、脫髓鞘分類 以及臨床表現有哪些?
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞,脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主,神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病,包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良,以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
英文名稱
demyelination
就診科室
神經外科
多發群體
20~40
常見症狀
多發性硬化,急性播散性腦脊髓炎,急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病,慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
傳染性
無
臨床表現
1.多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀干或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2.急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痹最常見。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。
4、脊髓炎都有哪些臨床表現?
脊髓炎是一種非特異性炎症(非細菌亦非病毒)引起的脊髓白質脫髓鞘病變或壞死,表現為病損以下肢體癱瘓,感覺障礙及尿便障礙。發病以胸髓常見。臨床可分為三種:急性橫貫性脊髓炎,急性上升性脊髓炎和脫髓鞘性脊髓炎。其中急性上升性脊髓炎發展較快,可影響呼吸肌導致呼吸困難甚至死亡。治療方面:葯物治療,包括皮質類固醇激素,免疫求蛋白等,效果都較慢。早期康復治療對瘓肢功能恢復及改善預後有重要意義。治療這種病一定要有耐心 。
1.根據起病急緩大致可分為急性腰腿痛和慢性腰腿痛。
(1)急性腰腿痛:疼痛突然發生,多較劇烈。
(2)慢性腰腿痛:疼痛持續發生,多是程度較輕或時重時輕。
2.根據疼痛的性質分為鈍痛、酸痛、脹痛、麻痛、放射痛、牽涉痛、擴散痛、關聯痛、持續性痛、間歇性痛、陣發性痛等。
3.腰腿痛常見的原因
(1)急性或慢性損傷:腰部或腿部肌肉、筋膜、韌帶、椎間小關節的急性或慢性損傷、脊柱骨折或錯位、椎間盤損傷等。
(2)因退行性變:脊柱骨關節病、老年性骨質疏鬆症、椎間盤退行性變、椎管狹窄症等。
(3)先天性發育不良:脊柱隱性裂、椎體或附件畸形、脊柱滑脫症、髖關節畸形、股骨頭先天性發育畸形、膝骨骺分離、膝軟骨發育不全、膝關節屈曲畸形等。
(4)炎性變:脊柱結核、強直性脊柱炎、風濕性纖維組織炎或肌筋膜炎、類風濕性關節炎、骶髂關節炎、膝關節炎等。
(5)功能性缺陷:姿勢不良、妊娠、扁平足、下肢不等長或臀部肌力不足等。
(6)內臟疾病:泌尿及生殖器官疾病、肝病等。
(7)腫瘤:原發性骨腫瘤、轉移性骨腫瘤、神經腫瘤等。
(8)其他:過度肥胖、血液疾病、內分泌失調、精神因素、床褥的影響等。
5、脊髓亞急性聯合變性的鑒別診斷
1.銅缺乏性脊髓病
其臨床表現可與維生素B12缺乏性亞急性聯合變性十分相似。實驗室檢查主要特點為血清銅、銅藍蛋白降低,可伴有貧血及粒細胞減少。脊髓MRI頸胸髓後索T2高信號。補銅治療後症狀可能有部分改善,預防性補銅無效。
2.脊髓壓迫症
病灶常自脊髓一側開始,早期多有神經根刺激症狀,逐漸出現脊髓半切至橫貫性損害症狀,表現為截癱或四肢癱,平面較確切的傳導束性感覺障礙,尿便障礙,以及相應節段的肌萎縮。腰椎穿刺可見椎管梗阻,腦脊液蛋白增高,脊髓造影或脊髓MRI檢查可供鑒別。
3.視神經脊髓炎
起病較急,表現為橫貫性或播散性脊髓損傷,病灶以下感覺、運動、括約肌障礙,以及視神經改變,一般不伴有對稱性周圍神經損害,誘發電位、MRI檢查及腦脊液檢查有助於鑒別。
4.周圍神經病
多種原因,特別是營養不良性或合並腫瘤的周圍神經病可表現對稱性四肢遠端感覺及運動障礙,但多不伴貧血及維生素B12缺乏,無脊髓側索及後索損害體征,症狀體征好轉與惡化通常與維生素B12治療無密切關系。
5.脊髓癆
表現後索及後根受損症狀,如深感覺消失、感覺性共濟失調、腱反射減弱或消失、肌張力明顯降低,過電樣痛等,但無錐體束征,腦脊液蛋白正常或輕度增高,90%的患者CSF-IgG增高及梅毒血清學檢查陽性。[4]
6、急性脊髓炎的臨床表現有哪些?
急性脊髓炎是指各種自身免疫反應(多為感染後誘發,個別為疫苗接種後或隱源性原因)所致的急性橫貫性脊髓炎性改變,又稱急性橫貫性脊髓炎,是臨床上最常見的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎症引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死,病變常局限於脊髓的數個節段,主要病理改變為髓鞘腫脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎症細胞浸潤。胸髓最常受累,以病損水平以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特徵。