腦橋神經脊髓炎

1、脫髓鞘改變是怎麼引起的

脫髓鞘病變在近年來的發病率較高，該疾病的多發群體是青壯年，患有脫髓鞘病變無論對患者的身體健康還是日常生活都會帶來一定的影響，面對這類疾病人們需要全面的了解其相關的知識，了解患病的發病原因和症狀才能夠有效的治療疾病。
醫學上認為誘發脫髓鞘病變出現的最主要的原因就是遺傳，該疾病有一定的家族遺傳病史，因此家中有脫髓鞘病變患者的人需要格外警惕這類疾病的產生。除此之外自身免疫性的病變、先天性的發育異常、不正確的生活習慣、外傷、著涼、病毒的感染等因素相互作用也會引發脫髓鞘病變出現。
患有脫髓鞘病變的發病是非常急的，患病之後的首發症狀是雙下肢麻木，病變發生的相應部位會有束帶感和疼痛感，隨著脫髓鞘病變患者病情的進一步發展，患者則會出現四肢無力、精神萎靡、食慾不振、尿頻、尿急、尿不凈等全身不適的情況，病情嚴重的脫髓鞘病變患者會癱瘓，這對患者的健康影響極大。

2、脫髓鞘病變是什麼病

也是屬於脫髓鞘疾病的一種，都是神經系統疑難雜症

3、脫髓鞘真的很可怕嗎？

脫髓鞘是很可怕，因為脫髓鞘會誘發急性播散性腦脊髓炎。

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元胞體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。

遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。

中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。其中脫髓鞘可引起急性播散性腦脊髓炎，並且好發於兒童和青壯年，散發病例多見。

多在感染或疫苗接種後1～2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2～4天出現，常表現為斑疹正在消退，症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛，嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。

4、什麼樣的症狀是脫髓鞘病

遺傳髓鞘產生阻礙病症如異染性腦白質營養缺乏症、腎上腺腦白質營養缺乏症等。

5、臨床常見的脫髓鞘疾病有哪些？

發性硬化症是臨床最常見的脫髓鞘疾病，由於硬化病變的多灶性，臨床症狀較復雜，混合型亦不少見。

6、脫髓鞘脫髓鞘是什麼？

此病有遺傳因素引起。以及環境因素引起,此病在寒溫帶多見，熱帶則較少,感染因素：麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與此病有關.多採用抗炎、激素沖擊、免疫抑制劑和血漿置換等對症支持治療。

7、請問脫髓鞘疾病怎麼理解？

脫髓鞘疾病是一急性發作或亞急性損害神經中樞神經白質的疾病,臨床多見腦白質脫髓鞘、脫髓鞘脊髓炎，視神經脊髓炎、播散性腦脊髓炎、多發性根性周圍神經脫髓鞘(稱格林巴利)、進行性多灶性白質腦病(遲發性腦病)、腦橋中央髓鞘溶解症、髓鞘代謝的遺傳性疾病
腎上腺白質營養不良急性出血性白質腦炎、異染性白質營養不良、缺氧放射性神經損害等。
一般患者發病高峰期為二至三周，也可見於突發和慢性繼發以遲發型和誘發型。早期多見於感冒症狀及身體區域性麻木或偶有復瀉症狀,故已被忽視,等病發損傷之腦、脊髓中樞神經功能出現肢體嚴重麻木、癱瘓等臨床症狀時才重視到醫院進行磁共震和腦脊液檢查後確診,部分患者同過激素抗炎療法和蛋白脫水療法治療可使漸時性的恢復,但部分患者由於神經受累嚴重,功能恢復不佳。在確定病情後的治療過程中,過多的應用激素導體的免疫機能低下(激素可使人體發揮最佳的抗病替能而不治病),偶與病毒或炎症感染而誘導致病情再次復發，故急性脫髓鞘疾病發病後一次末能根本性的治癒，則會專為慢性脫髓鞘疾病，並遲發缺血性病灶修復異常而纖維化-多發性硬化。反復的復發和治療不當遲發神經再度受損後，會嚴重的損害神經中樞，從而繼發受累神經支配區運動及臟器功能障礙並發衰竭危極生命。
從治療角度來講,本病的治療恢復關鍵在於早期,其治療需對病情辯證施治，立方用葯使體內產生病毒抗體控制或阻止病情復發，才能在控病復發和遲發神經損害基礎上恢復改善部分神經功能。且治療需以中醫理論為指導方針，多方面考慮缺一不可,需採用免疫療法補氣養血增強人體抗病能力使體內產生病毒抗體、慢性抗炎療法預防炎症侵襲受累神經誘發病情、預防神經變性療法阻止病灶遲發多發性硬化、營養神經療法使受累神經微循環得到充分的血供、興奮激活神經療法使病灶得到再生修復。只要能控制病情復發或延緩病情復發，並使病灶得到再生修復或部分再生修復緩解病痛，獲得近於正常的功能恢復既為最佳的治療措施。

8、中樞神經系統性炎性脫髓鞘性疾病可以治癒嗎

中樞神經系統脫髓鞘疾病是中樞神經系統以廣泛原發性脫髓鞘為主的一組疾病，一種原因不很明確的、療效差且導致進行性的、不可逆性運動、感覺障礙。由CT或MRI確證的中樞神經系統病灶。 原發性脫髓鞘是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言，乃由於少突膠質細胞受損影響髓鞘形成，或由於免疫或毒性因素損害髓鞘所致。繼發性脫髓鞘常繼發於軸突變性（如Waller變性）。感染、缺氧和代謝障礙，以及其他一些先天性代謝障礙（如白質營養不良）、病毒感染（如進行性多灶性白質腦病）及某些原因不明的少見疾病（如腦橋中央白質溶解）時亦可出現脫髓鞘病變。 多發性硬化症多發性硬化症（MS）是常見的脫髓鞘疾病，患者以20～40歲女性為多。臨床病程數年至十餘年不等。以反復發作與緩解交替為其特點，緩解期長短不一。神經系統的症狀因累及部位不同而頗為多樣。 多發性硬化症的病理變化：經典型MS病變分布廣泛，可累及大腦、腦干、脊髓、視神經等處，其中以白質，特別以腦室角或室旁白質的病變最突出，但灰質也可受累。病灶呈圓形或不整形，大小不一，直徑從0.1cm到數厘米不等，數目多少不一，新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質地較硬。 如脫髓鞘區與有髓鞘區相互交替，形成同心圓樣結構，則稱為同心圓性硬化又名Balo病，在我國東北和西南地區有散發病例的報道。近年觀察發現，同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現於同一病例；因此Balo病可能僅是經典型MS的某一階段的表現。Schilder病則表現為大腦皮質下白質廣泛的融合性脫髓鞘病變。皮質下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特徵。 部分病例病變主要累及脊髓和視神經，引起視力損害和脊髓症狀，此即視神經脊髓炎又名Devic病，此型在遠東常見。我國有僅累及脊髓的Devic病報道。 多發性硬化症的病因和發病機制： 病因不明，可能和下列因素有關：①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多。②人文地理因素：本病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發病率高，而東方、非洲人患病率較低。③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與本病有關，但即使應用分子生物學方法檢測病灶內及周圍腦組織中的病毒基因組，亦未能得出明確的結論。 多發性硬化症的的臨床病理聯系： 本病病變分布廣泛且輕重不等，故臨床表現多樣，有大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經損害等症狀，如肢體無力、感覺異常、痙攣性癱瘓、共濟失調、眼肌麻痹、膀胱功能障礙等，病情發作和緩解可交替進行多年。 急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎可見於病毒（如麻疹、風疹、水痘等）感染後或疫苗（如牛痘疫苗、狂犬病疫苗等）接種後，臨床表現為發熱、嘔吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染後2～4天或疫苗接種後10～13天發病。 病變的特點為靜脈周圍脫髓鞘伴炎性水腫和以淋巴細胞和巨噬細胞為主的炎性細胞浸潤。本病的脫髓鞘進展迅速，軸突一般不受累，病變呈多發性，累及腦和脊髓各處，特別是白質深層和腦橋腹側。軟腦膜中可有少量淋巴細胞、巨噬細胞浸潤。 本病並非直接由病毒所致，在患者的中樞神經組織中不能檢出病毒，加之病變與實驗性過敏性腦脊髓炎十分相似，故目前認為本病髓鞘的損傷與髓鞘鹼性蛋白所致的自身免疫反應有關。 壞死出血性白質腦炎本病是一種罕見的發展迅速而凶險的疾病，常是敗血性休克、過敏反應（哮喘等）的一種嚴重並發症。可能是一種由於免疫復合物沉積和補體激活所致的超急型急性播散性腦脊髓炎。病變的特點為腦腫脹伴白質點狀出血（圖16-31），與腦脂肪栓塞頗相似。鏡下變化特點為小血管（小動脈、小靜脈）局灶性壞死伴周圍球形出血；血管周圍脫髓鞘伴中性粒細胞、淋巴細胞、巨噬細胞浸潤；腦水腫和軟腦膜炎。與急性播散性腦脊髓炎之區別在於本病的壞死較廣泛，急性炎性細胞浸潤以及血管周圍出血較明顯。病變在大腦半球和腦干較多見，呈灶性分布。 Guillian-Barre綜合征對稱性多神經根炎或急性特發性多神經炎，是常見的脊神經根和周圍神經的炎性脫髓鞘病變，不屬原發性脫髓鞘疾病。臨床上表現為進行性上升性麻痹、四肢軟癱、伴不同程度的感覺障礙。病變嚴重者，可引起致死性呼吸麻痹和兩側面癱。腦脊液出現典型的蛋白細胞分離現象，即蛋白增加而細胞數正常。 本病可由多種病因引起，大多數病例在發病前先有諸如巨細胞病毒，EB病毒、支原體或HIV的感染，約20％病例的病因不明。本病的發生可能與免疫性損傷有關。以患者血清注射於動物的神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外，患者的神經組織內有C3b免疫球蛋白（主要是IgG或IgM）存在。以上事實提示，本病的發生可能與體液免疫損傷有關。 病變可累及運動和感覺神經根、背根節及周圍神經，主要表現為：①神經節和神經內膜水腫和灶性炎細胞浸潤，②節段性脫髓鞘，崩解的髓鞘為巨噬細胞吞噬，③在嚴重病例，軸索可發生腫脹或斷裂。軸索破壞嚴重時，相關的肌群可發生去神經性萎縮。在反復發作的慢性病例中，節段性脫髓鞘和受累神經纖維的修復過程反復進行，病變處神經鞘膜細胞突起與膠質纖維作同心圓狀層層包繞，稱為洋蔥球形成。 對於由於MS病因及發病機制不清，目前還缺乏基於MS病因及發病機制之上的根治MS的方法。現有的一些治療MS的方法主要有干擾素β（IFNβ）、copoly?鄄mer-1、糖皮質激素、抑制免疫及抗代謝葯物等。糖皮質激素對於治療復發期或者急性期MS有肯定的療效，盡管IFNβ以及copolymer-1能減少MS的復發次數、延長緩解期、減少MS病灶數、改善神經功能障礙，但是對於進展型MS的療效欠佳，不能阻止進展型MS的神經功能障礙。抑制免疫及抗代謝葯物由於長期應用可產生嚴重的副作用，並且對MS治療效果也不肯定，並不主張對MS普遍性應用該類葯物。總之，目前尚缺乏行之有效治療MS的方法。

9、我侄子被診斷為脫髓鞘，請問治療脫髓鞘的專家有哪些？

發病症狀和我第一次一樣，如果診斷為「脫髓鞘」的話，建議去大醫院仔細檢查一下，我當初就是因為發病過後就正常了，以為沒事了，誰知過了幾年又復發，就去上海長海醫院檢查MRI加腰穿，結果腰穿正常，MRI診斷為白質脫髓鞘性病變，一般多青壯年發病，病前兩周內有上感呼吸感染症狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發症狀為雙下肢麻木、無力，病變相應部位背痛和束帶感，尿瀦留和大便失禁。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由於反復脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細胞明顯增殖，神經可變粗，並有軸突喪失，因此功能恢復不完全。隨便說一句，如果是兩次發病，且MRI表現為兩次發病，發病在兩個不同區域的話，就可以判斷是多發性硬化了，因為某種意義上來說，脫髓鞘病是多發性硬化的一種表現，早期用氫化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg靜滴,每日一次，7-10d後如病情穩定改為強的松30mg口服。隨病情好轉可逐漸減量。我就是這么治療的，不過老實說療效不怎麼樣，關鍵還是後期多鍛煉，增強肌體免疫力。

10、神經系統疾病有哪些

1格淋巴利氏綜合症和多系統萎縮是兩種疾病，不是一個病；多系統萎縮是一種變性病，格林巴利綜合症是免疫炎性脫髓鞘病變；2建議你把醫生的查體記錄抄上來，把影像結果傳上來；3是否做過腰穿腦脊液檢查，把結果傳上來；4在明確診斷之前，建議在輸液中加入水溶性和脂溶性維生素，避免繼發性腦損害。
北京宣武醫院-神經內科-周愛紅副主任醫師