1、視神經脊髓炎的病理生理
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2、視神經脊髓炎
視神經脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合症,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。
病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中,西方人的多發性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明,但臨床差別,以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。
病理
病變主要累及視神經和視交叉,脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴有血管周圍炎性細胞侵潤。
臨床表現
好發於青年,男女均可發病。急性或亞急性發病,病情進展迅速,可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。
1、視神經受損症狀:急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。
亞急性起病者,1~2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
2、脊髓受損症狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征(屈頸時,自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部)。
輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高,與多發性硬化不同,只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。
2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。
3、脊髓核磁共振檢查發現,80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個,或3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段。
診斷
典型病例臨床診斷並不難,但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難,但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。
注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼,沒有脊髓病損,也沒有緩解-復發的病程;多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯,並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段,而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段等特點有助鑒別。
治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法,繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程,有一定的效果。另外,也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。
3、我女友患視神經脊髓炎有四至五年時間,大約每年復發一次,曾有單目失明經歷,請問她有生命危險嗎??
視神經脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合症,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。
病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中,西方人的多發性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明,但臨床差別,以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。
病理
病變主要累及視神經和視交叉,脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴有血管周圍炎性細胞侵潤。
臨床表現
好發於青年,男女均可發病。急性或亞急性發病,病情進展迅速,可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。
1、視神經受損症狀:急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。
亞急性起病者,1~2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
2、脊髓受損症狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征(屈頸時,自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部)。
輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高,與多發性硬化不同,只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。
2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。
3、脊髓核磁共振檢查發現,80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個,或3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段。
診斷
典型病例臨床診斷並不難,但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難,但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。
注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼,沒有脊髓病損,也沒有緩解-復發的病程;多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯,並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段,而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段等特點有助鑒別。
治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法,繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程,有一定的效果。另外,也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。
脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同(見本網站《急性脊髓炎》一文),恢復期應加強功能鍛煉及理療。
祝福你!
4、視神經脊髓炎如何治療?
脊髓炎早期的治療基本上都是大量的激素沖擊療法,並且穩定後,我們是建議中醫中葯治療。視神經脊髓炎是一種壞死性炎性疾病,為視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變,主要病理改變為脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴血管周圍炎性細胞浸潤。脊髓神經受炎性浸潤時間過長,神經功能紊亂,機體氣血運行差導致,治療應以充分脊髓神經供血,營養修復神經,以及神經再生,興奮神經激活麻痹和休眠的激素神經,以增強神經細胞間的傳導沖動恢復肢體功能。對於中醫中葯治療,可以選擇益髓脊柱貼治療,
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可以登錄網站進行詳細了解。平時飲食應忌辛辣燥熱之品,少食油膩,多食清淡之品。患者要戒怒戒躁,避免情緒激動,保持心情舒暢,以防肝火傷目。
5、視神經脊髓炎是脊髓炎病變引起的嗎?
視神經脊髓炎能否完全治好取決於患者的個人體質。因為視神經脊髓炎是很容易復發的一種疾病,大部分患者經過積極的治療後可以控制病情的發展,緩解不適症狀,但是不能完全的治癒。只有少部分患者治療好後不會復發,但是可能性比較低。視神經脊髓炎會對患者的身體產生非常大的影響,其中包括使患者視力下降或四肢癱瘓等。一旦患者感覺到異常就要盡快的去醫院確診,這種疾病的主要治療方法是服用激素和免疫抑制劑葯物
6、視神經脊髓炎譜系疾病是怎麼回事?
此病沒有固定和量衡表,因為視神經脊髓炎損害的脊髓層面和腦干周圍神經不同,症狀也不相同。是否是復發或遲發病灶缺血變性以及病情惡化繼發腦中樞病變病理改變都有不相同的症狀。若脊髓病灶和受累視神經發生缺血變性並萎縮,患者多會呈現不同程度的痙攣性不全癱瘓,視力障礙等。
7、視神經脊髓炎是怎麼回事 給患者帶來什麼危害
抽筋稱痙攣,脫髓鞘脊髓炎損害脊髓並致脊髓傳導障礙導致的肌肉功能不能自主的協調張力平衡。根據上述情況可以解釋為嚴重的脫髓鞘脊髓炎損害脊髓後經治療度過脊髓休剋期發生的臨床病理改變。抽筋是髓鞘脊髓炎的合並症,非常不好。 脫髓鞘脊髓炎發病原因多屬病毒侵襲脊髓並致脊髓功能障,屬免疫性疾病,病發分為急性和亞急性發作,且易復發和遲發多發性硬化。復發的原因是激素治療後和原受累神經功能不全導致人體免疫低下.早期的治療多以激素及營養療法治療,但療效難以控固,由於本病復發導致髓鞘脫失的神經再度損害從而使神經功能症狀進一步加重,時間過長受損神經遲發缺血變性既遲發多發硬化是受累神經缺血時間過長所發生的病理改變,故治療恢復更為困難.治療方案:正常的激素治療等病情控制後可在激素降減的同時用天然激素替代對人體無毒副作用,中西醫結合增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力.營養神經,擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供,預防病情繼續發展.並採用脊髓神經再生之葯興奮神經,激活麻痹和休克的神經使體體產生病毒抗體不再復發本病,達到病灶的再生修復獲得近於正常功能的恢復。需幫助發來磁共震照片為你指導。