急性橫貫性脊髓炎血漿置換

1、什麼是脊髓炎？

脊髓炎是由病毒、細菌、螺旋體、立克次體、寄生蟲、原蟲、支原體等病原體感染引起,或由感染所致的脊髓灰質或(和)白質的炎性病變,以下肢體癱瘓、感覺障礙和植物神經功能障礙為其臨床特徵。常見脊髓炎有化膿性脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、亞急性壞死性脊髓炎、急性壞死出血性腦脊髓炎、小兒急性播散性腦脊髓炎、結核性脊髓炎等。

2、脊髓炎是什麼病

感染或毒素侵及脊髓所致的疾病。因在脊髓的病變常為橫貫性，故又稱橫貫性脊髓炎。病毒感染所致的急性脊髓炎多發生在青壯年，無性別差異，散在發病，起病較急。多有輕度前驅症狀，如低熱、全身不適或上呼吸道感染的症狀 。

疾病病因

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西醫病因

本病的確切病因尚未明了。脊髓炎大多為病毒感染所引起的自身免疫反應，或因中毒、過敏等原因所致的脊髓炎症。其病原主要有流感病毒、帶狀皰疹病毒、狂犬病毒、脊髓灰質炎病毒等，近年來有由肝炎病毒所導致脊髓炎的報告。尚有一部分患者原因不明，但病前常有某些上呼吸道感染的症狀。臨床上以橫斷性脊髓炎最為常見，其病變以胸段為主，其次為頸段，腰段及骶段病變較為少見。表現為脊髓病變水平以下的肢體癱瘓、感覺缺失和膀胱、直腸功能障礙。

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中醫病因

本病由外感時邪所致，又以感受溫熱邪毒為主。

疾病病理

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病理改變為炎症和變性，主要表現為軟脊膜和脊髓水腫、變性、炎症細胞浸潤、滲出、神經細胞腫脹，嚴重者出現脊髓軟化、壞死、出血，慢性期神經細胞萎縮，神經髓鞘脫失、軸突變性，神經膠質細胞增生。本病急性期腦脊液檢查可有白細胞數及蛋白含量輕度增高。

END

疾病診斷

中醫診斷

辨 證：

本病以肢體癱瘓、麻木，排尿障礙為主要表現，臨證時首先應辨明虛實，一般初期多為實證，可見發熱、咽痛等，繼之出現肢體痿軟無力，或肌膚麻木不仁，或小便不通。後期多為虛證，可見肢體痿廢不用，肌肉萎縮，肌膚乾燥，麻木，遺尿等症。臨床一般分為以下幾種證候類型。

⒈邪郁肺衛

主證：發熱，頭痛，咽喉腫痛，熱後突然出現肢體無力，肌膚麻木不仁，或見疾病由下向上擴展，四肢癱瘓，甚至舌肌痿弱，嗆咳，吞咽困難，小便短澀，大便秘結，舌質紅，苔薄黃，脈浮數。

⒉濕熱內盛

主證：身熱不揚，嗜卧懶言，胸脘痞滿，肢體痿弱無力，肌膚麻木不仁，或刺痛、瘙癢，小便不利，甚至癃閉不通，大便秘結，舌質紅，苔黃，脈滑數。

⒊氣虛血滯

主證：肢體癱瘓，痿軟不用，面色萎黃，神疲乏力，遺尿或小便不通，舌質淡，苔薄白，脈細澀

⒋肝腎陰虛

主證：肢體癱瘓，肌肉萎縮，屈曲拘攣，肌膚乾燥，麻木不仁，或見遺尿，伴頭暈耳鳴，潮熱盜汗，舌質紅，少苔，脈細數。

西醫診斷

⒈運動障礙：主要表現為病變節段以下的上運動神經元性麻痹。但在急性起病者，早期可為一過性弛緩性癱瘓，稱為脊髓休克。數日至數周後逐漸出現腱反射亢進，肌張力增高及病理反射等典型體征。病變節段相應的肌肉表現為下運動神經元性麻痹，但大多無典型體征。運動障礙大多對稱，也可累及一側，或雙側病情程度不一。若病變部位較高，可出現呼吸肌麻痹、吞咽困難等。

⒉感覺障礙：病變節段以下感覺減退或喪失。深淺感覺均有不同程度受累，但雙側嚴重程度不一定對稱。若僅一側脊髓受累，則表現為病變水平以下對側肢體痛、溫覺缺失，同側深感覺缺失。於感覺正常與感覺缺失的交界區常有一痛覺過敏區。

⒊植物神經症狀：急性期多有尿瀦留或便秘，脊髓休剋期過後逐漸出現尿失禁，部分病例最終成為自主性膀胱。隨損害節段的不同，可出現其他植物神經功能障礙，如Horner綜合征、血管舒縮異常、汗液分泌及營養障礙以及內臟功能異常等。

疾病治療

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一般治療

⒈加強營養，進食高蛋白質高維生素食物。

⒉注意保暖，避免受寒。

⒊保持皮膚清潔、乾燥，保持床單乾燥、柔軟、平坦；勤翻身；癱瘓肢體保持在功能位置，盡早做被動運動；在骶、踝、肩胛等部位墊以氣圈或軟墊，並經常按摩，然後用紅花酒精外搽。

⒋保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物。對於呼吸困難者，盡早吸氧；

西醫治療

激素沖擊療法（首選甲潑尼龍） 3-5天

免疫球蛋白

血漿置換

B族維生素

康復治療

中醫治療

本病初期以邪實為主，治療宜以祛邪為要，治當解表清熱，疏風利濕。後期邪毒漸去，但正氣已傷，治療則以扶正補虛為主，宜益氣健脾，滋補肝腎，佐以活血通絡。

「鎮脊通絡湯」是專家組結合上萬例脊髓損傷患者的臨床經驗總結出來的目前唯一比較成熟的一種脊髓損傷治療方案。根據脊髓損傷的中醫辨證原理，以傳統醫方劑精華與現代醫學相結合，採用幾十種名貴中葯配伍，經過三十多道工序精心研製出「鎮脊通絡湯」純中葯口服湯劑，它能迅速激活神經系統，修復、重建受損的脊髓神經細胞，促進再生長而恢復脊髓功能。

第一階段；葯物中以祛邪為要，治當解表清熱，疏風利濕，主要以控制病情發展為主為第二階段治療打下基礎。

第二階段；葯物可以邪毒漸去，扶正補虛為，宜益氣健脾，滋補肝腎，可將疾病治癒70%。

第三階段葯物可以活血通絡，恢復脊髓以及自身的身體機能，將脊髓炎有效的治癒。

預後

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預後取決於急性脊髓炎損害程度、病變范圍及並發症情況。如無嚴重並發症，服用「鎮脊通絡湯」多於3～6個月內基本恢復。完全性截癱6個月後肌電圖仍為失神經改變、MRI顯示髓內廣泛信號改變、病變范圍累及脊髓節段多且彌漫者預後不良。合並泌尿系感染、壓瘡、肺部感染者常影響恢復，遺留後遺症。急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預後差，短期內可死於呼吸循環衰竭。

3、脫髓鞘性腦干炎

疾病概述
經典NMO的概念是指雙側視神經炎和嚴重橫貫性脊髓炎同時或短期內相繼發生的一種單相病程疾病。20世紀末，Wingerchuk等回顧總結了71例NMO患者臨床資料，拓展了NMO定義范疇，主要觀點包括：視神經炎和脊髓炎兩者可同時出現、很短時間內相繼出現或相隔較長時間（數月或數年）出現；視神經炎可為雙眼受累，也可單眼受累；有些患者病情反復發作稱為復發型NMO。故NMO可為單相病程，亦可呈緩解復發的多相病程。80%～90%的NMO病例為反復視神經炎和脊髓炎發作的復發型NMO。部分患者脊髓炎出現前視神經炎可反復多次發作，反之亦然。反復發作的脊髓炎或視神經炎被稱為復發性脊髓炎或復發性視神經炎。

流行病學

NMO的確切發病率和患病率均不清楚，原因之一是缺乏統一公認的診斷標准，易與MS混淆。在西方白種人中NMO佔中樞神經系統脫髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白種人群，NMO明顯多見，如日本NMO佔中樞神經系統脫髓鞘疾病的比例是20%～30%，香港36%，新加坡48%，印度10%～20%。NMO平均發病年齡39歲，不同人種女性患病均明顯多於男性，女性患者占所有病例數90%。

病理

相對於典型MS最容易侵犯腦室周圍白質、小腦和腦干，NMO常選擇性地累及視神經和脊髓。NMO脊髓病變具有不同於MS的特徵，為多個脊髓節段的廣泛脫髓鞘，伴同時累及灰白質的空腔形成、壞死和急性軸突病變，病灶中有顯著嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤，圍繞透明樣變血管周圍，有免疫球蛋白（IgG和IgM）和補體活化產物的沉積，呈特徵性的框邊樣（rim）和玫瑰花形（rosette），提示體液免疫機制參與了NMO發病過程。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

症狀體征
1、發病年齡5－60歲，21－41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎是本病特徵性表現，在短時間內連續出現，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解－復發。
2、視神經炎急性起病者在數小時或數日內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視神經乳頭炎或球後視神經炎。亞急性起病者1－2個月內症狀達到高峰。少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。
3、急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變，已證實多數為MS表現，呈單相型或慢性多項復發型。臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對成和不完全性，表現快速（數小時或數日）進展的輕癱瘓、雙側Babinski征、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見約於約1/3的復發型患者，但單相病程患者通常很少發生。
4、多數NMO患者為單相病程，70％的病例數日內出現截癱，約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復發型病程，其中約1/3發生截癱，約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數月至半年，以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。
此外，單病程NMO和復發型NMO臨床特徵也存在一些差別。Wingerchuk等報道，單病程NMO平均發病年齡29歲（1～54歲），復發型NMO 39歲（6～72歲）。復發型NMO女性比例更高，達80%以上。首次臨床事件發展成為雙側視神經炎和脊髓炎（NMO經典定義）的平均時間，單病程NMO是5天（0～151天），復發型NMO是166天（2～730天）。單病程NMO臨床事件表現更為嚴重，54%的受累眼睛經歷過視力完全喪失，而復發型NMO中只有28%，單病程NMO中70%的患者出現過截癱，復發型NMO中僅有31%。雖然單病程NMO臨床事件比復發型NMO嚴重，但絕大多數單病程NMO因為以後不會復發，並長期保持穩定，沒有累積損傷，疾病恢復和神經功能保持會更好，5年生存率90%，往往死於其它病因。復發型NMO的復發頻率個體之間差異很大，有可能幾次發作在數月內出現，也可能緩解期超過10年。55%的患者1年以內出現視神經炎或脊髓炎復發，這一比例3年內增加至78%，5年內達90%。雖然首次視神經炎和脊髓炎事件後功能恢復比單病程NMO更好，但反復發作的累積效應使得復發型NMO的神經功能殘疾反而更為嚴重。病程5年的患者，超過半數有單眼盲或沒有輔助不能行走，5年生存率68%。嚴重頸脊髓炎導致呼吸衰竭在復發型NMO更常見，幾乎1/3的患者會出現，也是此類患者死亡的主要原因。

輔助檢查
血清與腦脊液：大約85%的MS患者腦脊液中可檢測到寡克隆帶，而在NMO患者中出現率僅15-35%。IgG合成指數NMO也同樣明顯低於MS。NMO急性期腦脊液白細胞數可超過50/mm3, 可有中性粒細胞，這種腦脊液改變在典型MS非常少見。近年來，免疫學研究又發現新證據顯示NMO與MS兩者之間明顯不同。
近年有關NMO研究領域的一個重要發現當屬Lennon等報道的NMO-IgG。作為NMO特異性的生物學標志物，該抗體診斷北美NMO的敏感性是73%，特異性是91％，診斷日本OSMS的敏感性是58%，特異性100％。NMO-IgG的靶抗原是水通道蛋白-4（AQP4)。AQP4是位於星型膠質細胞質膜上的一種整合蛋白，集中分布於血腦屏障星型膠質細胞足突部位，是目前第一個被發現的與人類中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病有關的自身抗原。它在視神經和脊髓中含量豐富，整個腦中也有分布。AQP4是中樞神經系統含量最豐富的水通道蛋白，在維持腦內水平衡過程中起重要作用，與水中毒或局灶腦缺血後腦水腫形成有關。Pittock等發現部分NMO患者腦部MRI異常信號主要位於下丘腦，偶爾也會延伸至圍繞三、四腦室旁的腦組織，而這些部位也正是AQP4富含區域。
脊髓核磁共振：NMO脊髓炎急性發作脊髓MRI會出現明顯異常。最顯著的特徵是大多數病灶超過3個椎體長度，呈長T1和長T2信號改變，增強可見斑片狀強化，病變主要位於脊髓中央，受累節段可見脊髓腫脹。隨著時間推移，脊髓腫脹和強化變為持續髓內T2異常信號和/或脊髓萎縮。而典型MS病灶一般不超過1～2個椎體長度，軸位上顯示病灶局限，位於脊髓髓內偏外側。NMO視神經炎急性發作時，頭顱MRI可有受累視神經或視交叉腫脹和/或強化。
視覺誘發電位：多出現波形正常，時程明顯延長。

NMO疾病譜
由於NMO-IgG診斷NMO具有高度特異性，Wingerchuk等已將其納入2006年修訂的NMO診斷標准中（作為3項支持診斷標准中的1項），該診斷標准在有視神經和脊髓受累表現的中樞神經系統脫髓鞘疾病中診斷出NMO的敏感性是99%，特異性90%。不僅如此，Wingerchuk等近期還提出了NMO疾病譜（NMO spectrum disorders）的概念，該疾病譜涵蓋：1）NMO（2006年定義）；2）NMO限定形式（limited forms of neuromyelitis optica）：a 原發性單次發作或復發性縱向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶長度≥3個椎體） b 復發性或雙側同時發生的視神經炎；3）亞洲視神經脊髓型多發性硬化；4）伴有系統性自身免疫性疾病的視神經炎或縱向延伸性脊髓炎；5）伴有NMO特徵性腦部病灶（下丘腦、胼胝體、腦室旁或腦干）的視神經炎或脊髓炎。

診斷及鑒別診斷
1、診斷
採用Wingerchuk等制定的NMO診斷標准（2006年修訂版本）。
2、鑒別診斷
（1）早期眼症狀易與單純球後視神經炎混淆，ON多損害單眼，本病常兩眼先後受累，並有脊髓病損或明顯緩解－復發。
（2）MS可表現NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查頗具鑒別意義。NMO的CSF－MNC>50×106/L或嗜中性粒細胞增多較常見，MS罕見；90％以上的MS可見寡克隆地，NMO不常見。頭部MRI在NMO初期正常，復發－緩解型MS常有典型病灶；NMO脊髓縱向融合病變超過3個脊椎節段，常見脊髓腫脹和釓強化，MS脊髓病變極少超過1個脊椎節段
（3）亞急性脊髓視神經病多見於小兒，先有腹痛、腹瀉等症狀，以對稱性感覺異常為主，多無癱瘓，無復發，CSF無明顯改變。
NMO的臨床表現較MS嚴重，NMO多因一連串發作而加劇。復發型NMO預後差，得數患者呈階梯式進展，發生全盲或截癱等嚴重殘疾，1/3的患者死於呼吸衰竭，這在MS均不常見。

治療方案
1 甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法可加速ON等發作性症狀恢復，終止或縮短NMO惡化。500－1000mg/d，靜脈滴注，連用3－5日；之後用大劑量潑尼鬆口服。應注意單獨口服潑尼松可能增加ON新的發作風險。
2 也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。恢復期應加強功能鍛煉及理療。 雖然沒有大樣本臨床對照試驗證實有效，免疫抑制劑和血漿置換被建議用於NMO治療。
3 MS的一線用葯是免疫調節葯物β-干擾素和可舒松（glatiramer acetate）。而NMO是否也有類似療效需要深入研究。預後也不同於MS，早期報道NMO的5年生存率僅68%，死因主要是嚴重脊髓病變致呼吸衰竭。近年來，隨著診斷和治療水平提高，NMO預後已有改觀，然而，每年約2次的平均復發率仍使得NMO比MS更早致殘。

預防常識
對視神經脊髓炎患者要採用樂觀態度向病人說明本病的性質和前景，增強與疾病做斗爭的勇氣，如何適應已經和可能造成的病殘。指導他們如何進行患肢功能鍛煉。叮囑患者定期進行復查，避免勞累，防止感染。了解病情有無發展。經醫院正規治療後，大部分患者均有不同程度的恢復，少數患者可留有不同程度的殘障。

參考資料： http://ke.baidu.com/view/812404.htm

4、脊髓炎的治療方法？

脊髓炎的治療分為兩部分。如果是由細菌感染引起的，首先是抗感染治療。如果是病毒引起的，應該用抗病毒葯物治療。如果是由梅毒、結核病等其他因素引起的，應針對病原體進行相應的治療。二是減輕感染或炎症引起的不良反應，主要是激素或免疫抑制劑，它們是基礎葯物。在良好的條件下，通過血漿置換，可以利用大規模免疫球蛋白或血漿置換去除不良物質。