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血管炎和視神經脊髓炎

發布時間:2020-10-11 07:11:16

1、視神經脊髓炎是什麼東西能恢復嗎

 視神經脊髓炎是一種特發性、自身免疫性、嚴重的炎症性疾病,可以導致星型膠質細胞死亡、視神經和脊髓脫髓鞘。視神經脊髓炎多見於亞洲,女性好發。病理機制:靶向水通道蛋白4的特異性抗體(NMO-IgG),引起視神經和脊髓周圍的髓磷脂完整性破壞,導致嚴重的視力損害和神經徵象。
視神經脊髓炎的臨床表現多種多樣,包括單側或雙側視神經炎、橫斷性脊髓炎,兩者可前可後。視神經脊髓炎的視覺損害一般以雙側更常見。神經眼科徵象包括:眼球轉動痛、中心視力損害、色覺障礙、視網膜神經纖維層丟失。其它神經徵象包括:共濟失調、截癱、感覺障礙、膀胱障礙等。
視神經脊髓炎的診斷篩選:
1、如果急性視神經炎是雙側、無痛、不可緩解,或者患者既往有自身免疫病史或亞洲人種,應該進行NMO-IgG抗體滴度檢測;
2、影像學檢查,磁共振可發現異常頸椎病變而顱腦正常或不符合多發性硬化;
3、腦脊液WBC升高、蛋白增多,約75%寡克隆區帶陰性。
視神經脊髓炎的診斷標准:
主要標准:
1、單眼或雙眼的視神經炎;
2、完全性或不完全性橫斷性脊髓炎,急性期T2像病灶長度超過三個椎體節段且T1像為低信號病灶;
3、無結節病、血管炎、SLE、SS等。
須具備所有主要標准,可有時間間隔。
次要標准:
1、腦影像學正常或不符合Barkhof的MRI診斷標准(非特異性T2病變,不符合Barkhof標准;延髓背側病變,可與脊髓病灶延續或不延續;下丘腦和/或腦干病灶;腦室周圍/胼胝體的線性異常病灶,並非卵圓形,亦不出現Dawson指);
2、血清或腦脊液NMO-IgG/AQP4抗體陽性。
須滿足至少一項次要標准。
視神經脊髓炎的預後很差,由於視神經脊髓炎緩解和復發的周期更加頻繁、反復,病情更危重。視力損害更加嚴重,而且,往往伴隨著截癱。
視神經脊髓炎的治療:
1、急性發作:大劑量甲強龍靜脈沖擊治療(1g/天,3-5天),聯合免疫抑制劑(硫唑嘌呤)。難治性、進攻性病變可考慮血液透析治療。
2、預防復發:長期應用潑尼松龍、硫唑嘌呤、利妥昔單抗免疫調節治療被證實是有益的。

2、視神經脊髓炎

視神經脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合症,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中,西方人的多發性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明,但臨床差別,以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉,脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年,男女均可發病。急性或亞急性發病,病情進展迅速,可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀:急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者,1~2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。

2、脊髓受損症狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征(屈頸時,自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部)。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高,與多發性硬化不同,只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現,80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個,或3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難,但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難,但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼,沒有脊髓病損,也沒有緩解-復發的病程;多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯,並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段,而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法,繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程,有一定的效果。另外,也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

3、視神經脊髓炎與脊髓炎的區別是什麼?

你好,您前一段時間到醫院檢查,發現患有視神經脊髓炎,這種疾病是一種脫髓鞘疾病。具體的發病原因並不是特別明確,但是可以引起脊髓的炎症是神經的嚴重,而且容易復發和急性脊髓炎當然是有明顯的區別。急性脊髓炎起病比較急,癱瘓呈橫貫性脊髓損害。沒有緩解復發的病程,也沒有視神經損害。所以如果出現視神經脊髓炎,可以應用糖皮質激素,或者是採取大劑量免疫球蛋白等葯物進行治療。

4、視神經脊髓炎的治療方法?

視神經脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合症,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中,西方人的多發性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明,但臨床差別,以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉,脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年,男女均可發病。急性或亞急性發病,病情進展迅速,可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀:急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者,1~2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。

2、脊髓受損症狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征(屈頸時,自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部)。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高,與多發性硬化不同,只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現,80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個,或3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難,但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難,但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼,沒有脊髓病損,也沒有緩解-復發的病程;多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯,並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段,而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法,繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程,有一定的效果。另外,也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同(見本網站《急性脊髓炎》一文),恢復期應加強功能鍛煉及理療。

5、視神經脊髓炎和脊髓炎的區別是什麼

視神經脊髓炎屬脫來髓鞘疾病繼發視神經損害而得名,脊髓炎是病毒或炎症感染損害脊髓髓的疾病,兩種病的病理病因根本不同,但都會導致脊髓損害導致神經支配區功能障礙。
因對病情了解不夠,需助詳細說明發病年齡,發源病時間,發病准確部位,檢查結果(原始磁共震照片),現病情詳細症狀,曾做過的治療,越細越好,這對病情分析定性、評估及治療有很大的幫助。

6、視神經脊髓炎跟脊髓炎有什麼區別?

視神經脊髓炎,是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,急性脊髓炎是臨床上最常見的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎症引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死,主要病理改變為髓鞘腫脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎症細胞浸潤。兩者最大的區別就是,視神經脊髓炎對視力有影響的,脊髓炎對視力沒有影響。

7、視神經脊髓炎和脊髓炎有什麼區別?

視神經脊髓炎和脊髓炎都屬脫髓鞘類疾病,視神經脊髓炎多見於免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙,它是一脫髓鞘疾病合並腦視中樞腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。脊髓炎是沒有損害視中樞的。

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